孤立性纤维性肿瘤

患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。

CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。

动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。

影像拟诊为肺内良性占位性病变。

图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。

镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。

免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。

图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。

讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。

WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。

SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。

病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。

CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。

本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。

孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。

在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。

随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。

孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。

如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。

本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。

本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。

发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。

SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。

肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。

无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。

良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。

有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。

如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。

HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。

孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。

本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。

一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。

采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。

二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。

男女性别比例大致相等。

患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。

肿瘤生长缓慢，病程长短不一。

少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。

三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。

X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。

CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。

四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。

肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。

免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。

五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。

在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。

部分患者术后辅助放疗或化疗。

孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。

定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。

六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。

临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。

手术切除是主要治疗手段，预后较好。

由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。

有关该病的研究还有待深入。

孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。

胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。

SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。

低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。

恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。

瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。

SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。

恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。

胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。

SFT的最终确诊仍需免疫组化。

是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。

目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。

有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。

对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。

淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。

如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。

由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。

有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。

恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。