原发性醛固酮增多症的诊断与治疗

原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。

（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。

（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。

（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。

（3）对常规降压药疗效差。

2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。

只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。

临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。

长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。

心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。

3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。

（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。

（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。

（3）皮质醇水平正常。

2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。

（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症的诊断和治疗
杨光明
【期刊名称】《内蒙古中医药》
【年(卷),期】2009(028)002
【摘要】原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)又名原醛症,是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌增多所致[1]。

有研究[2]表明,PA发病率逐年增高,而诊断治疗尚无受到大家公认的最好指标。

因此,PA也就成为各学者和临床医师感兴
【总页数】3页(P93-95)
【作者】杨光明
【作者单位】云南丽江市人民医院,674100
【正文语种】中文
【中图分类】R586.2+4
【相关文献】
1.浅析原发性醛固酮增多症中肾上腺醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症的临床特点[J], 蒋能美
2.原发性醛固酮增多症中肾上腺醛固酮瘤和特发性r醛固酮增多症的临床特点分析[J], 尹晓燕;宋颖
3.立位醛固酮肾素比值联合立位醛固酮对老年原发性醛固酮增多症的诊断价值 [J], 徐媛媛;蒋翠萍;冯强;陶晓明;顾芹;汪海东;孙皎
4.血浆醛固酮/肾素浓度比值诊断原发性醛固酮增多症的价值 [J], 吴冰;俞芳;张勇;
周云涛;石璐;田卫
5.血浆醛固酮/肾素浓度比值在筛查原发性醛固酮增多症患者中的诊断价值 [J], 黄盼; 杨淑珺; 陈欢; 邰千慧; 田艳妮; 王璐; 崔巍; 许静
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原发性醛固酮增多症诊断及治疗
【诊断及鉴别论断】
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。

主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。

这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。

【治疗】
一、一般治疗纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电负监测。

适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物。

如双氢克塞等。

二、手术治疗对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。

在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。

三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。

2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗（全文）疾病概述原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，与心血管疾病并发症发生率过高有关。

原发性醛固酮增多症诊断不足，因为多数没有特异的、易识别的特征，临床医生对该病认识不足。

诊断检查是一个多步骤过程，包括：筛查、确诊/试验区分单侧和双侧形式以进行治疗管理。

肾上腺静脉采血（AVS）是可靠的亚型识别的关键，但在具有特定特征的患者中可绕过该方法。

对于单侧疾病，手术提供治愈可能性，完全腹腔镜单侧肾上腺切除术是多数指南推荐的治疗选择。

双侧型主要采用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。

治疗目的是使血压和醛固酮分泌过多恢复正常（或阻断醛固酮的作用）,主要目标是减少相关合并症，提高生活质量和降低死亡率。

原发性醛固酮增多症的及时诊断和靶向治疗策略的使用可减轻醛固酮特异性靶器官损害，合理的患者管理可以优化结局。

原发性醛固酮增多症是由单侧产生醛固酮的腺瘤或双侧肾上腺增生引起的一种二元分类疾病，而分子组织病理学的进展对原发性醛固酮增多症的传统概念提出挑战。

在大多数腺瘤中，体细胞突变驱动自主醛固酮生成。

在醛固酮生成腺瘤附近的结节性病变和双侧疾病患者中已发现许多相同的突变。

此外，种系突变引起罕见的家族性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症1-4型)。

对家族性醛固酮增多症疑似病例的遗传形式进行遗传检测，可避免对阳性患者进行繁琐的诊断检查。

肾素-血管紧张素-醛固酮系统简介及概述动脉性高血压是导致早发死亡的主要原因，影响全球超过14亿成年人[Circu1ation2016;134:441-50]β高血压导致7.0%的全球残疾调整生命年(disabi1ity-adjusted1ife-years)[1ancet2012;380:2224-60]o肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对血浆钠浓度、血容量和平均动脉血压的稳态至关重要。

RAAS是一个分层级联反应体系(图1A):从肾的肾小球旁细胞产生肾素开始。

原发性醛固酮增多症诊断与治疗：原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。

大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性，临床表现为高血压和低血钾综合征群。

Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。

本病占住院的高血压病例的1～2%，是一种可以治愈的继发性高血压，发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。

引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。

其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。

原发性醛固酮增多症类型及发生率肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：65%～85%特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)：15%～40%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA))：<1% 原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH)：<1%产生醛固酮的肾上腺癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)：<1%产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor))：<1%原发性醛固酮增多症病因1、醛固酮瘤，最多见，约占原症的60％-90％，多见一侧腺瘤，直径多在3cm以下，大多介于1-2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，醛固酮瘤的成因不明，患者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。

原发性醛固酮增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性醛固酮增多症的治疗方法，治疗原发性醛固酮增多症常用的西医疗法和中医疗法。

原发性醛固酮增多症应该吃什么药。

*原发性醛固酮增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗原醛症的治疗取决于病因。

APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。

PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。

APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。

IHA及GRA宜采用药物治疗。

如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。

1.手术治疗为保证手术顺利进行，必须作术前准备。

术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。

对血压特别高、高钠低钾严重者，宜用低盐饮食，适当补充氯化钾4～6g/d，分次口服，或用螺内酯40～60mg/次(微粒型)3～4次/d，用螺内酯时不必补钾。

在上述治疗期间，应监测血钾，尤其对病程长伴肾功能减退者，以免发生高血钾。

术前不宜用利血平类使体内儿茶酚胺耗损的药物，以免在手术时血压突然下降。

单独切除APA，不必补充肾上腺皮质激素，如在手术时探查两侧肾上腺，可能引起暂时性肾上腺皮质功能不足，而且有时需作两侧肾上腺切除，对这类患者还是以补充肾上腺皮质激素为妥。

可于手术前夕，每侧臀部肌注醋酸可的松50mg(共100mg)，切除腺瘤手术当天静脉滴入氢化可的松100mg，如切除两侧肾上腺，静滴氢化可的松200～300mg。

术后第1天静滴氢化可的松100mg，第2～4天改为口服可的松25mg，4次/d，以后每3天递减25mg，到11天以后服用可的松12.5mg，2次/d，数天后可停服。

(1)术式的选择：应以损伤小，暴露满意，有利操作为原则。

术前如能确定一侧肿瘤，宜做患侧经腰(第10或11肋间)切口胸膜外入路，便于切除肿瘤。

如不能确定为肿瘤或增生、或不能确定肿瘤在何侧，宜做腹部切口，同时探查两侧肾上腺。