急性颅内高压综合征

急性颅内压增高是由于多种原因引起脑实质体积增大或颅内液体量异常增加，造成颅内压力增高的一种严重临床综合征。

临床主要表现为头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、生命体征改变等，若抢救不及时易发生脑疝导致死亡。

（一）病因及发病机制1.病因（1）颅内、外感染：如脑膜炎、脑炎、中毒性菌痢、重症肺炎等。

（2）颅内占位性病变：如脑肿瘤（包括脑膜白血病）、脑寄生虫（如囊虫病）、脑脓肿或脑血管畸形、各种原因引起的脑出血和脑血肿等。

（3）脑缺血缺氧：如各种原因引起的窒息、休克、呼吸心跳骤停、一氧化碳中毒、癫痫持续状态等。

（4）脑脊液循环异常：如先天或后天因素造成的脑积水。

（5）其他：如高血压脑病、水电解质紊乱、药物或食物中毒等。

2.发病机制颅内压是指颅腔内脑组织、脑血管系统及脑脊液所产生的压力，正常时保持相对恒定，如脑组织、脑脊液或颅内血管床中任何一种内容物体积增大时，其余内容物的容积则相应地缩小，以缓冲颅内压的增高，当代偿功能超过限度时即发生颅内压增高，严重时迫使部分脑组织嵌入孔隙，形成脑疝，导致中枢性呼吸衰竭，危及生命。

（二）临床表现1.头痛一般晨起较重，哭闹、用力或头位改变时可加重。

婴儿因囟门未闭，对颅内高压有一定缓冲作用，故早期头痛不明显，仅有前囟紧张或隆起，出现头痛时表现为烦躁不安、尖叫或拍打头部，新生儿表现为睁眼不睡和尖叫，此时病情已较严重。

2.呕吐因呕吐中枢受刺激所致，呕吐频繁，晨起明显，常不伴有恶心，多呈喷射性。

3.意识改变颅内高压影响脑干网状结构，导致意识改变。

早期有性格变化、淡漠、迟钝、嗜睡或兴奋不安，严重者出现昏迷。

4.头部体征1岁内小儿有诊断价值。

如头围增长过快、前囟紧张隆起并失去正常搏动、前因迟闭与头围增长过快并存、颅骨骨缝裂开等。

5.眼部表现颅内压增高导致第6对脑神经单侧或双侧麻痹，出现复视或斜视、眼球运动障碍；上丘受压可产生上视受累（落日眼）；视交叉受压产生双颞侧偏盲、一过性视觉模糊甚至失明。

颅内高压综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍颅内高压综合征症状，尤其是颅内高压综合征的早期症状，颅内高压综合征有什么表现？得了颅内高压综合征会怎样？以及颅内高压综合征有哪些并发病症，颅内高压综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*颅内高压综合征常见症状：头颅增大、颅内高压、病理性钙化、反应迟钝*一、症状颅内高压综合征是一逐渐发展的过程，其临床表现轻重不一。

颅内高压综合征的典型表现，包括颅内压增高本身所致的临床表现，以及引起颅内压增高的病因所致的神经系统缺陷。

常见症状与体征：1.头痛部位不定，进行性加重。

2.呕吐可为喷射性呕吐。

3.视盘水肿可伴火焰状出血与渗出。

4.展神经麻痹伴复视因展神经在颅底走行最长，高颅压时易受压迫而产生单侧或双侧麻痹及复视，无定位意义。

5.癫痫样发作高颅压后期及昏迷时可出现局限性或全身性抽搐。

6.生命体征变化(1)脉搏：急性高颅压时可产生缓脉，颅内压增高愈快，缓脉愈明显。

(2)呼吸：急性高颅压时，最初呼吸深而慢，至延髓衰竭时，转为呼吸浅、慢而不规则呼吸或叹息样呼吸，最后可突然停止。

(3)血压：高颅压增高愈快，反射性地引起血压上升愈高，至晚期延髓衰竭时血压下降，出现脑性休克。

(4)意识：因高颅压和脑水肿，使大脑皮质及脑干网状结构缺血、缺氧，可引起不同程度的意识障碍。

慢性高颅压可先出现躁动不安，再出现嗜睡至昏迷。

高颅压与意识障碍不一定成正比，视部位而定，如丘脑下部肿瘤或脑干挫伤意识障碍可很重，颅内压不一定很高。

(5)瞳孔：早期忽大忽小或缩小，如一侧散大，光反应消失说明形成了颞叶钩回疝。

7.耳鸣、眩晕高颅压可使迷路、前庭受刺激，以及内耳充血，部分患者可出现耳鸣和眩晕。

主要临床表现为“三主征”：头痛;恶心呕吐;眼底视盘水肿。

其他常见表现为意识障碍、视力减退、复视、抽搐及去皮质强直。

有些可表现为情绪不稳、易于激怒或哭泣，或情绪淡漠、反应迟钝、动作和思维缓慢等精神症状。

在婴幼儿患者，头痛症状常不明显，常出现头皮静脉怒张、头颅增大、囟门扩大、骨缝分开、前囟张力增高或隆起。

疾病名：颅内高压综合征英文名：intracranial hypertension syndrome缩写：别名：increased intracranial pressure；颅内高压综合症；颅内压升高；颅内压增高；颅内压增高综合征ICD号：G93.8分类：神经内科概述：侧卧位测量成年人平均脑脊液压力超过1.96kPa(相当200mmH 2O)时，即为颅内压增高。

颅内高压综合征(intracranial hypertension)是由多种原因造成颅内容物的总容积增加，或由先天性畸形造成颅腔容积狭小时，颅内压力增高并超出其代偿范围，继而出现的一种常见的神经系统综合征，又称颅内压增高(increased intracranialpressure)。

颅内压增高可引起一系列生理紊乱和病理改变，如不及时诊治，患者往往因脑疝而导致死亡。

根据Monroe-Kellie原理，维持正常颅内压的条件是：颅内容物的总体积必须与颅腔容积相适应。

如果一种内容物的体积增大或缩减，则会伴随其他两种或其中一种的代偿性缩减或增加。

所以，颅内压的生理调节是通过脑脊液、脑血流、脑组织及颅腔的体积相应缩减或增加来实现的。

脑脊液对颅内压的调节主要是通过改变脑脊液的吸收和转移实现的；脑血流量的自动调节功能主要是依靠血管阻力和脑灌注压的变化实现的。

流行病学：目前尚未查到较全面的流行病学资料。

颅内病变均可能导致颅内高压综合征，发病率较高，各年龄段均可发生，男女性别间差别不大。

病因：引起颅内压增高的常见病因有： 1.颅脑损伤，如脑挫裂伤、颅内血肿、手术创伤、广泛性颅骨骨折、颅脑火器伤、外伤性蛛网膜下隙出血等。

2.颅内占位性病变，包括各种癌瘤、脓肿、血肿、肉芽肿、囊肿、脑寄生虫等。

这是颅内压增高最常见的病因。

3.脑血管疾病，常见疾病为脑梗死、高血压性脑出血、蛛网膜下隙出血、高血压脑C D D C D D C D D C DD病等。

4.颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、败血症等。

小儿脑水肿与颅内高压综合征的症状有哪些？常见症状：头痛、呕吐、发热急性颅高压的临床表现与引起颅内压增高的原发病性质、部位、发生发展速度及合并症等诸多因素密切相关。

主要表现为：1.头痛颅内压增高使脑膜、血管及脑神经受到牵拉及炎性变化刺激神经而致头痛。

开始时为阵发性，以后发展为持续性，以前额及双颞侧为主，轻重不等，常于咳嗽、打喷嚏、用力大便、弯腰或起立时加重。

脑水肿严重时，可有撕裂样感觉。

婴幼儿常不能自述头痛，多表现为烦躁不安，尖声哭叫，甚至拍打头部。

有时因耳蜗前庭神经受压，引起耳鸣和眩晕。

婴儿因前囟未闭和颅骨缝裂开，可部分缓解颅高压，故头痛多不如成人严重。

2.喷射性呕吐颅高压刺激第四脑室底部及延髓的呕吐中枢而引起喷射性呕吐，很少恶心，与饮食无关，清晨较重。

3.头部体征前囟膨隆紧张，骨缝裂开，头围增大，头面部浅表静脉怒张，破壶音阳性等体征为亚急性或慢性代偿机制，与婴幼儿颅骨骨缝尚未完全闭合、颅骨骨质软及有一定弹性有关。

此种代偿机制常使早期症状不典型。

4.意识障碍颅内高压引起大脑皮质的广泛损害及脑干上行网状结构损伤，使患儿发生程度不等的意识障碍、躁动或狂躁。

如不能及时控制脑水肿，意识障碍迅速加深而进入昏迷状态。

5.血压升高颅内压增高时，延髓的血管运动中枢代偿性加压反应使血压增高，收缩压可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脉压增宽，血压音调增强。

6.肌张力改变及惊厥颅内高压对脑干、基底节、大脑皮质和小脑某些锥体外系的压迫，可使肌张力明显增高。

多表现为阵发性或持续性上肢内旋、下肢呈伸性强直，有时出现伸性痉挛或角弓反张，以上均为去大脑强直的表现。

如果主要为中脑以上受压，则表现为1侧或2侧上肢痉挛，呈半屈曲状态，甚至两臂在胸前交叉，伴下肢伸性痉挛的去皮质强直。

脑缺氧或炎症刺激大脑皮质时，可致抽搐甚至癫痫样发作。

7.呼吸障碍脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停、潮式呼吸、下颌运动等(图4)，多为脑疝的前驱症状。

小儿脑水肿与颅内高压综合征的检查项目有哪些？检查项目：脑CT检查、脑脊液检查、血常规检查测定颅内压利用生物物理学方法，直接测量颅腔内压力，是诊断颅高压较准确的方法。

因这些方法多为有创性，脑损伤及合并感染往往难以避免，临床应用时要权衡利弊。

注意测定颅内压力时必须令小儿处于安静状态，放松颈、胸与腹部，使之均不受压，而后记录读数方比较可靠。

1.腰椎穿刺测脑脊液压力正常人侧卧时，全身肌肉放松，做腰椎穿刺用玻璃测压管，所测脑脊液初压(未放出脑脊液前的原始压力)与脑室液压力相等，故可代表颅内压。

但若脊髓蜘蛛膜下腔有阻塞时，腰椎穿刺所测得的脑脊液压力不能代表颅内压。

正常呼吸时脑脊液压力可有0.1～0.2kPa(10～20mmH2O)的波动，当蜘蛛膜下腔阻塞时，此波动消失。

每次脉搏脑脊液压力有0.02～0.05kPa(2～5mmH2O)的变化，当蜘蛛膜下腔阻塞、脑脊液黏度增加，或枕骨大孔疝形成时，此压力变化甚小或消失。

若每次脉搏的脑脊液压力变化大，提示有交通性脑积水。

蜘蛛膜下腔阻塞时，腰椎穿刺测脑脊液压力来观察颅内压不是很敏感，且测定值低于实际颅内压。

2.侧脑室穿刺测压此法最准确而又较安全。

在监测颅压的情况下，还可进行控制性脑脊液引流，达到减压治疗的目的。

脑室穿刺对前囟未闭的患儿操作较易，前囟已闭者须作颅骨钻孔。

严重颅高压患儿由于脑实质肿胀，脑室受压变小、移位，穿刺往往不易成功。

3.前囟测压利用非损伤性颅压监测仪直接测定前囟压力，适用于前囟未闭者。

4.直接颅压监测法将感应器放置在患儿脑室、蛛网膜下腔、硬膜外，将换能器与有压力监测装置的监护仪或特制的颅压监测仪相连，直接在荧光屏上读数。

1.X线慢性颅高压颅骨片上可见指压迹征，骨皮质变薄，骨缝裂开，脑萎缩等。

急性颅高压上述表现不明显。

2.CT扫描根据人体各组织对X线不同的吸收系数，应用CT扫描使之图像化。

急性颅高压表现为脑组织丰满，脑沟回变浅，外侧裂缩小或消失，脑室受压缩小，中线结构移位等。

古茨曼综合征名词解释
古茨曼综合征（Gtzmann syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，也被称为原发性颅内高压综合征。

它是由基因突变引起的，导致颅内压力升高和伴随的神经系统症状。

这种综合征的特征包括头痛、视力模糊、恶心、呕吐等颅内高压的表现。

患者可能还会出现眼球突出、视神经乳头水肿、视野缺损等眼部症状。

此外，一些患者还会表现出智力障碍、精神异常和行为问题。

古茨曼综合征是由基因突变引起的，这些突变可能涉及多个基因，其中包括与水平移位基因相关的突变。

这些基因突变影响了脑脊液的循环和吸收，导致颅内压力升高。

目前，古茨曼综合征的治疗主要是针对症状的缓解。

这包括使用药物来降低颅内压力，如乙酰唑胺（acetazolamide）和呋塞米（furosemide）。

对于眼部症状，可能需要眼科治疗来减轻眼球突出和视力问题。

虽然古茨曼综合征是一种罕见的疾病，但及早诊断和治疗对于患者的生活质量至关重要。

随着对该病的进一步研究，我们希望能够更好地理解该病的发病机制，并开发出更有效的治疗方法。