2014-11-11
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临床表现
主要为慢性肝病表现
神经症状前期
表现计算力差, 数字连接试验、 视觉诱发电位检 查结果阳性
亚临床 肝性脑病期 脊髓病期
可反复出现肝 性脑病症状
肝性脑病期
早期表现为双下肢沉重感行走困 难呈剪刀或痉挛步态,逐渐发展 成双下肢痉挛性瘫痪,多数仅累 及下肢,少数发生痉挛性四肢瘫 ,大多数仅出现运动障碍,少数 可出现感觉障碍、视力改变或括 约肌功能障碍,肢体症状一般双 侧对称存在,表现为肌张力升高 ,肌力减退,腱反射亢进,踝震 挛和锥体束征阳性
辅助检查
生化 多数患者有转氨酶 胆红素异常和白蛋 白下降肝硬化并发 HM血氨可升高, 但其水平与病情并 不平行 肝豆状核变 性合并HM者,可 有血清铜和铜蓝蛋 白异常
MRI
以苍白球为主,其次 为中脑黑质桥脑对称 分布的T1W1像高信 号,HM患者头脊髓 MRI可以表现为完全 正常,也可以表现为 头部某些部位的 T1W1像异常及颈胸 髓的T2W2像异常
电活动
肌电图呈现上运动 神经元损害表现, 脑脊液正常脑电图 可见轻中度弥散性 异常,运动诱发电
位测量可表现为严重 的神经生理学异常
诊断
目前HM诊断尚无统一标准,主要有以下几点: ①有急慢性肝病史和临床表现及肝功异常,可有反复发作的肝性脑病; ②有门体静脉分流(手术或自然分流); ③有起病隐袭发展缓慢和进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性瘫痪,双下
总论
国内外报道的HM患者多为男性,发病年龄为23-68岁,据 文献报道约83.7% 发生于门腔静脉分流术后, 手术到发病时 间间隔4个月到10年不等, 发病前常有肝性脑病发生。
①慢性中毒学说:肝功能不全使得肝脏对毒性代谢物质的灭活作 用减低, 毒性物质在体内 聚集, 作用于脊髓神经, 干扰神经组织能 量代 谢, 导 致星性细胞 内谷氨酰胺合成酶活性下降, 神经元内具 有活性的谷氨酸形成减少, 中枢神经系统清除氨的能力下降, 神经 传导受阻而发生HM。 ②营养不良学说:长期肝硬化和门脉高压时,肠肝循环被破坏, B族维生素吸收及利用障碍,影响神经细胞能量供应,导致脊髓 脱髓鞘变性,其变性会导致皮质脊髓束缺乏蛋白质和酶而无法更 新或合成神经递质,使神经冲动因轴突的变性减少或神经递质的 不足而出现传导障碍,最终引发HM。 ③免疫分子学说:尸检病理学研究证实脊髓病变是由于两方面原 因,一是病毒感染,二是病毒高度免疫反应导致血管炎或两者均 存在,而HM患者大多数都有乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染 后肝硬化。