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孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现分析目的研究孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现，为临床确诊提供参考。
方法本文采用回顾性分析方法。
随机选取笔者所在医院2012年1月—2013年1月肿瘤内科治疗的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象。
分析研究对象的完整临床资料，总结病理组织学和影像学表现。
结果孤立性纤维性肿瘤大体标本为球体或类球体。
孤立性纤维性肿瘤镜下可见交替排列的肿瘤细胞密集区和肿瘤细胞疏松区。
肿瘤细胞大部分为梭形，也有部分细胞为圆形或椭圆形，肿瘤细胞胞质单薄不丰满，核仁不清晰。
肿瘤细胞排列呈规则的条纹形，“条纹间”夹杂一些胶原纤维，胶原纤维的粗细、长短以及形状均不一致。
检测孤立性纤维性肿瘤细胞CD34，15例样本均为阳性表达，S—100蛋白均无表达。
孤立性纤维性肿瘤位于胸腔、腹腔，边缘光滑，界限清晰，组织孤立，密度均匀。
结论孤立性纤维性肿瘤是一种软组织肿瘤，影像学检测到孤立、界限清晰的肿块组织，要高度怀疑，并进行病理组织学检验，以确诊。
标签：孤立性纤维性肿瘤；病理学；影像学孤立性纤维性肿瘤是一种软组织生发的肿瘤，肿瘤细胞呈梭形，多发于机体胸膜腔内或附近，该病发病率低，临床较少见[1]。
现有研究得出，孤立性纤维性肿瘤可生发于机体任意部位，临床诊断中较难全面发现和明确诊断[2]。
本文研究我院15例孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料，分析研究对象的病理组织学和影像学检查结果，现报道如下：1 资料和方法1.1 基本资料随机选取2012年1月—2013年1月笔者所在医院肿瘤内科诊治的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象，其中，男性8例，女性7例；年龄：39—67岁，平均年龄：52±14岁；病程：1—3年，平均病程：1±1.5年；呼吸困难6例，腹部疼痛2例，无症状7例；肿瘤位置：胸膜腔7例，腹膜内4例，腹膜后4例；高血压5例，糖尿病1例，家族肿瘤史1例。
所有研究对象全部没有接触石棉史。
