多发性硬化的主要功能障碍及康复评定30页PPT

发病率
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。

低发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。

②地塞米松：20mg/d，IV，6~8天，其后每隔4~5 天减量 5mg/d，总疗程2~3周，减至5mg/d， 3~5天；后改用强的 松30mg/d，口服，依据病情给予维持量。
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查

•(1) positive brain MRI findings •(2) positive spinal cord MRI findings •(3) positive CSF findings
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
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对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
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预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则

硬化斑。
临床表现
主要临床特点是：症状和体征的空 间多发性和病程的时间多发性。
空间多发性是指病变部位的多发， 时间多发性是指缓解-复发的病程。
从康复角度分为原发症状和继发症状
原发症状
1运动障碍：一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫
其中以不对称性瘫痪最常见。
2感觉异常 3眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现
❖ 对MS的社会能力障碍的评定
❖ 对MS认知能力障碍的评定
❖ 生活能力评定
如：ADL、 IADL
1环境状态量表 2社会经济学量表
1全面认识功能筛查量表:如SEFCI、 MMSE
2记忆功能评定：如AVLT、WMS-R
MS的康复治疗
原则： 早期采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止
急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持治疗 法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。
2.β-干扰素疗法 IFN-β具有免疫调节作用，可 抑制细胞调节。
3.硫唑嘌呤 进展。
可降低ＭＳ的复发率，但不疾病的
４.静脉注射免疫球蛋白
（二）自体干细胞移植 包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植，其作用
机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经 胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复。目前尚在 进一步研究中。
鉴别诊断：
急性播散性脑脊髓炎首次发作时与MS 难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后 ，起病较MS急且凶险，常伴有意识障碍、高热 、精神症状等，病程较MS短，多无缓解复发病 史。
康复评定的内容
❖ MS的功能障碍和个人能力障碍评定
扩大的残疾状态量 表：1功能系统分8 个系统。2扩大的残
疾状态量表
病理特点

避免过度劳累，保持良好的作 息时间
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过 度焦虑和紧张
Part Five
多发性硬化患者的 护理与康复指导
日常护理要点
保持良好的生活习 惯，如饮食、睡眠、 运动等
定期进行身体检查， 监测病情变化
保持良好的心理状 态，避免焦虑、抑 郁等不良情绪
磁共振成像（MRI）：检查脑部病变，判断病变程度
脑电图（EEG）：检查脑部功能，判断病变部位
腰椎穿刺：检查脑脊液，判断病变性质
视觉诱发电位（VEP）：检查视觉功能，判断病变程度
肌电图（EMG）：检查肌肉功能，判断病变部位
神经传导速度（NCV）：检查神经功能，判断病变程度
Part Three
多发性硬化的治疗
多发性硬化诊断与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 多 发 性 硬 化 的 治 疗 05 多 发 性 硬 化 患 者 的 护 理 与
康复指导
07 多 发 性 硬 化 患 者 的 自 我 管 理 与教育
02 多 发 性 硬 化 的 诊 断 04 多 发 性 硬 化 的 并 发 症 及 处 理 06 多 发 性 硬 化 患 者 的 饮 食 与
定期随访与检查的重要性
监测病情：定期随访与检查可以帮助医生了解患者的病情变化，及时调整治疗方案。
预防并发症：定期随访与检查可以帮助医生及时发现并预防多发性硬化的并发症，如 感染、骨折等。
提高生活质量：定期随访与检查可以帮助患者了解自己的病情，提高自我管理能力， 从而提高生活质量。
心理支持：定期随访与检查可以帮助患者获得医生的心理支持，减轻心理压力，提高 治疗效果。

多发性硬化的主要功能障碍 及康复评定
王鑫玉
主要功能障碍
运动功能障碍 感觉功能障碍 认知功能障碍 言语功能障碍 自主神经功能障碍 心理与神经功能障碍
运动功能障碍
1.
I 型：抗重力肌收缩而引起的痉挛或称伸肌痉挛 II型：屈肌收缩所致快速、持续时间短的痉挛
2.肌无力 大约50%的患者首发症状为一个或多个肢体无 力，运动障碍一般下肢比上肢明显，以不对称 瘫痪 最常见，腱反射早期正常，以后发展为亢进，腹壁 反射减弱或消失，严重者可有重症肌无力。 3.共济失调、震颤 半数患者有，部分晚期患者有Charcot（夏科氏） 三主征：眼震、意向性震颤和吟诗样言语。
说明:
* = 可选项
反射 0 = 消失, 1 = 弱, 2 = 正常, 3 = 亢进, 4 = 阵挛, 5 = inexhaustible (左右区分用 < 或 > ) 跖反射
0 = 屈, 1 = 中性, 2 = 伸
皮肤反射
0 = 正常, 1 = 弱, 2 = 缺失 *掌下颌反射 0 = 阴性, 1 = 阳性
EDSS EDSS 评分不应该低于功能系统评价的最高分，与MS无关的症状在评估中不予考 虑，但应记录备案。
说明:
视敏度
视敏度的评价采用Snellen视力表，测试距离５米， 受试者出现1个以上的错误时，即应上移1行。 如存在近视，远视，散光等屈光问题，应该矫正达 到最佳状态后进行视敏度测试，而且每次测试均应 采用一致的矫正方法。
肢体共济失调
0=无 1 = 仅有体征 2 = 轻度, 震颤或活动笨拙易被发现，功能轻微受累 3 = 中度, 震颤或活动笨拙影响功能all sphere 4 = 重度，多数功能严重受累
步态共济失调

活质量。
康复训练
进行适当的康复训练，如物理 治疗、职业治疗等，改善患者 的身体功能，提高生活质量。
心理支持
提供心理支持，帮助患者应对 情绪问题，减轻精神压力，从 而提高生活质量。
社会支持
建立良好的社会支持网络，包 括家庭、朋友和社区的支持， 有助于提高患者的生活质量。
康复过程中的心理支持
心理咨询
提供专业的心理咨询， 帮助患者处理情绪问题
树立信心，积极面对疾病。
日常护理
注意患者的饮食、休息和锻炼， 保持皮肤清洁、预防感染等，提
高患者的生活质量。
药物管理
遵循医生的指导，按时服药，避 免自行增减药量或停药，以免影
响治疗效果。
康复训练
运动康复
根据患者的具体情况，进行适当的运动康复训练，如物理疗法、 按摩等，以改善肌肉力量、协调性和平衡能力。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和疼痛 ，改善症状。
神经保护药物
用于保护神经元，防止疾 病对神经系统的进一步损 害。
免疫疗法
免疫调节疗法
通过调节免疫系统的反应 来控制疾病。
免疫抑制疗法
使用药物抑制免疫系统的 活动，以减少对神经系统 的攻击。
免疫重建疗法
通过重新调整免疫系统来 恢复对疾病的控制。
其他疗法
康复治疗
03
关注多发性硬化患者的心理和社会支持，提高患者的生活质量
和应对能力。
THANK YOU
特征
多发性硬化具有反复发作、病程 缓慢、症状多样的特点，可导致 神经传导障碍，影响患者的运动 、感觉和认知功能。
病因与发病机制
病因
多发性硬化的确切病因尚未完全明确 ，但遗传、环境因素和免疫系统异常 被认为与其发病有关。

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2、康复原则
• 1、发作期康复训练原则 • ①、在病情有所缓解时，即开始康复训练 • ②、最早以被动活动训练为主，保持关节的正常活动范围 • ③、在原发病稳定后，就应有计划的进行主动的康复训练
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2、缓解期康复训练原则
• ①逐渐增加康复训练的强度和时间，。持续有规律的康复训练可 以帮助患者恢复肌肉的张力，增加肌肉的耐力和骨骼的强度。
• 言语障碍常影响患者与他人的交流，言语治疗主要是尽可能的提 高和维持患者言语清晰度；恢复不理想的患者可以采取非口语语 言的交流方法来取代日常的言语交流
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⑤、二便功能训练
• 对神经源性膀胱患者，应进行尿流动学检查，依据结果可参照脊 髓损伤后的康复原则进行治疗。
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⑥、疼痛控制
• 多发性硬化患者疼痛可以是神经痛或源于运动减少或错误运动的 骨骼肌肉痛。适当的康复训练如合理的运动、保持良子有助于减 轻疼痛，部分患者需要加用止疼药和抗痉挛药物，物理治疗如超 短波、低频激光等有疗效。
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②、作业治疗
• 以日常生活活动训练为基础，训练的目的是提高患者的独立生活 的能力。
• 有的患者需要继续工作，则应该依据其工作特点，安排相关的内 容。
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③、心肺功能训练
• 主要针对有心肺功能障碍者。训练中应时检测心肺情况，确保康 复治疗的安全性和有效性。
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④、言语和吞咽治疗
• 根据患者失语情况、够音障碍以及吞咽障碍的情况，确保治疗方 案。短期的吞咽困难可以采用鼻饲的方法，长期的吞咽困难在国 外多采用经皮内窥镜植入术
• 2、鉴别诊断
•
①非特异性炎症：主要与中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病如 急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎鉴别
• ②活血 检管 、病 造;影多鉴发别腔；隙性脑梗死、各种原因导致的血管炎、需要通过

多发性硬化的治疗进展
一、从病型(良性型、缓解复发型、缓解 复发-进展型及慢性进展型)及其病期以判 断疾病是否存在活动性。
1. 临床表现
新的临床症状体征出现或既往的残留症 状体征恶化及其恶化程度；
2. 脑脊液
(1)脑脊液细胞数增多及其细胞膜抗原的细胞病理学 分析，如功能性细胞亚群CD4、CD25的分析(T细胞按 其CD抗原及在免疫应答中功能不同，分成若干亚群， 其中以CD4+ T细胞及辅助性T细胞(Th)较重要)，如 CD4+ 、 CD25+ 细胞数增多，70％支持MS的诊断； CD4+ 、 CD25+ (活性化辅助性T细胞)支持MS活动性；
缓慢进展，无缓 神经功能缺损进
解
行加重
多发性硬化的诊断
表3. Schumacher 等人的MS诊断标准
1．在神经系统检查中必须具有客观异常(体征)； 2．在神经系统检查以及病史中，必须具有存在两个和两
个以上的中枢神经异常病灶； 3．这种客观异常主要见于白质及其通路的病变； 4．有以下两种病程经过：
2. 临床证据即临床证实的脑病灶(Clinical evidence of a lesion)：是指通过检查，有经验的医师发现或以往检出 并有记录证实的神经功能障碍体征。即使以后不再出 现也是可以认可的。
3. 临床证实的副症状(Paraclinical evidence of a lesion)：通 过热浴试验、诱发电位检查、影像学等各种检查证实 中枢神经系统存在病灶，这种病灶可能曾有过症状， 但在临床未能证实确切存在有相应的神经功能障碍的 体征。
Ⅱ级： 1、符合上述1～4项中的三项 2、前瞻性、相匹配组的队列研究
Ⅲ级：治疗前后自身对照研究，或配对 病例对照研究