恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移1例

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腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

参考文献
[1] Paul Klemperer MD, Coleman B. Rabin MD. Primary Neoplasms of the pleura. A report of five cases[J]. American Journal of Industrial Medicine, 2010, 22(1):4-31.
恶性间皮瘤以及神经源性肿瘤等，上述病变与 SFT 在影像上难以鉴别 [6]。但 CT 具有较高的密度及空间分辨力，能客观、完整地显示肿块的位置、大小、边缘，仍是 SFT 的首选检查 [7]，影像上见到孤立性、边界清楚的软组织肿块，且肿块血管丰富、明显强化，出现强化包膜 [8]， CT 上呈现两种不同密度的实性成分，T2WI 以低信号为主时 [9] 应考
虑到孤立性纤维瘤可能，经皮穿刺活检有助于 SFT 术前明确诊断，治
疗以手术切除为主，几乎所有的良性 SFT 通过切除可以达到治愈，手术完全切除、切缘阴性是保证 SFT 较好预后的关键因素 [10]，部分病理学诊断良性的 SFT 在随访中亦可出现局部复发、远处转移的特征 [11]，
因此术后应进行长期随访。如果肿瘤广泛浸润，无法根治，姑息性手术切除，可予以辅助放疗、化疗 [12]。
图 1 CT 平扫图 2 CT 增强扫描
图 3 肾 CTA 图 4 大体标本（参考物为输尿管导管）
图 5 HE 染色病理切片图 6 HE 染色病理切片基金项目：国家自然科学基金（81560417）。作者简介：刘滔，男，在读研究生，住院医师，从事泌尿外科专业 2 年。通讯作者 * ：李志鹏。
Байду номын сангаас
2 讨论
孤立性纤维性肿瘤 (solitary fibrous tumor，SFT)，SFT 是一种少见

恶性孤立性纤维性肿瘤1例

恶性孤立性纤维性肿瘤1例
李志军;吕国士;蔡宝松;牛晓东
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2009(019)012
【摘要】@@ 患者女性,51岁.主因胸痛、胸憋,活动后气短50天入院,查体:左下肺未闻及呼吸间,叩诊呈实音,全身浅表淋巴结无肿大.
【总页数】2页(P1518,1522)
【作者】李志军;吕国士;蔡宝松;牛晓东
【作者单位】解放军第251医院影像科,河北,张家口,075000;解放军第251医院影像科,河北,张家口,075000;解放军第251医院心胸外科,河北,张家口,075000;解放军第251医院病理科,河北,张家口,075000
【正文语种】中文
【中图分类】R734;R814.42
【相关文献】
1.腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析 [J], 孙萍萍; 赵洪禹; 王玲玲; 张颖; 杜雪梅; 闫风彩; 李雁
2.恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习 [J], 刘天艺; 仲雷
3.6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征 [J], 徐园园; 毛荣军; 曾敏; 陈增伟; 谢乐; 彭慧芝; 韩福兰; 吴燕杏
4.眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤超声表现1例 [J], 李莹;刘学
5.原发性腰大肌恶性孤立性纤维性肿瘤1例 [J], 王文华;唐曦
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额部孤立性纤维性肿瘤1例

额部孤立性纤维性肿瘤1例徐秋实;陶娟;张丽;田娟;王莉芬;彭芳【期刊名称】《大连医科大学学报》【年(卷),期】2018(040)002【总页数】5页(P181-184,187)【关键词】孤立性纤维性肿瘤;中枢神经系统;病理;影像;免疫表型【作者】徐秋实;陶娟;张丽;田娟;王莉芬;彭芳【作者单位】孝感市中心医院神经外科,湖北孝感432000;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院影像科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027【正文语种】中文【中图分类】R6021 临床资料患者，女，43岁，因“双下肢乏力1年，发现额叶占位2 d”，于2016年7月19日到大连医科大学附属第二医院就诊。

患者1年前，无明显诱因久坐后，出现双下肢乏力，双腿行走困难，未诊治；近期自觉上述症状发生频繁，遂于2016年7月17日于他院门诊行颅脑CT检查，示额叶占位，该处可见一类圆形团块状稍高密度影，界尚清，大小约4.36 cm×3.82 cm，其内密度欠均，病变跨越中线，周围可见片状低密度影，邻近侧脑室前角明显受压，见图1A。

患者既往无高血压病史。

为进一步诊治到我院就诊，入院后专科查体，神志清楚、语言流利，血压106/64 mmHg，嗅觉正常，视力视野正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏。

四肢肌力5级，肌张力适中。

深浅反射存在，病理征阴性。

双侧指鼻实验准确，快速轮替动作协调，跟膝胫实验稳准。

实验室检查未见明显异常。

2016年7月20日行颅脑MRI增强检查，示额部占位性病变，呈长T1短T2信号影，大小约4 cm×5 cm×5 cm，强化明显，边界尚清，可见肿瘤附着点位于前颅窝底及大脑镰，另于大脑镰可见另一点状强化病灶，大小约4 mm×5 mm，考虑脑膜瘤可能性大，见图1B～D。

胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习王熠辉;姚威;张鑫;孔祥子;王宝胜【期刊名称】《现代肿瘤医学》【年(卷),期】2018(026)017【摘要】目的:讨论孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床特征、病理学表现、影像学表现、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预后,以提高临床医生对此病的认识及诊治水平.方法:报道1例术后肿瘤2次复发的胰腺恶性SFT的临床病理资料并文献复习.结果:患者女性,59岁,以“体检发现胰尾部肿物10天”为主诉首次入院,入院后诊断为胰体部占位,行胰体尾切除、脾切除术,术后石蜡病理提示胰体尾交界性梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维性肿瘤.术后5月余复查,肿瘤复发于左上腹网膜囊内,再次手术切除复发肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤.距二次术后4月余复查,肿瘤再次复发于左上腹网膜囊内,再次予手术切除肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤.结论:胰腺恶性SFT病例极其罕见,术后复发者更是少之又少,确诊主要依靠病理组织形态学及免疫组化标记,并与其他相关性疾病加以鉴别,治疗方法以手术完全切除肿物为主,注意定期复查及远期随访.【总页数】4页(P2721-2724)【作者】王熠辉;姚威;张鑫;孔祥子;王宝胜【作者单位】中国医科大学附属盛京医院胰腺内分泌外科,辽宁沈阳110004;中国医科大学附属盛京医院胰腺内分泌外科,辽宁沈阳110004;中国医科大学附属盛京医院胰腺内分泌外科,辽宁沈阳110004;中国医科大学附属盛京医院胰腺内分泌外科,辽宁沈阳110004;中国医科大学附属盛京医院胰腺内分泌外科,辽宁沈阳110004【正文语种】中文【中图分类】R735.9【相关文献】1.恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习 [J], 邵云;王海艳;王晶晶;许春伟;吴永芳;王怀涛;张博;李晓兵;2.恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习 [J], 邵云;王海艳;王晶晶;许春伟;吴永芳;王怀涛;张博;李晓兵3.恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习 [J], 刘坦坦;张兆祥;马世荣;王映梅;胡沛臻;杨守京4.眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习 [J], 武鑫瑞;沈小英;景清萍;许春伟;吴继华5.恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习 [J], 刘天艺; 仲雷因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肝孤立性纤维瘤1例报告

+,-肝孤立性纤维瘤１例报告李学成，范　莹，吴硕东中国医科大学附属盛京医院第二普通外科，沈阳１１０００４关键词：肝肿瘤；孤立性纤维瘤；诊断基金项目：沈阳市中青年科技创新人才支持计划（ＲＣ２００１２１）Ｓｏｌｉｔａｒｙｆｉｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＬＩＸｕｅｃｈｅｎｇ，ＦＡＮＹｉｎｇ，ＷＵＳｈｕｏｄｏｎｇ．（ＳｅｃｏｎｄＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧｅｎｅｒａｌＳｕｒｇｅｒｙ，ＳｈｅｎｇｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｉｎａＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｅｎｙａｎｇ１１０００４，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＦＡＮＹｉｎｇ，ｃｏｏｌｉｎｇｐｉｎｅ７８＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－２９２５－５０７Ｘ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＬｉｖｅｒＮｅｏｐｌａｓｍｓ；ＳｏｌｉｔａｒｙＦｉｂｒｏｕｓＴｕｍｏｒｓ；ＤｉａｇｎｏｓｉｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＳｈｅｎｙａｎｇＹｏｕｔｈＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＩｎｎｏｖａｔｉｏｎＴａｌｅｎｔｓＳｕｐｐｏｒｔＰｒｏｇｒａｍ（ＲＣ２００１２１）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０３．０２６收稿日期：２０２１－０６－３０；录用日期：２０２１－０８－０６通信作者：范莹，ｃｏｏｌｉｎｇｐｉｎｅ７８＠１６３．ｃｏｍ１　病例资料患者女性，５２岁，因“发现腹部肿物２年”于２０２０年６月入本院。

患者无腹部不适以及发热寒战、恶心呕吐等全身症状。

２年前于当地医院行超声检查提示肝囊肿，大小３ｃｍ。

入院前复查肝脏增强ＣＴ提示肝脏占位性病变，大小８ｃｍ。

患者发病以来饮食、睡眠、大小便均正常，体质量未见明显减轻。

否认有任何创伤、手术、输血或药物治疗史；否认家族遗传病史；否认吸烟、酗酒史。

生命体征（心率、血压、呼吸频率、体温）平稳。

体格检查发现右上腹部可触及１０ｃｍ×８ｃｍ大小质硬肿物，相对固定，无触痛。

孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究

孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor，SFT）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，通常发生在胸膜、腹膜和软组织等部位。

本研究旨在通过对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，以期提高对其诊断和治疗的认识，为临床医生提供更准确的参考。

一、材料与方法本研究选取了2010年1月至2020年12月期间在我院诊断为孤立性纤维性肿瘤的患者共计78例作为研究对象，包括44例男性和34例女性。

患者年龄在18岁至75岁之间。

收集并整理患者的临床资料、影像学资料、手术病理资料，并进行详细的分析。

二、结果1.临床表现根据本研究的资料统计，孤立性纤维性肿瘤患者最常见的临床症状为局部肿块或肿瘤，伴有不适或疼痛。

少数患者因肿瘤压迫周围器官而出现相应的症状，如呼吸困难、腹痛等。

一些患者还会出现低热、乏力等非特异性症状。

2.影像学表现孤立性纤维性肿瘤在CT和MRI上表现为边界清晰的软组织肿块，密度均匀，信号均一。

增强扫描后肿瘤呈明显强化。

少数病例中可见肿瘤出血、坏死、囊变等情况。

3.病理学特征病理学表现为肿瘤细胞排列呈搏动状、编织状或脏网状，伴有丰富的胶原纤维和血管组织。

肿瘤细胞核分裂少见，坏死和出血病灶较常见。

免疫组化检测肿瘤细胞强阳性表达CD34、Bcl-2和CD99。

4.治疗及预后本研究中的患者均接受了手术治疗，术后病理证实为孤立性纤维性肿瘤。

术后患者随访1年以上，无复发或转移病例。

局部复发率为7%，远处转移率为3%。

术后患者生存良好，未见病死例。

三、讨论孤立性纤维性肿瘤是一种较为罕见的间叶组织肿瘤，临床表现和影像学特征缺乏特异性，诊断主要依靠病理学及免疫组化检测。

手术切除是目前治疗该肿瘤的主要方式，预后相对良好。

其他治疗手段，如放疗、化疗等对孤立性纤维性肿瘤尚缺乏证据支持。

四、结论通过对78例孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，我们对该疾病的诊断和治疗有了更深入的认识。

盆腔巨大恶性孤立性纤维性肿瘤1例

摘要：孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor， SFT）是一种比较罕见的梭形细胞软组织间叶源性肿瘤，发生在盆腔，并且为恶性的 SFT 更是十分罕见。因此，目前对于 SFT 的诊断及鉴别诊断很困难，尤其是良恶性判断。现本文介绍 1 例罕见的盆腔恶性 SFT 的诊断过程，提高大家对 SFT 的认识水平。关键词：孤立性纤维性肿瘤；免疫组织化学检查；盆腔中图分类号： R730.4 文献标识码： B DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2016.85.141

SFT 是一种比较罕见的梭形细胞软组织间叶源性肿瘤，起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞，可以向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化 [1] ，可发生在人体任何部位 [2] 。绝大多数 SFT 为良性，边界较清楚，生长多缓慢，一般无临床症状。恶性 SFT 更为罕见，尤其是发生在盆腔，国内外文献报道极少，约占胸膜外 SFT 的 10%，生长较快，并有侵袭性、易复发 [3] 。SFT 可发生于任何年龄，好发于20-70 岁，无性别差异。研究发现 CD34， CD99， Bcl-2， Vim， Ki-67 阳性率的表达均与 SFT 相关，其中 CD34 是公认的最重要的特异性标志物 [4] 。SFT 多具有边界较楚，包膜完整的特性，MRI 平扫上一般特征性表现为 T1WI 呈等信号，T2WI 呈等、稍高信号，当病变内出现囊变、坏死出血时，T2WI 信号不一，可以呈等、低、稍高及高混杂信号，增强扫描后病变动脉期可见包膜下丰富的供血动脉强化，延迟期呈渐进性明显强化 [5] 。Song 等认为 CT 上肿瘤直径 >10cm 伴有低密度区应考虑恶性 SFT 可能，本例恶性 SFT 虽未出现周围组织的浸润，病理诊断却为恶性，可能与肿瘤细胞丰富密集、异型性明显及核分裂象多见有关。总之，虽然 SFT 最终确诊是依靠病理检查及免疫组化，CT、MRI 对于 SFT 的诊断仍然具有很大的优势，MRI 除了反映肿瘤形态外，其信号特征、结合扩散成像还可反映肿瘤的病理组织学特征，有助于盆腔占位的诊断及鉴别诊断，尤其是良恶性判断等术前评估。

胸腔孤立性纤维性肿瘤1例

胸腔孤立性纤维性肿瘤1例盛波;许汝清;李明忠【摘要】胸腔孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)临床较罕见,术前确诊困难.我院于2011年10月收治胸腔孤立性纤维性肿瘤1例,现报道如下.【期刊名称】《长江大学学报（自科版）医学卷》【年(卷),期】2012(009)003【总页数】1页(P25)【关键词】孤立性纤维性肿瘤;胸部;诊断治疗【作者】盛波;许汝清;李明忠【作者单位】长江大学临床医学院荆州市第一人民医院外科,湖北荆州434000;长江大学临床医学院荆州市第一人民医院外科,湖北荆州434000;长江大学临床医学院荆州市第一人民医院外科,湖北荆州434000【正文语种】中文【中图分类】R730.262.1胸腔孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)临床较罕见，术前确诊困难。

我院于2011年10月收治胸腔孤立性纤维性肿瘤1例，现报道如下。

患者，女，52岁。

因体检查胸部CT发现右侧胸腔占位病变13d于2011年10月25日入院。

查体：浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。

查血常规正常，查胸部CT平扫加3D示右侧后下胸壁占位性病变，考虑右侧胸膜恶性肿瘤可能(图1、图2)，两肺未见异常。

入院后3d在全麻下行右侧剖胸探查术,术中见肿瘤约12cm×10cm×8cm大小，有完整包膜，质中，两端分别与膈肌中心腱及右下肺基底部相连，中间瘤体孤立。

将两端分别结扎离断，完整切除肿瘤。

术后病检为：右胸腔孤立性纤维性肿瘤。

免疫组化：CD34(+)、Vimentin(+)、Pclc(-)、CD56(-)、S-100(-)、CD68(-)、SMA(-)、bcl-2(+)、CD99(+)、Ki67(+)lt;5%(图3、图4)。

孤立性纤维性肿瘤具有向纤维母细胞/ 肌纤维母细胞分化的特征[1]。

现被认为是一种源于CD34 阳性的树突状间叶细胞的肿瘤,可发生于全身各部位，分布于人体结缔组织中[2]。

孤立性纤维瘤怎么回事

孤立性纤维瘤怎么回事
纤维瘤是很多人不陌生的疾病，这样疾病对身体健康危害很大，患有纤维瘤疾病后，需要及时的治疗，而且治疗纤维瘤时间比较长，治疗过程中，患者也是要耐心进行，使得对疾病能够得到很好控制，纤维瘤种类比较多，治疗前需要对自身纤维瘤进行了解，孤立性纤维瘤怎么回事呢?
孤立性纤维瘤怎么回事：
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。

胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死;肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变;增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。

巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。

肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，
有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。

肺肉瘤多在
40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。

肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常
无强化。

孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。

在对孤立性纤维瘤怎么回事认识后，治疗孤立性纤维瘤的时候，需要注意一定要根据自身情况进行，不过要注意的是，在对孤立性纤维瘤治疗的时候，患者需要注意自身表现，身体出现异常情况，需要停止治疗，要先进行身体检查，使得可以自身问题。

肾孤立性纤维性肿瘤1例报道及文献复习

疫组化阳性标志物有Ｃ３、ｍｅｔ、Ｄ９Ｂｉ。特征性Ｄ４ＶｉｎｉＣ９、ｃ２ｎ一
标记为Ｃ３，乎均为弥漫阳性，ｍｅｔ、Ｄ９ＢｌＤ４几ＶｉｎｉＣ９、ｃ２部ｎ一分病例阳性。ＣＫ、ＭＡ、Ａｔ、Ｓ１０Ｅｃｉｎ－０、ＨＭＢ４、ＭＡ、＿５Ｓ
现代泌尿生殖肿瘤杂志２１０２年２月第４卷第１期
ＪＣｎｅｏＲｐｏｎｏ，ｅｒａｙ２１，ｌ，．ｏｔｍｐＵｒｌｅｒｄＯｃｌＦｂｕｒ０２ＶｏＮｏ１４
．４．５
尿，瘤较大时在腹部或腰部可被触及。实验室检查各项指肿
低分子ＣＥＫ、ＭＡ、Ｄ１。而ＳＴ不构成腺泡状或腺管状结Ｃ０Ｆ
［］ＭａｆＴｂｚ４ｋｓｉＡ，ａａａＲ，Ｂｅｍｅ，ｅａ．ＳｌａｙｆｒｕｕｏｆｒｈｒＢｔ１ｏｉｒｉｏｓｔｍｒｏｔｂ
ｔｅｋｄｅ（ａｅｒｐｒ）Ｊ．Ａｃａｏｓ，００３（）ｈｉｎｙａｃｓｅｏｔ［］ｔｓＵｒｌＥｐ２１，４６
５８５０６—７．
［］ＺａＣｂｎＬ，ＩａｅｉＨ，ｅａ．Ｓｌａｙｆｒｕｕｏｆ２ｎｔＫ，ｈａｉＥｔｍｉＦｔ１ｏｉｒｂｏｓｍｒｏｔｉｔ
有出血、死，认为是组织学上的恶性ＳＴ。ＳＴ的免坏则ＦＥＦ

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图 2 放疗前腰椎 CT
2讨论 SFT 是一种罕见的梭形细胞肿瘤，对于 SFT 的组织起源仍
有争议，但是支持其间叶细胞起源者多于上皮起源者。约 80% 的 SFT 均为良性，无症状且生长缓慢，恶性肿瘤约占 12% ～ 22% ，临床和影像学表现无特异性，术前的细胞学检查可能无法诊断甚至可能误诊〔3〕，确诊尚需术后病理及免疫组织化学。
孤立性纤维性肿瘤（ SFT）是一种罕见的软组织肿瘤，1931 年 Klemperer 和 Rabin 首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤，主要发生在脏层胸膜。现 WHO 的软组织肿瘤分类中将 SFT 归于纤维母细胞 / 肌纤维母细胞肿瘤下，属于中间性（偶有转移性）〔1〕。目前认为，SFT 起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞，此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中〔2〕；病例以中老年为多，多数病例为缓慢生长的无痛性包块，特殊部位者可有相关症状；其发生部位非常广泛。SFT 的良恶性可分为 3 级，1 级为良性 SFT； 2 级为不典型 SFT； 3 级为恶性 SFT。绝大多数 SFT 在临床上呈良性过程，有的可局部复发； 12% ～ 22% 呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移；胸膜及胸膜外 SFT 有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内，甚至转移至脑膜。
右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm，侵及眶下壁及眶内侧壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨质及上颌窦外侧壁受侵
图 1 放疗前颌面部 CT
1 病历摘要患者男性，32 岁，5 年前因右面部进行性隆起 3 年，右眼球
突出 1 年，行 CT 见右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm，侵及眶下壁及眶内侧壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨质及上颌窦外侧壁受侵。行颞部肿物摘除术，术后病理： SFT，免疫组化： CD34（ + ），Her-2（－），SMA（－），Ki-67（＜ 1% ）。7 个月前因腰部疼痛，加重伴右下肢麻木，行 MRI 见腰 5 椎体右侧占位，并可见腰 5 椎体破坏。肿物切除术病理：恶性孤立性纤维性肿瘤，CD34（ + ），Bcl-2（ + ），Desmin（－），EMA（－），S100（－），SMA （－），Vimentin （ + ），caldesmon （－），myogenin （－），AE1 / AE3（－）。近半年患者右颞部再次出现进行性隆起，近 1 个月来偶尔出现复视。头颅 CT 及腰椎 MRI 见原病灶复发。肝脏超声造影提示肝脏转移。查体：右颞部隆起，高于左侧，皮肤无异常，触之质硬，无压痛，眼球无突出，眼球活动正常。后腰部见长约 12 cm 的术痕，无压痛，神经反射均阴性，全身浅表淋巴结未触及肿大。既往：吸烟史约 15 年，平均 10 支 / d；饮酒史约 15 年，平均 250 g / d。治疗：右颞下原发灶及腰部转移灶放疗，DT： 76 Gy /38 次。建议患者同步全身化疗，但因经济原因患者拒绝。放疗后患者右颞下肿物减小，腰痛消失。至今放疗后 10 个月，患者定期复查病情平稳。见图 1，图 2。
冼敬锋等股骨干骨折合并同侧股骨颈骨折 52 例第 3 期
·701·
CD34 阳性的发疹性纤维瘤、血管瘤等，bcl-2、CD99、CD31 和Ⅷ 因子可以帮助鉴别诊断〔4〕。
目前为止，SFT 治疗仍以手术为主，大部分良性 SFT 可以通过手术切除达到治愈，对于复发及可切除的转移灶仍可选择手术。但由于本病罕见，对于不宜手术的恶性 SFT 的标准治疗尚未完善。Kawamura 等〔4〕报道中，一位 74 岁盆腔巨大恶性 SFT 患者进行了全身化疗后给予全盆腔照射 50 Gy 后肿瘤缩小，且治疗过程中及放疗后随访 12 个月患者均未出现明显不良反应。Gold 等〔5〕的研究中未手术患者接受放疗后肿瘤亦控制良好。这些结果与本例患者一致，在放疗后均达到了部分缓解，能够减轻患者症状并延长生存。对于不宜手术或拒绝手术的患者可以考虑放射治疗，放射治疗局控率为 30% ～ 60% 。而对于手术切缘阳性及含有恶性组织学成分的患者可以考虑辅助放疗〔7〕。目前，少数软组织肿瘤对化疗敏感，但大多数还是不敏感的。针对 SFT 最常应用的化疗药物为阿霉素和（或）异环磷酰胺，对于阿霉素和异环磷酰胺治疗失败或无法应用的患者可选用曲贝任何部位，多数在接受手术后可治愈，对于不宜手术、切缘阳性及含有恶性组织学成分的肿瘤可以考虑放化疗。但恶性 SFT 易复发、转移，因此对于肿瘤大于 10 cm 或者含有恶性组织学成分的患者应该进行密切的随访。
通讯作者：董丽华（ 1964-），女，教授，主要从事恶性肿瘤的精确治疗研究。
第一作者：杜晶（ 1986-），女，在读硕士，主要从事恶性肿瘤的精确治疗研究。
腰 5 椎体略变扁形态不整，右半部椎体及椎旁腰大肌内见团状软组织影，病变向上达腰 4 椎体水平，局部腰大肌受挤压向外推移
·700·
中国老年学杂志 2013 年 2 月第 33 卷
恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移 1 例
杜晶董丽华（吉林大学第一医院肿瘤中心放疗科，吉林长春 130021）
〔关键词〕孤立性纤维瘤；放疗；化疗〔中图分类号〕 R730. 262 〔文献标识码〕 A 〔文章编号〕 1005-9202（ 2013） 03-0700-02； doi： 10. 3969 / j. issn. 1005-9202. 2013. 03. 103
SFT 发生无性别差异，并且几乎可以发生在所有年龄（ 5 ～ 87 岁，平均年龄为 51 岁），肿瘤大小 1 ～ 33 cm 不等，平均约 11 cm。SFT 多数发生在胸膜腔，约 30% 起源于胸膜腔以外的部位，如肝脏（多为肝右叶）、眼眶、腹部、乳腺、脊髓、肾脏等。恶性肿瘤较良性肿瘤少见，68% ～ 80% 的恶性肿瘤会发生复发或转移〔4〕。Gold 等〔5〕总结了 79 例 SFT，并指出胸膜腔内及胸膜腔外 SFT 的临床及病理特征相似，但是胸膜腔外肿瘤更易出现症状，且其局部复发率相对高一些。两者在无远处转移生存方面没有明显差异。手术切缘阳性及含有恶性组织学成分是局部复发的预测因子，手术切缘阳性、肿瘤＞ 10 cm、含有恶性组织学成分提示更易发生远处转移。另外一些学者则指出肿瘤大小是提示恶性的最佳指征〔6〕。典型的免疫组化特征是 CD34、bcl-2 和 CD99 阳性，而 α-SMA，desmin，pan-cytokeratin 和 S-100 均为阴性。CD34 是用于鉴别诊断的最佳标记，但是在一些罕见的 CD34 阳性的梭形细胞肿瘤，如隆突性皮肤纤维肉瘤、