医学-细胞生物学线粒体

第六章线粒体与细胞的能量转换1化学组成和遗传体系。

2第一节线粒体的基本特征●一、线粒体的形态、数量和结构●二、线粒体的化学组成●三、线粒体的遗传体系●四、线粒体核编码蛋白质的转运●五、线粒体的起源●六、线粒体的分裂与融合●七、线粒体的功能 3一、线粒体的形态、数量和结构1.线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关形态：光镜下，线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状4大小：细胞内较大的细胞器。

一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。

骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米数目：不同类型的细胞中差异较大。

最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。

正常细胞中：1000—2000个。

●单细胞鞭毛藻中1个线粒体●巨大变形虫中约50万个线粒体●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个5分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。

通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。

●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间●细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。

总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可塑性较大。

67 2. 超微结构：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊☆内、外囊膜不相通☆内外膜组成线粒体的支架 8(1) 外膜（outer membrane ）：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm ，平整、光滑。

外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。

外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm ，允许分子量为10 K 以内的物质可以自由通过。

细胞生物学重点线粒体：1.呼吸链（电子传递链）Respiratory chain一系列能够可逆地接受和释放H+和e-的化学物质所组成的酶体系在线粒体内膜上有序地排列成互相关联的链状。

2.化学渗透假说（氧化磷酸化偶联机制）：线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，利用高能电子传递过程中释放的能量将H+泵出内膜外，造成内膜内外的一个H+梯度（严格地讲是离子的电化学梯度），A TP合酶再利用这个电化学梯度来合成A TP。

3.电子载体:在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。

参与传递的电子载体有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q，在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。

4.阈值效应：突变所产生的效应取决于该细胞中野生型和突变型线粒体DNA的比例，只有突变型DNA达到一定数量（阈值）才足以引起细胞的功能障碍，这种现象称为阈值效应。

5.导向序列：将游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号称为导向信号，或导向序列，由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以又称为转运肽。

6.信号序列：将膜结合核糖体上合成的蛋白质的N-端的序列称为信号序列，将组成该序列的肽称为信号肽。

7.共翻译转运：膜结合核糖体上合成的蛋白质通过定位信号，一边翻译，一边进入内质网，由于这种转运定位是在蛋白质翻译的同时进行的，故称为共翻译转运。

8.蛋白质分选：在膜结合核糖体上合成的蛋白质通过信号肽，经过连续的膜系统转运分选才能到达最终的目的地，这一过程又称为蛋白质分选。

核糖体：1.原核生物mRNA中与核糖体16S rRNA结合的序列称为SD序列(SD sequence) 。

2.核酶：将具有酶功能的RNA称为核酶。

3.N-端规则(N-end rule): 每一种蛋白质都有寿命特征，称为半衰期(half-life)。

研究发现多肽链N-端特异的氨基酸与半衰期相关，称为N-端规则。

4.泛素介导途径：蛋白酶体对蛋白质的降解通过泛素(ubiquitin)介导,故称为泛素降解途径。

细胞生物学中线粒体结构和功能分析线粒体是细胞中的重要细胞器之一，它在细胞中发挥着重要的生物学功能。

本文将围绕线粒体的结构和功能展开详细的分析。

首先，我们来了解线粒体的结构。

线粒体是一个膜包裹的细胞器，它由内膜、外膜和以内膜为界的间质构成。

内膜呈现出许多足够形成折痕的圆形突起结构，称为线粒体内膜结瘢，这些结瘢增加了内膜的表面积，提高了线粒体内膜上的酶活性。

而外膜则是光滑的，与细胞质相接。

内外膜之间的空腔被称为间质，其中包含有线粒体DNA、线粒体RNA、线粒体核糖体等。

接下来，我们需要了解线粒体的功能。

线粒体的主要功能是参与细胞的能量代谢过程，通过氧化磷酸化产生细胞内能量分子ATP。

线粒体内存在着丰富的酶系统，包括氧化还原酶、脱氢酶和羧化酶等，这些酶通过逐步氧化葡萄糖、脂肪酸和氨基酸等有机物，最终生成ATP。

而氧化磷酸化过程中产生的电子还参与到细胞内的电子传递链中，与氧气结合生成水。

此外，线粒体还参与到合成、降解和调节细胞内的多种物质，如胆固醇、脂肪酸、某些氨基酸等。

在线粒体的功能中，维持细胞的能量供应被认为是最为重要的一个，而这与线粒体内膜的结构密切相关。

内膜上的结瘢为线粒体提供了更大的表面积，使得线粒体内能更多地容纳氧化磷酸化过程所需的酶系统和ATP合成机器。

此外，线粒体内膜上的运输通道也是线粒体功能的重要组成部分。

内外膜之间的间质空腔为线粒体提供了许多重要的酶体，如线粒体核糖体用于合成线粒体内的蛋白质，线粒体DNA和RNA参与到线粒体蛋白质的合成和调节过程中。

线粒体还参与到细胞的凋亡过程中。

当细胞发生应激、损伤或异常，线粒体上的一些蛋白质会释放出来，进而诱导细胞凋亡。

这些蛋白质包括线粒体内膜的电子传递链成员、凋亡调节蛋白Bcl-2家族成员等。

这些蛋白质的释放会导致线粒体内膜的通透性增加，使得线粒体内部的物质外泄，从而催化并执行细胞凋亡过程。

除了能量代谢和凋亡调控外，线粒体还参与到细胞的信号传导过程中。

第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。

2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。

②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。

机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。

医学生物学_线粒体mitochondrion知识介绍线粒体（Mitochondrion）是细胞内的一个重要的细胞器，被称为“细胞的发电厂”，它是细胞内能量代谢的中心。

线粒体含有自己独立的DNA，以及一系列与能量产生和调控相关的酶和蛋白质。

本文将从结构、功能和研究进展三个方面对线粒体进行介绍。

一、线粒体的结构线粒体是椭圆形的细胞器，通常大小约为1至10微米。

它由两层膜组成，外膜是平滑的而内膜形成了许多纵向的褶皱，称为线粒体内膜嵴（cristae）。

线粒体外膜和内膜之间的空间称为间腔，而线粒体内膜和内粒质之间的空间称为内膜间隙。

线粒体内膜上悬有许多小囊泡，称为线粒体间隙质（matrix），其中含有线粒体DNA和许多酶和蛋白质。

二、线粒体的功能线粒体是细胞内能量代谢的中心，其主要功能是通过细胞呼吸产生大部分的细胞能量（ATP）。

线粒体通过氧化磷酸化的过程将食物中的化学能转化为细胞能量。

这个过程包括三个主要的步骤：糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化。

糖酵解产生的乳酸和氧化磷酸化产生的乙酸和CO2都可以进入线粒体进行进一步的代谢。

另外，线粒体还参与许多其他生物学过程，如细胞凋亡、钙离子调节、脂质代谢和胆固醇合成等。

此外，线粒体还与细胞的免疫应答、衰老过程和许多疾病，例如癌症和神经系统疾病等有关。

三、线粒体的研究进展线粒体的研究涉及多个领域，如结构生物学、生物化学、分子生物学和疾病研究等。

近年来，随着对线粒体的研究的深入，我们对其结构和功能有了更深入的了解，并取得了一些重要的发现。

首先，线粒体的结构被认为是动态可塑的。

线粒体的形状和数量可以根据细胞的需求进行调节。

例如，在细胞凋亡过程中，线粒体会发生形态改变，并释放一系列的细胞凋亡蛋白质。

此外，线粒体还通过与其他细胞器如内质网和高尔基体的相互作用来调节细胞功能。

其次，线粒体在维持细胞稳态和健康方面起到重要作用。

线粒体功能的损害与多种疾病的发生和发展密切相关。

例如，线粒体DNA突变会导致一些遗传性疾病的发生，如线粒体脑肌病和线粒体糖尿病等。

细胞生物学名词解释 4 线粒体与过氧化物酶体1.线粒体(mitochondrion)线粒体是1850年发现的,1898年命名。

线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。

基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP 酶复合体。

线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂"(power plant)之称。

另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系,但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。

线粒体的形状多种多样,一般呈线状,也有粒状或短线状。

线粒体的直径一般在0.5~1.0μm,在长度上变化很大,一般为1.5~3μm,长的可达10μm,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。

不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体(megamitochondria)在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。

在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。

另外,在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。

线粒体除了较多分布在需要ATP 的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。

2.外膜(outer membrane)包围在线粒体外面的一层单位膜结构。

厚6nm,平整光滑,上面有较大的孔蛋白,可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过。

外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶。

外膜的标志酶是单胺氧化酶。

3.内膜(inner membrane)位于外膜内层的一层单位膜结构,厚约6nm。

内膜对物质的通透性很低,只有不带电的小分子物质才能通过。

内膜向内折褶形成许多嵴,大大增加了内膜的表面积。

线粒体(mt)在电镜下线粒体是由二层单位膜组成的细胞器,是细胞内氧化磷酸化、产能、贮能的重要场所。

一、光镜结构二、mt电镜结构①外膜：脂类和蛋白质各占1/2,蛋白质为转运蛋白,形成含水通道。

②内膜：高度特化，是胞质与mt基质之间的主要通道屏障。

其中蛋白质占76%，主要是合成ATP的F0F1复合体和电子传递链。

脂类主要是心磷脂，使内膜对质子及离子的通透性减小，从而产生了内膜两侧质子的动力势和电位差。

③mt嵴：④基粒：头部：又称偶联因子F1，由五种亚基(αβγδε)组成，αβ亚基各有3个，形成一个球状小体，是催化ADP和磷酸化合成A TP的关键装置。

柄部：是F1和F0连接部位，由F1和F0各有一部分组成，其作用调控质子通道。

基部：称F0偶联因子。

⑤膜间腔（嵴内腔或mt外室）⑥转位接触点：⑦基质腔（嵴间腔或内室）：是三羧酸循环的重要部位。

⑧基质：主要是催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸、蛋白质酶类。

三、mt的化学成份主要蛋白质、脂类以及DNA、多种辅酶，如NAD、FMN、FAD、COQ等。

①蛋白质：干重65~70%。

可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白不可溶性蛋白：膜镶嵌蛋白、结构蛋白以及部分酶类②脂类：干重25%~30%，主要是磷脂（占90%）。

即卵磷脂、脑磷脂以及少量的心磷脂和胆固醇。

其中外膜所含磷脂和胆固醇比内膜多3倍，内膜含心磷脂多,胆固醇少；心磷脂能减小内膜对质脂和离子的通透性四、线粒体的遗传体系（半自主性）线粒体是由两个遗传体系所控制,即线粒体基因组和细胞核基因组两个彼此分开的遗传系统，线粒体的这种特性称为线粒体的半自主性；线粒体DNA构成了线粒体基因组（一）mt遗传体系1、mt DNA结构特点1）封闭、环状、双链，无组蛋白；2）不含内含子，非编码区和调节序列很少；3）不严格的密码子配对；4）部分遗传密码与通用密码的意义不同；5）起始密码为AUA而非AUG；6）编码产物只自用；7）依赖nDNA发挥功能；2、线粒体基因组及其所编码的13种蛋白质①基因组：人类mtDNA含有16569个碱基对，呈小分子双链环状DNA,双链中一条为重链(H)，另一条为轻链(L),两条链共组成37个基因，其中H链28个基因，L链9个基因。