副肿瘤性天疱疮的研究进展

天疱疮35例临床分析[摘要] 目的探讨天疱疮的发病状况及治疗方法。

方法对35例住院天疱疮患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。

结果本组患者平均发病年龄52.88岁；35例患者住院期间，35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率85.71％，22例激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。

结论天疱疮好发于中年人；糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，且疗效确切，免疫抑制剂联合应用收到较好的疗效。

[关键词] 天疱疮糖皮质激素免疫抑制剂[中图分类号] r751[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-08-237-01天疱疮是自身免疫性大疱性皮肤病。

笔者将我科1998年12月-2009年11月收治的35例天疱疮患者进行回顾性分析。

1 材料和方法1.1 一般资料 35例天疱疮患者，男15例，女20例，男/女比例1：1.33；年龄42-74岁，平均53.44岁；发病年龄41-73岁，平均52.88岁；病程1月-3年，平均11.71月；首次发病的20例，复发的15例。

入院前有2例误诊为湿疹，8例误诊为口腔溃疡，3例误诊为白塞病。

入院前合并症：14例合并高血压病，16例合并糖尿病，1例合并风湿性关节炎，1例合并中耳炎、手足甲癣，1例合并胆结石，1例合并癔病、贫血病，1例合并胃溃疡。

1.2 临床表现 20例从口腔黏膜发病，6例从头皮发病，3例从腋窝发病，5例从胸背部发病，1例从右前臂屈侧发病。

皮损为红斑、糜烂面、薄壁水疱、油腻性痂，尼氏征阳性。

皮损分布：局限型5例(其中胸背部2例；躯干部3例)，泛发型30例(泛发于头皮、额部、躯干、四肢7例；泛发于口腔、躯干、四肢8例；泛发于口腔、眼、外阴、头面部、躯干、四肢3例；泛发于外阴部、躯干、四肢1例；泛发于鼻腔、头皮、躯干、四肢1例)。

1.3 实验室检查 wbc升高14例， wbc下降5例，lym下降16例，neu升高15例，rbc下降5例，hb下降4例，plt下降3例；尿蛋白(＋)4例，尿隐血(＋＋)5例，粪隐血(＋)2例；alt升高6例，ast升高3例，ggt升高5例，alp升高4例，hbs-ag(＋)2例，tp下降17例，alb下降6例，glo下降3例，glu升高26例，glu 下降4例；血k+下降5例，血ca2+下降4例。

副肿瘤天疱疮合并Castleman病分析并文献复习徐雪;陈智勇;王帆;王丹丹;梁军;赵成;冯学兵;张华勇;孙凌云【期刊名称】《南通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(038)006【摘要】目的:探讨副肿瘤天疱疮合并Castleman病的临床特点及诊治.方法:回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院诊治的1例副肿瘤天疱疮合并Castleman病患者的诊治经过,结合国内外文献报道的121例进行分析.结果:患者有口腔生殖器溃疡及皮疹,CT检查示腹腔肿块,手术切除肿瘤病灶后使用糖皮质激素、丙种球蛋白治疗,术后出现闭塞性细支气管炎而导致呼吸衰竭死亡.连同文献报道共122例患者,男67例,女55例,平均年龄(30.5±14.2)岁,平均病程(6.4±5.7)个月.临床表现以口腔溃疡、生殖器溃疡、四肢和(或)躯干皮疹为主.36例患者完善自身抗体检测,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性21例(58.3％),可提取核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)阳性4例(11.1％).单中心型Castleman病患者均行手术治疗切除肿瘤病灶,术中及术后给予丙种球蛋白,术后再辅以糖皮质激素等治疗.合并闭塞性细支气管炎共62例,其中术后(4.9±2.6)周出现较常见.结论:副肿瘤天疱疮合并Castleman病易误诊为白塞病,及时发现肿瘤并早期切除联合免疫抑制治疗可明显改善患者的预后,闭塞性细支气管炎是该病最严重的并发症.【总页数】5页(P425-429)【作者】徐雪;陈智勇;王帆;王丹丹;梁军;赵成;冯学兵;张华勇;孙凌云【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008【正文语种】中文【中图分类】R758.66【相关文献】1.1例Castleman病合并副肿瘤性天疱疮患者的诊治 [J], 张志鹏;周茂松;郭进;冯铁诚;李新营;陈欢;李劲东2.复发性Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力1例 [J], 叶俊杰;尹竺晟;邓君健;戈伟;陶卫平3.合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析 [J], 甄俊锋;张路;曹欣欣;冯俊;周道斌;林松柏;李剑4.肾上腺原发巨大滤泡树突状细胞肉瘤并Castleman病伴发副肿瘤性天疱疮1例暨文献复习 [J], 陈攀; 刘冬冬; 李哲铭; 唐开发5.腹膜后CASTLEMAN病伴副肿瘤性天疱疮1例报道并文献复习 [J], 曲腾飞;宋晓峰;马广涛;于才艳;邱法波因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

副肿瘤天疱疮的治疗进展
王惠平;刘全忠
【期刊名称】《国际皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2005(031)004
【摘要】副肿瘤天疱疮是近些年来才被认识的一种少见的自身免疫性大疱性疾病,它的治疗与其他大疱性疾病有共同之处,可选用糖皮质激素、免疫抑制剂、麦考酚酯、抗CD20单克隆抗体、他克莫司等药.但由于其黏膜损害较为顽固,且合并肿瘤尤其是恶性肿瘤,因此治疗起来较为棘手.
【总页数】2页(P205-206)
【作者】王惠平;刘全忠
【作者单位】300052,天津医科大学总医院皮肤科;300052,天津医科大学总医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.副肿瘤性天疱疮误诊为增殖型天疱疮1例 [J], 宋海祯;陈华全;黄莺
2.16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析[J], 周娜;彭琳一;曾跃平;吴庆军;张奉春;白春梅
3.伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮 [J], 陈喜雪;朱学骏;天谷雅行;西川武二
4.副肿瘤性自身免疫性多器官综合征上皮异型的分类、临床表现和免疫病理机制:
对副肿瘤性天疱疮的再评价 [J], 陈连军
5.伴Castleman肿瘤的副肿瘤型天疱疮:一种常见于中国的副肿瘤型天疱疮亚型[J], 李晓莉
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

1例副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病患者的护理【摘要】目的：探讨副肿瘤性天疱疮患者治疗过程中的护理。

方法：根据患者特殊的病情才去可行的护理措施，对护理效果进行评估。

结果：经过适当的治疗和有效的护理，患者病情恢复良好，康复出院。

结论：针对患者的心理特点和特殊症状采取恰当的护理措施，有利于症状的减轻。

【关键词】副肿瘤性天疱疮；castleman病；护理【中图分类号】r473 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）07-0145-02我科于2011年9月收治1例副肿瘤性天疱疮伴发castleman病的患者，现将该患者护理报告如下。

1? 病例简介患者，男，32岁，于2011年5月无明显诱因自觉口腔有水疱，部分出现糜烂，轻微疼痛不适，至湖北省口腔医院就诊，诊断为“扁平苔藓”，给予强的松片口服等对应治疗，口腔皮疹稍好转，后时好时发，劳累后加重，无明显发热，胸闷、吞咽困难，无恶心、呕吐。

2011年9月口腔皮损加重，口腔黏膜出现水疱、糜烂、疼痛。

为求进一步诊治，来我院门诊，以“副肿瘤性天疱疮”收治入院。

入院时口腔黏膜有水疱，大部分糜烂，口唇有水疱渗出，尼氏征阳性。

入院后检查：肝肾电解质：总蛋白55.3/l,总胆红素22.3mmol/l。

尿常规：尿胆原1+。

皮损处分泌物细菌培养：肺炎克雷伯菌。

肺部ct：1，双肺下叶局限性间质性病变并胸膜粘连；2，双下肺下叶及右肺上叶纤维灶部分并领近胸膜粘连；3，纵膈内未见明显肿大淋巴结。

治疗：予以甲强龙60mg/d和肌苷加atp加辅酶静滴治疗，辅以补钾、补钙和护胃治疗；利多卡因配生理盐水湿敷口唇部止痛，脂肪乳补充营养剂硫唑嘌呤每天两片抑制免疫。

4天后因病情需要，甲强龙调整为80mg/l,硫唑嘌呤改为一次两片，一天两次。

因检出皮损分泌物有“肺炎克雷伯菌”，给予三代头孢抗感染治疗。

治疗中，患者时有疼痛难易睡眠，晚上给予舒乐安定一片辅以睡眠。

经过精心的治疗和护理后口腔黏膜较前缩小，疼痛减轻不明显，分泌物减少，双下肢水肿明显好转。

天疱疮临床诊疗研究进展杨丽群;范媛【摘要】Pemphigus is an autoimmune bullous disease affecting the skin and mucosa. Its basic pathological change is acantholysis. Desmoglein( Dsg) antibodies in the serum of patients are the immunological indicator for the diagnosis of pemphigus and correlate with illness changes. Glucocorticoid is the first choice for treatment. However, how to work out the best therapy relies on a stable and reason⁃able scoring system with an accurate assessment of disease severity. This paper will report the research advances in the diagnosis, sco⁃ring system and treatment of pemphigus in recent years.%天疱疮（pemphigus）是一类累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病，基本病理变化为棘细胞层松解。

患者血清内存在针对主要抗原为桥粒芯蛋白（ desmoglein， Dsg）的自身抗体，该抗体是诊断天疱疮的免疫学指标，同时与病情变化相关。

糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，然而如何制定最佳的治疗方案，依赖于一个能准确评估病情严重程度、稳定合理的评分系统。

该文将对近年来天疱疮的诊断、病情评分系统以及治疗的研究进展作一报道。

文献综述天疱疮和大疱性类天疱疮最新进展（中）我们将为大家提供三期连载内容，本文为第二期天疱疮临床研究和治疗机制经验证的临床疾病评分已成为评估天疱疮患者疾病活性和治疗反应的标准方法（Hebert等人，2019）。

开创性研究已证实利妥昔单抗抗CD20抗体可有效治疗PV和PF（Joly等人，2007），现在被认为是多种疾病的一线疗法（Harman等人，2017；Joly等人，2017）。

针对B细胞而非长寿浆细胞的抗CD20抗体疗法的有效性表明，天疱疮抗体由短寿成浆细胞产生，需要记忆B细胞不断更新（Colliou等人，2013）。

当IgG B细胞耗竭时，自身抗体滴度下降或消失。

但是，同治疗前存在的克隆性B细胞一样，治疗后复发患者中抗Dsg IgG B细胞再生（Di Zenzo和Zambruno，2015；Hammers等人，2015）。

该观察结果表明，治疗的有效性取决于消除所有非耐受性B细胞，且一般而言，天疱疮患者的耐受性不会持续下降，从而允许新的抗dsg IgG B细胞克隆重现(图2)。

天疱疮患者血清抗Dsg抗体的蛋白质组学分析证实，相同的克隆抗体可在多年后复发，且可能消退或再现(Chen等人，2017；hammer等人，2018)。

这些研究也证实了早期的研究，其中免疫分析提示在利妥昔单抗后复发性疾病患者再次出现相同的克隆峰值（Colliou等人，2013；穆凯等人，2008）。

最近的一项研究表明，利妥昔单抗耗竭后，新生成的B细胞在钾通道表面表达增加。

最近的一项研究表明，抗Dsg B细胞可能存在于皮肤中(Takahashi, 2017;Yuan等人，2017)有助于我们了解为什么一些天疱疮皮损在利妥昔单抗治疗后持续存在，或者为何利妥昔单抗治疗后没有或很少存在循环抗体。

大疱性类天疱疮：临床总结、流行病学、相关疾病和HLA关联大疱性天疱疮（BP）是一种自身抗体介导的疾病，通常见于老年人，但也可能见于所有年龄段患者（Culton等人，2019）。

作者单位:５１０３００㊀广州,广州新海医院影像科(岑国荣);５１００８０㊀广州,中山大学附属第一医院医学影像科(关键,张皓钦)作者简介:岑国荣(１９８７－),男,广东肇庆人,住院医师,主要从事胸腹部影像诊断工作.通讯作者:关键,E Ｇm a i l :u s e f u l k e y００７７＠１６３．c o m 病例报道副肿瘤性天疱疮纵隔肿物C T 及P E T /C T 二例岑国荣,关键,张皓钦ʌ关键词ɔ㊀天疱疮;假淋巴瘤;树突状细胞肉瘤,滤泡;体层摄影术,X 线计算机ʌ中图分类号ɔR ８１４．４;R ７３３．１;R ７５８．６６;R ５５１．２㊀ʌ文献标识码ɔD ʌ文章编号ɔ１０００Ｇ０３１３(２０２０)０６Ｇ０８２５Ｇ０３D O I :１０．１３６０９/j ．c n k i ．１０００Ｇ０３１３．２０２０．０６．０２８㊀㊀㊀㊀开放科学(资源服务)标识码(O S I D ):㊀㊀病例资料㊀患者１,男,４２岁,反复口腔糜烂２个月,全身红斑㊁丘疹２０余天.患者２个月前无明显诱因下出现口腔糜烂并加重.外院诊断为 扁平苔藓.体查:全身红斑㊁丘疹㊁颜面红肿,伴瘙痒.患者自起病以来偶有气促,无发热㊁畏寒.精神㊁睡眠㊁食欲较差,有便秘,小便正常,近２个月体重减轻６k g.实验室检查:W B C２６．９９ˑ１０９/L (４．０~１０．０),中性分叶粒细胞比值０．９５５(０．４６~０．７５),抗核抗体A N A１４０．９９U /m L(０．００~１２．００U /m L ),抗双链D N A 抗体３０．２３I U /m L (０．００~１２．００I U /m L ),特异性神经元烯醇酶２２．６８n g /m L (０．００~１６．３０n g/m L ),C A １２５３８．３U /m L (０．０~３５．０U /m L ),其他实验室检查未见明显异常.影像学检查:胸部C T 平扫及增强(图１a ~c)示中后纵隔偏右侧相对应气管隆突下水平见一软组织密度肿块影,大小约７６mmˑ４５mmˑ５０mm ,C T 值约４８~７２HU ,内见多发斑点状钙化影,肿块境界清楚,周围脂肪间隙尚清楚,右肺中间段支气管及右肺下叶支气管受压,管腔变窄.P E T /C T (图１d )肿块内异常F D G 摄取,最大S U V 值约２．６.C T 及P E T /C T 诊断考虑C a s t l e m a n 病.１个月后行开胸右中纵隔肿物切除术,病理(图１e)示少许胶原纤维中见多量淋巴细胞㊁浆细胞浸润,间质小血管明显增生.皮肤活检术病理(图１f )示表皮棘层松懈,见表皮内疱及表皮下裂隙形成,基底细胞液化变性,海绵水肿,见表皮坏死及单个坏死角质形成细胞,淋巴细胞㊁中性粒细胞浸润,真皮浅层血管周围见淋巴细胞及较多嗜酸粒细胞浸润,呈天疱疮样改变.最终诊断:副肿瘤性天胞疮并感染;后纵隔C a s t l e m a n病.该患者于２个月后因脓毒血症㊁多器官衰竭死亡.患者２,女,４７岁,主因 咳嗽㊁气促７个月,全身皮疹６个月,再发１个月余 入院.患者７个月前无明显诱因出现咳嗽,活动后明显,平卧休息能自行缓解.６个月前出现口腔糜烂,全身水疱疹,一直予激素治疗,皮疹好转,１个月余前患者气促加重,伴有心慌.予抗感染㊁强的松治疗无好转.体查:全身皮肤及黏膜散在色斑沉着,口腔黏膜糜烂,无溃疡.实验室检查:C A １２５７３．４U /m l (０．０~３５．０U /m l),抗核抗体A N A １３．７U /m l (０．０~１２．０U /m l ),余实验室检查未见异常.影像学检查:胸部C T 平扫及增强(图２a ~d)示纵隔隆突下Ｇ右肺门团块软组织影,大小约３０mm ˑ２６mmˑ６３mm ,密度不均匀,推压右肺下叶支气管,与同层食管分界不清,局部管腔狭窄.增强扫描明显强化.双肺下叶支气管扩张合并肺不张.P E T /C T (图２e ):６８G a ＧD O T A N O C 显像示肿块明显摄取.C T及P E T /C T 均倾向于恶性肿瘤,未能进一步定性.手术过程:开胸于后纵隔气管隆突下水平见４０mmˑ６０mmˑ４０mm 肿物,包膜较完整,周围见较多毛细血管,质韧,肿瘤与隆突及肺门关系密切,完整游离后切除肿物并取出.术后镜下病理(图２f )示肿物表面为厚壁纤维组织,并深入肿块内,包膜下见少量淋巴滤泡样结构,由小B 细胞组成,无滤泡生发中心,符合C a s t l e m a n 病.肿物绝大部分由厚壁小血管和多量小淋巴细胞㊁较多浆细胞和少量分散嗜酸性白细胞构成,形态类似于透明血管型C a s t l e m a n 的滤泡间结构.紧贴小血管壁见多量滤泡树突细胞,核大,圆形或卵圆形,空泡状,核仁显著,无明显核分裂.免疫组化:C D ２１阳性,成网状紧贴小血管壁,符合增生的滤泡树突细胞.部分细胞S S T R ２阳性,S Ｇ１００㊁C D ６８㊁C D ３０部分细胞阳性,K i Ｇ６７(＋)约１０％.T d T ㊁S yn ㊁C K ㊁C K １９均阴性.病变符合由C a s t l e m a n 病发展(或转变)的滤泡树突/间质细胞肿瘤.本例患者未做皮肤活检术.讨论㊀肿瘤性天疱疮(p a r a n e o p l a s t i c p e m p h i gu s ,P N P ),又称副肿瘤自身免疫性多器官综合征(pa r a n e Ｇo p l a s t i c a u t o i mm u n e m u l t i o r g a n s yn d r o m e ,P AM S )[１].图１㊀a)C T平扫纵隔窗示右中后纵隔软组织密度肿块影,密度不均,见多发斑点状钙化灶(箭);b)C T增强扫描示肿块呈明显不均匀强化,内见片状低密度影(箭);c)冠状面重组图示右肺中间段支气管及右肺下叶支气管受压(箭);d)１８FＧF D G显像示肿块内异常F D G摄取(箭),最大S U V值约２．６;e)后纵隔肿物病理示少许胶原纤维中多量淋巴细胞㊁浆细胞浸润,间质小血管明显增生;f)皮肤活检病理示表皮棘层松懈,基底细胞液化变性㊁坏死,淋巴细胞㊁中性粒细胞浸润,真皮浅层血管周围见淋巴细胞及较多嗜酸粒细胞浸润.１９９０年A n h a l t首先报道[２],是一种具有自身免疫性并且伴发肿瘤的大疱性皮肤病.临床上罕见,该疾病常常合并潜在肿瘤,并在多个方面有其特征性的改变,分别表现在临床表现㊁免疫学及组织病理方面[３].临床上天疱疮有多个分型,P N P属于其中一个分型,皮肤及黏膜损害㊁糜烂为其最典型的临床表现[４].伴发P N P的潜在肿瘤主要包括非霍奇金淋巴瘤(４２％)㊁慢性淋巴细胞白血病(２９％)㊁C a s t l e m a n病(１０％)㊁胸腺瘤(６％)㊁华氏巨球蛋白血症(６％)㊁肉瘤(６％)[５],国外文献报道以非霍基金淋巴瘤较多见,而我国最多见于C a s t l e m a n病[６].我国P N P伴发的肿瘤中C a s t l e m a n 占的比例约７７％[７],好发部位常见为纵隔[８],其次为颈部及腹部,C a s t l e m a n病理分型有透明血管型㊁浆细胞型及混合型[９].除了淋巴组织增生性肿瘤以外, P N P还可伴发非淋巴细胞增生性肿瘤,包括乳腺癌㊁前列腺等腺癌,脂肪肉瘤㊁皮肤或黏膜的鳞状细胞癌及恶性黑色素瘤等[１０].本文例１术后病理为经典C a sＧt l e m a n病,例２则考虑为由C a s t l e m a n病发展(或转变)成滤泡树突细胞肉瘤.滤泡树突状细胞肉瘤(f o l l i c u l a r d e n d r i t i c c e l l s a r c o m a,F D C S)是一种临床上非常罕见,原发于淋巴组织的滤泡树突状细胞的恶性肿瘤[１１].该病与C a s t l e m a n病的发生部分相同.研究提示F D C S与C a s t l e m a n病有关,尤其是与透明血管型关系密切,认为其产生增生,发展为异常增生,进而形成F D C S[１２Ｇ１３].C a s t l e m a n病形成天疱疮的机制:C a s t l e m a n病的肿瘤B细胞分泌I g G自身抗体作用于皮肤表皮的棘层细胞连接蛋白而形成棘层细胞松解或水疱,作用于基底层使基底细胞液化坏死,同样真皮浅层淋巴细胞浸润引起血管扩张充血[１４].P N P患者血清中存在能识别复层鳞状上皮㊁移行柱状上皮和单层上皮蛋白的自身抗体.除了累及口腔㊁口唇黏膜及皮肤,还可累及支气管,导致闭塞性细支气管炎[１５].C T见外周细支气管壁增厚,细支气管扩张,马赛克灌注气体滞留征及肺不张,可引发难以控制的肺部感染,从而发生呼吸衰竭[１７].C a s t l e m a n患者并发肺部损害者预后不良[１６],本文例２双肺下叶同时存在支气管扩张与肺不张,考虑因为闭塞性细支气管炎造成.本文２例患者均于纵隔隆突下发现肿块,边界大部分清晰,增强扫描不均匀强化,核医学检查示肿块内核素明显摄取.此２例影像特点应鉴别以下疾病:①神经源性肿瘤(副神经节细胞瘤或神经鞘瘤;②肺隔离症(肺外型);③转移瘤.上述２例影像诊断均倾向于恶性肿瘤,未能进一步定性,但如果了解C a s t l e m a n病及其相关肿瘤与天疱疮的内在联系,则有助于术前诊断.临床上不同内脏肿瘤可以产生相关的皮肤损害,图２㊀a)C T轴面肺窗示双肺下叶不张并支气管扩张,左肺上叶舌段少量炎症(箭);b)平扫轴面纵隔窗示纵隔隆突下Ｇ右肺门团块软组织影,边界清楚(箭);c)轴面纵隔窗示肿块增强后明显均匀强化(箭);d)冠状面重组图示肿块呈纵行长条状,明显强化(箭);e)６８G aＧD O T A N O C显像示肿块明显摄取(箭);f)病理示肿物由厚壁小血管和多量小淋巴细胞,较多浆细胞和少量分散的嗜酸性细胞等组成,紧贴小血管壁见多量滤泡树突细胞,核大,圆形或卵圆形,空泡状,核仁显著.当患者存在内脏肿瘤合并皮肤损害时,还需要注意以下４种情况:①鼻咽癌,乳腺癌等伴发皮肌炎;②神经纤维瘤病伴发牛奶咖啡斑;③神经内分泌肿瘤(如胰高血糖素瘤等)伴发坏死松解性游走性红斑;④子宫癌㊁宫颈癌㊁食道癌等伴发匐形性回状红斑.放射科医生应该认识到C a s t l e m a n病与天胞疮的内在联系,工作中如遇到天胞疮患者,同时发现纵隔㊁颈部及腹部肿瘤或肿瘤样病变,需要考虑到C a s t l eＧm a n病或相关肿瘤的可能,因为该类患者的肿瘤具有导致闭塞性细支气管炎[１５],引发严重的肺部感染的可能性,所以病死率较高,死亡率可达４０％~８０％[１７].应尽早切除肿瘤,打断对细支气管损害的免疫过程,提高患者生存率.参考文献:[１]㊀C z e r n i kA,C a m i l l e r iM,P i t t e l k o w M R,e t a l．P a r a n e o p l a s t i c a u t oＧi mm u n em u l t i o r g a ns y n d r o m e:２０y e a r sa f t e r[J]．I n t e r n a t i o n a l JD e r m a t o l o g y,２０１１,５０(８):９０５Ｇ９１４．[２]㊀A n h a l tG J,K i m S C,S t a n l e y J R,e ta l．P a r a n e o p l a s t i c p e m p h i g u s．A na u t o i mm u n e m u c o c u t a n e o u sd i s e a s ea s s o c i a t e d w i t hn e o p l a s i a[J]．I n t e r n a t i o n a l JG y n e c o l o g y&O b s t e t r i c s,１９９１,３６(３):１７２９Ｇ１７３５．[３]㊀朱学骏,陈喜学,徐平,等．伴局限性C a s t l e m a n病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究[J]．临床皮肤科杂志,２００３,３２(１):７Ｇ１０．[４]㊀张志鹏,周茂松,郭进,等．１例C a s t l e m a n病合并副肿瘤性天疱疮患者的诊治[J]．中南大学学报(医学版),２０１６,４１(５):５４８Ｇ５５２．[５]㊀A l a r cónＧT o r r e s I,B a s t i d aＧI a r r e aJ,R o d ríg u e zＧS a l i d o M J,e t a l．P a r a n e o p l a s t i c p e m p h i g u sa s s o c i a t e d w i t h C a s t l e m a n sd i s e a s eu s e f u l n e s s o f t h e l a b o r a t o r y o f a u t o i mm u n i t y i nt h ed i a g n o s i so f t h i sd i s e a s e[J]．A nt h e N e w Y o r k A c a d e m y o fS c i e n c e s,２００７,１１０７(１):２３１Ｇ２３８．[６]㊀陈思林,胡欣．副肿瘤性天疱疹的诊疗进展[J]．现代临床医学,２０１３,３９(６):４０３Ｇ４０５．[７]㊀朱学骏,王京,陈喜雪,等．伴发副肿瘤性天疱疮伴发C a s t l e m a n瘤附１０例报告[J]．中华皮肤科杂志,２００５,３８(１２):７４５Ｇ７４７．[８]㊀黄莓屏,徐涵,潘萌．盆腔C a s t l e m a n病并发副肿瘤性天疱疮[J]．临床皮肤科杂志,２０１６,４５(５):３４９Ｇ３５２．[９]㊀赵爽,万影,黄子星,等．多中心型C a s t l e m a n病的表现特征及其病理学基础[J]．放射学实践,２０１８,３３(３):２９９Ｇ３０３．[１０]㊀李静,朱学骏．副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究[J]．中国医学科学院学报,２００９,３１(５):６５４Ｇ６５８．[１１]㊀牛军州,付萌,廖文俊．滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮[J]．临床皮肤科杂志,２０１１,４０(７):４２２Ｇ４２５．[１２]㊀常占平,廖松林,金妍,等．胸壁C a s t l e m a n病合并滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤一例[J]．中华病理学杂志,２００７,３６(６):４３０Ｇ４３１．[１３]㊀王红,范光明．伴发副肿瘤性天疱疮的滤泡树突状细胞肉瘤合C a sＧt l e m a n病一例[J]．临床放射学杂志,２０１７,３６(１１):１６１０Ｇ１６１１．[１４]㊀侯麦花,朱丰,卢新政．７例副肿瘤性天疱疮临床分析[J]．中国中西医结合皮肤性病学杂志,２０１３,１２(６):３５９Ｇ３６２．[１５]㊀N i k o l s k a i aO V,N o u s a r iC H,A n h a l tG J．P a r a n e o p l a s t i c p e m p h iＧg u s i na s s o c i a t i o nw i t hC a s t l e m a n＇sd i s e a s e[J]．B r JD e r m a t o l oＧg y,２００３,１４９(６):１１４３Ｇ１１５１．[１６]㊀孔倩,曾雪,崔炳南．副肿瘤性天疱疮并发盆腔内C a s t l e m a n病[J]．临床皮肤科杂志,２０１７,４６(３):１８４Ｇ１８７．[１７]㊀杨筱,张波,贺菲菲,等．副肿瘤性天疱疮原发肿瘤的临床病理及超声表现[J]．中国医学影像学杂志,２０１４,２２(６):４３７Ｇ４４０．(收稿日期:２０１９Ｇ０６Ｇ０６㊀修回日期:２０１９Ｇ０７Ｇ２７)。