典型-癫痫病例分享
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癫痫病例分享
癫痫病例分享
南京医科大学附属南京第一医院
癫痫病例分享（一）
主述、现病史
• 男，50岁 • 发作性双下肢强直2天 • 2天前睡眠中突发双下肢强直，伴左上肢不 自主抖动，无意识二便异常，无跌伤及咬 伤，约3分钟缓解。后上述症状反复发作3 次，发作间期如常。入417医院就诊，头颅 CT未见异常，予静脉输液后来我院治疗。
癫痫病例分享（二）
病史与查体
• 宋金霞，女，44岁 • “发作性左侧肢体麻木、无力半月”入院 • 患者半月前出现左侧肢体麻木、无力，肢体抬举 费力，不能行走，当天共发作三次，每次3-5分钟 后完全缓解，09-20江宁医院住院期间发作两次， 同前。入院前一晚发作一次左侧肢体乏力、麻木、 伴口角歪斜、言语不清，持续7-8分钟后完全缓解。 • 既往史：体健，夫妻及家庭和睦；否认家族史 • 个人史：无烟酒嗜好，月经正常，与发作无关 • 查体：T 36.7，P78，R18，BP 120/80。无阳性 体征
入院诊治
• 入院诊断：TIA • 入院治疗：波立维 300mg/75mg qd；奥扎 格雷80mg bid；瑞舒伐他汀 10mg qn； • 仍有类似发作：癔症？？？
再次发作
• 观察疾病发作全过程：
– 10-12 06:30 左侧肢体无力，左下肢抖动。查 体：神清，左口角下垂，左中枢性面瘫，左肢 体2-3级，左上肢曲肌肌张力高，左下肢伸肌肌 张力高，左下肢不自主抖动，3分钟后好转
院外会诊
• 江苏省知名教授会诊：
– TIA：加用阿司匹林100mg qd； – 癫痫不排除：未加用抗癫痫药物； – 仍有类似发作：癫痫、癔症？？？
出院诊治
• 出院诊断： • 癫痫 单纯部分性发作伴todd氏瘫痪
– 卡马西平 0.2 BID – 2周内发作一次 – 2周至1月内未再发作
南京医科大学附属南京第一医院
癫痫病例分享（一）
主述、现病史
• 男，50岁 • 发作性双下肢强直2天 • 2天前睡眠中突发双下肢强直，伴左上肢不 自主抖动，无意识二便异常，无跌伤及咬 伤，约3分钟缓解。后上述症状反复发作3 次，发作间期如常。入417医院就诊，头颅 CT未见异常，予静脉输液后来我院治疗。
癫痫病例分享（二）
病史与查体
• 宋金霞，女，44岁 • “发作性左侧肢体麻木、无力半月”入院 • 患者半月前出现左侧肢体麻木、无力，肢体抬举 费力，不能行走，当天共发作三次，每次3-5分钟 后完全缓解，09-20江宁医院住院期间发作两次， 同前。入院前一晚发作一次左侧肢体乏力、麻木、 伴口角歪斜、言语不清，持续7-8分钟后完全缓解。 • 既往史：体健，夫妻及家庭和睦；否认家族史 • 个人史：无烟酒嗜好，月经正常，与发作无关 • 查体：T 36.7，P78，R18，BP 120/80。无阳性 体征
入院诊治
• 入院诊断：TIA • 入院治疗：波立维 300mg/75mg qd；奥扎 格雷80mg bid；瑞舒伐他汀 10mg qn； • 仍有类似发作：癔症？？？
再次发作
• 观察疾病发作全过程：
– 10-12 06:30 左侧肢体无力，左下肢抖动。查 体：神清，左口角下垂，左中枢性面瘫，左肢 体2-3级，左上肢曲肌肌张力高，左下肢伸肌肌 张力高，左下肢不自主抖动，3分钟后好转
院外会诊
• 江苏省知名教授会诊：
– TIA：加用阿司匹林100mg qd； – 癫痫不排除：未加用抗癫痫药物； – 仍有类似发作：癫痫、癔症？？？
出院诊治
• 出院诊断： • 癫痫 单纯部分性发作伴todd氏瘫痪
– 卡马西平 0.2 BID – 2周内发作一次 – 2周至1月内未再发作
癫痫持续状态病例
病史诊治经过
夜间也有发作，表现为发作性意识不清， 伴肢体抽搐10年
患者7岁起病，四肢抽搐，伴意识障碍，二 便异常，无跌伤及咬伤，约3分钟缓解。发 作间期如常。夜间发作多见
10年来，最初曾经服用德巴金500mgbid， 一年无发作，自行停药，出现发作，仍服 用德巴金，不能控制，先后加用苯巴比妥， 拉莫三嗪，奥卡西平，左乙拉西坦等。均 控制不理想。2-3月发作1次
癫痫病例分享（一）
病史诊治经过
男，31岁 •2007年起病，最初表现为局部肌阵挛，病 情逐年加重，继发四肢抽搐，意识不清，口 吐白沫，大小便失禁，伴有共济失调。 •现在发作时表现为频繁肌阵挛发作。事后 不能回忆
病史诊治经过
2009年开始就医，在北京上海大医院就诊 •先后诊断 •肌强直，先天性可能性大，须除外强直性 肌营养不良 •肌阵挛性小脑协调障碍 •临床诊断“肌阵挛癫痫”
予以德巴金500mgbid
入院诊治经过
效果欠佳每天均有发作，越来越频繁，伴 有低热，考虑病毒性脑炎，予以更昔洛韦 静滴，抗癫痫药物加用左乙拉西坦0.5bid， 癫痫发作症状仍无改善，发作时予以咪唑 安定5mg静推，苯巴比妥100mg肌注，可以 控制发作。
2018,12,20行腰穿查脑脊液，外送脑脊液查 自身免疫性脑炎，寡克隆区带，病毒抗体，
入院诊治经过
脑脊液测压90-110mmh20，蛋白816mg/l, 糖氯化物均正常，潘氏试验可疑阳性，红
细胞有损伤污染，白细胞正常。 2018,12,21,15:40开始出现面部抽搐，意识
不清，3-5分钟发作一次，面部抽动，持续 10-20秒，发作间期意识未恢复，予以咪唑 安定5mg肌注，苯巴比妥100mg肌注，仍有 发作，时间间隔有所延长
天坛医院神经内科病例-进行性肌阵挛癫痫
Ⅻ：伸舌居中，无舌肌萎缩、纤颤。 运动系统：肌肉容积正常，四肢肌肉频繁出现肌阵挛，四肢肌力 5 级，四肢肌 张力正常。 共济运动：检查不合作。 步态：检查不合作。 反射：四肢腱反射对称活跃，双侧病理征阴性。 感觉系统：检查不合作。 辅助检查： 1 实验室检查: 血、尿、便常规、凝血象正常、生化全套、血乳酸、血丙酮酸等检查均正常。 腰穿压力160mmH2O(15.7kPa)，脑脊液常规、生化检查正常，寡克隆区带阴性， TORCH病毒检测阴性。 2 脑电图检查（图4-1）：
肝脏星形 (Kupffer)细胞、肠 肌丛神经元和脑 神经元内贮积物。
进行性视力减退， 晶体混浊，眼底检 查可见樱桃红色 斑，小脑性共济失 调及周围神经病 等。发病后数年内 出现肌阵挛、多肌 阵挛和意向性肌 阵挛
缺乏特异性改变
电生理改 变
EEG 背景活动正 常，可见双侧棘慢 波和广泛多棘波， 弥漫性δ波暴发， 光刺激敏感
CT 和 MRI 检查可 MRI 可见弥漫性
见弥漫性脑萎缩、 脑萎缩，大脑白质
白质损害、基底核 在 T2 相出现信号
钙化和低密度灶 轻度增高，皮质变
等改变
薄，丘脑在 T2 相
低密度。
Lafora 体主要见 大脑广泛的非特 于脑、心肌、肝脏、 异性变性改变，小 横纹肌、视网膜、 脑浦肯野氏细胞 脉络膜、脊神经及 消失，无细胞核内 皮肤中大小汗腺 包涵体。 的上皮细胞，HE 染色包涵体呈淡 红色，PAS 染色强 阳性。 多以全面强直阵 首发症状为肌阵 挛发作为首发症 挛性抽动，意识清 状，同时可伴发视 醒时出现自发性 觉性发作。继之出 动作性肌阵挛，不 现严重的肌阵挛 规则，不同步，对 发作，最初肌阵挛 光刺激等敏感，可 发作表现为不频 合并强直-阵挛发 繁、非对称性、动 作、小脑性共济失 作幅度较小，随着 调、构音障碍和痴 疾病的进展，肌阵 呆等 挛为对称性、节段 性、幅度增大、频 率明显增加。同时 出现失认、言语障 碍、记忆力下降等 进行性认知功能 障碍以及共济失 凋。可伴发抑郁、 狂躁等精神障碍 有时见到脑有轻 缺乏特异性改变 度萎缩，以大脑皮 质、苍白球、小脑 齿状核附近最为 明显
典型癫痫病例分享
伴随症状
01
02
03
认知障碍
患者在发作后可能出现记 忆力减退、反应迟钝、思 维混乱等认知障碍。
情绪障碍
部分患者在发作前后可能 出现焦虑、恐惧、暴躁等 情绪障碍。
疲劳与睡眠障碍
癫痫频繁发作会导致患者 身体疲劳和睡眠质量下降， 出现失眠、多梦等症状。
03 病例诊断
诊断过程
收集病史
详细了解患者的发病情 况，包括发病时间、症 状表现、持续时间等。
05 病例预防与护理
预防措施
定期检查
定期进行身体检查，特别 是脑电图等检查，以便早 期发现癫痫病灶。
控制病因
针对可能导致癫痫的病因， 如脑部疾病、遗传因素等， 采取相应措施进行控制。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力 过大、长时间缺乏睡眠等 诱发因素，降低癫痫发作 的风险。
日常护理
保持规律作息
药物治疗需要遵循医生的建议，按时按量服用药物，并定期 进行药物浓度监测和调整。药物治疗的目标是控制癫痫发作 ，减少发作频率，提高患者的生活质量。
非药物治疗
非药物治疗包括手术治疗、神经调控治疗、生酮饮食等。 对于药物治疗无效或无法耐受药物治疗的患者，可以考虑 非药物治疗。
手术治疗包括癫痫病灶切除术、脑叶切除术、脑深部电刺 激等。神经调控治疗包括迷走神经刺激、脑深部电刺激等 。生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的 饮食方案，可以控制癫痫发作。
诊断过程
记录患者的诊断过程，包括医 生的检查、诊断方法和结果。
治疗效果
记录患者治疗后的效果，包括 病情改善情况、副作用等。
病例启示
提高公众对癫痫的认识
通过分享典型病例，提高公众对癫痫 的认识和理解，减少歧视和误解。
肖波教授,癫痫病例讨论
研究进展
除BAFME外还有多个命名，例如： 家族性成人肌阵挛癫痫（familial adult myoclonic epilepsy， FAME） 家族性皮质震颤和癫痫（familial cortical tremor and epilepsy， FCTC） 家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫（familial cortical myoclonic tremor with epilepsy，FCMTE) 常染色体显性皮质源性肌阵挛和癫痫(Autosomal dominant cortical myoclonus and epilepsy，ADCME）
研究进展
总之，BAFME属于一类具有肌阵挛、皮质震颤和 痫性发作的特殊癫痫综合征 该综合征因表型或基因型的不同有不同命名 致病基因的确定将为该癫痫综合征的分类标准 及发病机制提供理论依据
谢 谢！
研究进展
Guerrini等报道了一意大利家系： 其除具有与BAFME相似的临床和神经电生理特征外，还表现 有额颞部和广泛的EEG异常 现存的8名患者中3名有复杂部分性发作 他们通过连锁分析，将致病基因定位于2p11.1-q12.2 认为这种基因型是BAFME的一种亚型，并命名为常染色体显 性皮质源性肌阵挛和癫痫(ADCEM)
家系图
脑电图
19例患者进行了脑电图检查： 其中13例发现异常，主要表现为双侧额叶或顶 枕叶中至高幅多棘波、尖波或尖慢综合波 13例无临床症状的正常成员亦发现上述类似的 电生理改变
诊断？
研究进展
良性成人家族性肌阵挛癫痫（benign adult familial myoclonic epilepsy，BAFME）： 属于单基因遗传 由日本学者Yasuda于1991年首先报道并命名 至今世界上已有近百个家系报道 主要集中在日本及欧洲，我国报道仍很少
癫痫病例分享ppt课件
TIA多见于老年人，有血管性疾病危险因素 TIA多为缺失症状，癫痫多为刺激症状
瘫痪 VS 抽搐
EEG 诊断性治疗 获取第一手资料！！！
15
12
院外会诊
江苏省知名教授会诊：
TIA：加用阿司匹林100mg qd； 癫痫不排除：未加用抗癫痫药物； 仍有类似发作：癫痫、癔症？？？
13
出院诊治
出院诊断： 癫痫 单纯部分性发作伴todd氏瘫痪
卡马西平 0.2 BID 2周内发作一次 2周至1月内未再发作
14
癫痫与TIA鉴别
既往史：1年前脑外伤病史 查体：右下肢腱反射亢进，右下肢跟膝胫试
验稍差
4
诊断与鉴别诊断
诊断
癫痫 单纯部分性发作：强直性发作 继发性癫痫：脑外伤
鉴别诊断
晕厥 TIA 不自主运动 癔症
5
治疗
暂不给于抗癫痫药物
首次部分性发作 未见癫痫波和结构性脑部异常 家属知情同意后观察 今后再次发作首先卡马西平治疗
10
入院诊治
入院诊断：TIA 入院治疗：波立维 300mg/75mg qd；奥扎格
雷80mg bid；瑞舒伐他汀 10mg qn； 仍有类似发作：癔症？？？
11
再次发作
观察疾病发作全过程：
10-12 06:30 左侧肢体无力，左下肢抖动。查体： 神清，左口角下垂，左中枢性面瘫，左肢体2-3 级，左上肢曲肌肌张力高，左下肢伸肌肌张力高， 左下肢不自主抖动，3分钟后好转
癫痫病例分享
1
癫痫病例分享（一）
2
主述、现病史
男，50岁 发作性双下肢强直2天 2天前睡眠中突发双下肢强直，伴左上肢不自
主抖动，无意识二便异常，无跌伤及咬伤， 约3分钟缓解。后上述症状反复发作3次，发 作间期如常。入417医院就诊，头颅CT未见 异常，予静脉输液后来我院治疗。
瘫痪 VS 抽搐
EEG 诊断性治疗 获取第一手资料！！！
15
12
院外会诊
江苏省知名教授会诊：
TIA：加用阿司匹林100mg qd； 癫痫不排除：未加用抗癫痫药物； 仍有类似发作：癫痫、癔症？？？
13
出院诊治
出院诊断： 癫痫 单纯部分性发作伴todd氏瘫痪
卡马西平 0.2 BID 2周内发作一次 2周至1月内未再发作
14
癫痫与TIA鉴别
既往史：1年前脑外伤病史 查体：右下肢腱反射亢进，右下肢跟膝胫试
验稍差
4
诊断与鉴别诊断
诊断
癫痫 单纯部分性发作：强直性发作 继发性癫痫：脑外伤
鉴别诊断
晕厥 TIA 不自主运动 癔症
5
治疗
暂不给于抗癫痫药物
首次部分性发作 未见癫痫波和结构性脑部异常 家属知情同意后观察 今后再次发作首先卡马西平治疗
10
入院诊治
入院诊断：TIA 入院治疗：波立维 300mg/75mg qd；奥扎格
雷80mg bid；瑞舒伐他汀 10mg qn； 仍有类似发作：癔症？？？
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再次发作
观察疾病发作全过程：
10-12 06:30 左侧肢体无力，左下肢抖动。查体： 神清，左口角下垂，左中枢性面瘫，左肢体2-3 级，左上肢曲肌肌张力高，左下肢伸肌肌张力高， 左下肢不自主抖动，3分钟后好转
癫痫病例分享
1
癫痫病例分享（一）
2
主述、现病史
男，50岁 发作性双下肢强直2天 2天前睡眠中突发双下肢强直，伴左上肢不自
主抖动，无意识二便异常，无跌伤及咬伤， 约3分钟缓解。后上述症状反复发作3次，发 作间期如常。入417医院就诊，头颅CT未见 异常，予静脉输液后来我院治疗。
医学专题癫痫发作样转换障碍病例分享
第二十七页，共三十九页。
转换 障碍 (zhuǎnhuàn)
（2）痉挛障碍：常于情绪激动或受到暗示时突然发生，缓慢倒地或卧于床上，呼之不应， 全身僵直，肢体一阵阵抖动，或在床上翻滚，或呈角弓反张姿势，呼吸时急时停，可有 揪衣服，抓头发，捶胸，咬人等动作，有的表情痛苦，双眼噙泪，但无咬破舌头或大小 便失禁，大多历时数十分钟，症状缓解。
第十页，共三十九页。
影像 检查 (yǐnɡ xiànɡ)
• 彩超示：心脏、甲状腺、子宫附件、肝胆脾胰肾未见异常
• EEG未见明显(míngxiǎn)异常脑电图
• 颅脑MR：脑裂、脑回、脑沟增宽，脑萎缩改变。 • 垂体MR：垂体高度5.8mm（该年龄正常约为8mm） • 乳突CT未见异常。
第十一页，共三十九页。
第五页，共三十九页。
•专科检查：
查体
•一般情况：患者在家属( jiāshǔ)陪同下步入病房，接触可，意识清， 仪容整，衣着适季，年貌相当，对时间、地点、人物及自我定 向力完整，对周边环境及人物理解及适应性可。
第六页，共三十九页。
查体
•专科检查：
•认知活动： •1.感知力 患者(huànzhě)无内感性不适。无明显感觉增强、减退， 未引出幻觉、错觉及感知觉综合障碍。
第十五页，共三十九页。
治疗 经过 (zhìliáo)
• 04.26予全院大会诊，汇总意见：患者矮胖， 四肢、颈部、手指足趾偏短，幼年时行走能 力发育迟缓，有先天性弱视等基础，肾上腺 素轴、雌激素水平偏低，考虑中枢性原因， 先天性因素可能大，建议查染色体有无异常， 查甲状旁腺(jiǎ zhuànɡ pánɡ xiàn)激素。患者考虑中枢 性甲减，优甲乐可能出现高代谢，建议停用 优甲乐。抑郁症药物有致癫痫可能，建议减 量。
转换 障碍 (zhuǎnhuàn)
（2）痉挛障碍：常于情绪激动或受到暗示时突然发生，缓慢倒地或卧于床上，呼之不应， 全身僵直，肢体一阵阵抖动，或在床上翻滚，或呈角弓反张姿势，呼吸时急时停，可有 揪衣服，抓头发，捶胸，咬人等动作，有的表情痛苦，双眼噙泪，但无咬破舌头或大小 便失禁，大多历时数十分钟，症状缓解。
第十页，共三十九页。
影像 检查 (yǐnɡ xiànɡ)
• 彩超示：心脏、甲状腺、子宫附件、肝胆脾胰肾未见异常
• EEG未见明显(míngxiǎn)异常脑电图
• 颅脑MR：脑裂、脑回、脑沟增宽，脑萎缩改变。 • 垂体MR：垂体高度5.8mm（该年龄正常约为8mm） • 乳突CT未见异常。
第十一页，共三十九页。
第五页，共三十九页。
•专科检查：
查体
•一般情况：患者在家属( jiāshǔ)陪同下步入病房，接触可，意识清， 仪容整，衣着适季，年貌相当，对时间、地点、人物及自我定 向力完整，对周边环境及人物理解及适应性可。
第六页，共三十九页。
查体
•专科检查：
•认知活动： •1.感知力 患者(huànzhě)无内感性不适。无明显感觉增强、减退， 未引出幻觉、错觉及感知觉综合障碍。
第十五页，共三十九页。
治疗 经过 (zhìliáo)
• 04.26予全院大会诊，汇总意见：患者矮胖， 四肢、颈部、手指足趾偏短，幼年时行走能 力发育迟缓，有先天性弱视等基础，肾上腺 素轴、雌激素水平偏低，考虑中枢性原因， 先天性因素可能大，建议查染色体有无异常， 查甲状旁腺(jiǎ zhuànɡ pánɡ xiàn)激素。患者考虑中枢 性甲减，优甲乐可能出现高代谢，建议停用 优甲乐。抑郁症药物有致癫痫可能，建议减 量。
癫痫持续状态-病例分析
癫痫持续状态 的病例分析
所在科室：神经内科ICU
指导药师：樊蓉、孙宇、孙雨平 汇 报 人：陈仕超 汇报日期：2013-10-17
主要内容
01 02 03
疾病简介
病例分析
知识分享
概述
定义 起源
在我国癫痫俗称“羊癫风”、“猪头风”， 癫痫是一种常见而古老的疾病。
3000多年前， 2005年国际抗癫痫联 美索不达尼亚 盟（ILAE）对癫痫的 （现伊拉克）就 定义作了修改，其推 有癫痫全身发作 荐的定义为： 的描述，而中国 癫痫是一组由已知或 是在公元前1700 未知病因所引起，脑 年开始记录有关 部神经元高度同步化 癫痫临床表现的 且常具有自限性的异 内容。 常放电所导致的综合征
初始药物治疗方案
给予重症监护，吸氧、吸痰护理、心电、血压、血氧监测等
用药目的 抗癫痫 药物
丙戊酰胺片 咪达唑仑注射液
用法用量
0.2g 口服 3/日 30mg 静脉泵注入 6h
镇静 抑酸
保护胃黏膜 降颅压 祛痰
改善微循环
泮托拉唑钠粉针
依卡倍特钠颗粒 甘油果糖氯化钠注射液 氨溴索注射液 氨溴索注射液 疏血通注射液
AMPc酶+部分 ESBLs
++
++++
分析-抗感染药物的选择
X线提示：双肺下叶炎症； 结合患者病史，考虑患者为“医院获得性肺部 感染”； 医院获得性肺炎感染常见致病菌为：肠杆菌科、流 感嗜血杆菌等； 患者痰化验结果回报：G-阴性杆菌呈阳性； 头孢曲松钠粉针可有效透过血脑屏障。
生物 利用度 （％） 丙戊酰胺 丙戊酸钠 苯妥英钠 80-100 70-100 95 蛋白 结合率 （％） 80-85 90－95 90 一级动力学 特征 是 否 否 半衰期 （h） 15 8－15 12－22 达峰 时间（h） 5-12 1－4 3－9 不良反应 头晕，恶心 肝功损害 腹泻，肝脏中毒 神经系统、致死 性肝坏死
所在科室：神经内科ICU
指导药师：樊蓉、孙宇、孙雨平 汇 报 人：陈仕超 汇报日期：2013-10-17
主要内容
01 02 03
疾病简介
病例分析
知识分享
概述
定义 起源
在我国癫痫俗称“羊癫风”、“猪头风”， 癫痫是一种常见而古老的疾病。
3000多年前， 2005年国际抗癫痫联 美索不达尼亚 盟（ILAE）对癫痫的 （现伊拉克）就 定义作了修改，其推 有癫痫全身发作 荐的定义为： 的描述，而中国 癫痫是一组由已知或 是在公元前1700 未知病因所引起，脑 年开始记录有关 部神经元高度同步化 癫痫临床表现的 且常具有自限性的异 内容。 常放电所导致的综合征
初始药物治疗方案
给予重症监护，吸氧、吸痰护理、心电、血压、血氧监测等
用药目的 抗癫痫 药物
丙戊酰胺片 咪达唑仑注射液
用法用量
0.2g 口服 3/日 30mg 静脉泵注入 6h
镇静 抑酸
保护胃黏膜 降颅压 祛痰
改善微循环
泮托拉唑钠粉针
依卡倍特钠颗粒 甘油果糖氯化钠注射液 氨溴索注射液 氨溴索注射液 疏血通注射液
AMPc酶+部分 ESBLs
++
++++
分析-抗感染药物的选择
X线提示：双肺下叶炎症； 结合患者病史，考虑患者为“医院获得性肺部 感染”； 医院获得性肺炎感染常见致病菌为：肠杆菌科、流 感嗜血杆菌等； 患者痰化验结果回报：G-阴性杆菌呈阳性； 头孢曲松钠粉针可有效透过血脑屏障。
生物 利用度 （％） 丙戊酰胺 丙戊酸钠 苯妥英钠 80-100 70-100 95 蛋白 结合率 （％） 80-85 90－95 90 一级动力学 特征 是 否 否 半衰期 （h） 15 8－15 12－22 达峰 时间（h） 5-12 1－4 3－9 不良反应 头晕，恶心 肝功损害 腹泻，肝脏中毒 神经系统、致死 性肝坏死
癫痫持续状态的处理-案例分享
1964年：癫痫发作持续足够长的时间 或在足够短的时间间隔内持续反复出现， 从而造成不变而持久的癫痫状态
1981年：癫痫发作持续足够长的时间 或重复频繁的发作而在发作间期没有意 识恢复
定义
2001年 超过这种发作类型大多数病人持续 的时间后，发作仍然没有停止的征象； 或反复的癫痫发作在发作间期中枢 神经系统的功能没有恢复到基线。
Ref：Brophy GM, et al. Neurocrit Care. 2012 Aug;17(1):3-23. 宿英英.中华神经科杂志,2014,47(9):661-664.
CSE治疗
目标 迅速终止临床惊厥发作 脑电图痫性放电
首选劳拉西泮0.1 mg/kg(1-2 mg/min)静脉 注射 若无劳拉西泮，可选地西泮10 mg(2-5 mg/min)后续苯妥英钠18 mg/kg （＜50 mg/min)静脉输注。
辅助检查
血常规 11.75*109/L, NE% 87.8% 胸部CT 双肺多发转移瘤较前无明显减 少，部分有所增大，双肺下叶炎症（左 侧明显），纵膈增大淋巴结大致同前。 头颅CT示双侧基底节区多发腔隙性脑 梗死
诊断
癫痫持续状态
肺部感染 肺癌术后转移 腔隙性脑梗死
癫痫持续状态-定义
癫痫持续状态的处理
（Management of status epilepticus）
病例
庄**，男，69岁，汉族，退休 入院时间：2014-11-8 18:48 主诉：突发呼之不应、四肢抽搐3小时
现病史
3小时前无明显诱因突发倒地，呼之不应， 四肢抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，口吐白 沫，伴舌咬伤，症状持续2-3分钟后症状 缓解，发作后患者意识未恢复，遂呼叫我 院120，在接诊过程中，患者在救护车上 再次发作上述症状2次，予以地西泮静脉 推注，急诊以“抽搐查因”收入我科。
(参考课件)癫痫病例讨论
20
研究进展
虽然这些不同命名的癫痫之间在临床表现上可能有 细微差别 但它们同属于一类有皮质震颤、肌阵挛和痫性发作 的癫痫综合征 在临床表现和电生理特征上与其它癫痫综合征有明 显的区别
21
研究进展
Yasuda等于1999年对一日本BAFME大家系进 行连锁分析 将致病基因定位于8q23.3-q24.1，最近又将 其更精细定位于8q23.3-q24.13
家系调查
较特殊的是，家族中有两名成员（V13、V22） 患精神分裂症 该家系平均发病年龄为34岁 但最后一代发病年龄明显前移，VI33、VII11和 VII14的发病年龄分别为8、7、5岁
12
家系调查
10例患者因癫痫频发或严重肌阵挛发作接受治疗 6例予丙戊酸钠，2例予苯巴比妥，2例予丙戊酸钠 + 氯硝安定 GTCS或肌阵挛发作均被有效控制
25
研究进展
UBR5基因是一种黑腹果蝇肿瘤抑制基因hyd人类同 系物，UBR5可在人体各组织中表达 已有研究E3泛素蛋白连接酶编码基因突变可导致 遗传性神经系统疾病，包括Angelman综合征和常 染色体隐性遗传青少年帕金森综合征 这两种疾病都表现有与FAME类似的震颤或震颤样 不随意运动
26
研究进展
总之，BAFME属于一类具有肌阵挛、皮质震颤和 痫性发作的特殊癫痫综合征 该综合征因表型或基因型的不同有不同命名 致病基因的确定将为该癫痫综合征的分类标准 及发病机制提供理论依据
22
研究进展
Guerrini等报道了一意大利家系： 其除具有与BAFME相似的临床和神经电生理特征外，还表现 有额颞部和广泛的EEG异常 现存的8名患者中3名有复杂部分性发作 他们通过连锁分析，将致病基因定位于2p11.1-q12.2 认为这种基因型是BAFME的一种亚型，并命名为常染色体显 性皮质源性肌阵挛和癫痫(ADCEM)
研究进展
虽然这些不同命名的癫痫之间在临床表现上可能有 细微差别 但它们同属于一类有皮质震颤、肌阵挛和痫性发作 的癫痫综合征 在临床表现和电生理特征上与其它癫痫综合征有明 显的区别
21
研究进展
Yasuda等于1999年对一日本BAFME大家系进 行连锁分析 将致病基因定位于8q23.3-q24.1，最近又将 其更精细定位于8q23.3-q24.13
家系调查
较特殊的是，家族中有两名成员（V13、V22） 患精神分裂症 该家系平均发病年龄为34岁 但最后一代发病年龄明显前移，VI33、VII11和 VII14的发病年龄分别为8、7、5岁
12
家系调查
10例患者因癫痫频发或严重肌阵挛发作接受治疗 6例予丙戊酸钠，2例予苯巴比妥，2例予丙戊酸钠 + 氯硝安定 GTCS或肌阵挛发作均被有效控制
25
研究进展
UBR5基因是一种黑腹果蝇肿瘤抑制基因hyd人类同 系物，UBR5可在人体各组织中表达 已有研究E3泛素蛋白连接酶编码基因突变可导致 遗传性神经系统疾病，包括Angelman综合征和常 染色体隐性遗传青少年帕金森综合征 这两种疾病都表现有与FAME类似的震颤或震颤样 不随意运动
26
研究进展
总之，BAFME属于一类具有肌阵挛、皮质震颤和 痫性发作的特殊癫痫综合征 该综合征因表型或基因型的不同有不同命名 致病基因的确定将为该癫痫综合征的分类标准 及发病机制提供理论依据
22
研究进展
Guerrini等报道了一意大利家系： 其除具有与BAFME相似的临床和神经电生理特征外，还表现 有额颞部和广泛的EEG异常 现存的8名患者中3名有复杂部分性发作 他们通过连锁分析，将致病基因定位于2p11.1-q12.2 认为这种基因型是BAFME的一种亚型，并命名为常染色体显 性皮质源性肌阵挛和癫痫(ADCEM)
一例癫痫持续状态病例
一例癫痫持续状态病例wxzzh：此例不难诊断，只是诊断过程有些小波折。
病因也是常见病，但以癫痫持续状态起病的也少遇到。
22：30 来一病例，男，60 岁，既往体健。
21：30 下楼时突然倒地，呼之不应。
其儿女不在身边，妻子听其声响，呼之不应。
急喊邻居，120 送入院。
粗略查体：中度昏迷，双眼球徘徊不定，双瞳等，直径约4CM，对光反应迟钝，左下肢较右下肢外展明显，双侧巴氏片明显。
血压160/110mmHg。
建立静脉通道，吸氧等处理后，把握十足地告诉家属脑出血，并告知基本无力回天。
一堆化验，拟 CT 检查。
癫痫大发作，护士抽好安定没来及用上，约三分钟自止。
其子女陆续赶到，哭作一团。
急诊 CT 示颅内未见异常。
感觉脸上无光，走眼了？再回急诊，寻思着脑栓塞？倾刻间再次癫痫大发作，安定应用止。
行心电图检查：室早二联律。
叫内科大夫，无话可说，接手。
被拉至抢救室，觉如释重负。
5 分钟后内科大夫再喊，他再拉一心电图，窦性心律，只好再度接手。
再次癫痫发作，气管插管，安定维持。
旁敲侧击地寻问夫妻感情如何？晚饭是不是一起吃的？没得要心理想要的答案。
化验结果出来：血常规，血电解质正常，心肌酶谱等正常。
sxw0133：癫痫持续状态诊断明确，刚刚发作后的神经科查体可能会造成定位的差错，此例当时的双侧病理征可能意义不大。
起病的病因很多，此例血常规，血电解质正常，心肌酶谱等正常。
个人意见如下，1. 阿斯：可能虽小，但不排除，注意发作时的ECG，阿斯其实也是癫痫发作，漏掉发作时的 ECG 导致误诊的病例并不少。
2. 糖尿病高渗昏迷，特别是非酮症昏迷，可以以癫痫持续状态起病，而酮症不会，酮症可以导致癫痫发作阈值升高，难治性癫痫的生酮饮食就是这个原理，诊断很简单，查血糖。
3 高血压脑病，血压160/110mmHg 对于平时血压正常的患者完全可以致病。
但可能性小。
4 其他：中毒啊，酒精戒断啊均有可能，在于病史询问了。
amoliu：首先考虑的是脑栓塞，但以癫痫起病脑栓塞因累及皮层的较大固定病灶存在，体征应更明显一些，双眼球向病灶侧凝视或发作性的向病灶对侧震颤多见。
【儿科专家门诊案例】头痛型癫痫 治疗案例
【儿科专家门诊案例】头痛型癫痫治疗案例王某，女，8岁。
病历号：甲02389 初诊日期：85-10-4住址：黑龙江省齐齐哈尔市车辆厂第三小学主诉：头疼2年。
现病史：患儿2年前无明显诱因出现发作性头痛，发作时头痛难忍，前额及头顶疼痛为主，甚则伴呕吐食物或痰涎，每次持续约10分钟左右，每日一次，下午发作。
未见肢体抽搐。
经当地医院查脑电图诊断为头痛型癫痫。
曾用抗癫灵（具体用量不详）治疗，效果不显著。
为求进一步诊治，就诊于我院。
生产史：第一胎，足月顺产，生后无窒息。
既往史：既往有高热惊厥史。
否认有脑炎、脑外伤及惊吓史。
家族史：无异常。
查体：神清，精神反应好，发育正常，营养中等。
咽无充血。
心肺未闻异常。
腹软，肝脾未及。
脊柱四肢及神经反射均未见异常。
舌淡红，苔白，脉弦滑。
实验室检查：脑电图：84-7-10（齐齐哈尔第一医院）：异常。
85-9-27（天津中医一附院）：轻度不正常。
双额颞呈低电压快波。
双顶枕呈9c/s，50uv左右α波，左右尚对称，调幅差，睁眼后部分抑制。
过度换气后各导同步阵发出现尖慢波发放，约2-6秒不等，电压150-200uv，过度换气停止即恢复原图形。
诊断：西医：头痛型癫痫；中医：头痛（风痰上扰）辨证：患儿素体脾虚，痰浊内生，肝风内动。
风痰上扰，蒙蔽清窍发为头痛。
治法：健脾顺气，豁痰熄风法。
用药：小儿抗痫胶囊钩藤10g ×1485-10-28 药后症状消失，饮食二便均正常，舌淡红，苔白，脉滑。
小儿抗痫胶囊，用量同前。
86-4-9 患儿近2月未发作，无不适主诉，舌淡红苔白，脉滑。
小儿抗痫胶囊同前。
86-8-25 患儿一直未见发病，一般情况尚可。
平素睡眠欠佳，纳可，二便正常。
查体咽不红，舌淡红，苔白，脉滑。
继予小儿抗痫胶囊，用量同前。
按：本例患儿发作表现以头痛为主，是癫痫发作的一个常见类型。
中医可按“头痛”辨治。
其病机为脾虚痰阻，引动肝风，风痰上扰。
故治疗拟健脾顺气豁痰熄风为主。
方中太子参、茯苓、半夏、陈皮等益气健脾，燥湿化痰，以绝生痰之源；菖蒲芳香开窍，枳壳、沉香顺气，使气顺痰自消。
癫痫案例分析
性道
电 解 质 失 衡
预见性的处理：
3) 2) 1)
2、防止受伤
擦发全 伤作，保
时防持 撞止环 伤病境 ，情安
咬入 伤牙从
垫臼 预齿 防处 舌放
骨者止 折肢强在
体行抽 ，按搐 预住是 防患防
预见性的处理：
3、避免光、声音等刺激及其他的诱发因素
预见性的处理：
4) 3) 2) 1)
4、预防并发症
肺感
脑 水 肿
酸 中 毒
性道
电 解 质 失 衡
预见性的处理：
3) 2) 1)
2、防止受伤
擦发全 伤作，保
时防持 撞止环 伤病境 ，情安
咬入 伤牙从
垫臼 预齿 防处 舌放
骨者止 折肢强在
体行抽 ，按搐 预住是 防患防
预见性的处理：
3、避免光、声音等刺激及其他的诱发因素
预见性的处理：
4) 3) 2) 1)
2、血液检查
3、头部放射性核素
4、影像学检查
病情观察：
1.生命体征 呼吸、脉搏、血压、温度、意识状态
2.瞳孔 大小、是否对称、对光反射
3.肌张力
病情观察：
4.病理征是否阳性 5.充分了解患者发作特征
如发作的诱因、发作的时间、发作的 先兆、持续的时间等
病情观察：
6.严密观察发作时的特点
主要观察是以抽搐为主，还是以意 识丧失为主，抽搐部位、有无大小失 禁、舌咬伤和外伤的发生
体行抽 ，按搐 预住是 防患防
预见性的处理：
3、避免光、声音等刺激及其他的诱发因素
预见性的处理：
4) 3) 2) 1)
4、预防并发症
肺感
炎染预 如防 吸呼 入吸
病例分析：脑外伤术后诱发癫痫持续状态病例分析
? 经0.9%氯化钠注射液500ml+丙戊酸钠粉针400mg ，1/7h,48小时持续静 点抗癫痫治疗后再无抽搐，病情平稳
? 化验：超敏C反应蛋白测定 241.78mg/L↑；中性粒细胞计数 10.1×109/L↑ ；白细胞 11.4×109/L↑；
? 辅助检查：肺CT示双肺炎症
补充诊断：肺部感染 双侧胸腔积液
抢救方案：按癫痫持续状态抢救治疗。
主要处理措施：
1.维护生命体征： 重症监护，吸氧、吸痰，心电、血压、血氧监测
2.终止癫痫发作： ?控制癫痫发作：丙戊酸钠粉针400mg+NS500ml、泵控静脉输液 ?预防脑胃综合症：泮托拉唑钠粉针40mg+NS100ml、静脉输液、 1/日； 依卡倍特钠颗粒 1g、口服、2/日
? 增加剂量：换用第二种药后，按需增加剂量至适当血药浓度和患者可耐受的 最大剂量。
? 加用二线药物：两种一线药物疗效不佳或患者不耐受时，保留一种最可能有 效且副作用小的一线药物，联合一种二线药物。
----2012MIMS神经与精神疾病用药指南
抗癫痫药转换
0.9%氯化钠注射液500ml+丙戊酸钠粉针400mg,7h滴完 T1/2=7~10h ，5个半衰期为35~50h，即两药应联用1.5~2d
用药变化： 抗感染：0.9%氯化钠注射液500ml+克林霉素粉针0.45g、静脉输液、 2/日 抗癫痫：将丙戊酸钠粉针替换为丙戊酰胺片0.2g、口服、3/日
用药分析
抗感染药物的选择 抗癫痫药转换
抗感染药物的选择
中年女性：54岁 既往颅脑外伤，癫痫 长期服用苯妥因钠、丙戊酸钠 肺CT:双肺胸腔积液，双肺下叶炎症
丙戊酸钠
?丙戊酸钠可抑制苯妥英钠、苯巴比妥、扑米酮、氯硝西泮的代谢，易使其中毒 ?与卡马西平合用，诱导肝酶致药物代谢加速，可使二者血药浓度和半衰期降低
? 化验：超敏C反应蛋白测定 241.78mg/L↑；中性粒细胞计数 10.1×109/L↑ ；白细胞 11.4×109/L↑；
? 辅助检查：肺CT示双肺炎症
补充诊断：肺部感染 双侧胸腔积液
抢救方案：按癫痫持续状态抢救治疗。
主要处理措施：
1.维护生命体征： 重症监护，吸氧、吸痰，心电、血压、血氧监测
2.终止癫痫发作： ?控制癫痫发作：丙戊酸钠粉针400mg+NS500ml、泵控静脉输液 ?预防脑胃综合症：泮托拉唑钠粉针40mg+NS100ml、静脉输液、 1/日； 依卡倍特钠颗粒 1g、口服、2/日
? 增加剂量：换用第二种药后，按需增加剂量至适当血药浓度和患者可耐受的 最大剂量。
? 加用二线药物：两种一线药物疗效不佳或患者不耐受时，保留一种最可能有 效且副作用小的一线药物，联合一种二线药物。
----2012MIMS神经与精神疾病用药指南
抗癫痫药转换
0.9%氯化钠注射液500ml+丙戊酸钠粉针400mg,7h滴完 T1/2=7~10h ，5个半衰期为35~50h，即两药应联用1.5~2d
用药变化： 抗感染：0.9%氯化钠注射液500ml+克林霉素粉针0.45g、静脉输液、 2/日 抗癫痫：将丙戊酸钠粉针替换为丙戊酰胺片0.2g、口服、3/日
用药分析
抗感染药物的选择 抗癫痫药转换
抗感染药物的选择
中年女性：54岁 既往颅脑外伤，癫痫 长期服用苯妥因钠、丙戊酸钠 肺CT:双肺胸腔积液，双肺下叶炎症
丙戊酸钠
?丙戊酸钠可抑制苯妥英钠、苯巴比妥、扑米酮、氯硝西泮的代谢，易使其中毒 ?与卡马西平合用，诱导肝酶致药物代谢加速，可使二者血药浓度和半衰期降低
(完整版)癫痫首次病程记录
首次病程记录患者xxx,女，62岁，以“反复抽搐20余年，发作2天”为主诉，于2017-04-25 08:48:14:000入院。
病例特点：1.病史：患者20余年前无明显诱因出现头晕，四肢无力随即突然倒地，意识不清，肌肉阵挛抽搐，无口吐白沫，无大小便失禁，经他人抢救（掐人中）能缓解，醒后疲乏无力，20年来抽搐反复发作，发作间隔时间不等，未经任何检查及系统治疗，近3年来发作较频繁，在药店药师指导下服用卡马西平控制症状，每次1-2片，每日1-2次，患者曾以头晕，抽搐发作在我院就诊，以“癫痫，脑梗塞”多次于住院治疗（用药不详），每次均病情好转出院，出院遵医嘱继续服用卡马西平控制发作，2天前无明显诱因又突然出现头晕，耳鸣，双眼黑朦后发生意识不清一次，肌肉阵挛抽搐，持续时间大约5分钟（他人述说），发作时面色青紫，牙关紧闭，无呕吐，口吐白沫，无大小便失禁，醒后倦怠，精神差，无语言不利，无肢体障碍，被他人发现并送至我院，门诊以“癫痫”收入我科，病发以来精神欠佳，睡眠，饮食尚可，二便正常，体重无明显变化。
{请输入既往史}2.查体：T36.5℃.P75次/分.R17次/分.BP 150/90mmHg.神志清楚，步入病房，自由体位，营养中等，皮肤及巩膜无黄染，全身淋巴结未触及无压痛.头颅及五官无畸形头发色黑白，瞳孔等大等圆对光反射存在，耳鼻部无分泌物鼻腔畅通无堵塞，听力正常，口唇无紫绀，气管居中，甲状腺未触及，颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形，肺部触诊语颤正常，双肺听诊无异常呼吸音，心律整齐无杂音，心率75次/分，腹部平坦无压痛肝脾未触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿，脊柱正常生理弯曲，四肢无畸形关节活动自如，四肢体肌力5级.肌张力四肢正常.生理反射存在病理反射未引出.二便正常. 余（-）3.辅助检查：{请输入辅助检查}初步诊断：原发性癫痫诊断依据：1、老年女性：{请输入既往史}2、以“{请输入主诉}”入院3、查体:{体征}4、辅助检查: {请输入辅助检查}鉴别诊断：1.梅尼埃病往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕，常从梦睡中惊醒或于晨起时发作，病人自诉周围物体绕自身旋转，闭目时觉自身在空间旋转，病人常呈强迫体位，不敢梢动，动则可使眩晕症状加重，在发病期间神志清楚，发作时有恶心，呕吐，出冷汗，颜面苍白及血压下降等症状，数小时或数天后，眩晕症状逐渐消失2.脑出血：有高血压病史.临床症状和体征及物理检查（CT）有助于鉴别诊断诊疗计划：1、内科护理常规2、扩血管改善脑循环3、控制发作4、个体化及坚持药物治疗5、对症治疗6、检查血、尿常规，生化全项等医生签名：。
病例：小儿癫痫
T36。C， P78次/分， R20次/分， BP100/80mmHg。
• 神志清醒，心肺及腹部检查无异常， 神志清醒，心肺及腹部检查无异常， 神经系统无阳性体征。 神经系统无阳性体征。 • 辅助检查：头颅 辅助检查：头颅MIR未见异常 未见异常
•
核磁共振（ 核磁共振（MIR）是 ） 用于头部的影像学检查， 用于头部的影像学检查，可发 现脑部占位性病变如脑瘤、 现脑部占位性病变如脑瘤、脑 脓肿、脑出血、脑梗塞等。 脓肿、脑出血、脑梗塞等。
• 临床病例诊断格式
---word
护理诊断
• 有受伤的危险 - - - -与癫痫发作时不受控制的强直性痉 与癫痫发作时不受控制的强直性痉 挛有关 • 有清理呼吸道低效或无效的危险 - - - -与肌肉神经支配 与肌肉神经支配 障碍引起舌体松弛和堵塞有关 • 恐惧 - - - -与癫痫发作的不可预知和困扰有关 与癫痫发作的不可预知和困扰有关 • 处理治疗方案不当或无效 - - -与知识不足，不熟悉治 处理治疗方案不当或无效与知识不足， 与知识不足 疗或技术有关
患者得了什么病？ 患者得了什么病？
小儿癫痫（EP）
• •
具有突然发生，反复发作的特征。 具有突然发生，反复发作的特征。 按照有关神经元的部位和放电扩散 的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、 的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、 意识、行为、自主神经等不同障碍， 意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼 有之。 有之。
癫痫发作影响因素
年龄
多种癫痫发病与年龄密 切相关, 多20岁前首发
脑功能状态
不同状态致痫敏感 性不同
影响 因素 内环境 改变与状态关联性
互关
遗传因素
影响癫痫易患性,受年龄 影响
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23
不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果
胶质瘤类型
毛细胞型星形细胞 瘤 毛细胞粘液型星形 细胞瘤 多形性黄色星形细 胞瘤
星形细胞瘤WHO II 级
室管膜瘤
少突胶质细胞瘤 WHO II级
MRI平扫
肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈 T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。
病例特点-病史
• 18天来患者仍有发作性闻到酸味仍有发作， 4-5次/天，未再出现发作性意识不清及肢体 抽搐；
• 7天前西安市第一医院行胃镜检查示：“疣 状胃炎”，为进一步治疗，就诊于我院；
病例特点-既往史
• 既往史 – “冠心病”病史5年，未规律治疗； – 4年来时有胃部不适，自服“西咪替丁、奥美 拉唑”等药物可好转；
• 否认头部外伤及前驱感染史； • 其父5年前因’脑部肿瘤’（具体不详）去世； • 体格检查：神经系统（-）；
脑电图结果
相关化验
• 血尿粪常规； • 肝肾功能、电解质、肌酶、血脂、血糖均未见异常； • 输血前检查未见异常； • 自身抗体未见异常； • 肿瘤系列未见异常； • 凝血象未见异常；
腰椎穿刺术+脑脊液相关检查
颞叶癫痫
• ILAE建议将颞叶癫痫分为 – 边缘叶癫痫 • 伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫 • 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 – 新皮质癫痫 • 颞叶外侧癫痫
颞叶癫痫
• 颞叶癫痫发作的临床表现
– 简单部分性发作 – 复杂局灶性发作 – 继发全面强直阵挛发作（SGTCS） – 局灶性非惊厥性癫痫持续状态（边缘叶或新皮质起源） – 继发惊厥性癫痫持续状态
• 发作类型 – 部分性发作继发全面性强直阵挛发作；
• 存在有定位意义的先兆；
定位定性诊断
• 发作性幻嗅→定位于钩回； • 上腹部先兆和恐俱→定位于杏仁核； • GTCS：考虑继发性泛化； • 定位于颞叶内侧； • 癫痫综合征诊断：颞叶内侧癫痫；
病因诊断
头颅MRI
头颅DWI
头颅MRI增强
右侧海马区MRS
• 腰椎穿刺术
– 初压160mmH2O，末压120mmH2O；
• 脑脊液化验
– 透明清亮，常规及细胞学未见异常，未见到病理性细 胞；
– 脑脊液生化未见明显异常； – 病毒系列，结核系列等未见异常； – 免疫球蛋白未见异常；
病例特点-病史
• 发作形式
– 幻嗅：平均2次/日，数秒钟，； – 胃气上升感：1-2分钟，4-5次/日； – CTCS：2次；
病例特点-病史
• 18天（2月10日）前就诊于当地诊所，考虑“胃炎” 给予静点药物（具体不详）治疗返家后突然出现 高喊一声→头偏向一侧→遂出现意识不清，呼之 不应→四肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌咬 伤；持续3-4分钟后， 抽搐停止，约半小时后意识 逐渐恢复，不能回忆发作过程，觉困倦，2小时后 上述症状再发，被家人送往当地县医院，诊断为 “癫痫”给予‘卡马西平片’0.1g,2次/日，‘尼 莫地平片’10mg,2次/日；
MRS提示：右侧海马区病变Cho峰增高，NAA稍减低，Cho/NAA比值约2.8.
病理-HE
• 大体结构：灰白色鱼肉样组织； • HE：胶质细胞增生，丰富，局部细胞密度较高；
病理-HE及免疫组化
术后情况
• 术后：卡马西平，0.1，3次/日； • 未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意识
不清等； • 认知功能未见明显异常；
呈中等度不均匀强化。
约50%的肿瘤呈不均匀强化。
24
不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果
胶质瘤类型
血管中心型胶质瘤 胚胎发育不良型神经上 皮瘤肿瘤 节细胞胶质瘤
中央神经细胞瘤
高级别胶质瘤
髓母细胞瘤 PNET
病例分享
西安市中心医院神经内科 2015-04-23
病例特点-病史
• 谢XX，女性，48岁，农民，陕西潼关县人； • 主诉：
– 发作性幻嗅50天，意8日）无明显诱因闻到烧焦的刺鼻 气味，数秒钟后消失，共发作2次；
– 30天（1月28日）前患者觉胃气上冲→闻到酸味+觉双 下肢力，稍感觉恐惧，持续1-2分钟后自行缓解，发作 4-5次/天；
临床表现
主观性发作
客观性发作
上腹部-一股气往上涌感
自动症
体验性（精神或心理）症状
自主神经功能障碍
恐惧
语言障碍
似曾相识感或似不相识感以及相似变异 头、眼偏斜和肌张力障碍性姿势 症状
幻听觉和错觉
运动终止伴凝视
幻嗅和味幻觉
发作性偏瘫
其他症状
单侧眨眼
发作性呕吐
颞叶癫痫
• 最常见的海马病理类型为海马硬化，约占65%； • 胶质细胞瘤是成年颞叶内侧癫痫的重要病因； • 头颅MRI可以发现导致癫痫发作的结构异常； • MRS对可有助于判断病变性质及良恶性程度；
中枢神经系统胶质瘤影像学检查主要推荐
强烈推荐 MRI平扫加增强检查
临床意义：可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变；明确胶质瘤侵犯范围，帮 助肿瘤立体定向活检区域选择，有利于手术切除和预后评估。
推荐
CT检查 磁共振弥散加权成像和弥散张量成像（DWI和DTI） 磁共振波谱成像（MRS） 磁共振灌注成像（PWI） BOLD-fMRI PET或SPECT检查
肿瘤信号欠均匀，呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号，囊 变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明 显不均匀低信号。
肿瘤信号常不均匀，实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍 高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。
实性部分及壁结节呈明显强化；囊性 部分无强化，肿瘤邻近脑膜常可受累 并明显强化，约70%可呈现“硬膜尾 征”。 通常无增强或仅有轻微不均匀增强。
MRI增强
肿瘤实性部分呈明显不均匀强化；囊 性部分无强化或延迟强化。
通常边界清楚，囊变少见，呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI 明显均匀强化。 高信号。
实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈 T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI呈低信号。
肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块，有时甚至呈弥漫性浸润分 布的异常信号，而无具体肿块，也可既有肿块又有弥漫性异 常信号；T1WI稍低信号或等信号，T2WI稍高信号；囊变呈 T1WI低信号、T2WI高信号。
不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果
胶质瘤类型
毛细胞型星形细胞 瘤 毛细胞粘液型星形 细胞瘤 多形性黄色星形细 胞瘤
星形细胞瘤WHO II 级
室管膜瘤
少突胶质细胞瘤 WHO II级
MRI平扫
肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈 T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。
病例特点-病史
• 18天来患者仍有发作性闻到酸味仍有发作， 4-5次/天，未再出现发作性意识不清及肢体 抽搐；
• 7天前西安市第一医院行胃镜检查示：“疣 状胃炎”，为进一步治疗，就诊于我院；
病例特点-既往史
• 既往史 – “冠心病”病史5年，未规律治疗； – 4年来时有胃部不适，自服“西咪替丁、奥美 拉唑”等药物可好转；
• 否认头部外伤及前驱感染史； • 其父5年前因’脑部肿瘤’（具体不详）去世； • 体格检查：神经系统（-）；
脑电图结果
相关化验
• 血尿粪常规； • 肝肾功能、电解质、肌酶、血脂、血糖均未见异常； • 输血前检查未见异常； • 自身抗体未见异常； • 肿瘤系列未见异常； • 凝血象未见异常；
腰椎穿刺术+脑脊液相关检查
颞叶癫痫
• ILAE建议将颞叶癫痫分为 – 边缘叶癫痫 • 伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫 • 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 – 新皮质癫痫 • 颞叶外侧癫痫
颞叶癫痫
• 颞叶癫痫发作的临床表现
– 简单部分性发作 – 复杂局灶性发作 – 继发全面强直阵挛发作（SGTCS） – 局灶性非惊厥性癫痫持续状态（边缘叶或新皮质起源） – 继发惊厥性癫痫持续状态
• 发作类型 – 部分性发作继发全面性强直阵挛发作；
• 存在有定位意义的先兆；
定位定性诊断
• 发作性幻嗅→定位于钩回； • 上腹部先兆和恐俱→定位于杏仁核； • GTCS：考虑继发性泛化； • 定位于颞叶内侧； • 癫痫综合征诊断：颞叶内侧癫痫；
病因诊断
头颅MRI
头颅DWI
头颅MRI增强
右侧海马区MRS
• 腰椎穿刺术
– 初压160mmH2O，末压120mmH2O；
• 脑脊液化验
– 透明清亮，常规及细胞学未见异常，未见到病理性细 胞；
– 脑脊液生化未见明显异常； – 病毒系列，结核系列等未见异常； – 免疫球蛋白未见异常；
病例特点-病史
• 发作形式
– 幻嗅：平均2次/日，数秒钟，； – 胃气上升感：1-2分钟，4-5次/日； – CTCS：2次；
病例特点-病史
• 18天（2月10日）前就诊于当地诊所，考虑“胃炎” 给予静点药物（具体不详）治疗返家后突然出现 高喊一声→头偏向一侧→遂出现意识不清，呼之 不应→四肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌咬 伤；持续3-4分钟后， 抽搐停止，约半小时后意识 逐渐恢复，不能回忆发作过程，觉困倦，2小时后 上述症状再发，被家人送往当地县医院，诊断为 “癫痫”给予‘卡马西平片’0.1g,2次/日，‘尼 莫地平片’10mg,2次/日；
MRS提示：右侧海马区病变Cho峰增高，NAA稍减低，Cho/NAA比值约2.8.
病理-HE
• 大体结构：灰白色鱼肉样组织； • HE：胶质细胞增生，丰富，局部细胞密度较高；
病理-HE及免疫组化
术后情况
• 术后：卡马西平，0.1，3次/日； • 未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意识
不清等； • 认知功能未见明显异常；
呈中等度不均匀强化。
约50%的肿瘤呈不均匀强化。
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不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果
胶质瘤类型
血管中心型胶质瘤 胚胎发育不良型神经上 皮瘤肿瘤 节细胞胶质瘤
中央神经细胞瘤
高级别胶质瘤
髓母细胞瘤 PNET
病例分享
西安市中心医院神经内科 2015-04-23
病例特点-病史
• 谢XX，女性，48岁，农民，陕西潼关县人； • 主诉：
– 发作性幻嗅50天，意8日）无明显诱因闻到烧焦的刺鼻 气味，数秒钟后消失，共发作2次；
– 30天（1月28日）前患者觉胃气上冲→闻到酸味+觉双 下肢力，稍感觉恐惧，持续1-2分钟后自行缓解，发作 4-5次/天；
临床表现
主观性发作
客观性发作
上腹部-一股气往上涌感
自动症
体验性（精神或心理）症状
自主神经功能障碍
恐惧
语言障碍
似曾相识感或似不相识感以及相似变异 头、眼偏斜和肌张力障碍性姿势 症状
幻听觉和错觉
运动终止伴凝视
幻嗅和味幻觉
发作性偏瘫
其他症状
单侧眨眼
发作性呕吐
颞叶癫痫
• 最常见的海马病理类型为海马硬化，约占65%； • 胶质细胞瘤是成年颞叶内侧癫痫的重要病因； • 头颅MRI可以发现导致癫痫发作的结构异常； • MRS对可有助于判断病变性质及良恶性程度；
中枢神经系统胶质瘤影像学检查主要推荐
强烈推荐 MRI平扫加增强检查
临床意义：可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变；明确胶质瘤侵犯范围，帮 助肿瘤立体定向活检区域选择，有利于手术切除和预后评估。
推荐
CT检查 磁共振弥散加权成像和弥散张量成像（DWI和DTI） 磁共振波谱成像（MRS） 磁共振灌注成像（PWI） BOLD-fMRI PET或SPECT检查
肿瘤信号欠均匀，呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号，囊 变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明 显不均匀低信号。
肿瘤信号常不均匀，实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍 高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。
实性部分及壁结节呈明显强化；囊性 部分无强化，肿瘤邻近脑膜常可受累 并明显强化，约70%可呈现“硬膜尾 征”。 通常无增强或仅有轻微不均匀增强。
MRI增强
肿瘤实性部分呈明显不均匀强化；囊 性部分无强化或延迟强化。
通常边界清楚，囊变少见，呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI 明显均匀强化。 高信号。
实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈 T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI呈低信号。
肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块，有时甚至呈弥漫性浸润分 布的异常信号，而无具体肿块，也可既有肿块又有弥漫性异 常信号；T1WI稍低信号或等信号，T2WI稍高信号；囊变呈 T1WI低信号、T2WI高信号。