肺韦格氏肉芽肿的CT诊断PPT课件

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Wegener 肉芽肿是一种全身性疾病，发病率为0.4／10万 ，任何年龄均可发病，男女均可发病。Wegener 肉芽肿 的临床表现没有特异性，大多数患者先有上呼吸道症状， 如发热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛，部分 有咯血、呼吸困难等肺部症状，继有肾小球肾炎，典型者 有上呼吸道、肺、肾三联症。林光武等报道Wegener 肉 芽肿病例上呼吸道发病占53％、肺76％、泌尿道41％。 因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病变有间质纤维 化、肺泡出血及支气管炎等。
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肺内多发结节和肿块是肺Wegener肉芽肿最常见的影像 征象，表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或 肿块影，以两肺中下野分布多见。部分结节和肿块内可见 空洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强 化。合并感染时空洞内可形成液-气平面。结节或肿块周 围一般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相 连，表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成 纤维细胞以及以纤维化形式愈合有关。
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肺Wegener肉芽肿影像表现：
胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性肺结节 、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃 疡、肺出血等。肺部Wegener肉芽肿CT征象多样，典型 的影像学特点是“三多”，即多发性、多样性、多变性。 多发性指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双下肺好发 。多样性指病变形态及新旧不一，病变形态多样，呈结节 、实变、空洞及条索影等，结节及空洞较为常见。空洞形 成是Wegener的重要影像特点，环形空洞是此病的特征 。浸润、空洞及结节等多种形式常同时存在。多变性指病 变部位、大小及形态处于动态变化之中。
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结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺 结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影 ；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病 变以血管为中心生长。
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节段性浸润，为肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表现，较球形病 灶少见。两肺多发斑片影，病灶内可见充气支气管征。
肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变，包括支气管壁增 厚、管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等，可并发肺 不张。肺Wegener肉芽肿较少出现肺门和纵隔淋巴结肿 大。还有一些其它表现，如胸腔积液，间质浸润，肺门、 纵隔或锁骨下淋巴结肿大，有的病灶出现病灶钙化，钙化 主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见。还有的病灶 出现自发性气胸等。
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Pretorius等研究Wegener结节出现后一般不再增大，短 期内大小无明显变化，或经激素和免疫抑制剂治疗后肺部 病变可逐渐缩小、减少，大部分结节、实变可完全吸收， 在逐渐缩小过程中边缘由模糊变清楚，较大结节边缘可出 现针刺状突起，最后变为星芒状纤维灶；而结节性空洞的 洞腔可由小变大，洞壁由厚变薄，经治疗后短期内洞腔逐 渐缩小以至闭塞，最后变为星芒状纤维灶；动态影像观察 还发现原结节愈合后，其他部位又可出现大小、形态、密 度与原有病灶相似的新病灶，此即所谓“游走性”的特点 。
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肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变 的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现，肺 梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起 的出血性肺梗死，CT表现为肺内楔形病灶，边缘清楚或不 清楚，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管 进入征象及胸膜的增厚。
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2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死 灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生 纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血 管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病 肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体 侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内 坏死性肉芽肿，可有空洞形成。
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Wegener肉芽肿属于少见病，目前病因尚不清楚，多数 学者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是 一种综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶 段，即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺 部病变是病程演变过程中的一个阶段，是WG主要特征之 一，有作者提出WG肺部受累达75%～95%。朱贵卿把 WG分为周身型和局限型两种，周身型或古典型WG即上 述的上、下呼吸道和肾脏病变三联征，可伴有全身广泛的 坏死性血管炎和肉芽肿病变，局限型WG较常见，其病变 仅限于上、下呼吸道而无肾脏和周身表现,45 %的病例以 肺部病变为首发症状。
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肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性 血管炎：
1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死 性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成 空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大 量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有 大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细 胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。
肺部 Wegener 肉芽肿的影 像征象分析、诊断与鉴别诊 断
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韦格氏肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是 一种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主 的坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病，上呼吸道好发于鼻 、鼻窦和鼻咽部，下呼吸道好发于气管、支气管和肺，而 小血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征 ，肺部是Wegener肉芽肿最常侵犯的位置，目前病因仍 不完全明确，临床缺乏特异性的症状和体征，亦无较特异 的实验室检查，影像学表现均无特异性，因此极易误诊。
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实验室辅查：
血清抗白细胞胞浆抗体（AN-CA）是Wegener 肉芽肿 的重要检测指标，其变化能反映疾病的恶化或缓解，并且 其敏感性、特异性和准确性均较高；Lohrmann等研究发 现胞浆型抗中性粒细胞抗体（C-ANCA）是本病的特异性 抗体，活动期敏感性为70％～100％，特异性为86％； Pretorius等研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活 动性的指标，活动期阳性率可达100％。血清免疫球蛋白 （IgG）升高；部分病人有贫血。