左向右分流型心脏病是指什么

1、 心电图 电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚 ， P-R间期延长呈I°房室传导阻滞，左、右心室 肥厚。心电向量图在额面位呈逆钟向心电环。 2、胸部X线 肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段突 出，主动脉结较小。二尖瓣关闭不全明显者左 心室亦增大。透视下肺门“舞蹈”。 3、超声心动图 明确显示右心房右心室内径增大，缺损位置、 大小，左右心房间血液分流。是最好的无创检 查手段。
手术方法：
1
CPB下ASD修补术： 小缺损可直接缝合，缺损较大或合并 肺静脉异位引流应用补片修补缺损并 将异位引流的肺静脉隔入左房。原发 孔型房间隔缺损者应首先修补二尖瓣 裂，然后修补ASD，由于缺损下缘邻 近冠状静脉窦，在该处进针时应注意 避免损伤房室结，以免引起房室传导 阻滞。 2 ASD封堵术：介入治疗方法。
心脏疾病
Cardiac Diseases
新乡医学院一附院心血管外科 付庆林 MD
哪些心脏病需要手术
属于外科治疗的病种主要有: 先天性心脏病 瓣膜病 冠心病 大血管疾病 心脏肿瘤
分
类
一、先天性心脏病： 1、左向右分流:PDA、ASD、VSD、佛氏窦瘤破裂、 冠状动脉瘘、主－肺动脉间隔缺损等。 2、右向左分流型：法洛四联征、大动脉转位、右 室双出口等。 3、无分流型：肺动脉瓣狭窄等。 二、风湿性心脏病：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。 三、缺血性心脏病：冠心病及其并发症。 四、心脏肿瘤：粘液瘤等。 五、大血管疾病：胸主动脉瘤等。
连 续 缝 合 房 缺
涤 纶 或 心 包 片 修 补 房 缺
三、室间隔缺损
Ventricular Septal Defect (VSD)
（一）概述
VSD是最常见的先天性心脏病，其发生

主管护师儿科护理学《先天性心脏病》真题及答案导语：先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。

随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。

(6~9题共用题干)?男4岁，因怀疑先天性心脏病就诊。

?6?首先去检查?A?血常规?B?脑电图?C?血钙、磷测定?D?胸部X线摄片?E?腹部B超?答案：D?解析：先天性心脏病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情况。

?7?该患儿口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾，胸骨左缘2～4肋间听到2～3级收缩期杂音，肺动脉第二音减弱，为确诊应做的检查是?A?脑电图?B?头部CT?C?心肌酶谱?D?右心导管造影 ?E?腹部B超?答案：D?解析：除心脏彩超外，心导管检查是先天性心脏病明确诊断的重要检查方法之一。

根据口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾和特征性心脏杂音，本患儿考虑为法洛四联症。

?8? 2个月后患儿出现发热伴咽痛，2周后出现头痛。

右侧巴氏征(+)，WBC 18×10?9/L，中性0.86，淋巴0。

14。

考虑合并A?肺炎?B?脑出血?C?脑脓肿?D?心肌炎?E?结核性脑膜炎?答案：C?解析：法洛四联症可合并脑血栓，若为细菌性栓子，则形成脑脓肿。

本患儿呼吸道感染2周后出现神经系统症状，同时外周血象提示细菌感染存在，故考虑合并脑脓肿。

?9.合并症治愈后，进一步治疗的方法为?A?预防外伤?B?长期抗生素预防感染?C?应用激素?D?口服维生素?E?施行心脏手术?答案：E?考题涉及的考点及练习题：先天性心脏病概论一、先天性心脏病分类先天性心脏病(简称先心病)临床根据左右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类(表l2—12—1)：(一)左向右分流型(潜在紫型)。

正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。

当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。

左向右分流先天性心脏病肺炎心衰观察护理先天性心脏病(简称“先心病”)，尤其是左向右分流的先心病，由于肺血流增多易患肺部感染，严重导致心力衰竭，可在短期内危及生命，属儿科急危重症。

我院儿科从2010年5月-2011年11月共收治患儿42例，通过积极治疗及精心的护理，改善了心肺功能，现将病情观察及护理体会总结如下：1.临床资料42例左向右分流先心病患儿，其中男29例，女13例；1-3月13例，3-6月18例，6-12月11例。

室间隔缺损14例（其中膜部9例、肌部3例、干下型2例）；房间隔缺损10例；动脉导管未闭7例；室间隔缺损合并房间隔缺损3例；室间隔缺损合并动脉导管未闭3例；房间隔缺损合并动脉导管未闭5例。

36例患儿有典型的心脏杂音；合并肺动脉高压31例；21例患儿有发热，体温37.6～38.5℃，合并肺炎38例。

病原学检查：痰培养阳性7例（其中3例为大肠埃希氏菌、2例为肺炎链球菌、2例为肺炎克雷伯杆菌）；36例患儿合并不同程度的心衰，临床表现为心率加快、喘憋、呼吸困难、烦躁不安、口唇发绀、肝脏大、少尿等。

2.病情观察要点2.1 密切观察心率、心律、血压及杂音的变化，患儿心率>160次／分，是较早出现的代偿现象，同时出现烦躁不安、哭闹，严重时呻吟。

特别是远道而来的患儿，由于旅途劳累，入院后心衰加重，应高度重视，给予心电监护，出现奔马律，提示患儿严重心功能不良；末梢循环障碍，四肢湿冷，是急性体循环血流量减少的征象。

本组36例患儿有心衰的表现。

2.2 密切观察呼吸及血氧饱和度的变化，患儿呼吸＞60-80次／分，血氧饱和度＜80%，是肺循环淤血严重产生肺泡及细支气管水肿，呼吸困难加重，伴有三凹征，指趾端紫绀明显，提示缺氧加剧，动脉血气提示酸中毒、低氧血症、高碳酸血症。

本组有3例使用辅助有创机械通气。

2.3 尿量的观察是判断有无心力衰竭、呼吸衰竭、酸中毒的重要参考指标。

必须认真记录排尿次数，小婴儿纸尿裤称重记录，定时测量体重，每班小结入量、出量，夜班24小时总结出入量，为治疗提供依据。

同、 调节下 游 基 因或 转 录产 物 等 不 同 途 径 ， 接 或 直 间接 地参 与房 间隔与 室 间隔的 正常形成 。
１ Ｎ ｋｘ ． ．１ ２ ５
Ｎｋ ２ ５基 因 的侧 翼 序列 与编 码 区之 问存 在很 多 启 ｘ．
动子 、 增强 子 、 节 因子及 抑 制 因 子 。一方 面 ， 些 调 这 转 录元 件在 不 同 时 间 、 间调 控 Ｎｋ ２ ５基 因 自身 空 ｘ． 的表 达 ， 其在 心脏 发 育不 同阶 段发 挥 不 同 的调 节 使
・
２４ ・ ６
筻
查 １年 ９ ００ 月第 ３ 卷第 ５ Ｉｔ ａ ｉ ａｃ ｉ Ｓｐｅ ｅ ２１， ｏ ７Ｎ ７ 期 ｎ Ｊ ｒ ｏ ｓ Ｄｓ ｅｔ Ｃ ｄｖ ， ｍｂｒ ００Ｖ １ ，ｏ５ ．３
常 见左 向右 分 流 型先 天性 心脏 病 分 子 遗传 学研 究
陈轶维 综述 李 奋 审 校
基 因在心 脏 中的表达 均会受 到影 响 。
最早 在对 先心 病家 系 （ 中 １例 为 ＡＳ 家 系 ） 究 其 Ｄ 研
其次 ， ｘ ． 基 因突 变可 引 起 其 与相 应 ＤＮＡ Ｎｋ ２ ５
发 现 Ｎｋ ２ ５ 同 源 结 构 域 内存 在 基 因 突 变 ， 成 ｘ． 造
ＤＮＡ 靶 ， 由 并
闭 （ Ｄ 、 室 隔缺 损 （ Ｐ Ａ）房 ＡＶＳ 的 分 子 遗 传 学 研 究 Ｄ）
进展 。
１ ＡＳ 与 ＶＳ Ｄ Ｄ
对 １ ０例单 纯性 ＶＳ ６ Ｄ患 者 的检查 发 现 ， ３例 ２种类 型 Ｎｋ ２ ５基 因突变 ， ｘ． 突变 均位 于编 码 区 ， 不在 同 但 源盒结 构域 内； ｘ ． Ｎｋ ２ ５基 因突 变类 型很 多 ， 中某 其 些 类 型在 ＡＳ ＶＳ Ｄ、 Ｄ中具 特 异性 ； ＡＳ 在 Ｄ伴 心律 失 常家 系 中也 检 测 到 多个 Ｎｋ ２ ５基 因点 突 变＿ ｘ． ６ ’ 。 均提示 了 Ｎｋ ． 基 因不 同 部 分 的正 常 表 达 ， 于 ｘ２ ５ 对

目 录
第一节 心内手术基础措施 一. 体外循环 Cardiopulmonary Bypass. 二. 心肌保护 第二节 先天性心脏病的外科治疗 一. 动脉导管未闭（PATENT DUCTUS ARTERIOSUS） 二. 房间隔缺损 (ATRIAL SEPTAL DEFECT ） 三. 室间隔缺损（VENTRICULAR SEPTAL DEFECT） 四. 法鲁氏四连症（TETRALOGY OF FALLOT） 第三节 后天性心脏病的外科治疗 一. 心脏瓣膜病（VALVULAR HEART DISEASE） 二. 冠心病（Coronary Artery Disease） 三. 缩窄性心包炎（Constrictive Pericarditis）
心脏外科简史 (三)
体外循环发明后的先心病治疗： 越来越复杂，越来越年幼，越来越好。 体外循环发明后的瓣膜外科 1. 主动脉瓣置换：1960年，Dr. Harken, 球笼瓣。 2. 二尖瓣置换： 1960年，Dr. Starr and Edwards, 球笼瓣。 3. 生物瓣：1966年，Dr. Carpentier, 戊二醛固定。
我国心脏外科发展简史
1944年，吴英恺，PDA结扎术。 1947年，吴英恺，心包剥脱术。 1953年，石美鑫，法四分流术。 1954年，兰锡纯，二尖瓣分离术。 1958年，石美鑫、兰锡纯，房缺修补术。 1958年，苏鸿熙，室缺修补术。 1957年，侯幼临、1979，汪曾炜，法四根治术。 1965年，蔡用之，二尖瓣置换术。 1974年，郭加强，冠脉搭桥术。
解 剖
未闭动脉导管位于降主动脉峡部与左 肺动脉始部之间, 可成管状、漏斗状、 窗状。
病理生理
血液由主动脉分流入低压的肺动脉, 可达左室排血量的20%~70%,使左心室排血量增加2~4倍, 左右心室负荷增加可引起左右心室肥大及衰竭.

2021三基三严练习题基础护理210月11日您的姓名： [填空题] *_________________________________您的科室： [单选题] *○外一科○外二科○外三科○ICU○妇产科○内一科○内二科○内三科○内四科○急诊科○手术室1. 左向右分流的先天性心脏病是（） [单选题] *A .法洛四联症B .肺动脉狭窄C .室间隔缺损(正确答案)D .右室双出口E .右房室瓣下移答案解析：室间隔缺损( ventricularseptaldefect , VSD )是胚胎期室间隔发育不全而形成的单个或多个缺损,由此产生左、右两心室的异常交通。

发病率高,占先天性心脏发病率的50%。

2. 严重低钾血症病人不会出现的表现是（） [单选题] *A .恶心呕吐B .神志淡漠或嗜睡C .肠鸣音亢进(正确答案)D .腱反射减弱或消失E .腹胀答案解析：神志清醒,可有表情淡漠,抑郁,思睡,记忆力和定向力减退或丧失等精神方面的症状,脑神经罕见受累,神经浅反射减弱或完全消失,但深腱反射,腹壁反射较少受影响。

食欲缺乏,腹胀,恶心和便秘。

3. 在休克的治疗中,应用血管扩张剂前应注意（） [单选题] *A .控制感染B .纠正水电解质失衡C .控制原发病D .补足血容量(正确答案)E．采用休克体位答案解析：抗休克治疗中,选用血管扩张剂的作用机制是去除小动脉和小静脉的痉挛,改善微循环,增加组织灌流量和回心血量。

在使用前,应先补足血容量,对有电解质紊乱、酸碱失衡、呼吸功能不全的患者禁用。

4. 创伤的组织修复过程不包括（） [单选题] *A .组织内压增高(正确答案)B .炎症反应C .组织增生D .伤口收缩与瘢痕形成E .肉芽形成5. 当消化道出血患者出现头昏、乏力、心悸、心动过速和血压偏低时,提示出血量超过（） [单选题] *A .500ml(正确答案)B .600mlC .700mlD .800mlE .900ml答案解析：判断出血量:大便隐血试验阳性提示每日出血量>5ml ,当出血量达50~70ml,即可出现黑粪。

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。

二、心力衰竭。

心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。

需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。

三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。

四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。

肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。

不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。

五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。

缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。

六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。

由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。

传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，其主要病理生理学改变包括左向右分流、肺动脉高压和心室肥大。

1. 左向右分流：由于室间隔缺损的存在，左心室的高压血液会在收缩期通过缺损部位分流到右心室，从而增加了右心室的血流量和负荷。

同时，由于左心室的部分血液没有经过肺部进行氧合，导致动脉血氧饱和度降低。

2. 肺动脉高压：长期的左向右分流会导致肺动脉血流量增加，肺动脉压力逐渐升高。

肺动脉高压的发展会导致右心室负荷增加，进而引起右心室肥厚。

3. 心室肥大：随着肺动脉高压的进展，右心室为了适应增加的负荷而发生代偿性肥厚。

同时，左心室由于部分血液分流到右心室，也可能出现相对性的缩小。

4. 艾森曼格综合征：如果肺动脉高压持续发展，导致肺动脉压力超过左心室压力，会出现右向左分流，即艾森曼格综合征。

此时，动脉血氧饱和度进一步降低，出现紫绀等症状。

室间隔缺损的病理生理学改变会导致心脏功能异常和并发症的发生。

早期可能无明显症状，但随着病情的进展，可能出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症。

因此，对于室间隔缺损的患者，早期诊断和治疗非常重要，以避免病情的进一步恶化。

什么是左向右分流型先心病左向右分流型先心病是先天性心脏病的一个种类，那么什么是左向右分流型先心病呢？这对于患有左向右分流型先心病的朋友来说是有必要去了解的。

接下来本文就为大家介绍左向右分流型先心病的相关知识，感兴趣的朋友可以看一下哦！左向右分流型先心病，亦称"非紫绀型先天性心脏病"是指在心脏左、右心腔间存在异常通道，导致血液出现由左至右的分流，在临床上没有"紫绀"表现的先天性心脏病。

其中，房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的左向右分流型先天性心脏病。

对于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭这三种“左向右分流型”先天性心脏病，由于它们都具有相同"左向右分流"的生理基础，其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。

1、此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏"高压"系统（左心系统）向相应的"低压"系统（右心系统）持续的异常分流，其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的，但是房间隔缺损是一个例外（跨房间隔压力差极小，其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低）。

2、这种左向右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰和/或右心衰，最终导致肺动脉压升高、艾生曼格综合征直至出现紫绀。

3、从其病理生理过程可以看出，此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。

主要的临床表现在心脏为：劳力性呼吸困难、心律失常、心衰；在肺表现为：反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。

这三种先天性心脏病，都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。

由于其异常通道所处的水平不同（分别在心房水平、心室水平、大动脉水平），因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。

1、室间隔缺损由于分流量大、对左右心室负荷影响明显，临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现，这时肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速。

目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！

临床执业医师考试儿科复习笔记重点（33）
先天性心脏病概论
第二节先天性心脏病概论
一、分类
（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。

（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。

（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点：
1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，
即可出现暂时性青紫。

2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。

3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。

4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。

二、特殊检查法
1.X线检查
2.心电图
3.超声心动图
M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。

4.心导管检查
临床常用右心导管检查。

可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。

左心导管则由股动脉或肱动脉插入。

5.心血管造影
造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。

6.放射性核素心血管造影
7.磁共振成像
8.计算机断层扫描
电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。

对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。

分类（根据血流动力学原理）：
1、左向右分流型：房缺、室缺、导管、主动脉窦瘤破裂
2、右向左分流型：法四、Ebstein’s畸形、心内膜垫缺损、
大动脉转位、Eisenmenger’s syndrome形成 3、无分流型：肺动脉狭窄、先天性瓣膜疾病、主动脉缩窄
房间隔缺损
概述 （Introduction ）
经食道检查：室间隔缺损
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus , PDA
病理及血流动力学：动脉导管在胎儿是正常的通道、出生后
由于肺循环的建立，导管退化闭合，绝大多数在1岁以内闭合，
如果不闭合，主动脉内血流分流入肺动脉、回流到左房，
引起左心系统容量负荷增加、左房室增大，晚期右房室增大
法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
病理改变：
约占CHD的12%，是最常见的紫绀型先心病
肺动脉峡窄（流出道、肺动脉瓣、肺动脉主干或分支狭窄） 室间隔缺损：嵴下型大缺损多见 主动脉前移骑跨 右室肥大：为继发性
血流动力学改变：缺损处的双向分流，以左向右或右向左为主
临床表现:紫绀、杵状指（趾）等、蹲踞样活动。胸骨左缘3、4
1、CDFI：一束宽大的红色血流从左房穿过房缺处流向右房 2、PW：SV置于房缺的右房面，探及收缩晚期及舒张期正向 三峰频谱，流速0.8-1.0m/s
右心声学造影：负性造影区，左房内造影剂回声 经食道超声心动图：图像清晰，显示房缺部位大小 Eisenmenger’s syndrome形成
房缺部位左向右红色及右向左兰色的双向分流 肺动脉内血流速度降低、
失代偿期右室右房增大、肺动脉增粗。
Doppler： 1、CDFI 中小缺损为五彩或明亮红色穿隔分流血流束、大缺损 为左向右红色及右向左兰色分流、色泽暗淡 2、PW SV置于室缺的右室侧，中小缺损为正向高速湍流，大缺

先天性心脏病题库1-1-8问题：[单选,A1型题]导致右心室舒张期负荷过重的先心病是（）A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.肺动脉瓣狭窄问题：[单选,A1型题]左向右分流型的先心病是（）A.动脉导管未闭B.肺动脉狭窄C.主动脉缩窄D.右位心E.大血管错位先天性心脏病在临床上根据心脏左、右侧及大血管之间有无血流分流分为三大类：①左向右分流型，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等，选A正确；②右向左分流型，如法洛四联症和大动脉错位等，故选E不正确；③无分流型，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄，故选B、C不正确。

右位心属于分流型先心病，选D不正确。

问题：[单选,A1型题]法洛四联症最早且主要的临床表现是（）A.蹲踞B.青紫C.突然晕厥D.杵状指（趾）E.活动耐力下降法洛四联症是以室间隔缺损、右心室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚为特征，青紫是其主要表现，患儿还会有蹲踞现象和阵发性缺氧发作，伴有活动耐力下降，长期缺氧造成杵状指，故选B。

过关点睛：青紫是法洛四联症的主要表现。

(11选5 )问题：[单选,A1型题]室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是（）A.第2肋间Ⅱ级柔和的收缩期杂音B.第4肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音C.第2肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音D.第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音E.第4肋间Ⅳ级粗糙的舒张期杂音室间隔缺损时，可于胸骨左缘3～4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级的响亮、粗糙的全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有震颤，心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音。

故选D。

问题：[单选,A1型题]X线检查示肺动脉段凹陷的先天性心脏病是（）A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.法洛四联症D.动脉导管未闭E.主动脉狭窄房间隔缺损X线检查可见肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈，主动脉结小，右心房右心室增大。

室间隔缺损的X线检查可见心脏大小基本正常。

法洛四联症X线可见肺门细小，肺野清晰，右心房扩大，心尖上翘，肺动脉段凹陷，心影呈靴形，右位主动脉弓多见。

并发症 Complications
• 肺炎 pneumonia • 心力衰竭 heart failure • 肺动脉高压 pulmonary
hypertension • 细菌性心内膜炎 bacterial
endocarditis（较少）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus
5~15 mm >15 mm
0.5~1.0 cm2 >1.0cm2
中等
大
有
明显
有影响
肺A高压
Eisenmenger 综合症
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关： • 缺损大小 • 肺循环阻力
VSD临床表现
轻者可无症状，重者可有：
• 肺循环充血 • 体循环缺血表现 • 潜伏紫绀
房间隔的形成 胚胎第3-5周完成
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
• 缺损口的大小 • 左右心室的顺应性 • 肺循环的阻力
病理生理
临床表现
症状 Symptoms
缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1） • 体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。 • 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；
• 肺循环充血表现： 反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。
• 潜在青紫、声音嘶哑等。
并发症
Complications
• 肺炎 pneumonia
• 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema
• 肺动脉高压 pulmonary hypertension
• 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis

当PA压力,左右分流
外科迅速处理 关闭缺陷,置换二尖瓣, 肺A帮扎
5%,21三体最常见的合并症
10%死亡 心律失常 肺高压 CHF
先心病右向左分流型（青紫型） 法氏
PS RV压力VSDLV PS肺少血 PS RV压力右心室肥大VSD VSD 肺A缩窄 右心室肥大
主A骑跨在左右
药物(PGE1) 完全青紫 缓解术:体循环肺循环分流术 完全纠正术:VSD修补,肺瓣膜成形术扩大右 室流出道
小儿先天性心脏病的分类
重庆医科大学儿童医院PICU PICU Children’s Hospitay Chongqing
University of Medical Sciences 许 峰 Xu feng
先天性心脏病的分类
先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD 先心病右向左分流型（青紫型） 法氏 心血管梗阻和血液返流畸形 PA(肺A闭锁),肺A瓣缩窄,主A缩窄, 主A瓣缩窄,三尖瓣闭锁 心血管错位畸形 • 永存动脉干 • 右心发育不全 • TGA
死亡率1% CHF 心内膜炎 肺血管阻塞性疾病
LARARVRV,肺A(无肺高压时) RALALVLV,主A(肺高压时) 超声心动图可明确诊断
部分自然关闭(女) 外科修补,需体循,学龄期(4-5岁)
导管介入关闭
12% 女男
死亡率1% 预后良好 CHF 心律失常 肺血管变化
LVRV肺血管阻力RV压力,PA压力 RVLV (当PA压力) 心脏杂音是主要体征，超声心动图可明确诊断
先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD
PDA
主APDA肺A右心室工作负荷,肺血 管充血,肺血流肺高压
新生儿部分关闭,前列腺合成抑制 剂,indomethacin诱导关闭 不需体循,左胸骨切开,动脉导管未闭结扎术 （闭合式手术）, 导管介入关闭 12%,早产和极低体重儿增加 连续性机器样杂音是其典型体征，彩色超 声心动图可明确诊断，

左向右分流型心脏病口诀心脏病这个话题，听起来挺沉重的，是吧？可今天咱们要聊的可不是让人心烦意乱的医学术语，而是关于左向右分流型心脏病的小故事，带点轻松的味道，让你在茶余饭后也能懂点儿医学常识，别那么紧张，哈哈。

你知道吗，心脏就像个调皮的小朋友，负责把血液送到全身各个角落。

左心房、右心房，这两个小房间就像是家里的客厅和卧室，平时各有各的活动。

可是，有些小朋友不听话，像是在玩“过家家”，把血液搞得七零八落。

这就引出了左向右分流型心脏病的故事啦！想象一下，左心房的血液本来应该乖乖地往左走，结果却像坐了过山车，直接跳进了右心房。

这就像是在派对上，明明是左边的朋友，却偏偏跑去右边的舞池，搞得一团乱。

这时候可就麻烦了，心脏的工作量一下子增加，右心房就像是在搬家，忙得不可开交。

长此以往，心脏累得跟老黄牛一样，真是“心力交瘁”。

所以，咱们要关注一下这位“调皮”的小朋友，别让它太累了。

生活中多运动、少吃油腻，心脏可得保养好，毕竟可不能让它“负担过重”啊！说到这里，得提提那些常见的左向右分流型心脏病的类型。

比如说，房间里有个小洞，叫“房间间隔缺损”，就像是家里墙上不小心挖了个洞，血液可以从左边的房间“溜”到右边。

这可是个小问题，却能让整个家都“闹哄哄”的。

还有个“室间隔缺损”，就像是两个小朋友在打闹，没分开，结果一个不小心摔了，这个伤可得重视。

可别小看了这些小洞，长时间不处理，心脏就像是过了个年，消耗得贼快。

医生就像是那位不辞辛劳的修理工，带着工具箱来帮忙，手术修复这些小洞，心脏又能恢复正常的“派对”状态。

手术后，心脏像是重新焕发了青春，准备好迎接新的生活。

咱们可不能光说不练，生活中也得多关注自己的心脏。

别总是熬夜追剧，偶尔也得让心脏“休息休息”，多喝水、多吃蔬菜，心脏也需要营养。

想想，给心脏一个好环境，它才能开心地工作。

现代医学可不简单，很多左向右分流型心脏病的朋友们，通过早期检查、及时治疗，活得也是精彩纷呈。

每次复查，医生都像是亲友一样，拍拍肩膀，说：“你这小子，挺不错的嘛！”这种感觉，简直让人心里乐开了花。

房间隔平面右向左分流(111级)摘要：1.房间隔平面分流简介2.右向左分流的原因和影响3.诊断和治疗方法4.预防措施和日常生活建议正文：房间隔平面右向左分流(111 级) 是指血液在心脏的房间隔平面从右心房向左心房分流，这是一种先天性心脏病。

以下是关于这种病症的详细介绍。

房间隔平面分流简介房间隔平面分流是指心脏的左右心房之间的异常通道，使血液从右心房流入左心房。

这种异常通道的形成可能是由于胚胎发育过程中的基因突变或环境因素导致的。

根据血流动力学特点，房间隔平面分流可分为左向右分流、右向左分流和双向分流。

右向左分流(111 级) 是指血液从右心房流入左心房，同时部分血液从左心房流入左心室，部分血液从左心房流入右心室。

右向左分流的原因和影响右向左分流的原因主要是房间隔平面的异常通道。

这种异常通道使得富含氧气的血液从左心房流入右心房，而富含二氧化碳的血液则从右心房流入左心房。

这种情况会导致心脏负担加重，使心脏扩大，长期可导致心力衰竭。

此外，由于血液中氧气减少，患者可能出现紫绀、乏力、气喘等症状。

诊断和治疗方法诊断房间隔平面右向左分流主要依赖于心电图、超声心动图、磁共振等检查。

对于有症状的患者，应及早进行手术治疗，手术方法包括封堵术和房间隔造口术。

封堵术是通过介入方法将特殊的封堵器植入到异常通道处，使血液不再分流；房间隔造口术是通过手术在房间隔上开一个口子，使血液能够正常流动。

预防措施和日常生活建议由于房间隔平面右向左分流是一种先天性疾病，预防措施主要针对孕妇。

孕妇在怀孕期间应保持良好的生活习惯，避免接触有害物质，保持心情舒畅，进行适当的产前检查。

对于已确诊的患者，应定期随访，密切关注病情变化。