急性白血病一、概述急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
AL起病缓急不一，主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
急性白血病属于中医学“急劳”、“热劳”、“虚劳”、“血证”、“温病”的范畴。
二、西医诊断（一）临床表现1、正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血、出血、发热是本病三大主症。
2、白血病细胞增殖浸润的表现（1）淋巴结和肝、脾肿大，巨脾罕见。
（2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛；可出现关节、骨骼疼痛。
（3）眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
（4）口腔和皮肤：可出现牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫绿色结节。
（5）中枢神经系统白血病（CNSL）：临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
（6）睾丸：睾丸可出现无痛性肿大。
此外，白血病可浸润其他组织器官。
（二）实验室检查1、血象：大多数患者白细胞增多，超过10×109/L以上者可称为白细胞增多性白血病。
也有白细胞计数正常或减少，低者可<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。
血涂片分类检查可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞。
患者常有不同程度的正常细胞性贫血。
约50%患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。
2、骨髓象：是诊断AL的主要依据和必要检查。
FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）>=30%为AL的诊断标准（按照WHO的新标准ANC>=20%即可诊断为AL）。
目前临床常采用FAB形态学分型：（1）原粒细胞的形态分为两型Ⅰ型：典型原始细胞，胞浆中无颗粒。
Ⅱ型：有原粒细胞的特性，胞浆量较少，有少量细小颗粒。
原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型和原粒细胞类似。
（2）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）①急性髓细胞白血病微分化型（M）：骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer 小体，核仁明显，髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞<3%；电镜下MPO阳性；CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性。
②急性粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓中原粒细胞>=90%(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
③急性粒细胞白血病部分分化型(M2)：（分为两种亚型）M2a：骨髓中原粒细胞为30%—90%（非红系细胞），单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。
M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。
④急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主>30%( 非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。
可分为两种亚型：M3a(粗颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。
M3b(细颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
⑤急性粒—单核细胞白血病（M4）：（按粒系和单核细胞系形态不同，可包括下列四种类型）M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞 >=20%(非红系细胞)。
M4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%（非红系细胞）。
M4c：原始细胞既具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30%（非红系细胞）。
M 4E：除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%－30%（非红系细胞）。
⑥急性单核细胞白血病（M）：（分为两种亚型）5M：骨髓中原单核（Ⅰ型＋Ⅱ型）>=80%(非红系细胞)。
5aM：骨髓中原始和幼稚单核细胞>30%(非红系细胞), 原单核细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）5b<80%。
⑦红白血病（M）：骨髓中红细胞系>50%，且带有形态学异常，骨髓非红细胞系6原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞）Ⅰ型＋Ⅱ型>30%；若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞>20%。
⑧急性巨核细胞白血病（M）：外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨7核细胞>=30%；原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。
（3）急性淋巴细胞白血病（ALL）①L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径<12um）为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗。
结构较一致，核仁小而少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。
过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。
②L2：原始和幼稚细胞以大细胞（直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上，>12um）为主；核形不规则，凹陷和折叠可见。
染色质较疏松，结构较不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量常较多，轻或中度嗜碱，有些细胞深染。
③L3：似 Burkitt型，原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则。
染色质呈均匀细点状，核仁明显，一个或多个，呈小泡状；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。
有条件者应开展MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学）分型。
三、辨证分型中医学界对急性白血病的证候分类，长期以来尚未达到统一的认识。
我们采用了多年来的相关文献并结合自身长期临床体会，将急性白血病分为瘟毒内蕴、痰湿瘀阻、正虚（气阴虚或气血虚）三型。
本分型突出了临床客观症状和体征，即使用望、触、叩、听诊察方法亦可大致了解患者的分型属性。
（一）瘟毒内蕴证壮汗、汗出气粗、口舌干燥、周身骨痛；齿衄、肌衄、大便干结不畅、小便黄赤，甚者昏迷；舌红或绛，苔黄或灰黑，脉数或细数。
（二）痰湿瘀阻证面色苍白、头昏、头晕、胸闷纳呆；腹部胀，骨节疼痛、疠痰核，或衄血发斑或有发热；舌淡或紫，苔白腻或黄腻，脉细滑或细涩。
（三）正虚证（气阴虚或气血虚）头昏、头晕、面色苍白；心悸心慌，动则汗出，或寐中盗汗，手足心灼热；胃纳不振，大便干或溏；舌红或淡，苔薄或少苔，脉细数或沉细无力。
四、治疗方案（一）西医治疗1、一般治疗①高白细胞血症：当血中白细胞>100×109/L时，血细胞分离机单采清除过高的白细胞，同时注意并发症的治疗。
白细胞过高者亦可用羟基尿治疗，待白细胞下降后，再进行联合化疗。
②防治感染：有条件者住层流病房或消毒隔离房间。
如有发热，即做病原菌培养并进行经验性抗生素治疗，待病原菌和药敏结果出来后调整用药。
若3-5天后无效，可加用抗真菌治疗。
病毒感染可加用抗病毒药物。
③成分输血支持：严重贫血者输浓缩红细胞。
如果因血小板计数过低而引起出血，需输注单采血小板悬液。
如为弥漫性血管内凝血应作相应处理。
④防治尿酸性肾病：鼓励患者多饮水，并碱化尿液，给予别嘌呤醇口服以抑制尿酸合成。
对少尿和无尿，及时对症处理。
⑤维持营养：注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时以静脉注射方式补充营养物质。
2、抗白血病治疗（1）ALL的治疗①诱导缓解治疗：VP（VCR＋Pred）方案是急淋诱导缓解的基本方案。
VP加蒽环类药物组成DVP方案，再加L-ASP即为DVLP方案，后者是推荐的ALL的首选诱导方案。
②缓解后治疗：可行异基因HSCT和化疗。
HDAra-C和HDMTX为常用的巩固方案；巯嘌呤和MTX联合，是普遍采用的有效维持治疗方案；同时需早期施行高剂量全身化疗联合鞘内化疗。
HSCT对治愈成人ALL至关重要。
CR后复发者，除HSCT外，亦可选择原诱导化疗方案或临床试验再诱导，同时在全身化疗的基础上行照射或鞘注治疗。
（2）AML的治疗①诱导缓解治疗：标准剂量Ara-C联合蒽环类药物（IDA或DNR）或MIT化疗（3+7），一到两个疗程。
②缓解后治疗：根据相关预后危险度分型而分别采用大剂量Ara-C、自体干细胞移植、异基因骨髓移植及临床试验等方法治疗。
③复发和难治性AML的治疗：根据病情分别采用HDAra-C联合化疗、预激化疗方案、临床试验、HSCT及免疫治疗等。
④中枢神经系统白血病的诊断治疗：存在神经系统症状或腰穿阳性者，可采用放射治疗或腰穿治疗至检查脑脊液阴性。
若患者接受大剂量Ara-C化疗，则结束后行腰穿检查证实脑脊液阴性。
（3）急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗：诱导方案以ATRA +蒽环类化疗为首选，其次可以选择砷剂±小剂量化疗或者ATRA+砷剂±小剂量化疗，治疗3—4周时检测骨髓明确是否达到CR。
APL缓解后的巩固治疗以蒽环类化疗药物为主的化疗。
维持方案可用间歇ATRA联合6-MP+MTX，维持治疗1—2年。
（二）辨证论治1、瘟毒内蕴证治法：清热解毒，凉血止血方药：白虎汤、犀角地黄汤、清瘟败毒饮等加减生石膏知母犀角（水牛角）生地丹皮赤芍黄芩山栀连翘生大黄仙鹤草茜草甘草香茶菜等2、痰湿瘀阻证治法：化痰散结，活血化瘀方药：温胆汤、膈下逐瘀汤、金匮鳖甲煎丸等加减茯苓半夏赤芍枳壳三棱莪术鳖甲穿山甲大黄天竺黄海蛤壳桃仁红花等3、正虚（气阴虚或气血虚）证治法：益气养阴，调补气血方药：人参养营汤、归脾汤、六味地黄汤等加减党参黄芪当归白芍熟地茯苓白术五味子山茱萸丹皮淮山药制女贞制首乌青蒿鳖甲炙甘草姜枣等五、应用策略白血病病因病机包括：①热毒侵袭；②痰瘀内结、饮食失节、劳倦过度，或邪毒伤及脾胃；③脏气内损。
因此，中药治疗本病的基本原则即损其有余，补其不足。
祛邪即使用清热解毒，活血化瘀及软坚散结；扶正即补益气血，调补阴阳。
对初诊患者以辨证论治；在化疗期针对患者的临床表现辨证用药；化疗后骨髓抑制期以扶正为原则。
通过中医治疗重视整体和内在因素，调解人体的气血阴阳平衡，以达到扶助正气的目的，正所谓“正气存内，邪不可干”。
使患者减少出血和感染的机会，能顺利渡过骨髓抑制期，以利于患者早日获得完全缓解。
我们根据白血病的三型临床表现，按照发热与出血、痰与瘀、虚证证候的特点，分别采用了清热解毒、凉血止血、化痰散结、活血祛瘀、益气补血滋阴的治疗方法。
采用相应方药，使初诊患者即使在未用化疗前经辨证论治，病情能有所稳定。
但在具体治疗上，特别要重视患者的出血情况。
在临床上，我们发现，热毒内蕴型并发症、合并症最多。
故必须争分夺秒，抓紧治疗，以提高疗效；痰湿瘀阻型发病较为缓慢，初治缓解率明显高于前者，但复发率较高，故须按时复查病情；正虚型预后最好，缓解期最长，无病生存率较高。
同时在平时生活中鼓励患者，克服悲观情绪，树立信心，配合治疗也很重要。
六、疗效评判（一）缓解标准1、完全缓解（CR）（1）临床无白血病细胞侵润所致的症状和体征，生活正常或接近正常；（2）血象：Hb＞=100g/L(男),或>=90g/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值＞=1.5×l09 /L，血小板≥100×109/L。
