多发性硬化的临床病程

多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。

疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。

1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。

2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。

80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。

3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。

RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。

4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。

诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。

治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。

2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。

目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。

3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。

多发性硬化症的分类及治疗方案综述多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系统疾病，主要特征是神经髓鞘（myelin）的破坏和神经纤维的损伤。

该病具有很高的年发病率，且大多数患者多在青壮年期间发病，对生命和健康造成重大影响。

目前，MS的分类和治疗方案已得到较为完善的研究和应用，本文将对其进行综述。

一、分类MS根据临床表现和病理生理学改变被分为下列类型：1. 核心型多发性硬化症（Relapsing-Remitting MS，RRMS）这是最常见的类型，约占MS患者的85%，特征是有明显的急性发作期，但在发病初期，患者往往可以出现症状消退期。

每次发作后，症状会有所缓解，但也可能存在残留症状。

2. 次级进行性多发性硬化症（Secondary-Progressive MS，SPMS）在RRMS的基础上发展而来，具有慢性和进行性的特征。

在这种情况下，治疗会相对困难。

3. 原发性进行性多发性硬化症（Primary-Progressive MS，PPMS）PPMS是RRMS和SPMS的特殊类型，它没有快速发展和期间停顿的情况，同时也没有再现性轮廓。

这是MS患者的15%的少见类型，在初次发作时就表现出来。

4. 可复发进行性多发性硬化症（Relapsing-Progressive MS，RPMS）这种类型的MS非常罕见，表现为在起初发作期间同时具有进行性的特征，病程是可重复性的。

二、治疗方案1. 免疫调节药物干扰素β、甲基泼尼松龙等唯一获得MS治疗免疫调节药物认证的激素，早期使用可以减缓病情恶化，但有一定的副作用，需要长时间使用。

其他免疫调节药物，如抗白细胞抗体、免疫抑制剂等，也可以缓解症状，但副作用也很明显。

2. 对症治疗针对不同的症状进行对症治疗，例如痉挛、抽搐、尿失禁等。

这种治疗方式可以通过改善患者的生活质量和加速康复进行治疗。

3. 维生素D长期缺乏维生素D与许多自身免疫疾病有关。

短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。

2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。

3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。

2.抗血小板聚集治疗。

3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。

4.病因、危险因素、并发症的治疗。

5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。

（四）标准住院日为5-7天。

（五）进入路径标准。

1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院后的检查项目。

1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。

2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT 或灌注MRI。

（七）选择用药。

1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。

2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。

多发性硬化典型病例分析及概述全网发布：2011-06-23 19:35 发表者：黄德晖(访问人次：8895)（主诉）反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。

（多发性硬化）（简介）多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，病因不明，可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关，通过自身免疫介导，导致脑白质脱髓鞘等病理改变。

病灶表现为时间和空间多发的特点。

本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病，其发病率约为1~5/100,000。

然而随着诊疗技术的进步，尤其是核磁共振的发展，加之临床医生对本病的认识有所提高，近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。

由于本病可损害中枢神经系统不同部位，临床表现多样，易造成误诊。

以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。

一、病例介绍（一）主诉反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。

（二）病史患者，女，39岁。

于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木，约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感，并逐渐出现左下肢麻木无力，10月4日出现小便费力，来我院，经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号，脑脊液蛋白增高，寡克隆区带阳性，诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”，予激素（甲基强的松龙）、人免疫球蛋白等治疗，后症状渐缓解。

2007年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。

2007年5月感冒后出现右下肢无力，再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗，后右下肢无力渐好转，此后应用β干扰素间断治疗，2008年2月出现右眼视力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转， 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力，以左侧为著，伴麻木感，行走困难，步态不稳，尚能持物，无头痛、头晕，饮水呛咳，吞咽困难，尿便障碍，在外口服强的松、卡马西平，注射腺苷钴胺治疗，效果差，入院。

多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。

实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。

实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。

起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。

病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。

本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。

多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。

中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。

病因病理病因不明。

支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。

认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。

多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。

最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。

其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。

多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。

流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。

二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。

三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。

主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。

事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。

2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。

3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。

四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。

（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。

2、β～干扰素：免疫调节。

3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。

4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。

5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。

多发性硬化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多发性硬化症状，尤其是多发性硬化的早期症状，多发性硬化有什么表现？得了多发性硬化会怎样？以及多发性硬化有哪些并发病症，多发性硬化还会引起哪些疾病等方面内容。

……*多发性硬化常见症状：脑白质变性、病理性发笑和哭喊、反应迟钝、抽搐*一、临床表现中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。

1.首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。

这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。

2.首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。

感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。

复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。

3.临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。

眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。

(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。

(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。

发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。

(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。

病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。