肺韦格氏肉芽肿的CT诊断ppt课件

性指病变形态及新旧不一，病变形态多样，呈结节、实变、
空洞及条索影等，结节及空洞较为常见。空洞形成是
Wegener的重要影像特点，环形空洞是此病的特征。浸润、
空洞及结节等多种形式常同时存在。多变性指病变部位、
大小及形态处于动态变化之中。
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• 肺内多发结节和肿块是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征
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• 2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死
灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生 纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血 管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病 肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵 袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏 死性肉芽肿，可有空洞形成。
象，表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿 块影，以两肺中下野分布多见。部分结节和肿块内可见空 洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强化。 合并感染时空洞内可形成液-气平面。结节或肿块周围一 般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连， 表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成纤维 细胞以及以纤维化形式愈合有关。
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• 结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺
结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影； 供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病变 以血管为中心生长。
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• 节段性浸润，为肺部血管炎引起的肺出血
和肺梗塞的表现，较球形病灶少见。两肺 多发斑片影，病灶内可见充气支气管征。
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• 实验室辅查：
血清抗白细胞胞浆抗体（AN-CA）是Wegener 肉芽肿的
重要检测指标，其变化能反映疾病的恶化或缓解，并且其 敏感性、特异性和准确性均较高；Lohrmann等研究发现胞 浆型抗中性粒细胞抗体（C-ANCA）是本病的特异性抗体， 活动期敏感性为70％～100％，特异性为86％；Pretorius 等研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活动性的指标， 活动期阳性率可达100％。血清免疫球蛋白（IgG）升高； 部分病人有贫血。
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• Wegener 肉芽肿是一种全身性疾病，发病率为0.4／10万，
任何年龄均可发病，男女均可发病。Wegener 肉芽肿的临 床表现没有特异性，大多数患者先有上呼吸道症状，如发 热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛，部分有咯 血、呼吸困难等肺部症状，继有肾小球肾炎，典型者有上 呼吸道、肺、肾三联症。林光武等报道Wegener 肉芽肿病 例上呼吸道发病占53％、肺76％、泌尿道41％。因此，肺 部是最常受累的器官之一，主要病变有间质纤维化、肺泡 出血及支气管炎等。
内大小无明显变化，或经激素和免疫抑制剂治疗后肺部病 变可逐渐缩小、减少，大部分结节、实变可完全吸收，在 逐渐缩小过程中边缘由模糊变清楚，较大结节边缘可出现 针刺状突起，最后变为星芒状纤维灶；而结节性空洞的洞 腔可由小变大，洞壁由厚变薄，经治疗后短期内洞腔逐渐 缩小以至闭塞，最后变为星芒状纤维灶；动态影像观察还 发现原结节愈合后，其他部位又可出现大小、形态、密度 与原有病灶相似的新病灶，此即所谓“游走性”的特点。
肺部 Wegener 肉芽肿的影像 征象分析、诊断与鉴别诊断
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• 韦格氏肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一
种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主的 坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病，上呼吸道好发于鼻、 鼻窦和鼻咽部，下呼吸道好发于气管、支气管和肺，而小 血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征， 肺部是Wegener肉芽肿最常侵犯的位置，目前病因仍不完 全明确，临床缺乏特异性的症状和体征，亦无较特异的实 验室检查，影像学表现均无特异性，因此极易误诊。
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• Wegener肉芽肿属于少见病，目前病因尚不清楚，多数学
者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是一种 综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶段， 即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病 变是病程演变过程中的一个阶段，是WG主要特征之一，有 作者提出WG肺部受累达75%～95%。朱贵卿把WG分为周身型 和局限型两种，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道 和肾脏病变三联征，可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉 芽肿病变，局限型WG较常见，其病变仅限于上、下呼吸道 而无肾脏和周身表现,45 %的病例以肺部病变为首发症状。
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• 肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血
管炎：
1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死 性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成 空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大 量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有 大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细 胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。
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• 肺Wegener肉芽肿影像表现：
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胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性肺结节、
肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃疡、
肺出血等。肺部Wegener肉芽肿CT征象多样，典型的影像
学特点是“三多”，即多发性、多样性、多变性。多发性
指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双下肺好发。多样
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• 肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变
的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现，肺
梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起
Hale Waihona Puke 的出血性肺梗死，CT表现为肺内楔形病灶，边缘清楚或不
清楚，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管
进入征象及胸膜的增厚。
• 肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变，包括支气管壁增厚、
管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等，可并发肺不张。
肺Wegener肉芽肿较少出现肺门和纵隔淋巴结肿大。还有
一些其它表现，如胸腔积液，间质浸润，肺门、纵隔或锁
骨下淋巴结肿大，有的病灶出现病灶钙化，钙化主要出现
在治疗后肿块的边缘，相对较少见。还有的病灶出现自发
性气胸等。
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• Pretorius等研究Wegener结节出现后一般不再增大，短期