神经纤维瘤 PPT

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神经纤维瘤病诊断 ppt课件

脊椎动物三胚层形成的部分器官
外胚层与中胚层（特别是体壁中胚层）分化时邻近，所以发生于外胚层组织（脑、脊髓、视网膜、皮肤）的神经皮肤综合征，有时会累及中胚层器官：如肾、骨等。
神经管
外胚层
体壁中胚层脏壁中胚层
分型
• 根据临床表现和基因定位，可将NF分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。
• 咖啡色素斑
• 虹膜色素错构瘤（ Lisch结节）
视觉通路胶质瘤（OPGs）
• 通常为毛细胞星形细胞瘤（WHO I级），是 NF1患者中最常见的脑部病变，发生率15%。
• 多影响视神经，而非视交叉或后视交叉通路。
• 影像表现：视神经梭状扩张或肿瘤沿着正常大小的视神经周围的蛛网膜下腔延伸，视神经管增宽。增强后见大部分可见强化。MRI 在显示视交叉、外侧膝状体、视辐射等受累方面更佳。
• 见于60-80%的NF1病例，见于95%的NF1合并视觉通路胶质瘤的儿童。
• 4岁之前少见，4-10岁数量增多、体积增大，随后在10-19岁减少，20岁后罕见。
NF1错构瘤样病变
• 发生的典型部位：脑桥、小脑白质、内囊、基底节、丘脑、海马。
• 病灶有轻度占位效应，无强化。 • 在T2WI呈多发高信号。除了基底节病灶在
• 蝶骨翼发育不全者常同时伴有邻近眼睑和眶内颞部丛状神经纤维瘤，肿瘤呈弥漫性生长。
• 蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出
• OPGs多数静止或缓慢生长，少数迅速扩大
• 一般来说，除非有症状或进展（≤5%），这些视觉通路胶质瘤处于被观察状态，肿瘤有自发消退的可能。
• 出现视觉通路胶质瘤的NF1患者发生其他中枢神经系统肿瘤的风险明显增加。常见的

神经纤维瘤讲课PPT课件

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汇报人：
预防和早期诊断研究
预防神经纤维瘤的遗传风险：研究遗传因素与神经纤维瘤发病的关系，探索预防策略。
早期诊断技术的研发：利用影像学、基因检测等技术手段，提高神经纤维瘤的早期诊断率。
神经纤维瘤的筛查：针对高危人群开展筛查，及早发现并干预神经纤维瘤的发展。
神经纤维瘤的生物学标记物研究：寻找与神经纤维瘤发生、发展相关的生物学标记物，为早期诊断提供依据。
专业的康复师会根据患者的具体情况，指导患者进行合适的康复训练，确保训练的安全性和有效
性。
神经纤维瘤患者在康复训练过程中应保持积极的心态，遵循医生的建议，持之以恒地进行康复训
练。
神经纤维瘤的病例分享
典型病例介绍
病例一：患者李某，女，32岁，因发现皮肤多发肿块就诊，确诊为神经纤维瘤。
性三种类型
神经纤维瘤主要累及神经系统，可引起多种症状和体征
神经纤维瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病
理学诊断
病因和发病机制
病因：基因突变导致神经纤维瘤的发生
遗传因素：神经纤维瘤具有明显的家族聚集性，部分患者有家族遗传史
发病机制：神经纤维瘤的发病机制涉及多个基因的突变和相互作用
误诊和漏诊：由于神经纤维瘤的症状多样，有时可能被误诊或漏诊，需要注意鉴别诊断和全面检查。
神经纤维瘤的治疗方法
药物治疗
药物治疗是神经纤维瘤治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。药物治疗包括口服药物、局部药物涂抹、鞘内注射等方式，根据患者病情选择合适的治疗方法。药物治疗的效果与个体差异有关，需在医生指导下进行个性化治疗。药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行肝功能、肾功能等检查，及时调整药物剂量。

神经纤维瘤介绍PPT培训课件

多学科协作与综合治疗
神经纤维瘤的治疗需要多学科协作，包括神经外科、皮肤科、肿瘤科、遗传学等。综合治疗手段的应用有助于提高治疗效果和患者的生活质量。
个体化治疗策略的制定
由于神经纤维瘤的临床表现多样且复杂，制定个体化的治疗策略至关重要。未来需要综合考虑患者的基因突变类型、临床表现、年龄等因素，制定个性化的治疗方案。
新型治疗方法探索及前景分析
01 02 03
手术治疗
手术切除是神经纤维瘤的主要治疗方法，尤其是对于有恶变倾向或严重影响患者生活质量的病例。随着手术技术的不断进步，微创手术和机器人手术等新型手术方式的应用，使得手术治疗更加精准和安全。
药物治疗
近年来，针对神经纤维瘤的药物治疗研究取得了重要进展。一些靶向药物和免疫药物在临床试验中显示出良好的疗效，如针对NF1基因突变的药物和免疫检查点抑制剂等。这些药物的应用为神经纤维瘤的治疗提供了新的选择。
04
CATALOGUE
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危险因素分析
神经系统并发症
由于神经纤维瘤的生长和压迫，可能导致头痛、癫痫、智力障碍等神经系统症状。
骨骼系统并发症
神经纤维瘤可引起骨骼畸形和病理性骨折，尤其在脊柱和长骨部位。
视觉和听觉系统并发症
肿瘤压迫视神经或听神经，可导致视力下降或听力损失。
病。
日常生活指导
教育患者如何合理安排作息、饮食、运动等日常生活，以改善身
体状况，提高生活质量。
用药指导
向患者详细介绍药物的名称、作用、用法、用量及注意事项，确保患者正确用药，提高治疗效果
。
心理支持策略制定
情绪疏导
关注患者的情绪变化，提供倾听、安慰、鼓励等情感支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良情绪。

神经纤维瘤病ppt课件

蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出
SUCCESS
THANK YOU
2019/4/29
虹膜错构瘤（Lisch结节）
治疗
手术治疗
数量多，散在分布，发展慢，加上常累及深部组织，因此不可能靠外科手术切除来清除神经纤维瘤病的全部小病灶。但瘤体较大发生压迫症状、有导致功能障碍趋势或有恶变者，一般主张外科切除。
由外至内：神经外膜——神经束膜——神经内膜——髓鞘(施万细胞)——轴突
神经纤维瘤Vs神经鞘瘤

神经纤维瘤：起源于神经束膜细胞,有增生的神经膜
细胞和成纤维细胞构成，交织排列，伴大量网状纤维和胶
质纤维及疏松的粘液样基质，肿瘤沿神经干呈浸润生长，
无包膜结构，与受累神经无明显界限。

神经鞘瘤（施万细胞瘤）：起源于神经鞘的施万细
对一些表现不典型或病史、家族史不明确的需借助影像检查、皮肤活检甚至基因检测以明确诊断。
患者存在以下7项中的2项或2项以上者可诊断为神经纤维瘤I型。
NF-1型临床诊断
具有以下两项或两项以上可诊断有≥6处咖啡奶油斑；有≥l处丛状的神经纤维瘤或≥2处任何部位的神经纤维瘤；有≥2个虹膜色素错构瘤（ Lisch结节）；腋窝和腹股沟区雀斑；视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤；与NF-l病人为一级亲属关系；有≥1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节、长骨骨皮质变薄)
非手术治疗
对于皮肤咖啡牛奶斑影响外观者，可采用激光选择性光热作用治疗或化学剥脱治疗或采取皮肤削磨，可取得一定疗效。化疗、放疗、分子靶向治疗（抑制血管增殖）
预后
本病虽为良性疾病，但会出现恶性表现。发生率2%-29%。多发生于肿瘤存在多年的患者，多数患病已10年或更长。且恶变多发生在腹腔、胸腔等位置深，难以根治的部位；颈部或四肢较大的神经干的肿瘤亦容易发生恶变，一般多恶变为恶

神经纤维瘤病 ppt课件

ppt课件
7
眼部症状
眼部易累及的部位依次为眼睑、眼眶、葡萄膜、视神经、角膜、结膜、巩膜，晶状体和玻璃体一般不受累。
3虹膜错构瘤(Lisch结节)：虹膜错构瘤常见于双侧性，呈半球形白色或黄棕色隆起斑点，境界清楚的胶样结节称为虹膜结节。隆起于虹膜面,常从16岁开始生长，随年龄增大而继续发展。另外还可以有先天性葡萄膜外翻、虹膜异色的存在 4脉络膜错构瘤：发生率为30%，其呈棕黑色扁平状或轻度隆起，散在性地分布于多色素的区域. 5视神经，视网膜可发生胶质瘤或错构瘤。 6合并青光眼。
神经纤维瘤病
ppt课件
1
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病NF I和NF Ⅱ。 NF I主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。 NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q 。
呈多发性，数目不定，几个甚至上千个不等。肿物大小不一，米粒至拳头大小，多突出于皮肤表面，质地或软或硬，有的可下垂或有蒂，触之柔软而有弹性，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大。
ppt课件 4
多发பைடு நூலகம்皮肤神经纤维瘤
约50％的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。双侧听神经瘤 ①颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等； ②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓空洞症； ③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。 5 ppt课件

神经纤维瘤病诊断与治疗PPT

神经纤维瘤病诊断与治疗
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理人员
04
神经纤维瘤病治疗
02
神经纤维瘤病概述
05
神经纤维瘤病预后与康复
03
神经纤维瘤病诊断
06
神经纤维瘤病患者自我管理与教育
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
02 神经纤维瘤病概述
定义与分类
定义：神经纤维瘤病是一种遗传性疾病，主要表现为皮肤、神经、骨骼等部位的肿瘤
影像学检查
磁共振成像（MRI）：用于观察神经纤维瘤病引起的神经纤维瘤和神经鞘瘤
计算机断层扫描（CT）：用于观察神经纤维瘤病引起的神经纤维瘤和神经鞘瘤
超声检查：用于观察神经纤维瘤病引起的神经纤维瘤和神经鞘瘤
核素扫描：用于观察神经纤维瘤病引起的神经纤维瘤和神经鞘瘤
病理学检查
其他治疗方法
手术治疗：切除肿瘤，减轻症状放射治疗：使用放射线杀死肿瘤细胞药物治疗：使用抗肿瘤药物抑制肿瘤生长免疫治疗：利用免疫系统攻击肿瘤细胞
治疗原则与注意事项
治疗原则：根据病情严重程度和患者身体状况制定个性化治疗方案
注意事项：避免过度治疗，避免使用对神经纤维瘤病无效的药物
治疗方法：手术治疗、药物治疗、放射治疗等
皮肤活检：观察皮肤病变的组织病理学特征神经活检：观察神经病变的组织病理学特征影像学检查：CT、MRI等检查，观察神经纤维瘤病引起的病变基因检测：检测NF1基因突变，明确诊断神经纤维瘤病
鉴别诊断
神经纤维瘤病与其他神经源性肿瘤的鉴别神经纤维瘤病与神经纤维瘤病的鉴别神经纤维瘤病与神经纤维瘤病的鉴别神经纤维瘤病与神经纤维瘤病的鉴别

神经纤维瘤病讲课PPT课件

病例四：患者赵某，女性，65 岁，因头痛就诊，确诊为神经纤维瘤病。
治疗过程和效果
诊断：通过临床表现和影像学检查确诊神经纤维瘤病治疗方式：手术切除、药物治疗、放疗等治疗效果：根据病情和治疗方式不同，治疗效果也不同，部分患者可达到治愈或明显改善注意事项：治疗后需定期复查，及时发现复发或转移病灶
经验和教训
早期发现：神经纤维瘤病的早期发现对于治疗和预后至关重要。
积极治疗：及时采取有效的治疗措施，可以提高神经纤维瘤病的治愈率，减轻患者的痛苦。
诊断准确：正确的诊断是制定治疗方案的基础，也是提高治愈率的关键。
定期复查：神经纤维瘤病患者在治疗后需要定期复查，以便及时发现复发和转移病灶。
护理方法
保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓
定期检查皮肤，及时发现和处理新生的肿瘤
合理饮食，保持营养均衡
适当运动，增强体质和免疫力
康复训练
神经纤维瘤病患者需要进行适当的康复训练，以恢复肌肉力量和关节活动能力。
康复训练包括物理疗法、职业疗法和语言疗法等，应根据患者的具体情况选择合适的训练方式。
诊断标准：神经纤维瘤病的诊断主要依据临床表现和基因检测结果，确诊需要医生的专业判断。
诊断方法：常用的诊断方法包括体格检查、影像学检查和基因检测等，有助于明确诊断和评估病情。
早期诊断：早期诊断对于神经纤维瘤病的治疗和管理至关重要，患者应关注自身症状并及时就医。
03
神经纤维瘤病的治疗方法
康复训练可以帮助患者提高生活质量，减少并发症的发生，促进身体的康复。
康复训练需要耐心和坚持，患者应在医生的指导下进行训练，并保持积极的心态。

神经纤维瘤病诊断PPT课件

跨学科合作
加强基础医学、临床医学和预防医学等不同学科之间的合作，共同推进神经纤维瘤病的研究和治疗。
数据共享与国际合作
建立国际性的神经纤维瘤病研究数据库和信息共享平台，加强国际间的学术交流与合作，共同攻克神经纤维瘤病这一难题。
谢谢观看
影像学诊断
总结词
通过X线、CT、MRI等影像学检查，观察肿瘤的位置、大小和侵犯范围，为后续治疗提供依据。
详细描述
影像学诊断可以清晰地显示肿瘤的位置和形态，了解肿瘤与周围组织的毗邻关系，为手术切除和放疗提供精确的定位信息。
病理学诊断
总结词
通过组织病理学检查，观察肿瘤细胞的形态、排列和染色等特点，最终确诊神经纤维瘤病。
详细描述
病理学诊断是确诊神经纤维瘤病的金标准。医生会取部分肿瘤组织进行病理学检查，观察肿瘤细胞的形态、排列和染色等特点，与正常组织进行对比分析，最终确定是否为神经纤维瘤病。
03
神经纤维瘤病的治疗与预后
药物治疗
01
02
03
04
药物治疗是神经纤维瘤病的主要治疗方法之一，主要用于缓
解症状和减轻病情。
针对神经纤维瘤病引起的功能障碍，如肌肉萎缩、关节僵硬等，应进行康复训练，如物理治疗、运动疗法等，以改善患者的功能
状况。
适应生活
神经纤维瘤病患者可能需要适应生活中的一些变化，如行动不便、感官障碍等，应积极调整心态和
生活方式，提高生活质量。
社交支持
患者应积极参与社交活动，与家人、朋友和病友交流，分享经验和感受，有助于缓解心理压力和
这些治疗方法的效果和安全性仍在研究中，部分治疗方法仍处于试验阶段。
ห้องสมุดไป่ตู้
04

神经纤维瘤病 PPT

➢ 依照临床表现与基因定位,可将NF分为神经纤维瘤病Ⅰ型 (NFⅠ)与Ⅱ型(NFⅡ)。
➢ NFⅠ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑与周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11、2。患病率 3/10万。
➢ NFⅡ又称中枢神经纤维瘤病或双侧听神经瘤,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤病I型(NF1)
双侧听神经瘤,多发脑膜瘤
多发脊膜瘤
治疗
1、手术治疗: 2、放射治疗:放疗时对该类肿瘤有价值的微侵袭治
疗方式,对绝大多数人而言,能够控制肿瘤生长, 但需要付出听力损害的代价只是与疾病自然发展以及手术导致耳聋相比仍有较大优势。 3、基因治疗:
神经纤维瘤病分型
神经纤维瘤病NF-l与NF-2比较
别名发病率发病期遗传皮肤改变 CNS 病变的发生率
神经纤维瘤病
2021/4/23
2
2021/4/23
3
2021/4/23
4
1. 头颅MRI显示双侧听神经肿物; 2. 多发神经纤维瘤 3. 脑膜瘤
综合诊断:神经纤维瘤病II型
2021/4/23
5
神经纤维瘤病(NF)
神经纤维瘤病(NF)是由于起源于神经嵴细胞异常所导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。
2021/4/23
47
2021/4/23
48
2021/4/23
49
2021/4/23
50
眼部MR平扫示: 1、右侧泪腺区、球后脂肪间隙、颞部皮下及右侧上颌窦旁
软组织内多发蔓状肿块影,海绵状血管瘤估计;其她待排？ 2、左侧颞叶内侧异常信号影,血管源性肿瘤？ 3、左侧桥小脑角区占位,皮样囊肿估计。请结合临床并增强及MRA,以除外神经纤维瘤病。

神经纤维瘤病PPT精选

有≥l处丛状的神经纤维瘤或≥2处任何部位的神经纤维瘤；
有≥2个虹膜色素错构瘤（ Lisch结节）；
腋窝和腹股沟区雀斑；
视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤；
与NF-l病人为一级亲属关系；
有≥1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节、长骨骨皮质
变薄)
RSNA, 2011
NFⅡ又称中枢神经纤维瘤病或双侧听神经瘤，基因位于染色体22q。
9
神经纤维瘤病I型（NF1）
一般情况：此型占神经纤维瘤病的大多数，约有90%。常为染色体显性遗传病。发病率约为1/2500-1/3000。患者分布年龄较广泛，新生儿到老年均可发病，约1/3病
例发生在13岁以前。已报道的病例男性较女性多见，母系遗传高于父系遗传。整体发病在种族间、性别间无明显差异。
神经纤维瘤病I型诊断必须强调结合临床病理。目前已广泛采取的NIH诊断标准。
对一些表现不典型或病史、家族史不明确的需借助影像检查、皮肤活检甚至基因检测以明确诊断。
患者存在以下7项中的2项或2项以上者可诊断为神经纤维瘤I型。
18
NF-1型临床诊断
具有以下两项或两项以上可诊断
有≥6处咖啡奶油斑；
19
神经纤维瘤病-I 型
RSNA, 2011
20
NF1
异常的髓鞘形成或一些错构瘤改变。
21
视神经胶质瘤：局限于一侧视神经或累及双侧视神经和视交叉。MRI表现为TI WI低信号，T2WI高信号，Gd-DTPA增强后部分强化;CT表现为视神
经增粗，界清，增强后轻中度强化。
15
临床表现
• 并发疾病：NF1患者原发或继发恶性肿瘤的几率明显升高，以及部分病人表现为骨骼异常、内脏症状、神经心理症状等。

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双侧视神经胶质瘤
• 15%-40%神经纤维瘤病I型患者可发生前视路胶质瘤，双侧视神经胶质瘤是神经纤维瘤病I型的特异征象。
影像诊断
• 多为圆形椭圆形肿块，边界清，密度均匀，平扫时低于周围的肌肉密度， C T值 1 5—2 5 H U。主要是因为雪旺细胞粘液基质含水量
高、外周神经脂肪聚集和囊性退变有关。
• 均匀强化：少有坏死囊变。
神经纤维瘤病
• 常染色体显性遗传疾病 • 神经纤维瘤病主要是神经外胚层结构的过
• 单发神经纤维瘤、 • 多发神经纤维瘤、 • 丛状神经纤维瘤 • 黑色素神经纤维瘤（含有黑色素细胞成分，极少见）
• 丛状神经纤维瘤是外周神经肿瘤,常见于神经纤维瘤病I型,表现为沿神经走行的弥漫性狭长状肿块,易侵犯深层结构如筋膜/肌肉及骨骼.常见于三叉神经分支.
• 肿瘤以扭曲增生、退变或萎缩的神经轴柱为主，肿瘤沿神经干或神经分植呈结节状或串珠状棱形膨太，弯曲。与周围组织界面尚清。
神经鞘瘤
多发神经鞘瘤
• 神经纤维瘤：起源于全神经组织，可见多种细胞成分，主要有神经内衣，神经束衣和雪旺氏细胞及大量的成纤维细胞和较多的脂肪组织。
• 肿瘤组织结构疏松，细胞多呈网状或波浪状排列
• 肿瘤沿神经干呈浸润生长，无包膜结构，与受累神经无观显界限。
度滋生，中胚层的异常发育及多发性肿瘤形成．可累及全身各系统和器官
• １９８２年美国国立卫生研究院ＮＩＨ根据致病基因不同将ＮＦ分为ＮＦ-1和ＮＦ-２两型
• ＮＦ-１型（85%）周围型神经纤维瘤病可累及全身多个系统表现为沿周围神经通路分布的结节肿块影。好发部位：沿躯干中轴线的颈部、后纵隔、腹腔脊柱旁、盆
3.深部位于腹膜后和后纵隔
影像征象
• 沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤
密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、光滑, 肿瘤可有囊变
• 靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。
T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。
• 起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形，很像神经纤维瘤，并常包裹瘤体所起源的神经。
• 起源于大的神经纤维上的肿瘤常偏心性生长，神经纤维在肿瘤的表面展开。
• 神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径常小于 5 c m，生长在腹膜后和纵隔中的肿瘤可能相当大，因此常表现为囊性变和钙
化等继发性的退行性改变
期后１５ｍｍ
• ②任何类型的神经纤维瘤２个或丛状神经纤维瘤１个 • ③腋窝或腹股沟雀斑 • ④ 视神经胶质瘤 • ⑤Ｌｉｓｃｈ结节虹膜黑色素错构瘤２个 • ⑥特征骨性损害如蝶鞍发育不良长骨皮质变薄伴或不伴
假性关节 • ⑦一级亲属患者
满足以上两条或以上即可诊断
1岁，牛奶咖啡斑，母亲确诊为NF-I
• 切面上常呈粉红、白色或黄色。
• 由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。
• 神经鞘瘤镜下结构： • An t o n iA区即细胞密集区， An t o n i A区由
排列紧密的梭形细胞组成，细胞间分界不清，细胞核呈不规则扭曲状或波浪状，有时可看到细胞核内含有空泡。 • An t o n i B区即细胞疏松区，为疏松的粘液样结构。
腔骶椎前
四肢、眶内、肠系膜根部甚至器官内也可发生多发性皮下结节。有时可见骨质的无定形过度生长导致骨骼畸形及假关节形成
牛奶咖啡斑
• 病理：位于真皮和侵入皮下组织结节, 波及结缔组织, 其含有成熟的新生胶原纤维, 并可见雪旺细胞
I型诊断标准
• ＮＩＡ于１９８７年公布ＮＦ -1的诊断标准为 • ①６个或６个以上的牛奶咖啡色斑其最大直径青春期前５ｍｍ青春
• 这两种成分的比例可不相同，可逐渐移行或突然转变。
分型
• 富细胞型（良性）由于其富细胞性（A区为主）、活
跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病，常有出血但很少有囊性变
• 丛状型（5%）丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴
有 1 型或 2型神经纤维瘤病
• 神经出入征: 表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神经相连特征性
• 脂肪包绕征:
肿瘤周围多有脂肪包绕,在T 1WI 上显示较好,因为神经鞘瘤多生长于肌间脂肪内或正常神经束周围多有脂肪包绕, 神经鞘瘤缓慢生长,推移周围脂肪而形成。
• 脂肪尾征: 神经鞘瘤上下两极的肌间脂肪影或神经束周围包绕的
神经纤维瘤
• 神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) ，是周围神经中常见的良性肿瘤
• 在 Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中，其发病率较高。不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮下多发性神经鞘瘤，被称为神经鞘瘤病 ( 少见的遗传性疾病)
病理
• 神经鞘瘤起源于神经鞘，瘤体外常被神经外膜所包裹。
• 黑色素型（中年人）由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合
构成。S - 1 0 0蛋白强阳性，电镜下可见到黑色素小体。
富细胞型
①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈不成比例的增多
②完整的包膜； ③血管周围的玻璃样变性； ④有时可看到局限性的An t o n i B区结构 ⑤S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助
脂肪影形成脂肪尾征。
鉴别意义
• 靶征：靶心区为大量紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、脂肪
组织( 即Antoni A 区) ,靶缘区为结构较疏松的黏液样基质(即Antoni B
区)。其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘
瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;
患者，男，19岁，半边脸易出汗、颈粗一年余
诊断指标，特别是对于针吸获得的腹膜后和纵隔肿续保持安静
临床
• 年龄： 20-50岁多见 • 部位：
1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下 2.椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面，因此常涉及脊神经根、交感神经、迷走神经、腓总神
经和尺神经。