2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

2022结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范（全文）摘要间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。

CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。

CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD 相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。

ILD是结缔组织病（CTD）常见的肺部并发症。

CTD相关ILD 可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等［1］。

CTD相关ILD的患病率由于原发CTD病种的不同而存在较大差异，总体为3%~70%［2］。

不同CTD引起的ILD在临床表现、影像学和病理学上可表现为不同类型，呈现各自不同的发展特点与转归。

CTD相关ILD的诊断与鉴别诊断较为复杂，治疗方案个体化差异大，需多学科共同参与，包括风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科和康复护理等。

部分ILD患者可发展为进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD），PF-ILD的肺功能随病程进展而恶化，最终导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。

中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上制定了本规范，供临床医师在诊治实践中参考，以提高临床诊疗水平，做到早诊断、早治疗，改善患者预后。

一、临床表现CTD相关ILD的临床表现主要涉及CTD和ILD两方面。

CTD引起ILD 可与原发病同时或先后出现，不同CTD引起的ILD的临床表现亦有一定差异。

（一）CTD1.能确诊为某一种具体CTD，如SSc、RA、PM/DM、SS和SLE等，其临床表现往往具有相应疾病的特征性表现，如SSc的手指皮肤硬化，RA的对称性关节肿胀/压痛，PM/DM的肌无力和Gottron疹/征，SS 的口眼干和猖獗齿，SLE的蝶形红斑等，可根据相应的分类标准确诊。

（完整版）2019间质性肺病诊治指南间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸⽚弥漫性浸润阴影、限制性通⽓障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧⾎症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发⽣或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质⾓度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、⾎管炎、⾁芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细⽀⽓管炎间质性肺病(RBILD)和⾮特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细⽀⽓管炎并机化性肺炎(BOOP。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬⾦属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当⽽应采⽤RBILBUIP属IPF 的原型，多见于⽼年⼈，激素疗效不佳，⽽R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖⽪质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因⼦通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸⼊如⽆机粉尘与⽯棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，⽽特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段⼀旦暴露和接触了最初的致病因⼦，则产⽣⼀个复杂的炎症过程⼀⼀肺泡炎，这是ILD发病的中⼼环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

第一篇呼吸内科疾病临床路径一、社区获得性肺炎临床路径（一）适用对象。

第一诊断为社区获得性肺炎（非重症）(ICD-10：J15.901)（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2019年）1.咳嗽、咳痰，或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛。

2.发热。

3.肺实变体征和(或)闻及湿性罗音。

4.白细胞数量>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移。

5.胸部影像学检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变。

以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺部其他疾病后，可明确临床诊断。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2019年）1.支持、对症治疗。

2.经验性抗菌治疗。

3.根据病原学检查及治疗反应调整抗菌治疗用药。

（四）标准住院日为7-14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：J15.901社区获得性肺炎疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院后第1-3天。

1.必需检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）病原学检查及药敏；（4）胸部正侧位片、心电图。

2.根据患者情况进行：血培养、血气分析、胸部CT、D-二聚体、血氧饱和度、B超、有创性检查等。

（七）治疗方案与药物选择。

1.评估特定病原体的危险因素，入院后尽快（4-8小时内）给予抗菌药物。

2.药物选择：根据《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2019〕285号）和《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2019年），结合患者病情合理使用抗菌药物。

龙源期刊网 间质性肺炎是绝症吗作者：林樱来源：《家庭百事通·健康一点通》2019年第02期罗大爷自从被诊断为间质性肺炎后，家人查阅了一些资料，从中了解到间质性肺炎患者的生存期很短。

事实真的如此吗？罗大爷今年75岁，十几年前，他感染了一次肺炎。

那次肺炎痊愈后，罗大爷生活依旧，每天轻松上下6层楼。

在外人眼，他仍是个身康体健的老人。

但罗大爷自己知道，从此他的身体慢慢在走下坡路，一感冒就咳得厉害，还经常觉得胸闷。

十几年间，罗大爷辗转了很多医院，看了很多医生，最后得到的诊断结果是：间质性肺炎。

医生说这个病治不好，只有靠自己保养，尽量避免感冒。

这让罗大爷心情很是低落。

间质性肺炎不是一种病，而是对多种疾病的统称，这些疾病都有弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化的病理改变，都有活动性呼吸困难、X线胸片现示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症的症状表现。

据了解，广义上的间质性肺炎有200多种病理分型，包括原因明确和原因不明的。

原因明确的有胶原血管性疾病、药物引起、吸入有毒气体、感染等。

找到这些间质性肺炎病因后，对症治疗，可以缓解症状，甚至治愈。

让医生感到棘手的是原因不明的间质性肺炎，其中特发性肺纤维化三年存活率为50%左右，五年存活率为30%左右。

一般病人自己查资料，肯定会关注“严重”两个字后的描述，生怕自己会成为那不幸的少数，以至于焦虑不安。

如果临床考虑为间质性肺炎，病人要在医生帮助下首先查找自己的发病原因，再了解相应的疾病症候，评估疾病目前的程度、肺功能的情况再治疗。

大家不要只关注检查单上的几个字，就认为自己得了绝症。

比如有些患者体检时发现检查单上描述“肺部可见纤维化病灶或纤维条索影”，部分人就会自己上网搜索，结果搜出“特发性肺间质纤維化”。

如果查出肺纤维化病灶，没有症状，那就不要自己吓自己，定期检查看看有没有变化就可以了。

至于特发性肺纤维化，这是一种原因不明的间质性肺炎，病人有干咳、进行性加重的胸闷、缺氧等症状。