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急性白血病诊断标准急性白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种由骨髓幼稚白细胞增生异常导致的恶性肿瘤，通常表现为骨髓和外周血中出现大量幼稚白细胞，临床症状包括贫血、出血、感染等。
因其发病急、病情重，早期诊断十分重要。
为了提高对急性白血病的诊断准确性，国际上制定了一系列诊断标准，以便医生们能够更准确地诊断和治疗这一疾病。
一、骨髓象学表现。
1. 骨髓增生异常。
2. 幼稚细胞比例≥20%。
3. 骨髓中出现原始细胞。
4. 骨髓中出现原始细胞比例≥10%。
二、免疫学标志。
1. MPO阳性。
2. CD13、CD33、CD117等髓系细胞特异性抗原阳性。
3. 细胞表面抗原异常表达。
三、分子遗传学标志。
1. 基因突变，如FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等。
2. 染色体异常，如t(8;21)、t(15;17)等。
3. 基因融合，如RUNX1-RUNX1T1、PML-RARA等。
四、临床表现。
1. 贫血、出血、感染等全身症状。
2. 肝脾肿大。
3. 高乳酸脱氢酶（LDH）水平。
4. 高白蛋白血症。
五、其他辅助检查。
1. 外周血象，白细胞计数升高、贫血、血小板减少。
2. 骨髓穿刺涂片，观察骨髓细胞形态学。
3. 骨髓活检，观察骨髓组织学形态。
4. 分子遗传学检测，检测相关基因突变和融合。
以上就是急性白血病的诊断标准，医生们在诊断时应该结合患者的临床表现、实验室检查和辅助检查，综合分析，以便早日明确诊断并制定合理的治疗方案。
希望本文能够对医生们在临床实践中有所帮助，提高对急性白血病的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更有力的支持。
11例急性红白血病的临床分析急性红白血病（acute erythroleukemia，AEL）是一组异质性的造血系统恶性肿瘤，其以骨髓原始红细胞及原始髓细胞增生为主要特点，临床发病率低、较为少见，本文现对我科近6年来诊治的11例急性红白血病的临床资料分析如下：1资料与方法1.1一般资料本文11例均为我科2001年04月～2007年05月诊治的急性红白血病患者，依据FAB 诊断标准：骨髓中红系〉50%，除红系外，原始细胞〉30%。
1.2方法常规进行血常规、外周血细胞分类、骨髓细胞过氧化物酶﹙POX﹚、糖原（PAS﹚染色。
1.3免疫分型取肝素抗凝骨髓2～3ml，常规分离有核细胞，以CD5、CD7、CD10、CD19、CD33、CD117、CD22、HLA-DR、CD13、CD71、CD34、CD14、CD20为单抗标记，采用流式细胞仪做活细胞荧光检测，阳性病例的判断标准：抗原阳性细胞≧20%。
1.4染色体检测取肝素抗凝骨髓5ml，采用直接法、24h培养法和同步法制备染色体，采用R带或G带技术显带，描述核型。
1.5采用MA、HA、DA、AAG方案化疗，所有患者均未接受造血干细胞移植以及大剂量化疗。
1.6统计学处理统计数据利用SPSS 13软件完成，2结果①临床特征11例AEL患者，女3例、男8例，平均发病年龄51.4（28～73）岁，3例由MDS 转化而来。
头昏、乏力、发热是主要临床表现，所有患者均有不同程度的贫血，4例患者脾脏肿大，1例患者肝脏肿大，2例患者浅表淋巴结肿大，6例患者有皮肤粘膜出血，其中2例为眼底出血。
②患者白细胞计数在1.1～28.9 x 109/L，其中﹤4.0 x 109/L的有8例，所有患者红细胞、血红蛋白、血小板计数均下降，红细胞在1.42～2.38 x 1012/L之间，血红蛋白在29～68g/L，血小板在12～67 x 109/L。
③外周血细胞分类：11例患者8例见到幼稚红细胞，4例见到原始粒细胞。
急性白血病【概述】急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
【诊断】一、病史及症状⑴病史提问：注意：①起病情况。
②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。
③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。
④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。
⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。
二、体检发现贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。
三、辅助检查血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。
骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。
按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）及急性淋巴细胞白血病（ALL）。
其骨髓特点如下：⑴ ANLL ：① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。
红系、巨核细胞系增生受抑。
② M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。
根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30％～90％（非红系细胞），单核细胞<20％，早幼粒细胞以下阶段>10％。
M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞>30％。
③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30％（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。
根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。
中国流式细胞术急性白血病免疫分型四色方案由于多参数流式细胞术(MFC)免疫分型具有客观、敏感、准确等特点，免疫表型已成为诊断急性白血病的重要依据之一。
因准确的诊断需要选择一定数量的抗体，涉及多个造血系列的抗原。
但目前国内甚至国际上没有规范化的方案可以借鉴。
而国内不同的医疗单位所用的抗体数量和种类均有较大的异质性，有些单位由于应用的抗体数量较少或抗体选择不当，影响对疾病的诊断、分期和预后的判断。
鉴于国内的实际情况，中国免疫学会血液免疫分会临床流式细胞术学组经过多次的讨论，提出以CD45/SSC为基础的中国流式细胞术急性白血病免疫分型四色方案，供参考。
本方案不包括标本的采集、保存、制备、试剂和仪器的调整及急性白血病的诊断标准，这些对免疫分型同样重要，可参考相应的指南。
1．适应范围：1.1急性淋巴细胞白血病(ALL):z B系：早B前体-ALL(Pro-B), 普通-B-ALL(Common-B),前体B-ALL(Pre-B),及与Burkitt淋巴瘤进行鉴别z T系：早T前体-ALL (Pro-T), 前体T-ALL(Pre-T),皮质-T-ALL和髓质-T-ALL.1.2急性早幼粒细胞白血病（APL）1.3急性髓细胞白血病（AML）z AML微分化型（AML-M0）z AML伴粒系和单核细胞分化型（AML-M1/2和AML-M4/5）z急性红白血病（AML-M6）z急性巨核细胞白血病（AML-M7）1.4前体树突细胞肿瘤1.5急性嗜碱性粒细胞和肥大细胞白血病1.6 混合表型白血病1.7 对上诉急性白血病治疗后检测MRD的标志进行筛查2.抗体的选择：根据检测的目的，需要检测不同的抗体：2.1 鉴别急性、慢性白血病:对于急性髓细胞白血病，可以根据CD45/SSC图型进行初步判断。
髓系白血病细胞CD45的表达较弱，往往位于正常淋巴细胞下方，且多数白血病细胞SSC较低（除去大颗粒APL患者）。
再根据CD34、CD117、CD38、HLA-DR、CD123的表达进行判断。
急性白血病简介急性白血病是一种恶性肿瘤，属于造血系统的疾病。
它是由于骨髓内幼稚的白细胞（白血病细胞）异常增殖所致。
急性白血病是一种常见的血液病，通常在儿童和成年人中发病。
病因急性白血病的病因尚不完全清楚，但与以下因素有关：- 遗传因素- 环境因素，如辐射、化学物质暴露 - 骨髓疾病 - 染色体异常分类根据白血病细胞的形态和生物学特征，急性白血病可分为两类：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。
急性淋巴细胞白血病（ALL）ALL主要由淋巴细胞（白细胞的一种）异常增生而引起。
通常在儿童中更为常见，但也可在成年人中发生。
ALL通常发病急，症状包括贫血、出血倾向、发热和淋巴结肿大等。
急性髓系白血病（AML）AML主要由髓母细胞（成熟血细胞的祖细胞）异常增生导致。
AML在成年人中较为常见，通常起病急骤，并可伴有感染、出血、贫血等表现。
临床表现急性白血病的临床表现取决于病变的类型、病程和患者的个体差异，常见症状包括： - 明显的贫血症状，如乏力、乏力，易疲劳 - 出血倾向，如鼻出血、皮肤瘀斑、牙龈出血 - 发热，反复发作的感染 - 淋巴结肿大 - 肝脾肿大诊断临床上，首先根据患者的症状和体征进行初步判断，然后进行骨髓穿刺检查以确诊。
其他确诊方法包括血液学检查、染色体分析、免疫学分型等。
治疗急性白血病的治疗主要是放化疗为主，常见的治疗方法包括： - 化疗：使用化疗药物杀死异常增生的白血病细胞 - 放疗：利用放射线疗法破坏白血病细胞 - 骨髓移植：移植正常的造血干细胞以替换异常的造血细胞预后急性白血病的预后取决于多种因素，包括患者的年龄、病变类型、治疗反应等。
现代医学技术的进步使得急性白血病的治疗效果有所提高，但仍然是一种危重病，需要及时诊断和规范的治疗。
急性白血病是一种严重的疾病，对患者的生活和健康造成严重威胁。
因此，及早发现、及早治疗至关重要。
希望本文对您对急性白血病有更深入的了解和认识。
急性红白血病
概述1
红血病又称红骨髓增生症，为红细胞系统的恶性增生。
如果病程中同时伴有粒系恶性增生者，就称红白血病（Erythroleukemia）。
由于本病是1917年由Di-Guglielmo首先记载，故又称Di-Guglielmo综合征。
红血病与红白血病实质是同一疾病的不同阶段，是急性粒细胞白血病的一个“过渡型”。
临床上，部分红血病患者经相当时日后仍无明显变化，故尚不能排除有单纯性红血病的存在。
典型的红白血病患者，可依次经以下三个连续阶段：①红血病期（早期），以幼红细胞增生为主。
②红白血病期（中期），红系与粒系细胞同时增生。
③白血病期（晚期），红系增生减低，以粒系细胞增生为主，表现急性粒细胞白血病的典型改变，少数也可转为急单或急粒单。
然而，临床难以截然分开。
流行病学1
各年龄均可发病，以儿童与青壮年多见。
男/女比例（1.0～4）：1。
在美国，红白血病约占白血病发病率的1%，占急性白血病的3%；日本占急性白血病的0.8%～3%。
据上海的统计，红白血病约占急性粒细胞白血病的3.6%，估计其实际发病率还要高些。
相关疾病1
红血病、红骨髓增生症、巨幼红细胞性贫血、地中海贫血、溶血性贫血、类红白血病反应等。
病因与发病机制4
AEL的病因和发病机制与其他急性白血病相同。
继发者约半数发病前曾有毒物接触史和酗酒史，毒物接触包括可能引起造血系统损伤和/或细胞遗传异常的多种因素，如放射线、苯类化学物质及烷化剂、杀虫剂、环孢霉素、异烟肼、氟呱啶醇、马清仑和足叶乙甙等药物。
许多患者曾因恶性肿瘤、骨髓增殖性疾病和MDS接受过化疗。
因此，本病在治疗相关白血病中多见，约占10％～20％。
上述致病因素使血液中幼红细胞发生病变，常呈巨幼样变，但血液中维生素B12及叶酸水平正常或增高。
细胞动力学研究表明有DNA代谢障碍，主要表现为DNA合成速度减慢，S期延长，细胞的分裂滞留在分裂前期，红细胞和粒细胞动力学上都呈肿瘤细胞样改变。
体外细胞培养证实病变既累及红系细胞，又可累及粒系细胞，因此病变可能在多能干细胞水平。
病理
临床类型和分类
临床表现1
（一）症状体征
1、红血病期急性期起病急，进行性贫血，出血轻，不规则发热，早期肝、脾肿大不著，但后期脾脏可显著肿大，淋巴结肿大少见亚急性比急性型少见，可在儿童中发生，贫血与出血轻，脾肿大常见。
2、红白血病期较单纯红血病多见，症状与急性白血病类似。
有进行性贫血，出血较重，肝、脾肿大，发热与口腔炎也较常见。
（二）实验室检查
1、血象
（1）贫血轻重不一，多数为正常细胞正色素型，少数为低色素型。
（2）血涂片内嗜碱性点彩、靶形与异形红细胞症显著，约2/3病例网织细胞数升高，后者与溶血因素的存在有关
（3）血片内可见数量不等的幼红细胞（以中、晚幼为主）。
并伴明显的病态发育（即副幼红细胞变）。
（4）白细胞数减低，少数也可正常或升高。
可见原始与早幼粒细胞，随着病情进展，幼稚粒细胞逐渐增高，而幼红细胞则相应减少。
（5）血小板多数减少（＜100×109/L），少数也可正常。
临床上，所谓红血病也即Di-Guglielmo综合征的红血病期，血象示贫血轻重不一，血红蛋白常＜70g/L白细胞在（10～30）×109/L，但＜10×109/L者亦很常见，血小板常＜100×109/L。
血片内可见各阶段的幼红细胞，以原始与早幼红细胞为主。
由于红系成熟障碍，故中、晚幼红细胞少见，此即所谓“红血病裂孔”现象。
此外，血片内的幼红细胞常较骨髓涂片所见为小，常伴类巨幼细胞变，并可检出少数中、晚幼粒细胞。
2、骨髓涂片细胞形态
骨髓涂片示增生明显或极度活跃；粒系与红系细胞同时增生。
M：E比例减低或倒置（晚期M：E比例增大）。
有核细胞占骨髓有核细胞＞50%，原始细胞占骨髓非红系细胞≥30%（WHO＞20%）。
有丝分裂细胞多见。
髓象示幼红细胞成熟障碍，多数原始红细胞十早幼红细胞＞中幼+晚幼红细胞；少数中幼+晚幼红细胞＞原始十早幼红细胞。
此外，本型的幼红细胞病态发育（副幼红细胞变）和类巨幼细胞变明显。
原始与早幼红细胞易见伪足形成和巨大畸形。
Auer 小体易见，巨核细胞明显减少本型原始细胞呈MPO阳性和SBB阳性；并表达CD13、CD33、HLA-DR，有时尚可表达CD34。
如果涂片内存在原巨核细胞，则可表达CD42及（或）CD61。
红系前体细胞则可表达血型糖蛋白A、转铁蛋白受体（即CD71）和血影蛋白。
此外，涂片内尚可检出特异的PAS阳性幼红细胞，尤其在原始与早幼红细胞的胞浆内检出粗大、弥散性颗粒状PAS阳性物质。
在Di-Guglielmo综合征的红血病期，涂片示红系细胞增生为主（50%～95%），M：E比例倒置。
原始与早幼红细胞多见，但也有以中、晚幼红细胞为主者，幼红细胞类巨幼细胞变和病态发育（副幼红细胞变）明显
3。
骨髓切片组织病理
（1）切片示增生异常活跃，脂肪细胞几近消失。
（2）主质内白血性原始与幼稚粒细胞增生的同时，伴不典型红细胞的增生，红系细胞示明显的病态发育。
（3）切片内幼红细胞浸润成簇成片。
巨大多核、核扭折、核芽和碎裂等副幼红细胞变在切片内也很显著。
主质内可残留少量中性杆状和分叶核粒细胞，以及单个分布的巨核细胞。
（4）本型早期（即Di-Guglielmo综合征的红血病期）切片内仅见不典型幼红细胞增生，而无明显的粒系前体细胞增生现象。
4、细胞化学
正常人幼红细胞一般呈PAS阴性，红血病和红白血病时，幼红细胞可呈PAS阳性反应，积分在5～234（正常人0～4），以晚幼红细胞最强，红血病期较红白血病期更强，至白血病期
积分可降至正常。
有谓类巨幼细胞变愈明显，PAS积分值也愈高。
本病成熟中性粒细胞内PAS 积分比正常人明显为低；而淋巴细胞之PAS反应增强。
从而在同标本上同时观察以上三项指标，将有助于本病之诊断。
5、细胞遗传学
本型无特异性染色体异常。
某些M6病例可检出5q、7q和+8。
（三）其他辅助检查
诊断要点1
1、起病急，进行性贫血，常伴出血或发热，常见肝、脾肿大。
2、血象示全血细胞减少，红白血病期可见定量的原粒与早幼粒细胞
3、骨髓增生极度或明显活跃，粒/红比例倒置：
（1）红血病期：骨髓幼红细胞占有核细胞总数的50%以上，以原始与早幼红细胞为主，无明显的白血病改变，但类巨幼细胞变与副幼红细胞变显著
（2）红白血病期：骨髓幼红细胞占骨髓全部有核细胞的≥50%。
多数原始+早幼红细胞＞中幼+晚幼红细胞；少数相反。
骨髓中的原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）占非红系有核细胞的≥30%（WHO ＞20%）。
部分白血病细胞也可见Auer小体。
有明显的类巨幼细胞变与副幼红细胞变。
如果副幼红细胞＞10%，则即使骨髓幼红细胞仅占30%时，也可诊为本综合征的红白血病期。
4、贫血以铁剂、维生素B2和叶酸治疗无效，类巨幼细胞变也不消失
5、有核细胞PAS反应阳性，积分值明显增高。
6、长期随访时，部分患者可演变成急粒或急粒-单。
鉴别诊断3
1、巨幼红细胞性贫血
此病有营养不良或喂养不当史，粒细胞系统无白血病增生及典型巨幼样变，骨髓有核红细胞PAS染色阴性及维生素B12及叶酸治疗有效、
2、地中海贫血
由于部分红白血病期患儿可出现HbH、HbF、HbA2增高，易误诊为地贫，可作家系Hb电泳检查，排除遗传因素。
3、各种溶血性贫血
在红血病期，骨髓红系统增生明显活跃，易于溶血性贫血混淆，只要认真作各项有关溶血指标，密切观察病情变化，可与N6鉴别。
4、类红白血病反应
此病粒系统中无Auer氏小体及白细胞裂孔现象，而多有中毒颗粒，中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高，有核红细胞PAS染色多阴性，少有巨幼样变。
并发症及防治
治疗与预后2
（一）治疗
AEL化疗同其他类型AML，采用DA、IA、HA及DAT等方案。
CR率40％～62％。
中位生存期25个月，有复杂核形异常的AELCR率低。
各种继发于MDS和化疗后的AEL患者治疗反应差，缓解率低，预后差（继发耐药有关）。
（二）预后
伴有CD7抗原阳性AEL化疗CR率低，预后差。
护理
防治措施
膳食调理
注意事项
参考资料
1、《实用血液病学第2版》浦权 2009年科学出版社第576～578页
2、《小儿白血病》张宝玺 2012年科学技术文献出版社第186页
3、《小儿肿瘤与肿瘤样疾病》沈亦逵 2004年广东科技出版社第322页
4、《白血病》宋善俊 2004年湖北科学技术出版社第504页。
