周围神经疾病.脊髓病 PPT课件

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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
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免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。

前外侧沟
Anterolateral sulcus
后外侧沟
Posterolateral sulcus
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脊髓节段
Segments of spinal cord
每对脊神经所连属的 一段脊髓，叫一个脊髓 节段。胚胎3个月与椎管等长， 新生儿脊髓末端平L3， 成人脊髓末端平L1体下缘
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脊髓起源于神 经管的后部， 是中枢神经的 低级部分。上 与各级脑中枢 有广泛联系， 下借31对脊神 经分布到躯干 四肢和胸腹腔 脏器。
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主要内容
脊髓位置与外形 脊髓的内部结构 脊髓的主要功能 脊髓的损伤类型
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第一部分
脊髓位置和外形
Location and appearance of the spinal cord
传导非意识性本体感觉冲动
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脊髓丘脑束(spinothalamic tract)
脊髓丘脑侧束：外侧索的前半 脊髓丘脑前束：前索
起于 Ⅲ－IV层的后角固有核（脊神经节细胞中 枢支入脊髓先上升1～2脊髓节后入后角固有核）， 纤维斜经白质前连合交叉后在对侧的外侧索和前 索上行，止于丘脑，故称脊髓丘脑束。 脊髓丘脑侧束功能是传导痛觉和温度觉的冲动。 脊髓丘脑前束功能是传导粗略触觉冲动。
皮质脊髓侧束：外侧索
皮质脊髓前束：前索
控制骨骼肌的随意运动。
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皮 质 脊 髓 束
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皮质脊髓侧束：
起于中央前回 在延髓交叉 行于外侧索 终于脊髓前角 管理同侧上下肢肌 损伤后表现为痉挛性瘫痪 （硬瘫）：无明显的肌萎 缩、 肌张力和腱反射亢进。

长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难 从跪位站起困难
周围神经病运动、感觉损害分布
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
运动与感觉在判断病程中的意义
运动 大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程， 运动纤维存在失神经支配和重新支配共存 的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
感觉 而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
2
视
3
动眼

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l
S3-5与付交感神经有关（付交感 神经节前神经元） 含排尿、排便脊髓中枢，支配膀胱、直肠、 性腺 尚有支配内脏及腺体功能的作用 3. 后角 — 与痛、温、触觉有关的一级神经 元 4.灰质周围有联系细胞—联系脊髓各节段 的作用，形成脊髓的一些复杂放射
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白质：为向下行走的神经纤维束，位于周 边，分为 1.前索：前正中裂与前外测沟之间 皮质脊髓前束 下行纤维 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 网状脊髓束 上行纤维 脊髓丘脑前束
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（二）髓内还是髓外 脊髓病变的部位 是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背 等。八个方位进行分析，以明确病变范 围。其中髓内外的鉴别最为重要，髓外 病变在肿廇、外伤、先天性畸形、粘连 等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、 脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。
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髓
起病 根痛 感觉障碍 锥体束征 多一侧开始
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脊髓与脊椎的关系 因脊柱较脊髓节段发育快,脊髓节段相 当于 高颈髓—> 平行 下颈－>上胸髓平面 —> +1 （高于检 查平面1节段） 中胸髓平面—> +2~3 （高于检查平 面2-3节段） 下胸髓平面—> +3 （高于检查平面 3节段）
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腰段脊髓集中在T10-12 骶、尾髓集中在T12-L1 如：体查发现：T4水平 · 横贯性损害 →X 线、 CT 、 MR 检 查以脊柱T3为中心 · 半侧损害→照片检查以T1为中心 （痛触觉同侧纤维下行2-3节段 后交叉）
· 颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、骶动脉的 分支均经椎间孔穿入硬膜后发出根动脉 ―>前后根动脉（根序动脉）

神经肌肉疾病 多发性肌无力
二 基本特征 肌肉：对称性肢带肌无力近端
晚期肌萎缩明显 与肌无力相一致的腱反射减退
神经肌肉疾病 多发性肌无力
神经肌肉接头： 主要累及眼外肌 延髓肌和肢带肌; 无肌萎缩; 特征为症状的波动性; 腱反射不受影响
神经肌肉疾病 多发性肌无力
周围神经： 对称性远端的感觉 运动 反射和植物神经功能障碍; 尤其腱反射改变明显
肌肉无力和瘫痪的定位
一 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪
肌肉无力和瘫痪的定位
二 部位与病变的关系
一电解质紊乱 １ 低钾：
肢带肌无力呼吸肌及延髓肌 多不受影响 腱反射存在;补钾有效 发作性数小时~数天
肌肉无力和瘫痪的定位
２ 高钾：
家族性； 发作性持续12小时;频繁； 肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累；
肌肉无力和瘫痪的定位
２ 多数性单神经病：
为多个不相邻的周围神经损害; 常见病因为糖尿病 结缔组织病 变等
３ 单一神经损害：
多为局部病因所致
肌肉无力和瘫痪的定位
４ 神经丛病变： 见于外伤 肿瘤或炎症等 臂丛损害：上部 下部 腰骶丛损害：
５ 前根损害：
肌肉无力和瘫痪的定位
６ 前角损害： 节段性特征;肌张力降低 反射改变 肌萎缩; 可见肌束震颤 多为远端无力; 也可能以近段为主
肌肉无力和瘫痪的定位
伴有疼痛或肌强直； 禁食 运动后或使用钾诱发钾敏
感性； 发作时血钾多正常或升高
肌肉无力和瘫痪的定位
3 副肌强直paramyotonia 诱因：寒冷 自发 特征：寒冷诱发
反常性强直活动后加重 常染色体显形遗传; 常伴高血钾或正常血钾

脊髓的血液供应
• *脊髓的动脉：节段动脉、脊髓前动脉、脊 髓后动脉。 脊髓前动脉:供应脊髓前3/4的血液。 脊髓后动脉:供应脊髓后1/4的血液。
脊髓的功能
• 传导功能 • 反射功能：躯体反射：牵张（伸肌）反射
和屈肌反射。内脏反射：血管张力、发汗、 排尿、排便、勃起、瞳孔反射。 • 躯体神经营养功能
• *后中间沟把后索分为内侧的薄束和外侧的 楔束。
• *脊髓节：每对脊神经根与脊髓相对应的部 分。脊髓共有31节，颈8、胸12、腰5、骶5、 尾1。
脊髓的大体解剖
• *颈膨大：颈4-胸1。 •பைடு நூலகம்*腰骶膨大：腰2-骶3或腰1-骶2 。 • 锥体和脊髓节段的对应关系：上颈段与锥
体相同，下颈段和上胸段平上1节锥体，中 胸段平上2节锥体，下胸段平上3节锥体， 全部腰节平10、11、12锥体，骶尾节平腰1 锥体。
各种脊髓病变的临床特点
• 脊髓横断：首先出现脊髓休克，原因是失 去高级中枢的控制，下行传导束的易化和 抑制均消失。人类的休克期最长，平均3-6 周。横断面以下出现：运动、反射、躯体 感觉、内脏感觉、肌张力消失。膀胱功能 障碍：尿潴留—尿失禁—自动膀胱（骶髓 受损除外）。
各种脊髓病变的临床特点
• *脊髓半切（Brown-Sequard）综合征： 病变同侧：1、损伤平面以下痉挛性瘫痪。
脊髓的传导束（上行）
• 脊髓丘脑束：传导痛、温、触、压等浅感觉，对 它的走行了解不是完全清楚。皮肤、粘膜等的感 觉神经末梢---脊神经节细胞---中枢突触经后根外 侧---脊髓的背外侧束(Lissauer束），在同节或上 下1-3节---部分纤维止于后角Ⅰ-Ⅲ层，主要是后 角边缘核---发出纤维经白质前连合交叉---*对侧脊 髓的外侧索和前索---脊髓丘脑（侧、前）束---丘 脑腹后外侧核---中央后回

保留（感觉分离）。 ❖ 侧角损害：C8～T1病变(交感)；S2～4病变(副交
感)
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急性脊髓炎 （Acute myelitis）
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概念
❖指非特异性炎症→脊髓白质脱髓鞘或坏死 →急性横贯性损害。
❖为非感染性炎症性脊髓炎。
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病因
复杂不清。包括多种临床综合征： ❖ 感染后脊髓炎 ❖ 疫苗接种后脊髓炎 ❖ 脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化） ❖ 坏死性脊髓炎 ❖ 副肿瘤性脊髓炎
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脊髓横贯性损害的临床表现
❖脊髓圆锥（S3～5 ）
1、无瘫、锥体束征 2、马鞍型感觉障碍 3、肛门反射消失 4、性功能障碍早且明显、真性尿失禁
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脊髓横贯性损害的临床表现
❖ 马尾（L2～尾节）
1、根痛突出 2、感觉障碍（股部、小腿、会阴部） 3、下肢为下运动神经元性瘫 4、大小便障碍晚且不明显 5、症状体征可为单侧或不对称性
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不完全性脊髓损害
中
央
管
附
近
损
害
❖ 双侧对称的节段性分离性
感觉障碍
(痛温觉障碍，触觉保留)
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不完全性脊髓损害
❖前索损害：对侧粗触觉障碍（脊髓丘脑前 束）
❖后索损害：同侧深感觉和识别触觉障碍 ❖侧索损害：同侧上运动神经元损害
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不完全性脊髓损害
❖ 前角损害：肌肉萎缩、无力、肌束颤动 ❖ 后角损害：同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉
C8、T12、L5、S5、Co1
❖两个膨大：颈膨大（C5-T2）
腰膨大（L1-S2）
❖六个节段：高颈髓.颈膨大

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【主要症状】
感觉功能障碍 Sensory dysfunction
通常主观感觉障碍重于客观感觉障碍 通常感觉障碍轻于运动障碍
脑神经麻痹 Damage of cranial nerves
双侧周围性面瘫 bilateral peripheral facial weakness
延髓麻痹 bulbar palsy
大约 70-75% 完全恢复 25% 遗留轻微的神经功能障碍 5% 死亡
死亡原因 Causes of death
早期 : 呼吸肌麻痹 respiratory muscle paralysis 晚期 : 肺部感染 infection
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脊髓疾病
Diseases of the Spinal Cord
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【脊髓横贯性损害 Transverse lesions 】
原因
Major cause
急性脊髓炎Acute myelitis 脊髓肿瘤Spinal cord trauma 脊髓出血 Hematomyelia
表现
Major signs
上运动神经元瘫痪（脊髓休克） Upper motor neuron paralysis (spinal shock)
腰膨大 Lumbar enlargement L1→S2
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【解 剖】
脊髓的三膜二腔
Meninges and space of the spinal cord
椎骨骨膜 硬膜外腔
硬脊膜 硬膜下腔
蛛网膜 蛛网膜下腔
软脊膜
易受感染 易破裂形成硬膜外血肿
意义不大 可反映脑的病变 注药入内进行治疗
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