细胞生物学课程第6章线粒体与细胞的能量代谢(医学院) 厦门大学

第六章线粒体与细胞的能量转换1化学组成和遗传体系。

2第一节线粒体的基本特征●一、线粒体的形态、数量和结构●二、线粒体的化学组成●三、线粒体的遗传体系●四、线粒体核编码蛋白质的转运●五、线粒体的起源●六、线粒体的分裂与融合●七、线粒体的功能 3一、线粒体的形态、数量和结构1.线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关形态：光镜下，线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状4大小：细胞内较大的细胞器。

一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。

骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米数目：不同类型的细胞中差异较大。

最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。

正常细胞中：1000—2000个。

●单细胞鞭毛藻中1个线粒体●巨大变形虫中约50万个线粒体●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个5分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。

通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。

●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间●细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。

总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可塑性较大。

67 2. 超微结构：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊☆内、外囊膜不相通☆内外膜组成线粒体的支架 8(1) 外膜（outer membrane ）：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm ，平整、光滑。

外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。

外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm ，允许分子量为10 K 以内的物质可以自由通过。

线粒体与细胞能量代谢的关系探究细胞是生命的基本单位，而细胞能量代谢则是维持细胞正常生理功能的重要过程。

线粒体作为细胞内能量合成的主要场所，与细胞能量代谢密切相关。

本文将探讨线粒体在细胞能量代谢中的作用，并介绍线粒体与细胞能量代谢之间的关系。

首先，线粒体是细胞内能量合成的中心。

细胞能量代谢主要通过三个途径进行：糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化。

其中，糖酵解和三羧酸循环发生在细胞质中，而氧化磷酸化则发生在线粒体内。

在糖酵解和三羧酸循环中，葡萄糖和其他有机物被分解为乙酸和二氧化碳，并释放出少量的ATP。

而在氧化磷酸化过程中，线粒体内的乙酰辅酶A与氧化剂结合，产生大量的ATP。

可以说，线粒体是细胞能量代谢的“发电厂”，为细胞提供了丰富的能量。

其次，线粒体还参与脂肪酸代谢。

脂肪酸是细胞内重要的能量储存物质，其代谢过程也与线粒体密切相关。

脂肪酸在细胞质中被分解为乙酰辅酶A，并通过载体蛋白转运进入线粒体内。

在线粒体内，乙酰辅酶A进入三羧酸循环，通过氧化反应产生ATP。

此外，线粒体还能合成一种称为胆固醇的脂质物质，胆固醇在细胞内发挥重要的结构和功能作用。

线粒体还参与氨基酸代谢。

氨基酸是构建蛋白质的基本单元，其代谢也需要线粒体的参与。

氨基酸在细胞内被分解为α-酮酸和氨基基团，其中α-酮酸进入线粒体内，通过氧化反应产生ATP。

此外，线粒体还参与氨基酸的合成和转化过程，对细胞的蛋白质合成和代谢起到重要作用。

除了以上功能，线粒体还参与细胞内钙离子的调节。

钙离子是细胞内重要的信号分子，调节多种细胞生理功能。

线粒体内存在一种称为钙离子通道的蛋白质，能够调节线粒体内外钙离子的平衡。

当细胞内钙离子浓度过高时，钙离子通道会打开，将钙离子从细胞质中转运到线粒体内，维持细胞内钙离子的稳定。

综上所述，线粒体与细胞能量代谢密切相关，是细胞内能量合成的主要场所。

线粒体不仅参与糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化等能量代谢途径，还参与脂肪酸和氨基酸的代谢，以及细胞内钙离子的调节。

线粒体与细胞能量代谢在细胞内部，能量的生成和转化是维持生命运行所必需的过程。

线粒体作为细胞内的能量工厂，发挥着重要的作用。

本文将围绕线粒体与细胞能量代谢展开讨论，并从结构和功能、氧化磷酸化过程、线粒体疾病以及维护线粒体健康等方面进行阐述。

一、线粒体的结构和功能线粒体是一种双层膜结构的细胞器，其外层膜为光滑而内层膜则形成了众多褶皱，形成了许多称为脊的结构。

线粒体内部存在着线粒体基质和线粒体间腔，这两者之间由内膜形成。

线粒体外层膜和内膜之间形成了线粒体间隙。

这种特殊的结构有助于线粒体完成其功能。

线粒体主要参与细胞内的氧化还原反应和三磷酸腺苷（ATP）的合成过程。

线粒体还具有一定数量的DNA，能自主复制和合成特定蛋白质。

此外，线粒体还参与钙离子的调节、参与新陈代谢物的合成等重要生理功能。

二、氧化磷酸化过程线粒体的主要功能之一是通过氧化磷酸化过程生成能量。

氧化磷酸化是指通过氧化还原反应将有机物质在线粒体内转化为ATP的过程。

这个过程包括三个阶段：糖解、三羧酸循环和电子传递。

糖解是指葡萄糖分子的分解过程，产生二磷酸腺苷（ADP）。

接下来，三羧酸循环通过将左旋酸三羧酸（Acetyl-CoA）氧化分解，并释放出高能电子，用于产生还原型辅酶NADH和FADH2。

最后，在线粒体内的电子传递链中，高能电子从NADH和FADH2通过一系列的蛋白质复合物传递，形成电子梯度。

该电子梯度驱动氢离子转运，最终驱动ATP合成酶合成ATP。

三、线粒体疾病线粒体疾病是一类涉及线粒体功能异常的疾病，这些异常可以是由线粒体DNA或细胞核DNA的突变引起的。

线粒体疾病可导致能量代谢障碍和氧化应激增加，进而影响到身体各个系统的功能。

线粒体疾病的症状各异，常见的包括肌无力、心肌病、神经系统障碍等。

早期诊断和治疗对于线粒体疾病的预后至关重要，并且在临床实践中，常采用辅酶Q10和抗氧化剂治疗来维护线粒体健康。

四、维护线粒体健康维护线粒体健康对细胞功能和整体健康至关重要。

第六章线粒体mitochondion与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量&结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关线状、粒状、杆状etc 直径0.5~1.0μm。

（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜outer membrane5~7nm厚，50%脂类、50%蛋白（重量）外膜蛋白多为转运蛋白，形成跨膜水相通道（直径2~3μm），允许分子量10kD以下分子通过，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）2.内膜的内表面附着许多颗粒inner membrane4.5nm厚，20%脂类、80%蛋白✧内腔/基质腔（matrix space）由内膜包裹的空间✧外腔/膜间腔（intermembrane space）内、外膜之间的空间✧嵴（cristae）内膜大量向内腔突起性折叠形成✧嵴间腔（intercristae space）嵴与嵴之间的内腔部分✧嵴内空间（intracristae space）由于嵴向内腔突起，造成的外腔向内伸入的部分内膜通透性很小，分子量大于150D，就不能通过内膜有高度的选择通透性，膜上转运蛋白控制内外腔的物质交换内膜内表面附着许多颗粒，数目：104~105个/线粒体，称基粒elementary particle =A TP合酶复合体（A TP synthase complex）3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构转位接触点translocation contact site 电镜观察揭示内外膜有些接触点转位接触点分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，称内膜转位子translocon of the inner membrane, Tim; 和外膜转位子translocon of the outer membrane, Tom4.基质是氧化代谢的场所✧基质matrix 内腔中充满的电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分✧基质中含各种酶：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成✧基质中含有双链环状DNA、70S核糖体有1~多个DNA拷贝，有独立遗传物质复制、转录、翻译5.基质的化学本质是ATP合酶基粒，又称A TP合酶复合体，头部直径9nm，柄部长5nm，宽4nm二、线粒体的化学组成三、线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组mtDNA(mitochondrial DNA) 裸露、不与组蛋白结合，基质内一个线粒体平均5~10个DNA分子，编码线粒体的t RNA、rRNA及一些线粒体蛋白质但大多数酶和蛋白质仍由细胞核DNA编码，在细胞质中合成，转送到线粒体中线粒体基因组共16 569 bp，双链环状DNA，一条重链，一条轻链。

线粒体与细胞能量代谢细胞是生命的基本单位，它们通过各种代谢过程维持着生命的正常运行。

而细胞能量代谢则是细胞生存和功能维持的基础。

线粒体作为细胞内的重要器官，在细胞能量代谢中扮演着重要角色。

线粒体是一种双膜结构的细胞器，其内部含有DNA和RNA等遗传物质，具有自主复制和自主分裂的能力。

线粒体的主要功能是产生细胞所需的能量，这是通过线粒体内的呼吸链和三羧酸循环来实现的。

呼吸链是线粒体内的一系列蛋白质复合物，它们通过电子传递的方式将氧气与来自葡萄糖等有机物的氢离子结合，产生水和能量。

这一过程中，电子从一个复合物传递到另一个复合物，最终与氧气结合，产生水。

同时，这一过程中释放出的能量用于合成三磷酸腺苷（ATP），这是细胞内的主要能量储存分子。

三羧酸循环是线粒体内的另一个重要代谢途径。

它将来自葡萄糖等有机物的碳骨架分解为二氧化碳和水，并释放出能量。

这一过程中，碳骨架进入三羧酸循环，经过一系列化学反应，最终生成二氧化碳和还原辅酶NADH和FADH2。

这些还原辅酶进一步参与呼吸链，产生更多的能量。

线粒体的能量代谢不仅仅是为了细胞的生存和功能维持，还与许多重要的生理过程密切相关。

例如，线粒体的功能障碍与多种疾病的发生和发展有关。

线粒体DNA的突变和线粒体功能的异常会导致线粒体疾病，如线粒体脑肌病和线粒体代谢异常症等。

这些疾病会影响细胞能量代谢和其他重要的生理过程，导致多种症状和疾病的发生。

此外，线粒体的能量代谢还与细胞的老化和死亡有关。

研究发现，线粒体的功能下降和DNA的损伤与细胞老化和衰老有关。

线粒体的能量代谢也与细胞凋亡（程序性死亡）密切相关。

细胞在受到损伤或遭受到某些刺激时，会通过激活线粒体的凋亡通路来引发细胞凋亡。

这一过程中，线粒体释放出细胞内的细胞色素c等蛋白质，触发一系列的反应，最终导致细胞死亡。

线粒体与细胞能量代谢的关系是一个复杂而精密的系统。

线粒体通过呼吸链和三羧酸循环等代谢途径产生能量，并参与细胞的生存和功能维持。

第六章能量转换的两个细胞器一、线粒体与氧化磷酸化线粒体mitonchodrion，是真核细胞中糖类、脂类和蛋白质最终氧化放能的场所，是将有机物质高效转换为细胞生命活动直接能源ATP的细胞器，在细胞能量代谢上有独特的重要功能作用。

（一）线粒体的形态和分布其形态、大小和数量等，都具有多样性和易变性的特点。

1、形态大小：通常呈棍棒状或长粒状，直径为0.5-1μm，长1.5-3μm。

但在不同类型细胞和不同生理状态下，亦有呈叉状、哑铃状、环状和球状等，最长可达40μm。

形态大小能随细胞内渗透压和pH值的改变而变动。

2、数量：差别较大。

少的仅1个（例如鞭毛藻），多的高达50万个（例如大变形虫）。

一般而言，动物细胞中的比植物细胞多，生理活跃的细胞（例如运动神经元、肌细胞、分泌细胞等）比普通细胞的多，而正常细胞中的比病态的多。

3、分布：一般是不均匀分布的，还会自动位移集中到代谢旺盛部位，就近提供能量。

例：肌细胞的线粒体多位于肌原纤维旁边；肾小管细胞的线粒体集中在细胞基部，靠近微血管；而在有丝分裂时，则有大量线粒体围绕在纺锤体四周。

线粒体的这种定位移动现象与微管协助有关。

（二）线粒体的超微结构由双层（不相连的）单位膜套叠围成，其空间构型分四部分：1.外膜outer membrane，厚6nm，膜上有2-3nm直径的孔道（孔蛋白通道），能可逆性开关，＜10KD小分子可穿过。

2、内膜inner membrane,厚6nm，对物质通透性低，例如对H+、ATP和丙酮酸等都需载体蛋白或通透酶协助才能过膜。

内膜向内褶叠形成嵴cristae，扩大了内膜表面积，增加了生理功能。

嵴的形态通常呈板层状和管状，具多变性，嵴数与细胞能量代谢水平呈正相关。

内膜内侧表面附有大量带柄的球状小体，称为基粒（或F0-F1因子、ATP酶复合体）。

3、膜间隙：是内、外膜之间约6-8nm宽的封闭空间（包括嵴内空间）。

4、基质：由内膜密封的内部空间（故称内室），充满可溶性蛋白质等胶状物质，含多种酶、核糖体、环状DNA、RNA 及含磷酸钙的颗粒，具有一定的渗透压和pH值。

第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。

2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。

②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。

机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。

第六章细胞的能量转换—一线粒体和叶绿体线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。

它们最初的能量来源有所不同，但却有着相似的基本结构，而且以类似的方式合成ATP。

线粒体是一种高效地将有机物转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。

叶绿体通过光合作用把光能转换为化学能，并储存于糖类、脂肪和蛋白质等大分子有机物中。

线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系。

线粒体和叶绿体都是半自主性的细胞器。

一、线粒体和氧化磷酸化线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为所需要的细胞进行各种生命活动提供能量。

(一)线粒体的形态结构1．线粒体的形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形、哑铃形、线状、分权状或其他形状。

主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65％～70％，脂类占25％～30％。

一般直径0．5～1μm，长1．5～3．0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10～20μm，称巨线粒体。

数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20％；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。

通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。

线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。

2．线粒体的结构与化学组成线粒体的超微结构在电镜下观察到线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。

主要由外膜(outer membrane)、内膜(inner membrane)、膜间隙(intermembrane)、基质(matrix)或内室(inner chamber)四部分组成。

(1)外膜是包围在线粒体最外面的一层单位膜，光滑而有弹性，厚约6μm。

外膜上有排列整齐的筒状圆柱体，其成分为孔蛋白(porin)，圆柱体上有小孔。

(2)内膜位于外膜内侧，把膜间隙与基质(内室)分开。

线粒体DNA和细胞能量代谢的关系研究人体内的每一个细胞都有一个重要的器官，那就是线粒体。

线粒体具有制造细胞所需能量的重要功能。

线粒体DNA (mtDNA) 是线粒体内的一个小环状分子，它不能独立于细胞核DNA存在。

线粒体DNA负责控制线粒体内能量代谢反应、氧化磷酸化和呼吸链反应的启动和调节，从而影响细胞和整个生物体的健康发展。

mtDNA的遗传和突变mtDNA是从母亲那里遗传下来的，而不是像普通DNA遗传方式一样来自双亲。

这与线粒体的特殊生物学结构相关，因为线粒体是通过走漏互补而不通过交叉互换来复制的。

mtDNA与诸如新陈代谢紊乱、产生大量自由基等相关的突变越来越受到研究者的关注。

事实上，mtDNA突变已经与许多疾病的发生有着紧密的联系，包括糖尿病、帕金森氏症、退行性眼病等。

mtDNA和能量代谢能量代谢指的是生物体如何利用食物和氧气来产生ATP能量分子。

线粒体是能量代谢的中心，呼吸链是产生ATP过程的最后步骤。

这个过程的一部分涉及mtDNA编码的蛋白质和核DNA编码的蛋白质的相互作用。

另一方面，线粒体存在于细胞的各个部分中，包括胞质和细胞核。

它也负责其他代谢活动，例如胆固醇生物合成。

因此，线粒体和其DNA的缺陷和损伤，会对细胞的许多功能造成毒性作用。

例如，线粒体DNA 突变会导致衰老、肥胖、肌肉萎缩和心血管疾病。

不仅如此，线粒体对身体内的心血管健康有着特殊的作用。

因为它们不仅需要足够的ATP，还释放出重要的信号分子。

mtDNA和疾病几十年来，研究人员一直在研究由于mtDNA缺陷和突变引起的健康问题，特别是线粒体病。

线粒体病是一种影响细胞能量代谢的疾病。

它从出生时就影响人的能量来源并且具有变异性和遗传性。

线粒体病症状非常广泛，包括肌无力、耳聋、视力问题、糖尿病等等。

某些突变也可能导致疾病的早期发生和严重的疾病表现。

确保患者获得正确的诊断对于治疗线粒体病至关重要，人们正在努力研究发现线粒体病的早期诊断方法。

细胞线粒体与能量代谢的关系研究细胞是生命的基本单位，要维持生命，细胞需要源源不断的能量供应。

细胞不仅需要能量生成的过程，还需要通畅的物质代谢过程，这些过程需要细胞线粒体来完成。

在细胞线粒体与能量代谢方面的研究，引起了科学家们的广泛关注。

细胞线粒体是一个独立的细胞器，在细胞内大约占据了20%的体积。

细胞线粒体是发生呼吸作用的地方，主要负责细胞内的氧化磷酸化过程。

细胞内的某些物质在经过一系列的反应之后，最终被线粒体呼吸链的电子传递系统所氧化，这种氧化过程导致氢离子在线粒体内流动。

这个过程中产生的静电场驱动ATP合成酶转动，产生能量，使ATP的合成能够完成。

线粒体的能量代谢是整个人体内能量代谢的基础。

除了维持生命的代谢过程外，人体运动、生长发育等一系列生命现象都离不开能量代谢。

当人体吸入氧气后，氧气流入线粒体内，在线粒体内发生氧化酶作用，产生ATP合成，这些ATP合成可以供能使用，使细胞不断地保持活力，完成各项生命活动。

线粒体的结构多变，形状既有球形，也有弯曲的线形和棒形的形态。

在某些情况下，线粒体之间还形成了连接。

这种线粒体的多变，使得线粒体能够更好地适应细胞各种状态，从而使细胞能够更好地完成各项生命活动。

线粒体在生命活动中的重要性不容忽视。

在细胞内，线粒体维持能量代谢和物质代谢，同时还承担着细胞自我保护、细胞凋亡等多种功能。

线粒体功能失调将导致人体调节机制紊乱，进而影响身体健康。

线粒体的研究，对于了解慢性疾病、代谢性疾病等疾病的发生和发展机制有着重要的意义。

近年来，有很多新的线粒体研究方向进入了人们的视野。

比如，有科学家借助线粒体的特殊性质，研究了线粒体的发育过程。

线粒体不仅在分裂和融合中发挥作用，同时还参与了一系列的发育过程，研究线粒体在这些过程中的作用，有助于揭示出线粒体与细胞发育之间的内在联系。

当代科学家通过对线粒体功能的研究，发现线粒体功能异常与许多疾病的发生和发展有一定的关系。

糖尿病、肥胖症、心脏病等疾病，都与线粒体的能量代谢异常相关。