急性白血病的临床特点
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急性早幼粒细胞白血病(APL)以早幼粒细胞增生为主的急性白血病,为FAB 分型的M3型。
是目前认为唯一可以治愈的白血病亚型。
但该病早期死亡率很高,主要是由于早幼粒细胞会释放一种组织因子导致凝血抗凝血失衡最终导致DIC 的发生,或是由于分化综合征(DS)的出现而危及生命。
目前,伴随APL早期诱导治疗而发生的DS,是阻碍APL高效诱导治疗的“瓶颈”,严重影响患者预后。
因此,提高对于DS认识水平,及时预防和处理,具有重要的现实意义。
一、发生机制DS是APL在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。
最初称作维甲酸综合症。
其发生机制尚未充分阐明。
目前研究认为,诱导治疗导致细胞因子(IL-1、IL-6、TNFα)与黏附分子(CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54)分泌显著增高,促使APL细胞迁移至肺部明显增多,从而表现为一系列临床症状[1]。
二、临床特征据临床研究,双诱导治疗比单药诱导治疗DS发生率高。
李章坤[2]等报道双诱导治疗的DS的总发生率为46.4%(26/56)。
且DS组患者的临床特征以不同程度的周围性水肿及浆膜腔积液发生率最高,占84.6%(22/26),初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素;而单药诱导治疗的DS的发生率为6%~15%,病死率为5%~29%。
常见表现有发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡[3]。
临床研究还发现,APL患者外周白细胞值增高是预后不良或发生DS的危险因素。
马媛媛[4]等研究发现初诊时外周血白细胞值较高的患者及PML-RARa基因为L 亚型的患者在初期接受维甲酸联合诱导化疗时更容易出现分化综合征。
曾雁玲[5]等分析22例DS临床资料发现:白细胞计数高于10×109/L、男性、年龄≥40岁、S型融合基因PML-RaRa可作为DS发生的其高危因素。
2018版APL指南把WBC>10×109/L作为一线治疗模式下的预后高危分层[6]。
急性白血病的骨髓病理学特点和分类简介急性白血病(Acute Myeloid Leukemia, AML)是一种以骨髓幼稚细胞克隆增殖为特征的恶性肿瘤。
骨髓病理学特点和分类是诊断和治疗急性白血病的重要依据。
本文将重点介绍急性白血病的骨髓病理学特点和分类。
急性白血病的骨髓病理学特点1.骨髓增生异常:急性白血病患者的骨髓中,幼稚细胞明显增多而正常造血细胞减少。
骨髓涂片染色或骨髓穿刺活检可见到克罗埃希斯滕染色阳性的原始幼稚细胞,例如原始髓细胞和原始纤维母细胞。
2.破坏正常造血功能:急性白血病的幼稚细胞以异常的克隆扩张,导致正常造血细胞的生成受阻,进而导致贫血、出血倾向和感染的发生。
3.幼稚细胞的形态学特点:急性白血病的幼稚细胞多呈圆形或椭圆形,胞质丰富,胞核大而深染,核仁明显,胞质中常可见到嗜酸性颗粒、嗜碱性颗粒或原始纤维母细胞。
4.染色体异常:急性白血病患者常伴有染色体异常,如t(8;21)、t(15;17)和inv(16),这些染色体异常可作为预后判断的重要依据。
5.免疫学表型异常:急性白血病的幼稚细胞在免疫表型方面常存在异常,如表达特定的免疫标记物,或缺乏正常造血细胞所特有的免疫标记物。
急性白血病的骨髓病理学分类根据世界卫生组织(World Health Organization, WHO)的分类标准,急性白血病可以按照骨髓病理学特点和分子遗传学特征进行分类。
1.病理学分类:–M0型:未分化型急性髓系白血病,骨髓中缺乏明显的分化成熟细胞。
–M1型:急性髓系白血病,骨髓中有较多的幼稚细胞,但仍可见到少量分化成熟细胞。
–M2型:急性髓系白血病,较多的幼稚细胞,同时伴有分化成熟细胞的存在。
–M3型:急性早幼粒细胞白血病,骨髓中多为早幼粒细胞或类似早幼粒细胞的细胞。
–M4型:急性髓系白血病,骨髓中以幼稚的红系和巨核系细胞为主。
–M5型:急性单核细胞白血病,骨髓中以幼稚的单核细胞为主。
–M6型:急性纤维细胞白血病,骨髓中以幼稚的纤维母细胞为主。
急性早幼粒细胞白血病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍急性早幼粒细胞白血病症状,尤其是急性早幼粒细胞白血病的早期症状,急性早幼粒细胞白血病有什么表现?得了急性早幼粒细胞白血病会怎样?以及急性早幼粒细胞白血病有哪些并发病症,急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*急性早幼粒细胞白血病常见症状:四肢无力、脾肿大、肝肿大、腋下淋巴肿大、淋巴结肿大、白细胞增多、四肢俱软*一、症状:1.急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现,如贫血、出血、感染;白血病细胞的浸润有关的表现,如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。
除了这些白血病具有的一般白血病表现外,出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高,大约60%的患者发生DIC。
*二、诊断:1.根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。
按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型。
其典型特征有:①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;②临床常有严重出血,且易合并DIC和纤维蛋白溶解;③90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);④化疗敏感(化疗耐药发生率5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。
*以上是对于急性早幼粒细胞白血病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下急性早幼粒细胞白血病并发症,急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病呢?*急性早幼粒细胞白血病常见并发症:休克*一、并发症:1.感染是最常见的并发症:包括细菌、病毒、真菌感染。
主要表现为发热,感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤,严重者可出现败血症、感染中毒性休克。
2.DIC是APL最重要的并发症:发生率高,大约60%的患者发生。
近年随着应用甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减低。
3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症,维A酸综合征,可同时给予羟基脲,小剂量Ara-C或减量的AA、DA方案治疗。
急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变,恶性细胞失去分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,迅速积聚,抑制正常骨髓造血,最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】起病急缓不一,急者出现突然高热和/或出血。
缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1. 贫血往往是首发症状,呈进行性发展,半数人就诊时已是重度贫血。
2. 发热半数人以发热为首发症状。
可低热,也可高热,若有高热多提示有感染。
3.出血【诊断要点】1. 起病急骤,有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据:原始细胞>30%(参照2000年世界卫生组织标准,原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90%;过氧化物酶>3%M2 原始细胞20—90%;单核细胞<20%M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20~90%;单核细胞20--80%M5 M5a 原始单核细胞>80%,M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50%,原粒或原单细胞≥30%M7 原始巨核细胞>20%急性淋巴细胞白血病(FAB)分类:L1 原幼淋细胞>30%,原始细胞小而一致,核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型:同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1.分型(1)AML伴染色体异常:(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML/MDS;有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2.诊断:原始细胞占30%改为20%可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少M2 M2a:原粒细胞30%一90%,单核细胞<20%,早粒细胞以下阶段<10%。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------急性白血病的诊断与分型1急性白血病的诊断与分型本章节主要包括急性白血病的诊断技术和急性白血病分型两方面的内容。
急性白血病的诊断技术主要有急性白血病血象、骨髓象和细胞化学特征,以及电子显微镜、免疫学检查、细胞遗传学、基因检测及病理学等方面的特征性改变。
急性白血病分型诊断包括 FAB 形态学、免疫学、细胞遗传学及 MIC 分型诊断标准,以及造血组织肿瘤新 WHO 分类标准中的急性白血病分型。
关键词:急性白血病,诊断,形态学,免疫学,细胞遗传学,基因急性白血病是一种恶性血液病,病情进展迅速,预后不良,如不及时诊断、治疗,会很快导致患者的死亡,因此及时作出正确的诊断非常重要。
由于急性白血病的类型与治疗方案的选择、疗效和预后判断有着密切的关系,所以不但要诊断出白血病,而且还要分清属于什么细胞类型。
白血病的诊断应根据临床症状、体征及实验室检查来确定,其中最主要的是骨髓形态学的改变,现分述如下:一.临床特征发热、出血、贫血和白血病细胞脏器浸润是急性白血病的 4 大临床特征。
1 / 9有关急性白血病的临床表现详见第八十二章。
二.实验室检查㈠血象多数急性白血病患者在确诊时会有不同程度的贫血,严重者血红蛋白低于50g/L,甚至 30g/L 以下,红细胞数也相应减少。
贫血一般属于正细胞正色素性,少数患者如红白血病或急性白血病治疗后可为大细胞性,个别患者网织红细胞数可增加,甚至达 1 0%。
90%以上患者有血小板数减少,约 1 /3 患者血小板数低于50 1 09/L,严重者可低于 1 01 09/L。
极少数患者血小板数可正常,甚至增加。
白细胞数常增加,多在 30~501 09/L,少数可高达 1 001 09/L 以上, 1 /3 左右的患者白细胞数低于 5.01 09/L。
急性白血病【概述】急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
【诊断】一、病史及症状⑴病史提问:注意:①起病情况。
②是否接触放射线、化学物质:如苯及其衍生物。
③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。
④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。
⑵临床症状:一般贫血症状,鼻衄、牙龈出血或消化道出血,发热,骨痛、关节痛,中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽,甚至昏迷。
二、体检发现贫血外貌,皮肤可见瘀点、瘀斑,牙龈渗血或伴牙龈增生,淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,肝脾轻、中度肿大。
三、辅助检查血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。
骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。
按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。
其骨髓特点如下:⑴ ANLL :① M1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见Auer小体。
红系、巨核细胞系增生受抑。
② M2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。
根据粒细胞分化程度不同又分为:M2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。
M2b型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%。
③ M3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。
根据粒细胞分化程度不同又分为:M3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。
白血病的分类及临床症状解析白血病是一种由于骨髓或淋巴系统异常增生引起的恶性血液疾病,它会导致血液中白血球生成异常,进而影响正常血液功能。
根据病理学特征、细胞学特点以及临床表现,白血病可以分为多种不同类型。
本文将对白血病的分类以及相关临床症状进行深入解析。
一、急性白血病急性白血病(Acute Leukemia,AL)是一类恶性血液疾病,以骨髓或淋巴系统异常增生为特征。
急性白血病的特点是病情进展迅速,细胞学特征表现为原始造血细胞受损,而正常造血受阻。
急性白血病根据来源细胞的不同可以分为急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL)和急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML)两大类。
1. 急性淋巴细胞白血病(ALL)急性淋巴细胞白血病是一种由于淋巴造血系统恶性转化导致的疾病,主要发生在儿童和青少年,成年人也可罹患。
患者常出现贫血、出血、感染倾向等全身症状,外周血液检查显示白细胞明显增高。
2. 急性髓系白血病(AML)急性髓系白血病又称为非淋巴细胞性白血病,主要发生在成年人,特别是中老年人群。
患者常出现贫血、出血、感染等症状,骨髓中异常细胞增多,而正常造血受阻。
二、慢性白血病慢性白血病(Chronic Leukemia,CL)是一类进展缓慢的恶性血液疾病,患者可以长时间生存。
相比急性白血病,慢性白血病的细胞学特点表现为异常造血细胞增多,而功能相对正常。
慢性白血病可以细分为慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia,CLL)和慢性髓性白血病(Chronic Myeloid Leukemia,CML)两大类型。
1. 慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性淋巴细胞白血病是一种非常常见的慢性白血病类型,主要发生在中老年人。
患者常出现淋巴结肿大、乏力、体重减轻等症状,外周血液检查显示小淋巴细胞明显增多。
2. 慢性髓系白血病(CML)慢性髓系白血病是一类恶性骨髓疾病,常见于中老年人。
急性白血病的护理一、概述急性白血病是造血系统的恶性增生性疾病,其特点为造血组织某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现。
二、主要症状主要表现为发热、贫血、出血和白血病细胞浸润所致的肝、脾、淋巴结肿大和骨、关节疼痛。
三、护理诊断1.体温过高与大量白细胞细胞浸润、坏死或感染有关。
2.活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。
3.营养失调低于机体需要量。
4.有感染的危险与白血病细胞浸润有关。
5.恐惧与病情重、侵入性治疗、护理技术操作有关。
四、治疗要点急性白血病的治疗主要以化疗为主的综合治疗法,其原则是:要早期诊断、早期治疗;应严格区分患儿的白血病类型,按照类型选用不同的化疗药物联合治疗;早期予连续强烈化疗;要长期治疗,交替使用多种药物;同时要早起防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病,注意支持疗法;连续完全缓解2.5-3.5年者方可停止治疗。
五、护理评估1.了解有无引发白血病的原因,如感染、接受电离辐射、化学药物苯及抗肿瘤药物等、有无家族史及其他血液病。
2.评估其主要表现如肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发性感染等。
3.评估患者心理状况及承受能力、对疾病认识程度和家庭经济情况等。
六、护理措施1.维持正常体温,每4小时测量体温一次,如有高热时,遵医嘱给予降温药,观察降温效果,防止感染。
2.休息,患儿需卧床休息,但一般不需绝对卧床。
长期卧床者,应常更换体位,预防褥疮。
3.加强营养,给高蛋白高维生素饮食。
注意饮食卫生,鼓励进食,不能进食者,可以静脉补充。
4.防止感染,保护性隔离,防止交叉感染,房间每日消毒。
限制探视者人数和探视次数,感染者禁止探视。
接触患儿前后认真洗手,必要时以消毒液洗手。
5.注意个人卫生,教会家长及年长儿正确的洗手方法,保持口腔清洁,进食前后以温开水或漱口液漱口;宜用软毛牙刷或海绵,以免损伤口腔黏膜及牙龈,导致岀血和继发感染。
6.保持床单位清洁、干燥、平整,每周更换床单、被套一次,如有污染随时更换,注意患儿卫生,勤更换服。
1.急性白血病的临床表现1)正常骨髓造血功能受抑(全血细胞减少症)表现:感染*1:与粒细胞缺乏和免疫缺陷有关,白血病本身引起的发热少见。
是死亡的重要原因。
贫血:早期出现,进行性加重。
出血*2:主要与血小板减少有关,也与感染和贫血导致的血管功能障碍有关。
2)白血病细胞浸润骨髓外器官的表现:外周白细胞增多淋巴结和肝脾肿大口腔和皮肤:牙龈肿胀增生,凸出结节,sweet综合征*3。
中枢神经系统白血病(CNS-L):ALL常见(50%),约5 ~ 7%AML可见,多数患者无症状。
表现为颅内高压、颈强直、视乳头水肿、神经病变(第VI对颅神经损伤)。
CNS-L可由脑脊液细胞学确诊。
治疗方法为鞘内注射化疗药物。
其他器官:骨痛是常见的。
眼睛、肺、胸膜、心脏,心包,肾脏也可以受累。
2.鉴别诊断:【原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%(FAB)或≥20%(WHO)从未在任何其他疾病见到,除了急性白血病。
】类白血病反应:骨髓粒系左移,无Auer小体。
常有原发病灶,去除原发病,血象变化可恢复正常。
再生障碍性贫血:无髓外浸润征象,骨髓象示增生减低、巨核细胞明显减少。
传染性单核细胞增多症:外周血出现大量异性淋巴细胞,嗜异性抗体效价逐步上升,可检测出EB病毒标志物,属自限性疾病。
传染性淋巴细胞增多症:外周血中白细胞总数增多,其中以淋巴细胞增多为主,占60%~97%,绝对值约(8~10)×109/L,大多为成熟的小淋巴细胞。
持续时间较长,症状较轻且为非特异性,部分无症状或体征而仅在血常规检查时发现。
3.辅助检查:1)血象:WBC增高,90%患者可见白血病细胞。
2)骨髓象:原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%(FAB)或≥20%(WHO)。
Auer 小体*4。
3)细胞化学:4)免疫标记:•Myeloid: MPO• B cell: CD19strong +any one of CD79a,CD10,CD22CD19dim + any two of CD79a,CD10,CD22 •T cell: cyCD3+/mCD3+5)细胞遗传学和分子生物学:类型染色体基因M3 t(15;17)PML-RARa CML t(9;22)ALL t(9;22)ABL-BCRM2 t (8; 21) AML1-ETOM4EO inv/del(16) CBFB-MYH11 L3 t (8 ;14) MYC IgHM5 t/del(11) MLL-ENL6)其他:如病毒标志物等。
急性白血病的定义名词解释急性白血病(Acute Myeloid Leukemia,简称AML)是一种造血系统的恶性肿瘤,主要发生于骨髓中的未成熟造血细胞。
这种癌症类型通常由发育不良的血细胞克隆引起,表现出增殖过程异常和细胞成熟障碍,导致大量非正常的白血病细胞积累在骨髓中,取代正常造血细胞的生产与功能。
急性白血病分为多种亚型,根据细胞起源和病理类型的不同,可以进一步分为急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,简称ALL)和急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia,简称AML)。
两者在发病机制、临床特点和治疗方法上存在差异。
急性淋巴细胞白血病是一种起源于淋巴细胞的白血病,主要发生在儿童和青少年身上。
而急性髓系白血病则起源于骨髓中的幼稚髓系细胞,其中包括粒细胞、单核细胞、红细胞和血小板前体。
急性髓系白血病更常见于成年人,尤其是老年人。
白血病的发生机制与遗传和环境因素有关,但具体的病因仍不完全清楚。
一些致癌基因突变如FLT3-ITD、NPM1等被证实与AML的发生密切相关。
环境因素如接触致癌物质(如苯胺、甲基苯胺等)、放射线和化学物质暴露等,也被认为会增加患病的风险。
急性白血病临床表现多样化,常见症状包括疲劳、乏力、发热、淤血和出血倾向、贫血以及骨骼疼痛等。
骨髓检查是确诊AML的标准,通过检查骨髓细胞的形态学、免疫学和遗传学等方面的变化,可以确定AML的亚型,进而制定个体化的治疗方案。
急性白血病的治疗主要包括化疗和造血干细胞移植。
化疗是指通过使用化学药物来杀死白血病细胞或抑制其增殖。
化疗方案往往包括诱导治疗、巩固治疗和维持治疗。
诱导治疗旨在尽可能地将白血病细胞减到最低,巩固治疗则旨在确保白血病细胞被彻底杀灭,并防止复发。
造血干细胞移植是指使用移植来自患者自身或同种异体的造血干细胞以恢复骨髓功能。
随着科学技术的发展,针对急性白血病的治疗也在逐渐进步。
白血病的五种类型虽然我们把血液性的肿瘤俗称为白血病,但这个类型有很大的区别,那么白血病的类型都有哪些呢?下面给大家介绍白血病的类型吧,希望能帮到大家。
白血病的类型一、急性白血病急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。
这些细胞可在血液、骨髓,淋巴结、脾脏和其它器官中发现。
主要表现:发热、出血、贫血、肝脾肿大等。
诱因:急性白血病与电离辐射、化学制剂、药物、病毒和遗传有关。
二、急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病,原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血,导致贫血,血小板减少和中性粒细胞减少。
根据细胞形态学和临床预后可以将其分为三个亚型:L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
三、急性骨髓性白血病急性骨髓性白血病是一种骨髓性白细胞(而非淋巴性白细胞)异常增殖的血癌。
其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。
临床特点:发病快,数周或数月,主要表现贫血,出血,骨痛,疲劳、发热、肝脾大。
一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤。
成人多见,15-39岁为发病高峰。
四、特殊类型急性白血病1、低增生性急性白血病:外周血呈全血细胞减少,偶见原始细胞,一般无肝、脾肿大,骨髓增生减低,有核细胞减少,原性细胞>30%,骨髓活检增生低下。
2、成人T淋巴细胞白血病,有浅表淋巴结肿大,外周血多形核淋巴细胞占10%以上,属T细胞型。
3、浆细胞白血病:外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L,骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。
一、起病多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。
部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。
二、症状(一)贫血发病的均有贫血,但轻重不等,随病情的发展而加重。
表现苍白、无力等。
贫血的原因一方面是白血病细胞扩增,正常造血细胞被排挤,另一方面由于白血病细胞生成的抑制因子(抑制活性),抑制正常造血。
(二)出血多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。
严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内出血。
M3亚型往往出血较重。
出血原因:血小板质与量的异常;白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子,使血管破裂;感染可进一步使血小板减少,纤溶活性增强等。
(三)发热是急性白血病常见的症状之一。
大多数之发热为继发感染引起。
感染热一般热度较高,常>39℃伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。
病原菌除一般化脓性细菌之外,由于粒细胞减少、免疫功能降低,平时不致病的细菌也可引起严重感染。
如绿脓杆菌、大肠杆菌、变形杆菌、表皮葡萄球菌等,此外,病毒、霉菌以及原虫(如肺孢子虫)也可见。
白血病本身有时也可发热,称为非特异性热或肿瘤热。
可由于白细胞破坏,释放致热原或白介素Ⅰ,前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。
肿瘤热的特点:体温往往>37.8℃,即使高达40℃,但常无寒战、出汗、心速等中毒症状,检查无感染证据,足量抗生素治疗无效,但抗白血病治疗可使体温下降。
三、体征(一)肝、脾、淋巴结肿大,急性白血病可有轻度肝脾肿大,但并非普遍存在。
肝脾肿大除由于白血病细胞浸润外,还与新陈代谢增高有关,淋巴结肿大以急淋为多见,约50%病例在诊断时伴有淋巴结肿大,尤其是T淋巴细胞白血病。
(二)骨及关节表现骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。
急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成肿瘤,称为粒细胞肉瘤(绿色瘤)。
(三)其他浸润体征牙龈可因白血病细胞浸润而增生,多见于急单或急粒一单细胞白血病。
皮肤浸润可出现丘疹或斑块。
泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大,称为Mikuliz /s综合症。
男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。
四、中枢神经系统白血病其表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象;②颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫;
③脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征;④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。
中枢神经系统白血病以急淋多见,急非淋中以M4和M5多见。