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以代谢性脑病为主要表现的烟酸缺乏症张国强丁政云王正想汪洋高步宽高顺强(河北医科大学第四医院皮肤科, 河北石家庄050011) 关键词：烟酸缺乏症；代谢性脑病烟酸缺乏症又称尼克酸缺乏症、陪拉格（Pellagra)、癞皮病、糙皮病、玉米黍疹等，是由烟酸类维生素缺乏所引起。
随着人们生活水平的提高，此病的发病率已大大降低。
虽时有病例报道，但出现谵语、大小便失禁、高热等代谢性脑病症状的病例少见，现报告一例：患者女，58岁，农民，主因手足起紫红色皮疹，口腔及外阴溃疡1个月，精神恍惚、大小便失禁、高热1天转入我科。
患者1个月前无明显诱因双手及外阴出现红色皮疹，自行应用“尿素软膏”治疗2天，皮疹无减轻，外阴出现一处溃疡，曾就诊当地多家私人诊所，治疗2周，具体用药不详。
皮疹增多，颜色变深，双足也出现相同皮疹，并且双手足出现肿胀，局部皲裂及渗液，外阴溃疡数目增多并且面积扩大，口腔也出现多处溃疡并伴疼痛，影响进食，随即就诊于当地人民医院，诊断为“药疹?”，给予“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d、葡萄糖酸钙注射液、维生素C注射液、克林霉素磷酸酯注射+液”等静点抗过敏、抗感染治疗12天，手足皮疹及口腔、外阴溃疡好转不明显。
1天前，无明显诱因突发高热（当时测体温达39.8°C）、精神恍惚、谵语、二便失禁。
患者自发病以来，精神及进食差，睡眠欠佳，通讯作者：高顺强，E-mail:Gaoshunqiang@易激惹，腹泻，最多7~8次/天，糊状便。
时有乏力、头晕，偶有恶心、呕吐。
患者既往慢性胃炎病史20余年。
否认药物过敏史。
生于山区，多以玉米为主食，无烟酒等不良嗜好。
体格检查：T 39.2°C P 95次/分R20次/分BP120/70mmHg，慢性病面容，精神恍惚、反应差，时有谵语，抬入病房，双侧瞳孔正大等圆，对光反射存在，颈部稍有抵抗，四肢肌力检查不配合，四肢有不自主活动，双侧键反射正常存在。
皮肤科情况：双手、腕部及双足跖皮肤可见片状紫红色斑，边界清，似有镶边，上有灰色痂皮，局部皲裂及渗液。
烟酸缺乏症1例中图分类号：R591 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.17.0621 临床资料患者女，74岁，汉族，农民。
2016年12月10日就诊。
主诉“周身乏力，精神萎靡，活动不利，纳差、寐差10天”入院。
10天前双手出现紫红斑，伴瘙痒、疼痛，口腔、外阴、肛周出现糜烂伴疼痛，皮疹逐渐增多，7天前就诊于县医院，因有用药史考虑为“药疹”，给予“依匹斯汀”口服及“炉甘石洗剂”外用，效果不明显，5天前再次就诊于县医院，考虑“烟酸缺乏症？”，加用“头孢呋辛酯”口服，“益康倍松乳膏及夫西地酸软膏”外用，用药后双手水疱干瘪，但口腔及外阴、肛周糜烂面持续加重。
既往史：反酸、胃脘不适、便溏10余年，未系统诊治，常年饮食单调，三餐均吃面条、馒头、米饭等主食，极少摄入肉蛋奶、水果、蔬菜。
1年前曾因低钾、低钠、低氯血症及低蛋白血症于县医院住院治疗。
入院体检：体型消瘦、表情淡漠、反应迟钝、对答切题、心肺腹功能正常，四肢肌力正常，神经系统病理征阴性。
皮肤科检查：双手可见紫红斑、紫黑斑，局部皮肤干燥、脱屑。
口角、口唇干燥、皲裂、脱屑。
口腔、外阴、肛周可见多个糜烂面，上可见少量白色分泌物。
双小腿指凹性水肿。
舌质淡暗苔白腻，脉细。
实验室检查：血、尿、大便常规未见异常。
肝功：白蛋白32 g/L，白蛋白/球蛋白0.9，电解质血钾2.8 mmol/L。
乙肝五项、梅毒螺旋体抗体、HIV Ab 及血凝五项均为阴性。
诊断：烟酸缺乏症。
嘱患者营养均衡饮食，避免日晒，多食瘦肉、牛奶、蔬菜等。
中医辨证为脾虚湿蕴证，予参苓白术散口服以健脾益气利湿。
处方：白扁豆10 g，白术10 g，茯苓10 g，甘草6 g，桔梗10 g，莲子10 g，人参10 g，砂仁6 g，山药15 g，薏苡仁20 g，水煎服，1剂/d，分早晚温服）。
予烟酰胺100 mg，3次/d，复合维生素B，3片/次，3次/d，口服。
治疗1 周后皮损缓解，治疗2周后消化系统症状缓解，精神恢复正常。
烟酸缺乏症1例作者：邱洞仙张金芳胡素叶来源：《医学信息》2018年第17期中图分类号：R591 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.17.062文章编号：1006-1959（2018）17-0190-021 临床资料患者女，74岁，汉族，农民。
2016年12月10日就诊。
主诉“周身乏力，精神萎靡，活动不利，纳差、寐差10天”入院。
10天前双手出现紫红斑，伴瘙痒、疼痛，口腔、外阴、肛周出现糜烂伴疼痛，皮疹逐渐增多，7天前就诊于县医院，因有用药史考虑为“药疹”，给予“依匹斯汀”口服及“炉甘石洗剂”外用，效果不明显，5天前再次就诊于县医院，考虑“烟酸缺乏症？”，加用“头孢呋辛酯”口服，“益康倍松乳膏及夫西地酸软膏”外用，用药后双手水疱干瘪，但口腔及外阴、肛周糜烂面持续加重。
既往史：反酸、胃脘不适、便溏10余年，未系统诊治，常年饮食单调，三餐均吃面条、馒头、米饭等主食，极少摄入肉蛋奶、水果、蔬菜。
1年前曾因低钾、低钠、低氯血症及低蛋白血症于县医院住院治疗。
入院体检：体型消瘦、表情淡漠、反应迟钝、对答切题、心肺腹功能正常，四肢肌力正常，神经系统病理征阴性。
皮肤科检查：双手可见紫红斑、紫黑斑，局部皮肤干燥、脱屑。
口角、口唇干燥、皲裂、脱屑。
口腔、外阴、肛周可见多个糜烂面，上可见少量白色分泌物。
双小腿指凹性水肿。
舌质淡暗苔白腻，脉细。
实验室检查：血、尿、大便常规未见异常。
肝功：白蛋白32 g/L，白蛋白/球蛋白0.9，电解质血钾2.8 mmol/L。
乙肝五项、梅毒螺旋体抗体、HIV Ab 及血凝五项均为阴性。
诊断：烟酸缺乏症。
嘱患者营养均衡饮食，避免日晒，多食瘦肉、牛奶、蔬菜等。
中医辨证为脾虚湿蕴证，予参苓白术散口服以健脾益气利湿。
处方：白扁豆10 g，白术10 g，茯苓10 g，甘草6 g，桔梗10 g，莲子10 g，人参10 g，砂仁6 g，山药15 g，薏苡仁20 g，水煎服，1剂/d，分早晚温服）。
以痴呆为突出表现的烟酸缺乏症1例烟酸缺乏症又称糙皮病，病因为烟酸类维生素缺乏，临床特征为皮炎、舌炎、肠炎、精神异常及周围神经炎。
文中以1例以痴呆为突出表现的烟酸缺乏症患者为研究对象，介绍了其临床症状，并就如何展开治疗进行了介绍，最好对烟酸缺乏症的治疗研究进行综述。
标签：烟酸缺乏症；痴呆1临床资料患者，女，61岁，主因反应迟钝、四肢皮疹1年，加重伴腹泻20余天入院。
患者1年前无明显诱因出现反应迟钝，记忆力减退，失眠多梦，病程中逐渐出现四肢皮疹，表现为双手、肘部、足部初始为红褐色皮疹，后皮疹逐渐变暗，呈深棕色，有鳞屑，局部皮肤粗糙、脱屑，按皮炎治疗不缓解。
半年前出现走路不稳，反复摔倒，曾就诊于当地医院，给予输液治疗（具体不详）后效果不佳。
20d前患者反应迟钝加重，意识朦胧，自发言语减少，伴烦躁，并出现间断腹泻，当地医院行MRI+DWI未见异常，给予补液、抗炎治疗，症状无明显缓解而入我院。
患者既往曾因胃溃疡行胃大部切除术。
平素饮食欠佳，少食肉类。
入院查体：生命体征平稳。
皮肤检查：双手、肘部、足部可见对称性棕褐色斑，粗糙伴脱屑、皲裂，皮损境界清楚（见图1）。
神经系统检查示意识模糊，烦躁，反应力、定向力差，记忆力差，言语不清，偶有自发言语，共济差。
实验室检查：血常规：白细胞计数正常，红细胞计数3.49×1012/L血红蛋白109g/L，血生化：总蛋白：53.7g/L，白蛋白：29.8g/L。
血清维生素B12及叶酸测定未见异常。
神经传导速度：双腓肠神经诱发感觉动作电位波幅减低，传导速度减慢，右正中神经、尺神经复合肌肉动作电位波幅减低，传导速度减慢。
总结该患者临床特点为进展的痴呆，四肢对称皮疹，腹泻，既往行胃大部切除术，术后饮食欠佳，少食花生及肉类，诊断为烟酸缺乏症。
给予烟酰胺、叶酸及甲钴胺等B族维生素，补液纠正水电解质紊乱，肠道益生菌调节肠道功能，奥拉西坦促智，经治疗23d，患者痴呆及皮损症状逐渐好转出院。
烟酸缺乏症1例及文献复习
【摘要】患者，女，63岁，颜面、双手背及双足背起红斑、水疱、糜烂及皲裂2周。
皮损初起为水肿性潮红斑、水疱、糜烂，之后色泽变暗褐色，呈大片焦痂状，不久皮损肥厚，颜色变暗黑色，呈粗糙无弹性的黑色痂盖及皲裂。
组织病理示：表皮角化过度，表皮不规则萎缩、灶性基层液化，真皮浅层水肿，可见色素颗粒及嗜酸性粒细胞，血管周围少量的淋巴细胞浸润。
诊断：烟酸缺乏症。
本文就其病因、临床表现、组织病理和治疗进行了文献复习。
【关键词】烟酸缺乏症；皮炎；腹泻；痴呆
【中图分类号】r591.42+3 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0457-02
1.临床资料
患者女，63岁。
因颜面、双手背及双足背起红斑、水疱、糜烂及皲裂2周就诊。
2周前患者连续两天上山坡收割农作物，在阳光下曝晒时间较长，第3天颜面、双手背、双足背出现大片潮红斑，水疱，不久红斑颜色逐渐加深，水疱破溃糜烂，干涸结痂，皮肤干燥、粗糙、皲裂；伴腹痛、腹泻、纳差、消瘦、乏力。
近1周来不能行走，大小便失禁、寡言、神情淡漠。
无饮酒史，每日3餐以米饭为主，平素以腌酸菜为主菜，极少吃新鲜蔬菜、水果及牛奶。
既往体健。
否认急、慢性传染病史及药物过敏史。
体检：t36.5℃，p84次/min，r20次/min，bp130/80mmhg，精神差，慢性病容，重度营养不良，表情淡漠，面色晦暗，反应迟钝，抬入病房，体检欠
合作，回答不切题。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
眼、耳、鼻正常，扁桃体无肿大，咽部无充血。
颈部无抵抗感。
心肺脾未见异常。
生理反射存在，病理反射未引出。
皮肤科情况：颜面、双手背及双足背对称分布黑褐色斑片，表面散在点状糜烂面，渗出明显，部分糜烂面结黑褐色痂，皮损表面干燥、粗糙、皲裂，舌面粗糙，舌乳头萎缩（见图1、2、3）。
实验室检查：血常规检查：wbc3.7×109/l，rbc4.36×1012/l，hb90g/l，n0.70，l0.30，plt90×109/l；叶酸：3.1ng/ml(5.31～27.5ng/ml)，血清蛋白45.56g/l(60～86g/l)，alb19.48g/l(25～35g/l)；血电解质：k+2.68mmol/l(3.5－
5.5mmol/l)，余正常；小便常规正常；大便常规：水样便，白细胞（＋）；肝肾功正常；结核菌素试验阴性；血沉正常；胸腹平片未见异常；皮肤组织病理：表皮角化过度，表皮不规则萎缩，灶性基层液化，真皮浅层水肿，可见色素颗粒及嗜酸粒细胞，血管周围少量的淋巴细胞浸润。
诊断：烟酸缺乏症。
治疗：给予烟酰胺300mg/d，补充多种维生素，避光，免疫球蛋白20g/d，连用3天；多进食奶、蛋、肉末及蔬菜等食物，治疗3天后患者病情明显好转，1周后可下床活动，2周后皮损基本消退，患者带药出院。
2.讨论
烟酸缺乏症（pellagra）又称糙皮病，陪拉格，癞皮病，曾称为玉蜀黍疹。
本病是因烟酸类维生素缺乏，临床以皮炎、舌炎、肠炎、精神异常和周围神经炎为特征的疾病。
烟酸是尼克酸（吡啶―3―羧酸）及其具有相似生物学活性的衍生物烟酰胺（尼克酰胺）
的通称。
它存在于动物和植物性食物中，良好的来源为酵母、肉类（包括肝脏）、谷类、菜豆类以及种子。
乳类绿叶蔬菜、鱼以及咖啡和茶也含有相当数量的烟酸。
人类能将由动物性食物中获得的色氨酸转变为烟酸，60mg色氨酸经转化可产生相当于1mg的烟酸。
引起烟酸缺乏的原因有①饮食中缺乏烟酸，如长期静脉给予营养者；以玉米为主食者；饮食单一者；偏食者。
②肠道吸收不良者，如厌食性神经官能症、胃次全切除术、胃肠吻合术、crohn病、空肠回肠炎、慢性腹泻等。
③长期酗酒者肝脏对烟酸利用不充分。
④感染，如hiv感染可使烟酸耗竭、结核病患者长期服用异烟肼可使烟酸和辅酶合成受阻（异烟肼结构类似烟酸，是维生素b6拮抗剂）。
⑤癌症，类癌综合症，前者因食欲不振需要量增加，后者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺，烟酸合成减少，化疗药如氟尿嘧啶能抑制色氨酸-烟酸转换。
⑥遗传性代谢缺陷病如hartnup病肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸和氨基酸有缺陷，加上色氨酸过氧化酶缺乏，色氨酸代谢有障碍。
⑦某些药物导致者，如磺胺、抗惊厥药、抗抑郁药、乙内酰脲、苯巴比妥、丙巯异烟胺和吡嗪酰胺等［1］。
临床表现：本病可发生各年龄段，男性多于女性，国内以中青年女性多见，好发于春夏季，有复发倾向。
典型的三联症：皮炎（dermatitis）、腹泻（diarrhea）和痴呆（dementia）称三d症，三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见精神障碍或先于皮疹，无皮疹者称无疹性陪拉格［1］。
早期有疲乏、消瘦、食欲减退、兴奋、激动、淡漠等症状，但缺少特异性。
皮炎为本病最典型症状，常于
暴露日光后发生。
此可能与色氨酸-犬尿氨酸-烟酸的代谢通路中，一种可能引起光毒性反应的犬尿喹啉酸（kynuretic cuid）的积聚有关。
损害多对称分布于肢端暴露部位，以手背、足背、前臂、小腿伸面为最多，其次则为肢体易受摩擦处，如肘、膝、肩等骨突出处及阴囊、肛周、女阴和乳房等皱壁区。
急性期表现为潮红斑、水疱、糜烂，之后色泽变暗褐，呈大片焦痂状，慢性期皮损逐渐肥厚，颜色变暗黑，呈粗糙无弹性的黑色厚痂盖，并出现皲裂。
消化系统表现初期消化道粘膜呈炎症改变，后期粘膜萎缩，主要表现为舌炎和腹泻。
精神和神经系统表现：以神经衰弱症候群最常见，可有烦躁、焦虑、抑郁、失眠等，随病程进展可出现定向障碍、幻觉、痴呆、意识模糊、澹妄。
肢端感觉异常和多发性周围神经炎较常见，可能与合并维生素b族缺乏有关［2］。
实验室检查：测定血、尿中烟酸、烟酰胺及其代谢产物n-甲基烟酰胺（nmn）、2-吡啶酮。
血浆中2-吡啶酮值、尿中2-吡啶酮/nmn比值、红细胞中nad/nadp比值作为烟酸缺乏可靠指标。
组织病理显示表皮角层肥厚伴有角化不全和色素增加，真皮上部尤其是血管周围有细胞浸润。
胶原纤维肿胀或纤维化。
本病主要根据病史、临床症状体征、实验室检查和实验性治疗而确定。
笔者文献检索2005年1月至2011年5月有关烟酸缺乏症文章共36篇，发病年龄7岁-82岁，其中30-50岁居多。
男性28例，女性8例。
与赵辨国内青年女性偏多观点不同，可能与检索文献年限偏短或者报告例数偏少有关。
由嗜酒导致者11例［3］；由偏食导致者8例［4］；由饮食中缺乏烟酸导致者4例［5］；由暴
晒导致者3例［6］；由胃大部切除术及肠梗阻性小肠部分肠段切除术导致者2例［7］；由智障导致者2例［8］。
临床表现以单纯性皮炎表现者23例；以皮炎、腹泻为临床表现者8例；以皮炎、痴呆为临床表现者5例；以皮炎、腹泻、痴呆为临床表现者1例；发病部位以手背、足背、前臂、小腿伸侧者居多，共34例；以双耳廓、脸颊发病者1例；以下颌及唇部发病者1例，伴有口腔黏膜溃烂者3例；伴有食管炎者1例。
通过上述文献分析发现，上述发病年龄、病因、临床表现、组织病理等与国内赵辨及王侠生观点基本一致。
在常见的发病原因如饮食中缺乏烟酸、肠道吸收不良、酗酒等导致的烟酸缺乏症引起了医务人员的重视。
但在其它病因如：感染、癌症、类癌综合症及某些药物导致烟的酸缺乏症还未引起医务人员重视。
在临床表现方面，以某一系统单一病变表现者要引起重视。
此外本病有些症状和体征不能单用烟酸治愈，需要同时补充维生素
b1、维生素b2、维生素b6、叶酸及氨基酸。
由于卞啉及其类似物增加，日晒、局部摩擦、重体力劳动等可促发或加重本病。
因此做好鉴别诊断很重要，尤其对蔬菜日光性皮炎、接触性皮炎、药物光感性皮炎、光线性网织细胞增生症、hartnup病和蛋白质营养不良等作鉴别，以便及时正确地诊治烟酸缺乏症。
参考文献
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技术文献出版社，2005：592-593.
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