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![[细胞生物学]线粒体](https://img.taocdn.com/s1/m/47d2a589ce2f0066f4332224.png)
细胞生物学中的线粒体研究线粒体是细胞内的一个小器官，它是细胞内能量代谢的关键组成部分。
线粒体具有双层膜结构，里面充满着液体和许多酶。
线粒体内的细胞色素系统可以进行呼吸作用，为细胞提供能量。
线粒体还参与了细胞凋亡、光合作用等众多生物过程，因此，对线粒体的研究有着重要意义。
本篇文章将以细胞生物学的角度，介绍线粒体的研究进展和未来的发展方向。
一、线粒体的结构和功能线粒体是一个独立的细胞器，其结构包含外膜、内膜、内膜间隙、基质等。
线粒体最主要的功能是通过氧化磷酸化作用，释放出大量能量。
线粒体内的细胞呼吸系统包含了三个关键的酶系统，即线粒体内三个解离酶（葡萄糖酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶、脂肪酸融合酶）。
此外，线粒体还参与了细胞的许多重要生物过程，包括细胞凋亡、钙离子平衡、脂质代谢、转运和合成、铁代谢、热量调节和细胞信号传导等。
线粒体功能异常可能导致多种疾病，如心肌病、糖尿病、肝炎、失聪、失明等。
二、线粒体的DNA线粒体中含有一个独立的环状DNA分子（mtDNA），经过研究发现，线粒体的DNA受多种因素的影响而发生突变，包括环境和遗传因素。
线粒体DNA的突变可能与多种疾病和衰老过程有关。
三、线粒体的动态变化、融合和分裂除了结构和基本功能外，线粒体还具有非常重要的动态变化和融合分裂功能。
近年来的研究证明，线粒体可以通过分裂和融合来解决一些细胞内的生物过程，例如细胞凋亡，面对不同的压力和能量代谢等。
在线粒体的分裂和融合过程中，多种蛋白质、酶和信号分子发挥重要作用。
其中，线粒体外层膜的粘附蛋白和促进酶分解线粒体内膜的双层膜融合蛋白是线粒体融合的重要因素；而线粒体分裂和向外移动的蛋白Dynamin也是重要的调节器。
线粒体的动态变化和功能在细胞生物学中有着重要的地位。
四、线粒体与疾病线粒体的异常与人类众多疾病密切相关。
在一些研究中，线粒体的蛋白质水平和突变被发现与疾病的发生、发展和治疗的效果有关，例如糖尿病、心肌病、帕金森氏病等。
线粒体(mt)在电镜下线粒体是由二层单位膜组成的细胞器,是细胞内氧化磷酸化、产能、贮能的重要场所。
一、光镜结构二、mt电镜结构①外膜：脂类和蛋白质各占1/2,蛋白质为转运蛋白,形成含水通道。
②内膜：高度特化，是胞质与mt基质之间的主要通道屏障。
其中蛋白质占76%，主要是合成ATP的F0F1复合体和电子传递链。
脂类主要是心磷脂，使内膜对质子及离子的通透性减小，从而产生了内膜两侧质子的动力势和电位差。
③mt嵴：④基粒：头部：又称偶联因子F1，由五种亚基(αβγδε)组成，αβ亚基各有3个，形成一个球状小体，是催化ADP和磷酸化合成A TP的关键装置。
柄部：是F1和F0连接部位，由F1和F0各有一部分组成，其作用调控质子通道。
基部：称F0偶联因子。
⑤膜间腔（嵴内腔或mt外室）⑥转位接触点：⑦基质腔（嵴间腔或内室）：是三羧酸循环的重要部位。
⑧基质：主要是催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸、蛋白质酶类。
三、mt的化学成份主要蛋白质、脂类以及DNA、多种辅酶，如NAD、FMN、FAD、COQ等。
①蛋白质：干重65~70%。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白不可溶性蛋白：膜镶嵌蛋白、结构蛋白以及部分酶类②脂类：干重25%~30%，主要是磷脂（占90%）。
即卵磷脂、脑磷脂以及少量的心磷脂和胆固醇。
其中外膜所含磷脂和胆固醇比内膜多3倍，内膜含心磷脂多,胆固醇少；心磷脂能减小内膜对质脂和离子的通透性四、线粒体的遗传体系（半自主性）线粒体是由两个遗传体系所控制,即线粒体基因组和细胞核基因组两个彼此分开的遗传系统，线粒体的这种特性称为线粒体的半自主性；线粒体DNA构成了线粒体基因组（一）mt遗传体系1、mt DNA结构特点1）封闭、环状、双链，无组蛋白；2）不含内含子，非编码区和调节序列很少；3）不严格的密码子配对；4）部分遗传密码与通用密码的意义不同；5）起始密码为AUA而非AUG；6）编码产物只自用；7）依赖nDNA发挥功能；2、线粒体基因组及其所编码的13种蛋白质①基因组：人类mtDNA含有16569个碱基对，呈小分子双链环状DNA,双链中一条为重链(H)，另一条为轻链(L),两条链共组成37个基因，其中H链28个基因，L链9个基因。
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7.线粒体与过氧化物酶体细胞的生存需要两个基本的要素∶构成细胞结构的化学元件和能量。
生物从食物中获取能量，根据对氧的需要情况分为两种类型∶厌氧的，即不需要氧；好氧的，即需要氧的参与。
在真核生物中，需氧的能量转化过程与线粒体有关，并且伴随着一系列的化学反应；而在原核生物中，能量转化与细胞质膜相关。
1850年发现的一种细胞器，1898年命名。
是细胞内氧化磷酸化和形成A T P的主要场所(图7-1)。
过氧化物酶体是细胞内另一个需要氧的细胞器，不过过氧化物酶体需要氧不是用于A T P的合成而是用于有毒物质的氧化，对线粒体具有氧调节作用。
图7-1线粒体结构及功能示意图7.1线粒体的形态结构线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构，它具有渗透性，在低渗溶液中会膨胀，而在高渗溶液中能够收缩。
7.1.1线粒体的发现与功能研究人们对线粒体的研究有一个多世纪的历史。
●1850年，德国生物学家R u d o l p h Köl l i k e r第一个发现线粒体，并推测∶这种颗粒是由半透性的膜包被的。
●1898年对线粒体进行命名。
●1900年，L e o n o r M i c h a e l i s用染料J a n u s g r e e n对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。
后又经过几十年的研究,逐步证明了线粒体具有K r e b s循环、电子传递、氧化磷酸化的作用,从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。
7.1.2线粒体的形态结构■线粒体的形态和分布●大小:线粒体的形状多种多样，一般呈线状(图7-2)，也有粒状或短线状。
图7-2电子显微镜观察的蝙蝠胰腺细胞线粒体●数量:在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，但在同一类型的细胞中数目相对稳定。
有些细胞中只有一个线粒体，有些则有几十、几百、甚至几千个线粒体。
●分布在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的。
线粒体(mt)在电镜下线粒体是由二层单位膜组成细胞器,是细胞内氧化磷酸化、产能、贮能关键场所。
一、光镜结构二、mt电镜结构①外膜: 脂类和蛋白质各占1/2,蛋白质为转运蛋白,形成含水通道。
②内膜: 高度特化, 是胞质与mt基质之间关键通道屏障。
其中蛋白质占76%, 关键是合成ATPF0F1复合体和电子传输链。
脂类关键是心磷脂, 使内膜对质子及离子通透性减小, 从而产生了内膜两侧质子动力势和电位差。
③mt嵴:④基粒:头部: 又称偶联因子F1, 由五种亚基(αβγδε)组成, αβ亚基各有3个, 形成一个球状小体, 是催化ADP和磷酸化合成A TP关键装置。
柄部: 是F1和F0连接部位, 由F1和F0各有一部分组成, 其作用调控质子通道。
基部: 称F0偶联因子。
⑤膜间腔（嵴内腔或mt外室）⑥转位接触点:⑦基质腔（嵴间腔或内室）: 是三羧酸循环关键部位。
⑧基质: 关键是催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸、蛋白质酶类。
三、mt化学成份关键蛋白质、脂类以及DNA、多个辅酶, 如NAD、FMN、FAD、COQ等。
①蛋白质: 干重65~70%。
可溶性蛋白: 基质中酶和膜外周蛋白不可溶性蛋白: 膜镶嵌蛋白、结构蛋白以及部分酶类②脂类: 干重25%~30%, 关键是磷脂（占90%）。
即卵磷脂、脑磷脂以及少许心磷脂和胆固醇。
其中外膜所含磷脂和胆固醇比内膜多3倍, 内膜含心磷脂多,胆固醇少; 心磷脂能减小内膜对质脂和离子通透性四、线粒体遗传体系（半自主性）线粒体是由两个遗传体系所控制,即线粒体基因组和细胞核基因组两个相互分开遗传系统, 线粒体这种特征称为线粒体半自主性; 线粒体DNA组成了线粒体基因组（一）mt遗传体系1、mt DNA结构特点1）封闭、环状、双链, 无组蛋白; 2）不含内含子, 非编码区和调整序列极少;3）不严格密码子配对; 4）部分遗传密码与通用密码意义不一样;5）起始密码为AUA而非AUG; 6）编码产物只自用;7）依靠nDNA发挥功效;2、线粒体基因组及其所编码13种蛋白质①基因组: 人类mtDNA含有16569个碱基对, 呈小分子双链环状DNA,双链中一条为重链(H), 另一条为轻链(L),两条链共组成37个基因, 其中H链28个基因, L链9个基因。
