多发性骨髓瘤诊治概述
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多发性骨髓瘤是什么多发性骨髓瘤如何诊断
一、概述
多发性骨髓瘤分期症状表现有哪些呢,多发性骨髓瘤这种疾病主要指的就是浆细胞异常增生之后所引发的一种恶性肿瘤,此病在发病初期的时候患者就会有骨痛的症状发生,之后随着疾病的逐渐加重,患者还会有贫血和出血的症状出现,要是这个时候还不能够及时的影响治疗,不但会引起其他的并发症出现,严重的话还会危及患者的生命。
二、步骤/方法:
1、如果患者患有的是早期的多发性骨髓瘤,会有骨痛的症状出现,主要是由于骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子激活了破骨细胞所引发的,这种症状出现之后,患者的骨质就会逐渐的被溶解和破坏,这个时候患者不但会有腰骶、胸骨以及肋骨疼痛的症状出现,严重的患者还会有病理性骨折的症状发生。
2、如果患者是中期的多发性骨髓瘤,不但会有骨痛的症状出现,还可能有贫血和出血倾向的症状发生,主要是因为骨髓内的癌细胞逐渐增多之后就会破坏患者的造血功能,血小板就会减少,患者也就会有贫血和出血的症状发生。
3、如果患者是晚期的多发性骨髓瘤晚期,会侵及到患者的多个系统和器官,患者就会有肝脾肿大以及淋巴结肿大等症状发生,而且严重的患者肾脏还会发生严重的损害,慢性肾衰竭发生,这个时候要
是还不能够及时的进行治疗,严重的话是会直接危及患者生命安全的。
三、注意事项:
大家在对这些症状了解之后,就可以发现这种疾病一旦发生对患者的身体健康危害就是极大的,到了晚期还会直接危及患者的生命安全,所以患者患有了这种疾病之后一定要及时的发现并治疗。
2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读(全文)摘要《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)》版再次和大家见面。
今年的指南〃诊断部分〃有较大修订,包括首次纳入高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准、删除蛋白鉴定〃的界定,及增加罕见骨髓瘤类型的内容,体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点,本文对诊断部分的更新进行了详细解读。
多发性骨髓瘤(multiple myeloma z MM )是一种好发于老年人的恶性浆细胞肿瘤,1844年由Solly医生首次报道。
目前随着全球人口老龄化趋势,MM发病率逐年增高。
随着对骨髓瘤疾病的认识深入,新疗法的不断涌入,检测技术的快速发展,MM诊治指南更需更新迭代,因此《中国多发性骨髓瘤诊治指南》2022年修订版与大家如约而至。
本版指南〃诊断部分〃有较大修订,本着力求推进科学化、规范化,全面提高我国MM诊治水平的宗旨,在诊断部分体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点,具体解读如下。
一、诊断标准制定更精准本次诊断标准表2进行了精简,更加直观的展示了意义未明单克隆免疫球蛋白增多症monoclonal gammopathy of undetermined significance , MGUS )、冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma , SMM )和活动性MM ( active multiple myeloma , aMM )的标准,尤为重要的是首次纳入高危冒烟型骨髓瘤(SMM )的诊断标准和删除M蛋白鉴定的诊断条件。
1.首次纳入高危冒烟型骨髓瘤(SMM)的诊断标准:高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准国际上有不同的定义,从2007年的PETHEMA到2018年Mayo Clinic z 2020年国际骨髓瘤工作组(IMWG )所提出的标准,包括M蛋白量、骨髓浆细胞比例、受累轻链数值,PETCT结果,或者细胞遗传学(FISH )高危因素等特征,并且基于不同因素高危SMM的积分各有不同。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。
其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生,绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌,导致相关器官或组织损害。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
随着我国老龄人口的逐年增加,其发病率也逐年升高,现已达2/10万左右,低于西方国家(约5/10万)。
此病多发于中、老年人,男性多于女性,目前仍无法治愈。
病因和发病机制病因不明。
遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。
尽管发病机制尚不清楚,但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。
遗传学的不稳定性是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型,同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。
临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状,以腰骶部最多见,其次为胸部和下肢。
活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。
MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。
2.贫血贫血为本病的另一常见表现。
因贫血发生缓慢,贫血症状多不明显,多为轻、中度贫血。
贫血的发生主要为红细胞生成减少所致,与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。
3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的病因是多方面的:①游离轻链(本周蛋白)被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内,使肾小管细胞变性,功能受损,如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;②高钙血症引起肾小管和集合管损害;③尿酸过多,沉积在肾小管,导致尿酸性肾病;④肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等,主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。
5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。
多发性骨髓瘤骨病诊治指南多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病,包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。
但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视,同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南,导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。
本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则,提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。
一、多发性骨髓瘤骨病概述多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一,其发生率可达70~95%。
其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子,引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑,导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。
多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症,其中包括骨相关事件(skeletal related events, SREs)。
骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。
骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件,不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量,而且还威胁患者的生存。
多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛,约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。
二、多发性骨髓瘤骨病临床表现多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛,常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一,部位以腰骶部痛最为常见(70%)。
早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性;后期疼痛较剧烈。
有些患者早期可无骨痛症状,仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏,但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。
骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起,形成肿块,引起骨骼变形。
骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。
谈谈多发性骨髓瘤李志明副主任医师广东省第二中医院肿瘤科多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍。
持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征,淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.疾病诊断1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
6、易引起肺部、泌尿系感染。
7、实验室检查(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。