呼吸系统疾病的影像诊断-肉芽肿病变

wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。

Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。

2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。

3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。

4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。

5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。

诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。

2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。

3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。

结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。

在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。

病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。

以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。

X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。

经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。

wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。

其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。

以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。

- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。

- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。

2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。

- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。

3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。

根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。

- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。

请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。

在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。

肉芽肿名词解释
肉芽肿，医学上也称为肉芽肿病变，是指由于机体免疫系统异常激活而引起的病理性病变，常见于某些炎症性疾病或组织损伤后的修复过程中。

肉芽肿的形成是机体对病原微生物、坏死组织或异物等产生免疫反应的结果，是机体免疫系统的一种防御机制。

肉芽肿的主要特征是在受损组织或病变部位上形成一群由炎症细胞和免疫细胞组成的新生组织，外观呈现为红色的肿块。

肉芽肿的形成过程主要包括炎症细胞的趋化、吞噬和杀伤、细胞因子的分泌以及虚拟血管生成等多个步骤。

肉芽肿的形态学特征包括细胞浸润、巨噬细胞的增生和异物或坏死组织的吞噬。

病理学检查发现，肉芽肿在组织切片中呈现为紧密排列的细胞群，在细胞间隙中可见多量的炎症细胞和免疫细胞。

肉芽肿的中心常常有坏死组织或异物，被周围的巨噬细胞吞噬和溶解。

肉芽肿的形成与多种疾病密切相关，主要包括结核病、慢性炎症性肠病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

结核病是最常见的肉芽肿相关疾病，结核杆菌侵入机体后引起局限性病灶，机体免疫细胞被激活形成肉芽肿，继而形成干酪样坏死。

肉芽肿的治疗主要是控制炎症反应和提高免疫功能。

常用的治疗方法包括使用抗生素和免疫调节药物，抑制免疫系统的异常活化。

对于较大的肉芽肿，可考虑外科手术切除，以减轻病变对周围组织的压迫和侵袭。

总之，肉芽肿是一种以炎症细胞和免疫细胞为主要成分的新生组织，形成于机体对病原微生物、坏死组织或异物等产生免疫反应的过程中。

肉芽肿的形成与多种疾病密切相关，治疗方法主要包括药物治疗和手术切除。

肺部感染的影像诊断肺炎是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症。

可由细菌、病毒、真菌、寄生虫等致病微生物，以及放射线、吸入性异物等理化因素引起。

根据引起肺炎的原因，分为细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎、非典型病原体肺炎、其它肺炎。

按解剖部位可分为大叶性肺炎、小叶性肺炎、间质性肺炎。

按病程分为急性肺炎、迁延性肺炎、慢性肺炎。

影像表现极其复杂多变，从影像表现诊断病原菌难度很大，但随着精准医学影像的发展，一切都成为可能，影像诊断无限接近病理也是我们的追求目标。

肺部基本病变影像常见表现如下：1、急性气管支气管炎多表现为双肺纹理增粗紊乱。

2、小叶性肺炎或支气管肺炎，主要可见沿着支气管血管束分布的斑点及斑片影。

3、如果是肺部感染，一般表现为肺部斑片影。

4、如果是间质性改变，通常会表现为小叶间隔增厚、牵拉的支气管扩张、肺部磨玻璃影，或者是蜂窝肺等表现。

5、如果是肺部恶性肿瘤，一般表现为肺部结节影，或者大于3cm 者称为肺部肿块影。

6、如果是肺结核，常见于双肺上叶或下叶背段，见到斑片影等表现。

7、如果是肺部肺栓塞，多会表现三角形楔形影。

肺部影像常见的6大基本病变：1渗出与实变实变是指肺泡、细支气管内的气体被渗出物（液体、蛋白、纤维素、细胞等）或病理组织所替代。

多见于各种炎症、浸润性肺结核、肺水肿、肺出血和真菌病等。

最常见的是炎性渗出。

由于病理性液体可沿着肺泡孔向邻近肺泡扩散，因而病灶呈逐渐移行状态，与正常肺组织分界不明显。

当病灶处于渗出性病变时可见单发或多发斑片状、云絮状磨玻璃样稍高密度影，大小不等，密度不均，边缘模糊。

当病灶进展至实变期时，密度较高且均匀。

大片实变的肺组织内可见含气支气管影，称之为空气支气管征或支气管气像。

MRI上由于肺泡内的气体被液性物质所取代，故在T1WI呈较低信号，T2WI呈较高信号。

临床上渗出与实变常见于肺炎、肺结核、肺出血、肺水肿等。

图1 渗出性病变X线及CT图像胸部X线正位片（a）示左肺纹理增多、模糊；CT肺窗（b）和纵膈窗（c）示两下肺片状高密度影，边缘模糊。

韦格式肉芽肿韦格氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis) 是一种病因尚不完全明确的自身免疫性疾病，为小血管坏死性、炎性肉芽肿性疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾【分型】无肾脏受累称局限型。

或根据三联征用ELK表示。

分为E型、EL型、EK型、L型、LK型和ELK 型。

【临床】表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾一般症状：发热最多见上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶）下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛）肾脏：异常尿，肾衰竭眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎淋巴结无肿大（指南未提及）【实验室】主要为非特异性炎症指标增高血沉快、C反应蛋白升高、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性。

【诊断标准】2004年草案符合2条或以上可诊断WG1.鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；2.胸片异常：结节，浸润，空洞3.尿沉渣异常：镜下血尿（>5个/HP）或管型4.病理肉芽肿性炎：动脉炎【疑诊】以下情况应反复活检：1.不明原因发热伴呼吸道症状2.慢性鼻窦炎副鼻窦炎，粘膜肉芽组织增生3.眼，口腔粘膜溃疡4.肺内可变性结节或伴空洞5.皮肤紫癜，结节，溃疡【治疗】激素+环磷酰胺CTX联合活动期：强的松1-1.5mg/kg/d（4-6月），缓解后最小量维持；CTX 1-3mg/kg/d或200mg/隔日，缓解后1mg/kg/d（1年以上撤药后可长期缓解，但对肾损无控制）严重肾衰者：甲强龙冲击疗法1g/d×3d,第4天改口服强的松1-1.5mg/kg/d；CTX冲击疗法1g/次，每3-4周1次，同时每日100mg。

或透析。

影像学特点：多为中下肺多发性结节影、斑片样、空洞样病变、胸膜粘连甚至肺不张。

影像学表现为多发性、多形性和多变性的特点,即短时间内可由一种形态变为另一种形态,甚至呈一过性,不经治疗而自行消失,这种特点在其他疾病中是较少见的。