韦格氏肉芽肿的影像学表现及临床分析
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Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言,此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-5 0岁为高峰,男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎,X线示肺内结节,薄壁Wegener肉芽肿空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎,则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%,三联征活动期病例可达1 00%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高,自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病,且易误诊,其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6~8.5×10-6。
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病?Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病,其特点是累及呼吸道和肾脏,并可伴发其他多系统症状,如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会(ACR)和欧洲风湿病学会(EULAR)所公认的诊断标准,主要包括以下几点:1.上、下呼吸道病变:包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变,以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变:出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变:X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查:通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎,伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性:具有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中,需要注意以下几点:1.诊断应是全面的,需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标,但不是必备条件,特别是对于早期病例和轻度病例,可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病,如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说,Wegener肉芽肿病的症状表现各异,但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析:患者女性,年龄35岁,近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状,同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状,有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查,发现该患者血清ANCA阳性,肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎,伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
wegener肉芽肿病诊断标准标题:Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文:Wegener肉芽肿病(Wegener's Granulomatosis,WG),现称为肉芽肿性多血管炎(GPA),是一种罕见的自身免疫性疾病,主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键,需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准:1. **临床症状**:- 上呼吸道表现:鼻窦炎、鼻炎或喉炎等,可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现:肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等,胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累:出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**:- 血液检查:常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)检测:约90%的WG患者ANCA阳性,其中以C-ANCA(胞质型)为主,且多数与PR3-ANCA(蛋白酶3-ANCA)相关。
3. **病理学证据**:- 组织活检:通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检,发现典型的肉芽肿性炎症改变,即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症,并且结合临床病史和实验室检查结果,可以明确诊断。
根据以上内容,通常采用以下诊断流程:- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现,并且ANCA检测为C-ANCA阳性,高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据,证实为特征性的肉芽肿性血管炎,则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意,由于WG病情进展迅速且预后严重,早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中,应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
韦格纳的颗粒虫病(英語:Wegener's granulumatosis),又称超级英雄发音的颗粒虫病(英語:GPA),是一种潜伏的恶棍,通过在肺,肾,上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。
这个麻烦制造者的确切原因是一个谜,但专家认为这就像一个身体混杂,免疫系统变得混乱,开始攻击自己的组织。
韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现,比如一个永无止境的闷鼻子,呼吸问题,肾脏问题,以及关节疼痛。
这也会带来一些全局性的症状,如发烧,疲劳,以及不请自来而降的几磅。
不过别担心,外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人!诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史,进行身体检查,进行胸部X光或CT扫描,并做一些血液检查以检查炎症。
有时,医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。
要治疗它,你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合,以镇定炎症,阻止免疫系统攻击血管。
在某些情况下,他们也可能使用一种叫rituximab的药物。
如果你得不到治疗,Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。
但是,有了正确的照顾,很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。
你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。
与一医疗队密切配合很重要,该医疗队知道如何应对这一状况,以确保你得到最好的照顾和生活质量。
韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病,其特点是多种器官的血管炎。
及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。
虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式,但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。
目前正在开展研究工作,以找出韦格纳小颗粒虫病的根源,并确定最佳治疗战略,在了解这一状况方面有所进展,可加强受影响者的治疗。
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格纳肉芽肿的诊断标准主要基于临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的综合考虑。
根据1990年美国风湿病学会提出的分类标准,韦格纳肉芽肿的诊断需要满足以下四条中的至少两条:
1. 上呼吸道、下呼吸道或肾脏出现坏死性肉芽肿性炎症。
2. 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。
3. 肾脏活检显示坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾炎。
除了上述分类标准外,还需要结合患者的临床表现和实验室检查进行综合分析。
韦格纳肉芽肿的典型临床表现包括发热、体重下降、乏力、关节痛、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、血尿、蛋白尿等。
实验室检查方面,可以出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能异常等指标异常。
需要注意的是,韦格纳肉芽肿的诊断需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病,如结节病、过敏性肉芽肿性血管炎等。
因此,在确诊前需要进行全面的评估和鉴别诊断。
总之,韦格纳肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的信息,并进行全面的评估和鉴别诊断。
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防韦格纳(Wegenergranulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎,其特征是全呼吸道肉芽肿病变、系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
Klinger(1931)首次报告一例,解剖为"结节性多动脉炎的界限型"。
Wegner1936年报告3例,1939年报告18例,根据活检和尸检资料命名本病"鼻源性肉芽肿",它主要涉及动脉和肾脏,被命名为韦格纳肉芽肿。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)发现和免疫病理学研究证明,韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病。
超过三分之二的患者类风湿因子阳性也表明,这是由自身免疫反应形成的免疫复合物引起的一系列炎症反应,激活补体介导。
ANCA与原蛋白激酶相对应-3(PR-3)和过氧化物酶,依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA,后者称为P-ANCA,在WG 中C-ANCA特异性高。
C-ANCA血管内皮细胞、多型核细胞CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可以通过TNF-a和可溶性IL-受体刺激上述细胞,进一步说明了免疫病理过程引起的血管炎。
有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病,ANCA可能参与血管的激活和损伤。
WG与抗PR3.自身抗体具有很强的特异性关系,抗体效率与临床疾病的活动性有关,测复发。
该病对免疫抑制剂的治疗反应良好。
但也有不支持的基础。
尽管在大多数情况下WG(韦格纳肉芽肿)患者血清中可检测到抗性PR3特异抗体,但仍有少数患者ANCA阴性。
其次,在受累组织中,既没有发现自己的抗体,也没有自己的反应T细胞,没有发现抗性PR3.免疫复合物。
因此,即使提示ANCA在WG这种疾病有一定的作用,也不是最基本的作用。
该病起病缓慢,全身症状包括全身不适、疲劳、厌食、消瘦和发烧。
发烧通常与上呼吸道感染有关,特别是鼻窦继发性感染。
也可发生在无明显活性活性感染的患者中,并出现本病的原发症状。
【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿;Wegener granulomatosis;韦格纳肉芽肿病;Wegener 肉芽肿;坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)是一种特殊的全身性血管炎病变,最初可从头颈部症状开始。
Godman提出WG必须满足三个条件:上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c-ANCA阳性。
Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念,即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。
光镜下WG显示三种病变:坏死、肉芽肿及真正的血管炎,其他继发改变有微脓肿和纤维化。
遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。
病变中坏死很有特点,坏死带在病变组织中分布不均匀,低倍镜下呈地图样,边缘呈波状或明显锯齿状。
坏死常呈嗜碱性,并有细碎的颗粒。
坏死带常被多核巨细胞围绕。
‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。
一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应:包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。
WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏,不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。
此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。
WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症,后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。
WG的血管炎出现血管壁损伤,典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。
这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。
有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。
WG的肺部病理改变与头颈部相似,显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。
肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。
【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展:①一般检查:WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高,但缺乏特异性指标。
韦格式肉芽肿韦格氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis) 是一种病因尚不完全明确的自身免疫性疾病,为小血管坏死性、炎性肉芽肿性疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾【分型】无肾脏受累称局限型。
或根据三联征用ELK表示。
分为E型、EL型、EK型、L型、LK型和ELK 型。
【临床】表现多样性,典型三联征:上呼吸道,肺,肾一般症状:发热最多见上呼吸道:鼻窦炎(流涕)-中耳炎(耳聋)-咽喉病变(声嘶)下呼吸道:气管粘膜受累,空洞(咳,咯血),胸膜炎(胸痛)肾脏:异常尿,肾衰竭眼(视力),皮肤(紫癜红斑),神经炎,关节痛,心包炎,胃肠炎淋巴结无肿大(指南未提及)【实验室】主要为非特异性炎症指标增高血沉快、C反应蛋白升高、ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)的抗体阳性。
【诊断标准】2004年草案符合2条或以上可诊断WG1.鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物;2.胸片异常:结节,浸润,空洞3.尿沉渣异常:镜下血尿(>5个/HP)或管型4.病理肉芽肿性炎:动脉炎【疑诊】以下情况应反复活检:1.不明原因发热伴呼吸道症状2.慢性鼻窦炎副鼻窦炎,粘膜肉芽组织增生3.眼,口腔粘膜溃疡4.肺内可变性结节或伴空洞5.皮肤紫癜,结节,溃疡【治疗】激素+环磷酰胺CTX联合活动期:强的松1-1.5mg/kg/d(4-6月),缓解后最小量维持;CTX 1-3mg/kg/d或200mg/隔日,缓解后1mg/kg/d(1年以上撤药后可长期缓解,但对肾损无控制)严重肾衰者:甲强龙冲击疗法1g/d×3d,第4天改口服强的松1-1.5mg/kg/d;CTX冲击疗法1g/次,每3-4周1次,同时每日100mg。
或透析。
影像学特点:多为中下肺多发性结节影、斑片样、空洞样病变、胸膜粘连甚至肺不张。
影像学表现为多发性、多形性和多变性的特点,即短时间内可由一种形态变为另一种形态,甚至呈一过性,不经治疗而自行消失,这种特点在其他疾病中是较少见的。
韦格纳氏肉芽肿治疗最新进展
尤丕聪;刘洋;王永明;贾洪艳;王维秀;武子霞;由希雷
【期刊名称】《中国现代医学杂志》
【年(卷),期】2009(019)011
【摘要】韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因不明的系统性疾病.临床特征是坏死性炎性肉芽肿,组织坏死,不同程度的中小血管病变.临床表现涉及上呼吸道、肺脏及肾脏病变.WG的诊断依据临床表现和实验室检查.如果患者出现典型的三联症上呼吸道症状、肺部症状和肾脏症状且ANCA阳性,不需要活检就能确诊.在最近几年,韦格内肉芽肿的治疗出现了一种降低剂量综合措施的新标准.通过两个阶段的治疗达到这些目标:诱导缓解阶段,及随后的维持缓解阶段.在诱导阶段,目前短疗程联合应用糖皮质激素和环磷酰胺.在诱导病情缓解成功后,治疗的核心转向维持阶段即糖皮质激素减量期.
【总页数】4页(P1676-1679)
【作者】尤丕聪;刘洋;王永明;贾洪艳;王维秀;武子霞;由希雷
【作者单位】天津市天和医院,天津,300050;天津市天和医院,天津,300050;天津市天和医院,天津,300050;天津市天和医院,天津,300050;天津市天和医院,天
津,300050;天津市天和医院,天津,300050;天津市天和医院,天津,300050
【正文语种】中文
【相关文献】
1.韦格纳氏肉芽肿病—治疗上的修正? [J], 周冕
2.韦格纳氏肉芽肿伴肺肾损害1例报告 [J], 李亚妤;鲁盈
3.韦格氏肉芽肿的诊断和治疗 [J], 杨金娟;张燕
4.膜分离法血浆置换治疗韦格内氏肉芽肿的护理 [J], 陈念嫦;唐骅;罗春晓
5.以大量胸腔积液为主要表现的韦格纳(WG)肉芽肿1例 [J], 赵彦哲;张飞因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
1.2 仪器与方法 检查B超前,适度膀胱充盈,用日立EU B-420型超声诊断仪,进行胚胎发育监测,孕龄>6周用腹部B超,≤6周用阴道B超检查。
胎囊大小取胎囊最大径和最小径的均值。
根据胎囊大小分组: 正常胚胎组,有胎心搏动; 胚胎停止发育组:孕龄≥8周无心搏或妊娠;5~5+6周阴道B超胎囊> 15mm,无卵黄囊和心管搏动; 可疑胚胎停止发育组:不附合以上两种诊断标准,1周后第2次复查如有心搏列入正常组,无心搏或复查前自然流产者列入胚胎停止发育组。
2 结 果2.1 胚胎停止发育的B超筛查率 1456例妊娠5~9+6周孕妇首次B超诊断胚胎停止发育107例,可疑胚胎停止发育196例,1周后经第2次B超检查,发现胚胎停止发育98例。
胚胎停止发育共205例,发生率为14.1%;有流产征兆、流产史者134例中,胚胎停止发育68例,发生率50.7%。
首次B超检查胎囊≥25mm,无胎芽,经动态观察,均为胚胎停止发育。
2.2 可疑胚胎停止发育的B超表现 有胎芽无心搏9例,其中7例顶臀径>8mm,2次B超仍无心搏,有卵黄囊无心搏40例,2次B超4例无心搏。
无卵黄囊无心搏147例,2次B超87例仍无卵黄囊无心搏。
2.3 胎囊与心搏显示结果 未见卵黄囊147例,2次B超胎囊15~19m m者,57例有心搏,26例无心搏;胎囊20~24mm,3例有心搏,50例无心搏;胎囊≥25mm,11例均无心搏。
胎囊< 20mm,胚胎停止发育率为31.3%(26/83);胎囊≥20~25mm,未见卵黄囊,胚胎停止发育率为95.3%(61/64);胎囊≥25mm,未见卵黄囊,全部胚胎停止发育,胎囊≥20mm与胎囊<20 mm两组比较,P<0.01,差异有统计学意义。
2.4 胚胎停止发育的类型 枯萎孕卵型(空卵)161例,占78.5%,胚胎死亡型44例,占21.5%。
3 讨 论3.1 B超早期诊断胚胎停止发育的标准国内外产科、B超、遗传学家对正常胚胎和不能存活的胚胎进行了B超影像观测研究[1]。
在胚胎早期观察卵黄囊比较重要,卵黄囊为胚囊中内细胞团首先分化的结构,属于胚胎组成复合体的一部分,以后发育成胚胎,卵黄囊的存在即提示胚胎的存在,在孕5~7周时比胎芽和心搏更易显示,2次超声始终不见卵黄囊提示预后较差。
另外,正常妊娠的增长率为1.2mm/d;胚胎停止发育时,妊娠囊无增长或增长率<0.7mm/d[2]。
为此,我们总结了B超检查胚胎的参数,认为首次B超和必要时二次B超诊断胚胎停止发育的标准较为实用。
首次B超诊断标准:胎囊≥25mm无卵黄囊和心搏;胎囊≥28mm未见胎芽;顶臀径>8mm无心搏;妊娠5~5+6周,胎囊>15m m阴道B超未见卵黄囊和心管搏动。
需2次B超诊断标准:首次B超胎囊20~24mm见卵黄囊,未见胎芽或未见卵黄囊和胎芽,2次B超仍为原结果;首次B超顶臀径≤7mm无心搏,2次B超仍为原结果;孕龄>6周,胎囊<20mm无心搏,2次B超仍未见卵黄囊、胎芽、心搏;胎囊增长率慢,每天增长<0.7m m,甚至无增长。
3.2 B超筛查胚胎停止发育在早孕优生监测中的意义 本资料表明胚胎停止发育可在宫内2~3周无症状无体征,甚至B超检查也无影像改变[3]。
胚胎停止发育筛查的早期诊断标准可及时对胚胎停止发育行人工流产以预防稽留流产和不全流产的发生,又可及早筛查出流产史高危人群中的正常胚胎,及时采取治疗措施,对指导胚胎留舍及治疗有重要意义。
4 参考文献〔1〕 吴仲瑜编著.实用妇产科超声诊断学[M].天津:科技翻译出版公司,1995:42〔2〕 严英榴,杨秀雄,沈理,主编.产前超声诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2003:77〔3〕 吴钟瑜综述.早期流产超声诊断价值[M].国外医学妇产科分册, 1991,18(5):264(收稿日期 2006-06-26)韦格氏肉芽肿的影像学表现及临床分析常瑞萍,卢占兴,余为民,万碧箫,沈 琳〔摘要〕 目的:分析韦格氏肉芽肿影像学及临床特点,提高对该病的认识。
方法:收集确诊的韦格氏肉芽肿病例,对其临床表现、影像学特点进行分析。
结果:12例患者中男7例,女5例,平均年龄34岁,侵犯的组织器官包括:肺、鼻咽、肾脏、眼、腮腺、关节及皮肤等;“三多”是韦格氏肉芽肿胸部影像学检查的特点。
鼻甲、鼻中隔破坏,鼻腔充以软组织影,鼻窦壁“双线”征是诊断本病有价值的征象。
结论:韦格氏肉芽肿可侵犯多个组织器官,临床症状与影像相结合对于诊断更有帮助。
提高对本病的认识是早期诊断的关键,早期治疗可获得较好的疗效。
〔关键词〕 韦格氏肉芽肿;影像学;临床中图分类号:R563 文献标识码:A 文章编号:1672-3457(2006)10-749-02 韦格氏肉芽肿(Weg ener's Gr anuloma tosis,WG)是一组具有坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等病理学特征、多系统受侵的综合征,临床症状缺乏特异性,极易漏诊误诊。
早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡。
总结12例确诊的韦格氏肉芽肿,报道如下。
作者单位:平顶山煤业集团总医院M RI室,河南省平顶山市 4670001 资料与方法1.1 一般资料 12例患者中男7例,女5例,年龄范围13~54岁,平均34岁。
自发病至确诊时间:6例<1年,5例为1~3年, 1例>3年。
1.2 临床表现 全身症状:发热10例,乏力6例,消瘦5例,纳差、贫血3例。
肺内表现:咳嗽、咯痰8例,咳血6例,胸痛3例,呼吸困难2例。
肺外表现:鼻塞5例,鼻衄4例,鼻梁塌陷1例,突眼、视力下降4例,失明、复视、畏光、流泪各1例,关节疼痛4例,皮下结节1例,四肢环形红斑1例,腮腺肿大1例,外耳道肉芽肿1例。
1.3 影像学检查 (1)X线胸片/胸CT:左上叶病变2例,左下叶病变5例,右上叶3例,右中叶2例,右下叶5例。
空洞影4例,结节影4例,浸润影3例,索条影2例。
6例患者X线胸片病变均为多发性改变。
(2)副鼻窦:上颌窦病变4例,筛窦3例,蝶窦2例,额窦1例,其中1例患者出现全副鼻窦炎。
软组织密度影3例,黏膜肥厚3例,积液2例,息肉1例。
1.4 病理学检查 11例患者得到病理学证实,包括肺内病变6例,分别经肺穿刺(4例)、纤维支气管镜检(1例)、胸腔镜肺活检(1例)得到确诊。
另外副鼻窦病变2例、鼻腔肿物1例、眼眶肿物1例,分别经局部穿刺、活检确诊。
肾穿刺活检1例。
2 讨 论Weg ener肉芽肿是一种病因不明的疾病,现在一般认为是一种对多种内部刺激的过敏反应。
它是一种多系统病变,通常累及上和下呼吸道、肺和肾脏,其中多达72%肺Weg ener肉芽肿同时累及肾脏[1-5]。
W eg ener肉芽肿确诊需要一个或多个受累部位的组织学发现,其中肺活检最为准确,其他部位的改变常不典型。
在病理上W egener肉芽肿的主要表现也即其诊断标准为:实质坏死,小血管炎,伴有炎性浸润的感染性肉芽肿。
还有一些次要的表现,如间质纤维化,肺泡出血,内源性脂质性肺炎及各种支气管、细支气管炎性病变[1-6]。
2.1 受累器官 鼻咽、肺和肾脏是WG最常见的受损器官,分别占80%,90%和60%左右[7]。
除此以外,本组12例患者中还包括下述组织器官受损:眼、腮腺、关节及皮肤等,其中9例患者分别被误诊为:肺囊肿合并感染、肺出血-肾炎综合征、肺炎、肺转移瘤、肺结核以及鼻曲菌病、慢性鼻窦炎、眼眶内炎性假瘤等。
说明该病可累及全身多个器官,出现不同的临床表现,提高各科医生对该病的认识,是早期诊断的关键。
2.2 影像学特点及鉴别 (1)肺部WG:主要表现为多发的胸膜下结节、肿块及楔形实变,一个病例中多种表现可以并存。
“三多”是WG胸部影像学检查的特点,即多发性、多形性和多变性。
多发性指肺内同时出现2个及以上的病灶,全肺都有发生,双下肺最为好发。
本组病例中,肺部病变均为多发性病灶,呈弥漫结节病灶时与转移瘤难以鉴别。
本组即误诊1例为转移瘤。
Specks U[8]等报道肺内结节直径多为0.2~3.0cm,新出现的结节边缘饱满、稍显模糊,后逐渐变小,边缘瘪缺或出现针刺状突起,此种特点可有助于鉴别诊断。
多形性指病变呈结节、空洞、片状浸润影、楔形阴影及条索影等,同时或先后出现,结节、空洞最为常见,胸腔积液少见。
本组病例中,空洞与片状浸润影、条索影常同时存在。
新出现的空洞较小,洞壁较厚,内缘不规则,随着病变进展空洞变大,洞壁变薄,内缘光滑。
多变性指上述改变可出现病变部位、形态的变化。
本组病例中,结节、空洞、条索影可存在于同一病例中,说明这些表现反映了病变的不同过程。
(2)鼻咽部W G:首先侵及鼻部中线区,累及鼻中隔和鼻甲,对称性延伸到双侧上颌窦,然后向其他鼻窦生长,最终导致上颌窦壁、筛窦间隔、纸样板和筛板破坏消失而形成大空腔,但一般不侵犯硬腭。
仅局限于单侧鼻腔的非对称骨质破坏不常见。
CT表现有鼻窦炎表现;鼻腔内充以软组织影,鼻甲、鼻中隔破坏;早期上颌窦内壁破坏,晚期鼻窦骨质增生、硬化,窦壁增厚,出现“双线”征。
M RI表现多为长T1、短T2信号[9],提示为坏死组织。
本组病例中病变符合此特征。
尽管M RI可清楚显示病变的范围,但难以与其他性质的病变鉴别,对有诊断价值的骨质的改变也难以判断,因此对本病的诊断价值不大,但可清晰准确地显示海绵窦、颅内有无受侵或侵犯的范围。
2.3 治疗及疗效 W G未治疗者平均存活期约6个月,病死率80%~100%,近年,采用细胞毒药物或/和皮质激素治疗,可使病情有明显缓解,病死率降至20%左右,不论局限型或全身型均应给予治疗,并且越早越好,环磷酰胺,1~2mg/(kg・d),是治疗肉芽肿性病变的首选药物,强的松1mg/(kg・d)可显著减轻血管炎改变[10]。
临床应根据患者不同病期、不同病理,决定不同治疗。
长期用药是保持疗效的关键,环磷酰胺至少要用1年。
W G起病急,高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状,肺部多发浸润病灶和空洞较常见,病灶时多时少,病灶形态易变。
鼻甲、鼻中隔破坏,鼻腔充以软组织影,鼻窦壁“双线”征是诊断本病有价值的征象。
临床表现与影像表现结合对于诊断更有帮助。
提高对本病的认识是早期诊断的关键,早期治疗可获得较好的疗效。
3 参考文献〔1〕 Shin M S,Young K R,Ho K J.Wegener's granulomatosis upper res piratory tract and pu lmonary radiograp hic m anifestation in30cases w ith path og enetic cons ider ation[J].Clin ical Imaging,1998,22(2):99〔2〕 Aberle D R,Gamsu G,L ynch D.T horacic m anifestations of Wegener's gr anulomatos is:diagnosis and course[J].Radiolo-gy,1990,174(9):703〔3〕 Lee K S,Kim T S,Fu jimoto K,et al.T horacic manifes tation of W egener's granulom atosis:CT findings in30patients[J].EurRad iol,2003,13(1):43〔4〕 Ku hlman J E,Hruban R H,Fishman E K.Wegen er gran ulo-matosis:CT features of paren chymal lu ng dis ease[J].J ComputAs sis t T omogr,1991,15(6):948〔5〕 M ich ael R,Armin S,Fr ank W,et al.Pulmonary Wegener's gran ulomatos is:correlation betw een h igh res olution CT finding sand clinical scorin g of d isease activity[J].Radiology,2001,219(4):580〔6〕 T ravis W D,G Hoffman S,Leavitt R Y,et al.S urgical patholo-gy of the lung Wegener's gran ulomatos is:review of87open lungb iop sies from67patients[J].Surg Path ol,1991,15(1):315〔7〕 Song Y H,Kim T H,Lee I H,et al.W egener's granulomatos is pres enting as med ias tin al soft tis sue m as s invadin g the trach ealw all[J].Clin Rh eum atol,2000,19(6):495〔8〕 S pecks U,M oder K G,M cDonald T J,et al.M eningeal involve-ment in W egener's gran ulomatosis[J].M ayo Clin Proc,2000,75(8):856〔9〕 M uhle C,Reinhold Keller E,Rich tr C,et al.M RI of the nasal cavity,par anasal sin uses an d or bits in W egener's granulomatos is [J].Eur J Radiol,1997,7(4):566〔10〕 Cs ern ok E,M uller A,Gros s W L,et al.Immun op athology of ANCA-ass ociated vas culitis[J].In tern M ed,1999,38(10):759(收稿日期 2006-05-20)。