多发性硬化的主要功能障碍及康复评定30页PPT

发病率
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。

低发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。

②地塞米松：20mg/d，IV，6~8天，其后每隔4~5 天减量 5mg/d，总疗程2~3周，减至5mg/d， 3~5天；后改用强的 松30mg/d，口服，依据病情给予维持量。
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查

•(1) positive brain MRI findings •(2) positive spinal cord MRI findings •(3) positive CSF findings
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则

硬化斑。
临床表现
主要临床特点是：症状和体征的空 间多发性和病程的时间多发性。
空间多发性是指病变部位的多发， 时间多发性是指缓解-复发的病程。
从康复角度分为原发症状和继发症状
原发症状
1运动障碍：一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫
其中以不对称性瘫痪最常见。
2感觉异常 3眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现
❖ 对MS的社会能力障碍的评定
❖ 对MS认知能力障碍的评定
❖ 生活能力评定
如：ADL、 IADL
1环境状态量表 2社会经济学量表
1全面认识功能筛查量表:如SEFCI、 MMSE
2记忆功能评定：如AVLT、WMS-R
MS的康复治疗
原则： 早期采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止
急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持治疗 法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。
2.β-干扰素疗法 IFN-β具有免疫调节作用，可 抑制细胞调节。
3.硫唑嘌呤 进展。
可降低ＭＳ的复发率，但不疾病的
４.静脉注射免疫球蛋白
（二）自体干细胞移植 包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植，其作用
机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经 胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复。目前尚在 进一步研究中。
鉴别诊断：
急性播散性脑脊髓炎首次发作时与MS 难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后 ，起病较MS急且凶险，常伴有意识障碍、高热 、精神症状等，病程较MS短，多无缓解复发病 史。
康复评定的内容
❖ MS的功能障碍和个人能力障碍评定
扩大的残疾状态量 表：1功能系统分8 个系统。2扩大的残
疾状态量表
病理特点

避免过度劳累，保持良好的作 息时间
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过 度焦虑和紧张
Part Five
多发性硬化患者的 护理与康复指导
日常护理要点
保持良好的生活习 惯，如饮食、睡眠、 运动等
定期进行身体检查， 监测病情变化
保持良好的心理状 态，避免焦虑、抑 郁等不良情绪
磁共振成像（MRI）：检查脑部病变，判断病变程度
脑电图（EEG）：检查脑部功能，判断病变部位
腰椎穿刺：检查脑脊液，判断病变性质
视觉诱发电位（VEP）：检查视觉功能，判断病变程度
肌电图（EMG）：检查肌肉功能，判断病变部位
神经传导速度（NCV）：检查神经功能，判断病变程度
Part Three
多发性硬化的治疗
多发性硬化诊断与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 多 发 性 硬 化 的 治 疗 05 多 发 性 硬 化 患 者 的 护 理 与
康复指导
07 多 发 性 硬 化 患 者 的 自 我 管 理 与教育
02 多 发 性 硬 化 的 诊 断 04 多 发 性 硬 化 的 并 发 症 及 处 理 06 多 发 性 硬 化 患 者 的 饮 食 与
定期随访与检查的重要性
监测病情：定期随访与检查可以帮助医生了解患者的病情变化，及时调整治疗方案。
预防并发症：定期随访与检查可以帮助医生及时发现并预防多发性硬化的并发症，如 感染、骨折等。
提高生活质量：定期随访与检查可以帮助患者了解自己的病情，提高自我管理能力， 从而提高生活质量。
心理支持：定期随访与检查可以帮助患者获得医生的心理支持，减轻心理压力，提高 治疗效果。

多发性硬化的主要功能障碍 及康复评定
王鑫玉
主要功能障碍
运动功能障碍 感觉功能障碍 认知功能障碍 言语功能障碍 自主神经功能障碍 心理与神经功能障碍
运动功能障碍
1.
I 型：抗重力肌收缩而引起的痉挛或称伸肌痉挛 II型：屈肌收缩所致快速、持续时间短的痉挛
2.肌无力 大约50%的患者首发症状为一个或多个肢体无 力，运动障碍一般下肢比上肢明显，以不对称 瘫痪 最常见，腱反射早期正常，以后发展为亢进，腹壁 反射减弱或消失，严重者可有重症肌无力。 3.共济失调、震颤 半数患者有，部分晚期患者有Charcot（夏科氏） 三主征：眼震、意向性震颤和吟诗样言语。
说明:
* = 可选项
反射 0 = 消失, 1 = 弱, 2 = 正常, 3 = 亢进, 4 = 阵挛, 5 = inexhaustible (左右区分用 < 或 > ) 跖反射
0 = 屈, 1 = 中性, 2 = 伸
皮肤反射
0 = 正常, 1 = 弱, 2 = 缺失 *掌下颌反射 0 = 阴性, 1 = 阳性
EDSS EDSS 评分不应该低于功能系统评价的最高分，与MS无关的症状在评估中不予考 虑，但应记录备案。
说明:
视敏度
视敏度的评价采用Snellen视力表，测试距离５米， 受试者出现1个以上的错误时，即应上移1行。 如存在近视，远视，散光等屈光问题，应该矫正达 到最佳状态后进行视敏度测试，而且每次测试均应 采用一致的矫正方法。
肢体共济失调
0=无 1 = 仅有体征 2 = 轻度, 震颤或活动笨拙易被发现，功能轻微受累 3 = 中度, 震颤或活动笨拙影响功能all sphere 4 = 重度，多数功能严重受累
步态共济失调

活质量。
康复训练
进行适当的康复训练，如物理 治疗、职业治疗等，改善患者 的身体功能，提高生活质量。
心理支持
提供心理支持，帮助患者应对 情绪问题，减轻精神压力，从 而提高生活质量。
社会支持
建立良好的社会支持网络，包 括家庭、朋友和社区的支持， 有助于提高患者的生活质量。
康复过程中的心理支持
心理咨询
提供专业的心理咨询， 帮助患者处理情绪问题
树立信心，积极面对疾病。
日常护理
注意患者的饮食、休息和锻炼， 保持皮肤清洁、预防感染等，提
高患者的生活质量。
药物管理
遵循医生的指导，按时服药，避 免自行增减药量或停药，以免影
响治疗效果。
康复训练
运动康复
根据患者的具体情况，进行适当的运动康复训练，如物理疗法、 按摩等，以改善肌肉力量、协调性和平衡能力。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和疼痛 ，改善症状。
神经保护药物
用于保护神经元，防止疾 病对神经系统的进一步损 害。
免疫疗法
免疫调节疗法
通过调节免疫系统的反应 来控制疾病。
免疫抑制疗法
使用药物抑制免疫系统的 活动，以减少对神经系统 的攻击。
免疫重建疗法
通过重新调整免疫系统来 恢复对疾病的控制。
其他疗法
康复治疗
03
关注多发性硬化患者的心理和社会支持，提高患者的生活质量
和应对能力。
THANK YOU
特征
多发性硬化具有反复发作、病程 缓慢、症状多样的特点，可导致 神经传导障碍，影响患者的运动 、感觉和认知功能。
病因与发病机制
病因
多发性硬化的确切病因尚未完全明确 ，但遗传、环境因素和免疫系统异常 被认为与其发病有关。

12
2、康复原则
• 1、发作期康复训练原则 • ①、在病情有所缓解时，即开始康复训练 • ②、最早以被动活动训练为主，保持关节的正常活动范围 • ③、在原发病稳定后，就应有计划的进行主动的康复训练
13
2、缓解期康复训练原则
• ①逐渐增加康复训练的强度和时间，。持续有规律的康复训练可 以帮助患者恢复肌肉的张力，增加肌肉的耐力和骨骼的强度。
• 言语障碍常影响患者与他人的交流，言语治疗主要是尽可能的提 高和维持患者言语清晰度；恢复不理想的患者可以采取非口语语 言的交流方法来取代日常的言语交流
18
⑤、二便功能训练
• 对神经源性膀胱患者，应进行尿流动学检查，依据结果可参照脊 髓损伤后的康复原则进行治疗。
19
⑥、疼痛控制
• 多发性硬化患者疼痛可以是神经痛或源于运动减少或错误运动的 骨骼肌肉痛。适当的康复训练如合理的运动、保持良子有助于减 轻疼痛，部分患者需要加用止疼药和抗痉挛药物，物理治疗如超 短波、低频激光等有疗效。
15
②、作业治疗
• 以日常生活活动训练为基础，训练的目的是提高患者的独立生活 的能力。
• 有的患者需要继续工作，则应该依据其工作特点，安排相关的内 容。
16
③、心肺功能训练
• 主要针对有心肺功能障碍者。训练中应时检测心肺情况，确保康 复治疗的安全性和有效性。
17
④、言语和吞咽治疗
• 根据患者失语情况、够音障碍以及吞咽障碍的情况，确保治疗方 案。短期的吞咽困难可以采用鼻饲的方法，长期的吞咽困难在国 外多采用经皮内窥镜植入术
• 2、鉴别诊断
•
①非特异性炎症：主要与中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病如 急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎鉴别
• ②活血 检管 、病 造;影多鉴发别腔；隙性脑梗死、各种原因导致的血管炎、需要通过

多发性硬化的治疗进展
一、从病型(良性型、缓解复发型、缓解 复发-进展型及慢性进展型)及其病期以判 断疾病是否存在活动性。
1. 临床表现
新的临床症状体征出现或既往的残留症 状体征恶化及其恶化程度；
2. 脑脊液
(1)脑脊液细胞数增多及其细胞膜抗原的细胞病理学 分析，如功能性细胞亚群CD4、CD25的分析(T细胞按 其CD抗原及在免疫应答中功能不同，分成若干亚群， 其中以CD4+ T细胞及辅助性T细胞(Th)较重要)，如 CD4+ 、 CD25+ 细胞数增多，70％支持MS的诊断； CD4+ 、 CD25+ (活性化辅助性T细胞)支持MS活动性；
缓慢进展，无缓 神经功能缺损进
解
行加重
多发性硬化的诊断
表3. Schumacher 等人的MS诊断标准
1．在神经系统检查中必须具有客观异常(体征)； 2．在神经系统检查以及病史中，必须具有存在两个和两
个以上的中枢神经异常病灶； 3．这种客观异常主要见于白质及其通路的病变； 4．有以下两种病程经过：
2. 临床证据即临床证实的脑病灶(Clinical evidence of a lesion)：是指通过检查，有经验的医师发现或以往检出 并有记录证实的神经功能障碍体征。即使以后不再出 现也是可以认可的。
3. 临床证实的副症状(Paraclinical evidence of a lesion)：通 过热浴试验、诱发电位检查、影像学等各种检查证实 中枢神经系统存在病灶，这种病灶可能曾有过症状， 但在临床未能证实确切存在有相应的神经功能障碍的 体征。
Ⅱ级： 1、符合上述1～4项中的三项 2、前瞻性、相匹配组的队列研究
Ⅲ级：治疗前后自身对照研究，或配对 病例对照研究

肢体肌力
以一组肌肉中肌力最差的肌肉的肌力作为本组肌力的计分。
评价3-5度的肌力建议采用单足跳，脚尖脚跟行走等方式评估 BMRC 计分 0 = 无运动, 1 = 见肌肉收缩，无关节位置变化 2 = 有水平运动，不能抗重力 3 = 能抗重力，但不能抗阻力 4 = 能抗阻力，但不完全 5 = 正常肌力 功能性试验 *轻瘫试验 0 = 阴性, 1 = 轻度, 2 = 显著 *脚尖脚跟行走 0 = 正常, 1 = 不稳, 2 = 不能 *单足跳 0 = 正常, 1 = 6–10 次, 2 = 1–5 次, 3 = 不能
视野 0 = 正常 1 = 仅有体征，功能缺陷仅在正规的检查时出现 2 = 中度损害，患者自己能觉察功能缺陷，检查时发现不完全 性的偏盲 3 = 重度损害，完全性同向偏盲
盲点 0=无 1 = 小，仅正规的检查时出现 2 = 大，患者自己诉述
视盘苍白 0=无 1=有
说明:
脑干缺陷和残疾状况评价 0 = 正常 1 = 仅有体征，临床上可以发现麻木，颜面肌肉无力或颅神经损 害但患者自己不能自觉 2 = 轻度: 临床上可以发现麻木，颜面肌肉无力，枸音障碍或颅神 经损害，患者能自觉 3 = 中度: 复视伴有不完全的眼球活动障碍，三叉神经第1,2支支 配区域不能分辨锐／顿，三叉神经痛(最近的24小时内至少有1次 发作)，闭目无力，听力减退，明显的构音障碍 4 = 重度 (显著): 在一个方向上完全性的眼球活动受限， 单侧或 双侧三叉神经支配区域不能分辨锐／顿或完全性感觉丧失，单侧 或双侧面瘫伴舌瘫或吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍
肢体痉挛 0 = 正常, 1 = 轻度, 仅在快速活动肢体时出现肌张力增加, 2 = 中度, 3 = 严重，快速屈曲肢体时出现可克服的肌阵, 4 = 持续肌肉收缩 步态僵硬 0 = 正常, 1 = 仅能觉察, 2 =显著 , 运动功能轻度受损, 3 = 持久的剪刀步，严重运动功能受损

精选ppt
5
多发性硬化 病因学
感染因素：如麻疹病毒，以及具有与人醇醛基转移酶 (TAL-H)交叉免疫性表位的EB病毒和Ⅰ型单纯疱疹病毒均 可能激发MS的发生。
精选ppt
6
多发性硬化 病因学
细胞免疫因素：由于免疫易感基因的存在，抗自身抗原免疫细 胞的克隆，分子模拟机制与杭自身髓鞘免疫细胞系的激活， 活化后的T细胞随即通过BBB，遇到特异性的MHC-抗原复 合物，则驻留CNS系统中，发挥免疫效应。小胶质细胞在 静止状态下只表达少量的MHC类分子、CD45、CD14、Fc 受体。但这足以诱导活化的T 细胞，特别是Th1细胞与其相 作用，使这些细胞驻留在CNS中，并进一步激活，分泌大 量的细胞因子，其中作用最强的是干扰素γ(IFN-γ)与肿瘤坏 死因子(TNF)。反过来又使静止的小胶质细胞激活，激活后 小胶质细胞表达更多的MHCⅡ类分子及粘附因子，分泌多 种细胞因子，具有APC的功能，募集更多的Th1，扩大免疫 事件。

精选ppt
2
精选ppt
3
多发性硬化流行病学
以往研究认为，纬度愈高MS患病率愈高，南北半球亦 然。大部分欧洲、以色列、加拿大、美国北部、澳大利亚 西南部等地区患病率较高，高于30/10万，然而近年来某 些地区流行病学调查结果与之相悖。比如西西里岛的流行 病学调查。
女性患MS机率高于男性，男女之比为1.8:1。女性平 均发病年龄小于30岁，男性略晚。
4 . 共济失调 半数患者表现为断续性言语、四肢意向 性震颤、随意运动及步态的共济失调。眼球震颤、 意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征，先前 认为此为临床诊断标准，但以后发现Charcot三主征 仅见于部分 晚期患者，并非常见症状，亦非特有症 状。

治疗
治疗
药物治疗：包括抗炎药物、免疫调节剂 等
康复治疗：物理疗法、职业疗法、言语 疗法等可以帮助患者提高生活质量
治疗
支持性治疗：管理症状、提供 心理支持等
预防与自我管 理
预防与自我管理
保持健康的生活方式：均衡饮食、适度 运动、规律作息等
避免诱发因素：压力、感染等可能诱发 症状的因素
预防与自我管理
多发性硬化的 科普知识PPT课
件
目录 概述 病因 症状 诊断 治疗 预防与自我管理
概述
概述
多发性硬化是一种常见的神经 系统疾病，主要影响中枢神经 系统
常见症状包括视力障碍、肢体 乏力、平衡问题等
概述
目前尚无明确的治愈方法，但可以通过 药物和康复治疗来缓解症状
病因Байду номын сангаас
病因
多发性硬化的病因尚不完全清 楚，可能与遗传、免疫系统失 调以及环境因素有关 免疫系统攻击自身神经纤维髓 鞘，导致神经传导受损
症状
症状
视力问题：模糊、失明、眼睛疼痛等
运动障碍：肌无力、肢体麻木、协调不 良等
症状
平衡问题：行走不稳、晃动等 疲劳：持续感到疲劳和无力
症状
情绪问题：抑郁、焦虑等
诊断
诊断
医生会根据病史、症状、体格 检查和神经影像学等进行诊断 脑部磁共振成像（MRI）是常用 的检查方法，可以观察脑部病 变情况
定期随访：与医生定期随访， 及时调整治疗方案
谢谢您的观赏聆听

发病机制
MS的确切发病机制尚未完全阐明，目前认为可能是遗传易感 个体在环境因素作用下，发生自身免疫反应导致中枢神经系 统白质脱髓鞘病变。
流行病学特点
发病率
MS的发病率因地区和种族差异较 大，北美、北欧和澳大利亚等地 区发病率较高，亚洲和非洲发病 率相对较低。
年龄与性别分布
MS可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见，女性发病率略 高于男性。
生活质量评估工具介绍
生活质量评估工具
针对多发性硬化患者的生活质量评估，常用的工具有多发性硬化生活质量问卷（MSQOL-54）、多发性硬化影响 量表（MSIS-29）等。这些工具可以全面评估患者的生理、心理、社会功能和环境等方面的生活质量。
使用方法
在使用生活质量评估工具时，应按照规定的指导语进行填写，确保数据的准确性和可靠性。同时，医生应根据评 估结果，为患者提供个性化的治疗和管理建议。
低并发症风险。
保持良好生活习惯
合理饮食，保持充足睡眠，适 当锻炼，增强身体免疫力。
定期检查和评估
定期进行神经系统检查、视力 检查等，及时发现并处理潜在
问题。
心理干预和支持
提供心理咨询和支持，帮助患 者调整心态，积极面对疾病。
处理方法指导
肌肉痉挛和疼痛处理
采用药物治疗、物理治疗等方法缓解疼痛和肌肉痉挛。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，主要包括临床表现、影像学检查和实验室检查三 个方面。具体标准包括神经系统症状、体征，MRI等影像学表现以及脑脊液检查 等实验室结果。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的症状、体征及其演变过程。接 着进行MRI等影像学检查，观察中枢神经系统白质病变的特点。最后进行脑脊液 检查等实验室检查，以排除其他可能的疾病。

多发性硬化的影像学诊断

CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断

MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
临床症状

肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、
截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常， 以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失

感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢
体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛 及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征 （Lhermitte sign)为特征性症状之一
临床症状

其他
膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、 尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、 类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等
临床病程分型（1996，美国）
分型 复发-缓解型 临床特点 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可以恢复，两次复发间病情稳定
继发进展型
由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓 解，伴或不伴急性复发
多发性硬化治疗



血浆置换疗法（PE） 每次50ml/kg，2次/周，10-20次一个疗程， 后继以口服泼尼松数日。 与皮质类固醇或免疫抑制剂合用疗效更佳。 不良反应：寒战、发热、恶心、荨麻疹、低 血压、低蛋白血症、溶血性贫血、心律失常等。
多发性硬化的实验室诊断
脑脊液检查 IgG鞘内合成检测

良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发病者 预后不佳，有共济失调及瘫痪者预后差，以复 视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者 预后相对较好。
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏

其他颅神经中度残疾 4级：明显的构音障碍或其他重度残疾 5级：不能吞咽或说话
.
29
康复评定
Ⅳ.感觉系统功能 0级：正常 1级：1个或2个肢体震动觉减退 2级：1个或2个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震
动觉减退；3~4个肢体震动觉减退 3级：1个或2个肢体中度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉
消失；3~4个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中度减退 4级：1个或2个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失
继发进展型（secondary-progressive,SP）
复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化伴或不伴急性复发
进展复发型（progressive-relapsing,PR）
少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发
多发性硬化的康复评定
一、康复评定的目的
全面了解其机能障碍的情况，为 康复治疗计划的制定和修订提供依 据。
4级：较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫；中度 四肢 轻瘫；单肢瘫
5级：截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫
6级：四肢瘫
.
27
康复评定
Ⅱ.小脑功能 0级：正常 1级：有异常体征但无残疾 2级：轻度共济失调 3级：中度躯干或肢体的共济失调 4级：四肢重度共济失调 5级：因共济失调不能完成协调运动
.
28
康复评定
Ⅲ.脑干系统功能 0级：正常 1级：只有皮质盲、视觉失认 2级：中度眼震或其他轻微残疾 3级：重度眼震、明显的外眼肌力弱或
原发进展型多发性硬化
病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查 发现)以及满足下列3项中的2项：
⑴阳性脑病MRI结果（9个T2病变；或者4个及4 个以上T2病变伴有VEP阳性f） ⑵阳性脊髓MRI结果（2个T2病变） ⑶阳性脑脊液结果d