心肌病的分类及诊治共49页文档

限制型心肌病
定义
限制型心肌病（RCM）是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、心 室充盈受限而产生右心衰竭为特征的一类心肌病。
症状
右心衰竭、肝大、腹水等。
治疗
主要针对右心衰竭进行治疗，包括药物治疗、手术治疗等。
致心律失常型右室心肌病
定义
致心律失常型右室心肌病（ARVC）是一种原因不明的心 肌疾病，病变主要累及右室心肌，以右心室心肌不同程度 地被脂肪或纤维脂肪组织替代为特征。
超声心动图：心室壁运 动异常、心脏收缩功能 下降等
核磁共振成像（MRI） ：心肌水肿、纤维化等
计算机断层扫描（CT） ：冠状动脉钙化、心肌 肥厚等
实验室检查
01
02
03
心肌酶学检查
肌酸激酶（CK）、乳酸脱 氢酶（LDH）等升高
心电图
心律失常、心肌缺血等改 变
心脏标志物检测
B型利钠肽（BNP）、N 末端B型利钠肽原（NTproBNP）等升高
其他并发症的预防与处理
01
02
03
04
肺部感染
加强呼吸道管理，预防感染， 合理使用抗生素。
肾功能不全
优化药物治疗方案，减少肾毒 性药物使用，必要时进行肾脏
替代治疗。
消化道出血
使用质子泵抑制剂等预防消化 道出血的药物，对于出血患者
及时止血、输血等治疗。
精神心理障碍
关注患者心理健康，提供心理 支持和辅导，必要时请精神心
应用抗心律失常药物，根据心律失常 类型选择合适的药物。
对于缓慢性心律失常，可考虑起搏器 植入治疗。
血栓栓塞的预防与处理
使用抗凝药物，如华法林、新型口服抗凝药等，预防血 栓形成。
鼓励患者早期下床活动，促进血液循环。

05
心肌病的预防和保健
保持良好的生活习惯
规律作息
保持充足的睡眠，合理安排工 作和生活，尽量避免熬夜。
适量运动
根据自己的身体状况和兴趣爱 好，选择适量的有氧运动，如 散步、游泳、瑜伽等，以增强
心肺功能。
心态平和
保持情绪稳定，避免过度焦虑 、抑郁等负面情绪，可采用放 松技巧如深呼吸、冥想等来缓
解压力。
超声心动图检查
进行超声心动图检查，观察心脏的结构和功能 。
MRI和CT检查
3
进行MRI和CT检查，观察心脏的结构和形态。
心肌病的基因诊断
家系研究
对家族史进行详细调查，寻找致病基因的遗传规律。
基因突变检测
采集患者的基因样本，检测致病基因的突变位点。
03
心肌病的病因和病理生理机制
遗传因素在心肌病发病中的重要作用
定期复诊
合理饮食
患者应遵医嘱定期到医院复诊，以便及时了 解病情变化和调整治疗方案。
心肌病患者应保持低盐、低脂、低糖的饮食 习惯，多吃新鲜蔬菜和水果，避免暴饮暴食 。
适度运动
戒烟限酒
在医生建议下进行适度的有氧运动，如散步 、太极拳等，以增强身体素质和免疫力。
心肌病患者必须戒烟，限制酒精摄入，以减 轻心脏负担。
吸烟和酗酒会加重心脏负担，并对心肌造成损伤，应尽 量避免。
及时诊断和治疗原发性疾病
及时发现并控制原发性疾病
如高血压、糖尿病、高胆固醇等，这些疾病会增加心脏病的风险，应积极治疗并 定期监测。
定期进行体检
定期进行体检有助于早期发现潜在的健康问题，并及时采取相应的治疗措施。
06
心肌病的社会支持与自我管理
新型治疗方法的探索
新型治疗方法包括细 胞治疗、基因治疗、 免疫治疗等。

充血性心力衰竭的症状和体 征
X-线
）胸部X线检查 心影明显增大,心胸比﹥0.6。 肺淤血、肺水肿，有时可见胸腔积液。
辅助检查-心电图
以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变。
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
药物治疗3
在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正肌力药物3-5天,推荐剂量为多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制剂米力农50μg/kg负荷量,继以0.375-0.750 μg·kg-1·min-1。
小结
扩张性心肌病 4大特点 1.心脏扩大 2.充血性心衰（左心衰竭的肺淤血引起不同 程度的呼吸困难，右心衰竭的体循环淤血引起的颈静脉怒张、肝大、水肿等 ） 3.多变性心律失常 4.栓塞现象 临床上应用β受体阻滞剂、ACEI/ARB治疗改善预后
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。
LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能的和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰竭患者的症状。

２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好

病理类型
根据心肌病的病理类型进行 分类，主要有扩张型心肌病、 肥厚型心肌病和限制型心肌 病等。
心肌病的临床表现及病程
临床表现
心肌病的临床表现包括心悸、气短、乏力，以及心 律失常等症状。
病程
心肌病的病程分为早期、进展期和晚期三个阶段， 随着病情的进展症状逐渐加重。
心肌病的诊断标准
1 临床表现
根据患者的临床症状进行初步诊断， 如心悸、气短等。
总结
心肌病是一组心脏疾病，根据发病原因、 遗传方式和病理类型进行分类。
展望
未来的研究将集中在心肌病的早期诊断和 治疗方法上，以提高患者的生存率和生活 质量。
2 心电图
心电图可以显示心脏的电活动情况， 有助于诊断心肌病。
3 超声心动图
超声心动图可以观察心脏的结构和功能，对心肌病的诊断具有重要价值。
心肌病的治疗方法
1
手术治疗
2
对于一些严重的心肌病病例，可能需要
进行手术治疗，如心脏移植、心内膜切
除术等。

药物治疗
使用药物来缓解症状、改善心脏功能， 如利尿剂、β受体阻滞剂等。
心肌康复
心肌康复是心肌病患者长期管理的重要 环节，包括锻炼、饮食调理等。
心肌病的预防措施
遗传性心肌病
家族中有心肌病病例的人应避 免近亲结婚，避免遗传风险。
感染性心肌病
注意预防感染疾病，特别是心 脏的病毒感染。
代谢性心肌病
控制基础疾病，如高血压、糖 尿病等，可以降低发生代谢性 心肌病的风险。
总结与展望
心肌病的分类及诊治
心肌病是一组心肌结构或功能异常引起的心脏疾病，主要包括扩张型心肌病、 肥厚型心肌病和限制型心肌病等不同类型，本文将对其进行分类和详细介绍。

治疗目标：提高DCM患者的生活质量和生存率。
• 原则：①抑制基础疾病和病因继续心肌损伤； ②有效控制心衰和心律失常； ③治疗和延缓心室重构。 • 药物治疗：强调β阻滞剂、ACEI的应用。 • 探索中的治疗方法：免疫学治疗、中医药疗法、 骨髓干细胞移植、基因治疗。
• 非药物治疗： ①心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入； ②心脏减容术； ③心脏移植。
实验室和其他检查
1）胸部X线检查 心影多无增大，心衰时增大。 2）心电图 ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波， 病理性Q波，各种形式的心律失常。 3）超声心动图 舒张期室间隔厚度/左室后壁 ≥1.3，，室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣 前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下 降，梗阻前后压力差，心尖部心肌肥厚。 4）心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升， 左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左 心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影 大多正常。 5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大排列紊乱。
心肌蛋白基因突变与HCM发病的关系
• 已发现和报道15个突变基因，超过400个位点导 致突变导致HCM。 • 中国汉族人至少有6个基因变异与HCM发病相关。
• 欧美指南和文献已将HCM定义为遗传性疾病，在
临床确诊HCM后，将其分为散发性和家族性两类。
病理改变
• 大体：不对称室间隔增厚，心肌均匀增厚，心 尖肥厚。 • 组织学-心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱， 间质纤维化，胶原骨架无序和增厚，心肌内小 血管壁增厚
DCM的UCG表现
• UCG左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0cm （女性）和＞5.5cm（男性）。 • 左室射血分数LVEF＜45％和（或）左心室缩短 速率（FS)＜25％。 • 更为科学的是LVEDd＞2.7cm/m2，

疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制(kòngzhì)感染、 严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
第三十页，共七十九页。
扩张性心肌病治疗(zhìliáo)
二.药物治疗： 早期阶段 有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积
极进行早期药物干预（包括B 受体阻滞剂、ACEI），
减少心肌损伤和延缓(yánhuǎn)病变发展。
适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左 束支阻滞QRS波≥150ms，预期寿命1年以上，充分药 物治疗，心功能Ⅲ-Ⅳ级。
外科治疗：
左室辅助装置
心脏移植
第三十三页，共七十九页。
肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy
（HCM）
第三十四页，共七十九页。
维化等
第二十一页，共七十九页。
扩张性心肌病化验(huàyàn)检查
1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：
升高 2、部分患者心肌酶↑
3、血常规、肝肾(ɡān shèn)功能、电解质、血糖等
第二十二页，共七十九页。
扩张性心肌病诊断(zhěnduàn)
临床上主要以超声心动图作为诊断(zhěnduàn)依 据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高 血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病 、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包 疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾 病等
（2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因(jīyīn)筛查发现已知基因(jīyīn)突变，或新的突
变位点，与HCM连锁。
第四十五页，共七十九页。
(5)酒精性心肌病
第五页，共七十九页。
第六页，共七十九页。
一、扩 张 型 心 肌 病

体格检查
医生会进行体格检查，包括测量血压、听 诊心脏等。
心电图检查
医生会进行心电图检查，以检测心脏的电 活动情况。
实验室检查
医生会进行血液检查，包括心肌酶学检查、 血常规检查等。
心肌病的检查方法
询问病史和体格检查
实验室检查
医生会询问患者的病史和进行体格检查， 以初步判断是否存在心肌病的症状。
医生会进行血液检查，以检测心肌酶学指 标和血常规指标，帮助诊断心肌病。
心肌病是一种严重的心血管疾病，其中心肌细胞坏死、变性 或细胞膜通透性改变，导致心肌细胞内大量异常物质外泄， 进而引起一系列心脏功能障碍。
心肌病的分 类
01
02
03
原发性心肌病
指原因不明的心肌病，包 括扩张型、肥厚型、限制 型心肌病等。
继发性心肌病
指由于特定原因导致的心 肌病，如缺血性心肌病、 瓣膜性心肌病等。
心肌病的分类及诊治 课件
• 心肌病的诊断 • 心肌病的治疗 • 心肌病的预防与护理 • 心肌病的研究现状与展望
目录
PART 01
心肌病概述
心肌病的定 义
心肌病是指以心肌为主要病变的一组疾病，其中心肌细胞坏 死、变性或细胞膜通透性改变，导致心肌细胞内大量异常物 质外泄，进而引起一系列心脏功能障碍。
THANKS
感谢观看
病因研究
未来，心肌病的病因研究将更加深入， 可能会发现更多的致病基因和环境因 素，从而为预防和治疗提供新的思路。
要点二
诊断技术
随着科技的不断发展，未来心肌病的 诊断技术将更加精准和便捷。例如， 人工智能和机器学习技术的应用可能 会提高诊断的准确性和效率。
要点三
治疗方法
未来，心肌病的治疗方法将更加多元 化和个性化。针对不同的病因和病情， 患者可能会接受更加针对性的治疗方 案。同时，新型药物和技术的研发也 可能会为患者带来更多的治疗选择和 更好的预后。