脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome)
TCS
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系先天或后天性因素致异常组织牵拉脊 髓.使其活动受限,造成脊髓圆锥张力异 常增加, 由此引发的一系列临床症状和体 征。
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症状
主要包括排尿、排便功能障碍,双下肢运 动、感觉障碍,躯体畸形,疼痛等。因涉 及多系统器官的病变,可导致严重的后遗 症和高的致残率,同时部分病例起病较隐 蔽,有时较易误诊,需临床医师加深认识, 提高早期诊断率,以使患者得到尽早治疗, 获得最大收益。
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OErS综合征或泄殖腔外翻是以脐膨出,膀耽 外翻,肛门闭锁和脊柱异常为特点的多个系 统畸形 。
VATER 联合征是一组合畸形,常有以下畸 形联合出现:椎体和血管畸形70%,肛门 直肠闭锁80%,气管食管闭锁65%,肢体 桡侧畸形53%。
Currarino 三联征(肛门直肠畸形、骶骨发 育不全和骶前包块)。
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常见的神经管发育畸形有以下几种类型:
(1)隐性脊神经管闭合不全畸形:与TCS 相关的隐性脊柱裂常表现为脊膜膨出、脊 髓纵裂、尾椎发育不全、发育不良综合征。
(2)显性脊柱裂:常表现为脊髓脊膜膨出。 (3)少见的多系统复杂性发育畸形:如 OEIS综合征、VATER联合畸形, Currarino三联征可与TCS有关 。
射,无皮肤节段分布的特点。范围可包括直肠肛门部、臀中部、会阴区、腰
背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛,超过单一神经根支配区,也有单侧根性分
布,直腿抬高试验阳性,有时可与腰椎间盘突出症相混淆。疼痛常因久坐、身
体过度屈曲等引起, 腰部前屈(手触碰脚)因疼痛受限。
3)膀胱和直肠功能障碍