席汉氏综合症的病因治疗与预防
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席汉氏综合症激素治疗
一、概述
席汉综合征是属于医院内分泌科的疾病之一。
产后大出血是导致本病的最常见病因。
这种病属于及其严重的疾病。
积极避免产后出血是预防本病的关键。
如果一旦有大出血的现象发生则需要立即补充血容量,而且需要立刻止血,不然会导致严重的后果。
本病如果处理不积极是可以导致脑下垂体前叶坏死的,进而会引起身体多种激素的分泌功能降低。
本病治疗可以采用激素替代疗法。
二、步骤/方法:
1、发生这种病之后首先病人需要绝对的休息。
由于病人发病之前曾有过大量出血的经历,所以积极对身体采取保暖措施是极其重要的。
在治疗方面可以选择激素替代疗法,这种治疗手段也是治疗此病常用到的手段之一。
2、所谓的激素替代治疗指的是根据病人发病之后身体所缺乏的激素给予积极的补充。
比如有的人可能发病后甲状腺素会严重缺乏,这个时候则需要积极补充甲状腺素,如果是肾上腺皮质激素缺乏则需要做肾上腺皮质激素的补充。
3、需要注意,比如有的人肾上腺激素缺乏之后做了肾上腺素的补充,但是这不能彻底纠正肾上腺素缺乏的根本原因。
因为导致肾上腺素缺乏主要是肾上腺功能减退,所以积极解除肾上腺功能减退的病情才是最根本的治疗手段。
三、注意事项:
激素替代治疗只是一种治标不治本的治疗措施,在病人病情比较严重,且身体没有办法自身恢复激素分泌功能的情况下才采用。
根本的解决办法还是积极纠正各种激素分泌器官功能减退的现象。
席汉氏综合征患者健康教育
(一)疾病简介
席汉氏综合症归属腺垂体功能减退症,本病多因产后大出血造成垂体缺血性坏死而至垂体前叶内分泌功能不足所致,常有怕冷、乏力、迟钝、皮肤干燥、少汗、食欲减退、恶心、呕吐、便秘、阴毛腋毛脱落、毛发稀疏等第二性征减退等表现,严重者可发生垂体危象。
目前临床上主要采取针对病因的治疗、激素替代治疗及对症支持为主。
(二)健康指导
1.保持情绪稳定,注意生活规律,防止过度劳累,避免寒冷、感染、外伤等诱因。
2.给予高蛋白、高热量、丰富维生素、易消化的食物,例如鸡蛋、鸡肉、鱼、水果、蔬菜等,以增强机体的抵抗力。
3.遵医嘱按时按量服药,使用激素替代治疗者,需长期甚至终身维持用药,不可随意停药或增减药物剂量,自我监测药物的疗效和不良反应。
4.定期复查,注意安全,外出时随身携带疾病识别卡,以防意外发生;若出现外伤、发热、腹泻、呕吐、头痛等情况时,疑为垂体危象的征兆,应立即就诊。
可治性罕见病—Chediak-Higashi综合征一、疾病概述Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi syndrome,CHS),又称先天性白细胞颗粒异常综合征,为常染色体隐性遗传性疾病。
由位于人1q42上的LYST(lysosomal rafficking regulator)基因突变所致。
L YST产物为分子质量430 000的胞质蛋白,叫作溶酶体运动调节蛋白。
该蛋白功能尚未明确,已有研究提示它与胞质中的由膜结构组成的囊泡( vesicle)运动有关,并在囊泡形态和大小的调节中起重要作用[1,2]。
CHS患者的特征表现为细胞内颗粒形态异常,这些颗粒来自溶酶体或溶酶体有关的细胞器。
溶酶体是细胞对胞内外的生物大分子进行分解消化的一种囊泡性结构。
中性粒细胞的嗜天青颗粒即为一种溶酶体,黑素细胞的黑素小体、血小板的α/δ 颗粒及NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocytes,CTL)中的溶细胞颗粒(lytic granule)也属溶酶体有关的囊泡结构。
由于L YST蛋白主要调节溶酶体膜的功能和颗粒的运动,因此虽然体内有多种含溶酶体的细胞,仅有那些依赖溶酶体分泌或释放内容物的细胞功能才受到影响。
中性粒嗜天青颗粒(初级溶酶体颗粒),在与吞噬体融合形成次级溶酶体时,其内容物即各种蛋白水解酶即释放入吞噬体。
在CHS中由于颗粒融合形成巨大溶酶体,在次级溶酶体中各种水解酶含量减少,并且初级溶酶体的运动与吞噬体合并后释放内容物速度缓慢而不协调。
患者的中性粒细胞的吞噬和活性氧代谢能力正常,但杀死吞噬体中微生物的速度和能力减弱[3]。
CHS的细胞膜较正常细胞膜的流动性增大,引起膜活化的调节异常,并且通过Mac -1(CD11b/CD18)表达减少和细胞内cAMP 浓度升高,引起中性粒细胞黏附和趋化功能的减弱[3]。
单核巨噬细胞中溶酶体也呈类似改变[3]。
CHS患儿的CTL和自然杀伤(nature killer,NK)细胞的细胞毒功能也存在缺陷[4,5]。
席汉氏综合征并发精神障碍的护理摘要】目的探讨席汉氏综合征并发精神障碍的护理措施。
方法采取责任制整体护理的方法,实施个体化的护理。
结果经积极治疗护理后病情稳定出院。
结论席汉氏综合征并发精神障碍表现复杂,采取个体化的护理措施有利于促进改善此症状。
【关键词】席汉氏综合征精神障碍护理席汉氏综合征(Sheehamm)是由于脑垂体激素分泌不足,致使其调节的靶腺继发性功能减退的病症,可以是单种激素减少或多种激素同时缺乏,其可以原发于垂体病变,或继发于下丘脑病变,表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和(或)碟鞍区占位性病变[1]。
此病因激素水平低下,对脑产生直接和间接的联系(如低血压、低血糖、电解质紊乱),从而导致精神紊乱,其发生率达25%~40%。
1 资料与病史1.1 一般资料患者女性,61岁,主诉因反复纳差、肢体乏力、腹胀、呕吐10年余,再发6月而入院。
查体:体温36.3℃,脉搏84次/分,呼吸20次/分,血压95/57mmHg,面色苍白,眉毛稀疏,腋毛、阴毛脱落。
出现胡言乱语,说看到有两个人要打自己或要杀自己,以席汉氏综合征合并精神障碍、双肺肺炎收治,经激素治疗、抗炎、补液、维持水电解质平衡及积极的心理治疗等对症处理后,病情稳定后而自动出院。
1.2 病史35年前分娩时发生大出血并昏迷,产后出现无乳、无月经、消瘦、怕冷、全身乏力、毛发脱落、低血压等症状,28年前因“溺水”昏迷在当地卫生院经抢救后出院,并曾在外院诊断为“甲状腺功能减退症”并长期服用“甲状腺片,20mg/d”,平时未监测甲功,诉时有低血糖现象,血糖最低达1.9mmol/L,患者于2002年起无明显诱因下出现纳差、腹胀、呕吐不适,呕吐物为内容物,并查看病人6个月前的血常规检查单,诊断为“粒细胞减少症”,上述不适症状时有发生。
于2012年7月28日再次出现上述不适症状,当时在当地卫生院住院检查诊断为“席汉氏综合征”予对症治疗(具体情况不详)后症状未见明显好转而转入我院进一步治疗。
【疾病名】希恩综合征【英文名】Sheehan syndrome【别名】希恩综合症;席汉综合征;垂低症;垂体前叶功能减退症;腺垂体功能减退症【ICD号】E23.0【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展:(2)特殊检查进展:2.临床诊断进展 希恩综合征是临床常见的内分泌系统疾病,其诊断主要根据病史、临床表现、相关内分泌激素测定和CT、MRI等影像学诊断。
动态13N-氨(13N-NH3)正电子发射型断层(PET)显像可反映垂体血流灌注和氨代谢功能。
张祥松等(广东省人民医院)总结如下:①腺垂体功能减退症患者垂体血流灌注明显减低。
②腺垂体功能减退症患者垂体组织摄取13N-NH3明显减低,表明腺垂体功能减退症患者腺垂体组织氨代谢功能减低,FS细胞GS酶表达活性减低。
FS细胞氨代谢功能减低可反映其生理功能受损,不能维持腺垂体内氨和谷氨酸的最佳浓度微环境,导致腺垂体功能的进一步受损。
认为13N-NH3PET显像不仅能清晰显示垂体的形态大小,而且能反映垂体的血流灌注和腺垂体氨代谢功能,能无创地体外显示垂体的解剖和功能影像,对垂体疾病的诊断将有重要价值。
【治疗与预防方法研究的进展】1.激素替代治疗 对确诊者长期终生补充相应靶腺激素替代。
(1)激素选择:治疗原则是“缺什么补什么”。
理论上以选择腺垂体激素最为合理,但此类激素属肽类,不易补充,且价格昂贵,长期应用易产生相应抗体而失效,故目前本病仍以靶腺激素替代治疗为主,根据检查结果,在了解病人肾上腺皮质、甲状腺和性腺激素水平减退情况的基础上,选择相应的激素替代治疗。
如为单一激素缺乏,则缺什么补什么,但临床上多为混合型,因此大多应用多种靶腺激素联合替代治疗,剂量以生理性分泌量为度。
激素补充顺序:先糖皮质激素,后甲状腺激素,以防诱发肾上腺皮质危象的发生。
对该病,早期诊断,积极恰当地进行靶腺激素替代治疗,愈后较佳。
内分泌科疾病护理常规腺垂体功能减退症腺垂体功能功能减退症(西蒙-席汉综合征)是由于腺垂体缺血、坏死、肿瘤、炎症、手术等原因引起的腺垂体内分泌功能不足的一种疾病。
1.观察要点(1)观察患者神志、体重、睡眠、排便及活动情况。
观察患者有无头痛、视野变化、视力变化。
准确记录每日出入量。
(2)注意保暖:甲状腺功能减退的患者常表现怕冷,要注意保暖。
维持室内温度在20~28℃、湿度在50%~60%,定时通风换气,使患者感觉舒适。
要注意监测患者生命体征变化,如体温偏低,可加盖棉被或用热水袋,但要注意防止烫伤。
(3)皮肤:肾上腺皮质功能减退的患者皮肤粗糙干燥、色素减退、苍白、少汗、弹性差、要注意保持患者皮肤清洁卫生,避免受伤,干燥粗糙的皮肤涂抹润肤品保护,贴身应穿棉质透气的衣物,避免化纤类,避免穿紧身衣。
2、护理常规(1)执行内科一般护理常规。
(2)根据病情分级护理,有合并症应绝对卧床休息。
(3)患者进食高热量、高蛋白、高维生素、清单易消化饮食,食物中要富含膳食纤维以促进肠蠕动、预防便秘。
(4)心理护理:1)垂体功能减退症的患者身心变化较大,对之前的工作和社会角色适应力下降,会感到力不从心,对前途丧失信心,产生焦虑,恐惧或抑郁,应关心、体贴、尊重、支持患者。
2)患病后,患者不同程度出现第二性征消退,生理周期改变和性欲减退、性交痛,女性出现阴道分泌物减少,男性存在勃起障碍等影响夫妻生活,取得患者同意的情况下,在隐蔽舒适的环境下与患者一起分析、讨论压力的来源,向患者讲解不良情绪对疾病的影响,指导患者采取合适的应对方法。
3)动员患者的社会支持系统,如丈夫(妻子)和儿女的支持。
4)请治疗效果好的患者现身说法,协助患者营造良好的病室氛围。
(5)让病人认识到随意停药的危险性,必须严格遵守医嘱,不得随意增减药物剂量,如肾上腺糖皮质激素过量易致欣快感、失眠;服甲状腺激素应注意心率、心律、体温、体重变化等。
(6)密切观察病人的生命体征变化、意识状态、有无低血糖、低血压、低体温等情况。
席汉氏症(垂体前叶功能减退症)
本病是指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。
【病因】
1、垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome)。
糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。
2、垂体及下丘脑肿瘤。
3、垂体浸润性疾病白血病、结节病等。
4、自身免疫性垂体炎。
5、其他放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。
6、特发性多为单一激素缺乏。
【诊断】
一.病史、症状:
产后乳汁减少或无乳;性腺功能减退,月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩;男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩;甲状腺功能减退,淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等;肾上腺皮质功能减退,虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、低血钠等。
GH减少,身材矮小。
二.辅助检查
1.内分泌功能测定:
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。
(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH、CTH、LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应,可与原发性靶腺机能减退鉴别。
⑶TRH、CRH、LHRH 兴奋试验无反应。
2.蝶鞍X线摄片:
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。
微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。
席汉氏综合症的病因治疗与预防
席汉氏综合征(Sheehansyndrome),根据疾病的分类,属于内分泌科。
垂体前叶分泌大量的促性激素,如促性腺激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素、泌乳素、生长激素等。
垂体前叶与下丘脑有门静脉连接,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。
产后出血容易引起这些门静脉血栓形成,最终导致垂体前叶坏死,各种激素水平大大降低,因此甲状腺、肾上腺皮质、卵巢功能下降,甚至上述症状,这是一种严重的疾病,重要的是预防产后出血,一旦产后出血,应及时补充循环血容量,避免休克。
席汉综合征的治疗相对困难。
如果垂体坏死的部分不多,还有更多的功能性腺细胞,下丘脑分泌的神经肽仍然可以促进垂体前叶的功能。
LHRH(国内药物叫戈纳瑞林)就是这种药物。
通常使用药物替代疗法,即甲状腺素、肾上腺皮质激素、雌激素、孕酮等,可以控制和大大改善症状。
席汉综合征是由于产后出血、休克、垂体缺血、坏死、卵巢功能下降、子宫萎缩、继发性闭经、头发脱落、性欲下降、全身疲劳等一系列极度虚弱的综合症状。
中医认为,这种疾病主要是由于产时损伤、过度失血、血虚、肾气损失、肾主要生殖功能下降,导致任脉阻塞、过度脉冲下降和闭经。
栏目:症状
标题:席汉氏综合征的典型症状是什么?
有原因可查:如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放疗、颅脑创伤、感染或炎症(结核病、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)、免疫性垂体炎等。
促性腺激素和泌乳素分泌不足症群,产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩。
促甲状腺激素缺乏症群体:懒惰、表情冷漠、智力丧失、动作迟缓、食欲不振、畏寒、出汗少、皮肤干燥、面部肿胀苍黄,甚至粘液水肿。
头晕、虚弱、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染、晕厥甚至休克、昏迷等。
垂体危象;如果有各种压力、感染、手术、创伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉、降糖药等)。
)可以加重原发病,诱发危象。
席汉氏综合征的典型症状
产后极度虚弱表情淡漠产后乳房萎缩产后无乳汁分泌腹泻皮肤干燥食欲减退体毛脱落体重减轻头晕
1.有原因可查:
如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放疗、颅脑创伤、感染或炎症(结核病、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)、免疫性垂体炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足
产后无乳、闭经、阴、腋、眉脱落、稀疏、性欲减退、消失、外生殖器萎缩、子宫、乳房萎缩。
3.促甲状腺激素不足:
少气懒言,表情淡漠,智力下降,动作迟缓,食欲下降,怕冷,少出汗,皮肤干燥,面部肿胀苍黄,甚至粘液性水肿。
4.促肾上腺皮质激素不足:
头晕、虚弱、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染、晕厥甚至休克、昏迷等。
5.垂体危象;
如果出现各种压力、感染、手术、创伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂、降糖药等)。
)以加重原发病,诱发危险。
席汉氏综合征检查项目
促甲状腺激素(TSH)促卵泡激素(FSH)促肾上腺皮质激素(ACTH)生长激素促黄体生成素LH血糖泌乳素(PRL)分泌抑制试验低血糖
葡萄糖耐量曲线低,或反应性低血糖曲线,对胰岛素极为敏感。
垂体垂体前叶激素
如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成素(LH)均为低水平。
垂体向下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)刺激无反应或轻微反应。
腺垂体分泌功能下降
肾上腺皮质功能下降。
血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素和皮质醇水平降低,但刺激相应的外源性垂体促激素(如ACTH兴奋试验)延迟反应。
随着娃娃的哭声来到这个世界,没有感受到母亲的幸福,但由于产后大量失血和昏迷,临床上有很多这种现象,这种现象后来被诊断为西汉综合征,虽然原因多,症状多,但也可以治疗和预防,特别是中药治疗有一定的疗效,中药治疗需要根据患者自身情况,可分为以下几种。
(1)地黄煎剂
组成:①生地黄90克;②生地黄45-50克。
炮姜1.6白术8克,白术8克。
用法:①将生地黄切成碎片,加水约900毫升,煮沸滤出约200毫升药液,一次服用,连续服用3天,然后连续服用3天,6天,14天,35天,12天,然后每隔一次1-3上述治疗每月重复一次。
腹泻
可改为第二方。
②煎三药水,隔五天服药5天。
(2)气血两虚
治疗:补气补血,温肾填精。
处方:熟地20克,当归10克,丹参20克,川穹10克,紫河车10克,阿胶10克(兑),党参10克,黄茂15克,警报10克,白术10克,桑寄生10克,甘草10克。
加减:肾阳虚加附子,巴我天;脾阳虚加山药、黄茂;食欲不振加扁豆、鸡内金;气短自汗加胡桃肉,防风;面肢虚浮加泽泻,薏苡仁乙
用法:每日1剂,水煎服。
常用方剂:当归补血场、八珍汤、参等白术散。
(3)肝肾阴虚
治疗:滋养肝肾,养血调经。
处方:15克,10克10克女贞子,15克生熟地,15克淮山药,10克山茱萸肉,10克麦冬,10克丹皮,10克泽泻,10克阿胶,10克桑寄生,6克五味子,10克生草。
加减:头晕,加入桐藜、龙眼肉;心悸失眠加酸枣仁、柏子仁、莲子肉;寒神萎附子、肉桂、黄精;头发枯萎失润,加入何首鸟、黑芝麻。
用法:每天1剂,用水煎。
常用处方:生脉散,二至丸。
(4)脾肾阳虚。
治疗:温补脾肾,益气养血。
处方;党参10克,黄茂30克,肉桂10克,当归10克,龙眼肉
10克,茯苓10克,白术10克,熟地15克,枸杞15克,茯苓10克,甘草10克。
加减:肾阳虚加附子、仙茅、仙灵脾;肾精不足加黄精;生地紫河车;阴道干燥加杜仲、桑寄生、川断;丹参、桃仁、川芎经过不畅。
用法:每日1剂,水煎服。
常用方剂:金医肾气丸、右归丸、归脾汤、补中益。
气汤、四君子扬、五子衍宗丸、集灵膏、二仙汤。
(5)治疗气滞血瘀
治疗:疏肝理气,活血化瘀。
处方:当归12克,川穹12克,赤芍12克,五灵脂10克,桃仁15克,红花15克,水蛭10克,泽兰10克,血竭3克,大黄6克。
加减:气滞腹胀加柴胡、芥末、郁金;经闭腹痛加延朗索、川楝子、牛膝。
常用处方:少腹逐瘀汤,大黄普通虫丸。
(以上药物仅供参考,详情请咨询专家)
过去有很多成功的例子,但也反映了中医治疗席汉综合征有一定的效果,虽然中药温和,副作用小,没有大的刺激,但治疗时间,在很短的时间内看不到任何明显的改善,这是中医的优缺点,中医分型治疗希望帮助你。
席汉氏综合征常见并发症有:1、卵巢功能减退后导致的子宫萎缩、继发性闭经;2、毛发脱落;3、性功能障碍;4、过度失血和休克;5、多器官功能衰竭综合征;6、各种应激、感染、手术、创伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉、降糖药等。
)可以使原发
席汉综合征检查项目:血糖、生长激素、泌乳素(PRL)促甲状
腺激素分泌抑制试验(TSH),促肾上腺皮质激素(ACTH),促卵泡激
素(FSH),促黄体生成素
低血糖、低葡萄糖耐量曲线或反应性低血糖曲线对胰岛素极为敏感。
垂体垂体前叶激素
如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成素(LH)均为低水平。
垂体向下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)刺激无反应或轻微反应。
腺垂体分泌功能下降,肾上腺皮质功能下降。
血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素和皮质醇水平下降,但刺激相应的外源性垂体促激素(如ACTH兴奋试验)延迟反应。
席汉氏综合征是由系列极度虚弱的综合症状,如产后大出血和休克,导致垂体缺血和坏死,导致卵巢功能下降、子宫萎缩和继发闭经,伴有脱发、性欲下降和全身疲劳。
饮食应该是营养丰富、清淡易消化的食物,如乌鸡竹孙汤。
乌鸡最好选择太和乌鸡品种。
多吃高纤维蔬菜,如竹孙、芹菜等,以避免便秘引起的颅内压升高。
注意护理中大便通畅,给足饮水,必要时给予通便润肠药。
多喝豆浆,因为豆浆含有大豆异黄酮,具有类似雌激素的作用。
少吃辛辣油腻的食物,不宜吃鲶鱼。