腹膜巨大恶性间皮瘤1例

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2024.23.0861原发性腹膜后恶性PEComa 1例报道陈楠，杨倩A Case Report of Primary Retroperitoneal Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors CHEN Nan, YANG QianDepartment of Radiology, Hubei Cancer Hospital, Wuhan 430079, ChinaCompeting interests: The authors declare that he has no competing interests.关键词：血管周上皮样细胞肿瘤；腹膜后；临床表现；CT中图分类号：R735.4 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2023-08-11；修回日期：2023-10-29作者单位：430079 武汉，湖北省肿瘤医院放射科作者简介：陈楠（1993-），女，硕士，主治医师，主要从事放射影像医学·病例报道·0 引言血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheli-oid cell tumors, PEComa）罕见，由于临床表现不特殊及影像表现不典型易被误诊。

本文报告1例发生在腹膜后术前被误诊，术后经病理证实为恶性PEComa的临床及CT影像学表现，以期为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

1 病例资料 患者女，39岁，汉族，因“发现盆腔肿块4月”入院。

患者4月前于外院发现盆腔肿块，伴腹痛1月，无大便带血。

近1月症状有所加重，伴排便习惯改变，无黑便、头晕等症状。

腹部查体：腹部平软，下腹部压痛，无反跳痛，下腹可触及包块，大小约4 cm×5 cm，活动度差，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

实验室检查：乳酸脱氢酶 693.00 U/L，谷胱甘肽还原酶304.50 U/L。

病例分享：腹膜弥漫性恶性间皮瘤一例王翠珍发布时间：2023-06-07T15:57:36.055Z 来源：《中国医学人文》2023年5期作者：王翠珍[导读]湖北省宜昌秭归县中医医院 443000患者XXX，女，46岁，于2021年04月02日因子宫多发性平滑肌瘤行腹腔镜全子宫切除术+双侧输卵管切除术，术中探查：子宫增大如孕2月余大小，形态不规则，表面凹凸不平，后壁表面有多个向外肌瘤样突起；双侧附件外观正常。

见左侧盆壁、陶氏腔腹膜见多处簇状粟粒样结节，盆腔各处腹膜、上腹部壁腹膜、膈下方腹膜散在多个粟粒样结节，大网膜表面、阑尾表面未见明显异常。

部分肠管与子宫后壁、阔韧带广泛粘连。

手术中将左侧盆壁、陶氏腔腹膜处簇状粟粒样结节予超声刀切除后取出送病检。

病检结果示："1、子宫多发性平滑肌瘤。

2、增生期子宫内膜。

3、慢性子宫颈炎。

4、（双侧）输卵管未见明显病变。

5、（盆腔病灶）镜下见部分区域组织呈乳头状结构，表面被覆细胞形态温和，核分裂像罕见，部分区域呈小管样及实性片状结构，周围淋巴细胞浸润，结合临床考虑为间皮瘤，需辅助免疫组化检查进一步明确诊断。

"免疫组化结果：D2-40（+），Calretinin(+),CK5/6（+），P53（突变型），PCK（+），Vimentin(+),WT-1（-），CK7（+），Pax-8(+),Ki-67(Li 10%)。

病理意见：（盆腔）结合免疫组化，符合弥漫性恶性间皮瘤。

患者于2021年4月20日再次行腹腔镜手术，术中见：大网膜、肝脏表面、肝肋间隙、膈肌表面、上腹膜壁腹膜、肠管表面、盆腔腹膜等多处散在灰白色颗粒样结节，直径约0.1-0.5㎝不等。

行腹腔镜腹膜病损切除+大网膜切除+左侧卵巢切除术。

手术切除标本病检结果示："（腹膜、卵巢、大网膜）经广泛取材制片，镜下见大量间皮细胞增生排成管状、乳头状、实性片状结构，瘤细胞呈立方状、多边形，胞质丰富，核分裂像不易见，部分区域间皮细胞呈浸润性生长，结合临床资料及镜下所见，符合弥漫性恶性间皮瘤。