粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(一类特选)

第59卷 第2期2023年04月青岛大学学报(医学版)J O U R N A LO FQ I N G D A O U N I V E R S I T Y (M E D I C A LS C I E N C E S)V o l .59,N o .2A pr i l 2023[收稿日期]2022-05-17; [修订日期]2022-12-09[基金项目]青岛大学附属医院临床医学X+科研项目(3384)[第一作者]闫思琪(1994-),女,硕士研究生㊂[通信作者]冯献启(1971-),男,博士,主任医师,硕士生导师㊂E -m a i l :q d f x q2005@163.c o m ㊂赵春亭(1963-),男,博士,主任医师,博士生导师㊂E -m a i l :c t z h a o -006@m e d m a i l .c o m.c n㊂边缘区淋巴瘤转化为大B 细胞淋巴瘤1例并文献复习闫思琪1,李田兰2,刘珊珊2,毛春霞2,冯献启2,赵春亭2(青岛大学,山东青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)[摘要] 目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗㊂方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B 细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现㊁治疗经过及预后,并复习相关文献㊂结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R -C HO P 方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B 细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R -C HO P 方案化疗;后出现中枢神经系统㊁肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解㊂口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余㊂结论 R -C HO P 方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B 细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果㊂[关键词] 淋巴瘤,B 细胞,边缘区;淋巴瘤,大B 细胞,弥漫性;伊布替尼[中图分类号] R 733.4 [文献标志码] B [文章编号] 2096-5532(2023)02-0304-04d o i :10.11712/jm s .2096-5532.2023.59.049[开放科学(资源服务)标识码(O S I D )][网络出版] h t t ps ://k n s .c n k i .n e t /k c m s /d e t a i l /37.1517.R.20230308.1035.009.h t m l ;2023-03-09 16:33:24T H EE X T R A N O D A L M A R G I N A LZ O N EL Y M P H O M A O F M U C O S A -A S S O C I A T E D L Y M P H O I D T I S S U ET R A N S F O R M E DI N T O D I F F U S EL A R G EB -C E L LL Y M P H O M A :AC A S ER E P O R TA N DL I T E R A T U R ER E V I E W Y A N S i qi ,L IT i a n l a n ,L I US h a n -s h a n ,MA O C h u n x i a ,F E N G X i a n q i ,Z HA O C h u n t i n g (D e p a r t m e n to f M e d i c i n eo fQ i n g d a o U n i v e r s i t y ,Q i n g d a o266071,C h i n a)[A B S T R A C T ] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ld i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fd i f f u s e l a r g eB -c e l l l y m p h o m a (D L B C L )t r a n s f o r m e d f r o me x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB -c e l l l y m p h o m a o fm u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e (MA L T -L ). M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f a p a t i e n tw i t hD L B C L t r a n s f o r m e d f r o m p r i m a r y MA L T -Lw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d f o r c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s ,a n dt h er e l e v a n tl i t e r a t u r e w a sr e v i e w e d . R e s u l t s T h e p a t i e n td i a gn o s e d w i t hr e c t a l MA L T -L a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 10c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P (r i t u x i m a b ,c y c l o p h o s p h a m i d e ,d o x o r u b i c i n ,v i n o d i x i n ,a n d p r e d n i s o n e ).D L B C L t r a n s f o r m a t i o n o c c u r r e d i n t h e p e l v i c c a v i t y a f t e r s i xm o n t h s o fm a i n t e n a n c e t r e a t m e n tw i t h l e n a l i d o m i d e .A f t e r a n o t h e r 9c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P ,t h e p a t i e n t s h o w e d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,a d r e n a l g l a n d ,a n d l y m ph n o d e i n f i l t r a t i o n .T h e p a t i e n t a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 3c y c l e s o f i n t r a t h e c a l i n j e c t i o no fm e t h o t r e x a t e +c y t a r a b i n e +d e x a m e t h a -s o n e a n d h i g h -d o s em e t h o t r e x a t e +r i t u x i m a b ,a n d c o m p l e t e r e m i s s i o n a f t e r a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o n .T h e p a t i e n t h a s b e e n i n c o m p l e t e r e m i s s i o n f o rm o r e t h a n3y e a r s o no r a l i b r u t i n i bm o n o t h e r a p y . C o n c l u s i o n I b r u t i n i bm a i n t e n a n c e t h e r a p y a n d a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o nb a s e do nR -C H O Pc h e m o t h e r a p y h a s a g o o d t h e r a pe u t i c ef f e c t o n MA L T -Lw i t hD L B C Lt i s s u e t r a n s f o r m a t i o n .[K E Y W O R D S ] l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l y m p h o m a ,l a r geB -c e l l ,d i f f u s e ;i b r u t i n i b 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MA L T -L )是一类来源于消化道㊁呼吸道和其他黏膜组织的惰性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%~8%[1]㊂MA L T -L 转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MA L T -L 转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤(D L B C L )的病人,现报告如下㊂1 病例报告病人,女,28岁㊂因反复发热㊁盗汗1月,腹痛1周 于2016年3月至我院消化科就诊㊂自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9ħ,于当地医院抗感染治疗有效㊂1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心㊁黑便㊁乏力㊁头晕㊂查血常规:血红蛋白(H b )37.00g /L ,白细胞(W B C )6.18ˑ109/L ,血小板(P L T )183.00ˑ109/L ;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(L D H )695.7U /L ;E B 病毒(E B V )(-)㊂消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(H p )阳性;直肠内发现2处直径约0.2c m 广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习305活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,C D20弥漫(+),C D3+T淋巴细胞(+),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1(-),K i-67的阳性率约10%,符合MA L T-L㊂行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大㊂骨髓流式示:I G H基因重排(+),免疫分型㊁染色体核型及T C R基因重排均未见明显异常㊂转入我科继续治疗㊂C T检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能㊂颅脑M R I未见异常㊂诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MA L T-I P I评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病㊂2016年3月开始给予R-C HO P方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程㊂2016年11月复查骨髓穿刺未找到特殊细胞,P E T-C T示仍有少许活性肿瘤组织,S U V m a x值较前降低,考虑MA L T-L 部分缓解(P R)㊂此后门诊规律随诊治疗,以28d为1个周期,第1~14天每日服用10m g来那度胺维持治疗㊂2017年7月病人复查P E T-C T结果显示:左肺门㊁后纵隔食管旁及双侧髂外走行区多个肿大淋巴结,代谢增高, S U V m a x约3.5,较前新发㊂2017年8月出现腰酸㊁腰痛,伴间断肉眼血尿㊂泌尿系超声示:盆腔内阴道前方见低回声团,大小约9.2c mˑ8.6c mˑ7.7c m,形态不规则,边界不清;双侧髂窝多发淋巴结大㊂行超声引导下经会阴盆腔肿物穿刺术,病理结果提示非霍奇金淋巴瘤;免疫组化示:C D3 (-),C D20(+),B c l-2(-),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1 (-),C D5(-),C D30(-),C D21(-),C y c l i nD1(-),K i-67阳性率约60%,符合D L B C L;骨髓穿刺未见特殊细胞㊂考虑病人淋巴瘤进展(P D),转化为D L B C L(Ⅲ期B)㊂2017年10月 2018年2月再次给予R-C HO P方案化疗9疗程㊂复查骨髓穿刺仍无特殊细胞㊂复查P E T-C T示:腹主动脉旁㊁右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多个增大淋巴结,S U V m a x 为13.2,较前部分新发㊁增大㊁代谢率增高㊂考虑D L B C L化疗后仍P D,提示治疗效果不佳,拟调整治疗方案行自体造血干细胞移植㊂病人于2018年3月行外周血干细胞采集,顺利获得C D34+干细胞>4ˑ106/k g㊂2018年4月复查胸腹部C T提示右肺下叶多发小结节影,右侧肾上腺占位性病变,考虑肿瘤病灶可能性大㊂病人诉左侧头部不适,颅脑M R I检查提示左侧顶叶及胼胝体异常信号(图1A),符合脑淋巴瘤表现㊂考虑病人中枢神经系统淋巴瘤累及,肾上腺及全身多处淋巴结受累,目前疾病进展,暂停干细胞移植计划,给予腰椎穿刺并鞘内注射2次甲氨蝶呤10m g+阿糖胞苷50m g+地塞米松5m g,并先后给予大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗(甲氨蝶呤8.0g第1天,利妥昔单抗600m g第7天)化疗1次㊁阿糖胞苷+利妥昔单抗方案(甲氨蝶呤8.0g第1天,阿糖胞苷4000m g每12h应用1次第1~2天,利妥昔单抗600m g 第1~2天)化疗2次㊂于2018年7月复查,颅脑M R I示:胼胝体压部㊁左侧海马旁回占位性病变,较前明显好转(图1B);胸部及腹部C T示:胸腹部淋巴结及肾上腺病灶较前缩小,化疗效果可;腰椎穿刺未见异常细胞㊂病人一般情况可,头部不适症状较前改善,结合腰穿㊁头颅M R及腹部C T检查结果考虑D L B C L治疗后P R㊂遂于2018年8月行造血干细胞移植预处理B E MA方案(卡莫斯汀475m g第6天,阿糖胞苷320m g每12h用1次第2~5天,依托泊苷0.16g 每12h用1次第2~5天,马法兰225m g第1天)化疗,后行自体外周血干细胞移植㊂院外持续口服伊布替尼560m g/ d,门诊定期随诊至今,复查胸腹及盆腔C T未见异常包块, P E T-C T未见增大淋巴结,病人无明显出血㊁感染㊁腹泻及肌肉疼痛表现㊂病情较前无明显进展,提示自体外周血造血干细胞移植及伊布替尼维持治疗后D L B C L达完全缓解(C R)㊂现病人一般状况可,无明显不适㊂3讨论MA L T-L属于边缘区淋巴瘤(M Z L)的一种,是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,确诊病人的中位年龄为70岁,女性相对多见㊂MA L T-L最常发生于胃部(35.0%),其次为眼附属器(13.0%)㊁肺(8.8%)㊁结直肠(5.2%)和其他部位[2]㊂临床常表现为与受累器官相关的局部症状,也常有发热㊁盗汗等淋巴瘤相关的全身症状[3]㊂细胞学方面,镜下可见单核样B细胞平铺排列,胞浆透亮,并见病理性核分裂相㊂MA L T-L通常C D20和C D79a表达阳性,C D5㊁C D10和C y c l i nD1表达阴性[4]㊂本例病人因发热㊁腹痛就诊,直肠组织活检㊁免疫组化及骨髓穿刺结果符合MA L T-L㊁淋巴肉瘤细胞白血病的诊断,10疗程R-C HO P㊁C HO P方案化疗后P R,但其后仅半年余即出现盆腔D L B C L转化,病情进展迅速,临床少见㊂M Z L通常被认为属于惰性淋巴瘤,转变为其他侵袭性淋巴瘤的发生率约为12%[5],发生组织转化的中位时间为1.9年[6],现有报道多见于MA L T-L向D L B C L转化[7-10],发生这种转变的原因目前尚不明确㊂S A G A E R T等[10]对70例MA L T-L样本进行形态学检查和F O X P1染色,结果显示,t(3;14)(p14;q32)易位引起F O X P1强表达的MA L T-L 有转变为D L B C L的风险㊂V A S E F等[11]报道了1例患有MA L T-L伴D L B C L转化病例,原位杂交示MA L T-L细胞和大B细胞中均存在E B病毒且病毒的L M P1基因序列相同,表明E B病毒感染也可能造成MA L T-L的D L B C L转化㊂此外,S T A R O S T I K等[12]通过对24例胃MA L T-L进行微卫星筛查,比较筛查结果与胃D L B C L研究中检测到的畸变,结果显示MA L T-L中最常见的t(11;18)(q21;q21)易位产生的功能A P I2-MA L T1融合蛋白可激活核因子N F-κB,A P I2-MA L T1阳性的MA L T-L病人有较低的概率发生D L B C L表型转化㊂本文病人为青年女性病人,肠道起病,直肠黏膜组织活检符合MA L T-L表现,I G H基因重排(+),发生盆腔D L B C L转化时免疫组化提示K i-67阳性表达率较前明显升高㊂K i-67是细胞增殖的标志,其表达指数可以独立预测肿瘤进展[13-14]㊂不排除年龄因素㊁A P I2-MA L T1的Copyright©博看网. All Rights Reserved.306青岛大学学报(医学版)59卷A:2018年4月颅脑M R I检查;B:2018年7月颅脑M R I检查㊂图1病人颅脑M R I表现表达缺失及K i-67高表达是导致本例病人疾病进展的关键因素㊂目前,除局限性原发性胃MA L T-L可采用根除H p的方法治疗外,MA L T-L的治疗仍以联合化疗为主,尚无统一标准[15]㊂对于有临床侵袭性复发的MA L T-L病人,可考虑进行自体移植[1]㊂布鲁顿酪氨酸激酶(B T K)抑制剂伊布替尼为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤㊁套细胞淋巴瘤的一线治疗药物[16]㊂一项Ⅱ期临床试验评估了63例复发和(或)难治性M Z L病人口服B T K抑制剂伊布替尼的治疗效果,显示伊布替尼有抗M Z L活性作用[17]㊂因此,口服伊布替尼560m g/d单药维持治疗为M Z L提供了一种新的无需化疗的治疗手段㊂奥妥珠单抗单独或者联合使用治疗初发和复发难治M Z L的疗效测试研究也正在进行中[18]㊂另外,对于出现组织学D L B C L转化的病人,应根据D L B C L 指南进行化疗和(或)免疫治疗[1];伊布替尼与R-C HO P联合使用已经在非生发中心源的D L B C L治疗中显示出良好的反应[19]㊂本例病人出现盆腔D L B C L转化后积极给予R-C HO P方案化疗9疗程,仍出现新发㊁增大淋巴结;1月后出现D L B C L的中枢神经系统(C N S)和肾上腺浸润,给予2次鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及3疗程化疗后较前好转㊂需要注意的是,30%的D L B C L缓解后在2~3年内复发[20],年龄增长㊁肾/肾上腺受累是D L B C L中枢神经系统复发的独立危险因素[21],持续关注肾/肾上腺受累情况㊁在化疗中或化疗结束后给予鞘内注射或静脉注射高剂量甲氨蝶呤可有效预防复发[19-21]㊂年龄ȡ70岁㊁A n nA r b o r分期Ⅲ期或Ⅳ期㊁乳酸脱氢酶(L D H)水平升高是影响MA L T-L病人预后的3个最有意义的临床参数,通常MA L T-I P I分期就是根据这3个参数将MA L T-L病人分为低㊁中㊁高危3组,其5年生存率分别为70%㊁56%和29%;且高危MA L T-L病人发生组织学转化概率更高[22],预后不良[23]㊂在一项回顾性研究中,A L D E-R U C C I O等[24]随访评估了397例新诊断的M Z L病人,更新修正了MA L T-I P I评分标准:将2个或2个以上不同的结外部位多黏膜发病(MM S)纳入评分标准,并且修正年龄范围为>60岁,重新定义了低风险㊁低中风险㊁中高风险和高风险4个风险组,其中位无进展生存期(P F S)分别为未能评估(N E)㊁12.8年㊁5.8年和1.8年[24];另外,新的评分标准能够更好地识别出24个月内有E A L T-L复发或进展(P O D24)可能的高风险病人[25]㊂本文病人初诊即为高危MA L T-L,规范治疗缓解后迅速出现D L B C L转化以及转化后C N S㊁肾上腺复发,均提示预后不良㊂病人目前一般状况良好,表明R-C HO P化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗对发生D L B C L组织转化的MA L T-L仍有良好的治疗效果㊂对本例病例临床资料进行分析旨在为MA L T-L的发生㊁发展及治疗提供更详细的参考,提高人们对该疾病认知,以期未来取得更好的疗效及更长的生存期㊂[参考文献][1]Z U C C A E,A R C A I N IL,B U S K E C,e ta l.M a r g i n a lz o n el y m p h o m a s:E S MOC l i n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s, t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l s o f O n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e d i c a lO n c o l o g y,2020, 31(1):17-29.[2]V I O L E T A F I L I P P,C U C I U R E A N U D,S O R I N A D I A-C O N U L,e ta l.MA L T l y m p h o m a:e p i d e m i o l o g y,c l i n i c a ld i a g n o s i s a n dt re a t m e n t[J].J o u r n a lof M e d i c i n ea n d L i f e,2018,11(3):187-193.[3]HWA N GJH,K I M D W,K I M KS,e t a l.M u c o s a-a s s o c i a t e dCopyright©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习307l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m ao f t h e a c c e s s o r yp a r o t i d g l a n d p r e-s e n t i n g a sas i m p l ec h e e k m a s s:ac a s er e p o r t[J].M e d i c i n e, 2019,98(36):e17042.[4]C O N C O N IA.H i s t o l o g i c t r a n s f o r m a t i o n i nm a r g i n a l z o n e l y m-p h o m a s[J].A n n a l s o fO n c o l o g y,2015,26(11):2329-2335.[5]L E N G L E TJ,T R A U L LÉC,MO U N I E RN,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p a n a l y s i so f100p a t i e n t sw i t hs p l e n i c m a rg i n a l z o n el y m p h o m a t r e a t e dw i t h s p l e n e c t o m y a s f i r s t-l i n e t r e a t m e n t[J].L e u k e m i a&L y m p h o m a,2014,55(8):1854-1860. 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观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，具有一定的临床和病理特点。

临床特点包括部位特异性表现、慢性炎症过程、易误诊等特点；病理特点主要表现为小淋巴细胞发生增生，具有典型的外边缘区B细胞特征；影像学表现可见边缘清晰的软组织肿块；诊断方法主要依靠组织病理学检查和免疫组化检测；治疗方案包括化疗、放疗和免疫疗法等。

综合研究发现，及时诊断和有效治疗对提高患者生存率至关重要。

在未来，可以进一步探索该病的发病机制、精准治疗方法，提高患者的生存质量和预后。

【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、影像学表现、诊断方法、治疗方案、结论总结、展望未来。

1. 引言1.1 疾病概述黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于黏膜相关淋巴组织结外边缘区的B 细胞。

该疾病通常发生在消化道、呼吸道、泪腺等黏膜相关淋巴组织处，极少数也可发生在其他器官。

MALT淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性感染、自身免疫疾病等因素有关。

MALT淋巴瘤病变通常较为局限，生长缓慢，临床症状轻微，易被忽略或误诊。

早期症状常表现为局部不适、轻微疼痛等，晚期可出现出血、溃疡等严重症状。

治疗方案主要包括手术切除、放疗、化疗等，但效果因个体差异而不同。

MALT淋巴瘤是一种较为罕见但值得重视的恶性肿瘤，在临床工作中应谨慎对待。

了解其临床和病理特点有助于早期诊断和治疗，提高患者的生存率和生活质量。

希望通过本文的介绍，能够增进对该疾病的认识，提高临床诊断水平，为患者的治疗和康复带来更多希望与机遇。

1.2 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，通常发生在淋巴结结外的黏膜相关淋巴组织中。

该病在临床上表现为慢性进行性肿块，常见症状包括局部疼痛、肿胀以及呼吸道或消化道症状。

观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点1. 引言1.1 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，通常发生在黏膜相关淋巴组织，如MALT（黏膜相关淋巴组织）和GALT（肠系膜淋巴组织）。

这种淋巴瘤通常由边缘区B细胞发展而来，其病理学特点和临床表现与其他类型的淋巴瘤有所不同。

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性炎症、自身免疫疾病、感染和遗传因素等有关。

近年来，随着病理学和分子生物学的研究进展，对于这种淋巴瘤的认识不断深入。

由于黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和影像学特点与其他类型的淋巴瘤重叠，因此临床医生需要结合病理学和免疫组化染色等技术手段进行综合分析，才能做出准确的诊断和治疗方案。

本文将就该疾病的临床和病理特点进行系统综述，为临床诊断和治疗提供参考。

1.2 研究目的研究目的是为了全面了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，探讨其诊断、治疗和预后的相关问题。

通过对该疾病的深入研究，可以提高对其的认识，明确其诊断要点，优化治疗策略，改善患者的预后，为临床医生提供更有效的指导和帮助。

通过比较与其他类型淋巴瘤的区别，可以进一步深化对该疾病的理解，为未来的研究和治疗提供依据。

本研究的目的旨在为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床实践和科研工作提供有益的参考和指导，为进一步深入探讨该疾病的特点和机制打下基础。

2. 正文2.1 临床表现特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种稀有的淋巴瘤，其临床表现特点具有一定的特异性和多样性。

1. 首发症状：患者常常出现咽喉部不适、颈部淋巴结肿大、发热、乏力等非特异性症状。

部分患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、呕吐等呼吸道症状，或是消化道症状如腹痛、恶心、呕吐等。

2. 局部症状：患者多数出现局部部位的症状，如鼻腔、口腔、咽喉等处的溃疡、肿块、出血等症状。

粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤发表者：魏锐利(访问人次：143)患者：病人女，25岁，无任何疾病史及家族遗传病史。

最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）昆明医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼内毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗目前非常紧张，在当地都没有医院愿意接收治疗。

想咨询此病如何治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？非常感谢魏大夫的回复。

上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。

患者：非常感谢魏医生的及时回复！再次期待着您的回复。

患者：魏医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。

希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。

我们都非常感谢您的回复及指导！上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗吧，最好在上海放疗。

患者：谢谢魏大夫回复眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：魏锐利(访问人次：2337)上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西方国家占50～80%日本和韩国占80～90% 可浸润眶内及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势。

观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。

在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。

免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。

分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。

诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。

与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。

该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。

深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。

【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。

MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。

这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。

MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。

引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。

深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。

1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。

通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。

通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。

观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在黏膜相关淋巴组织，如胃肠道、呼吸道、甲状腺、眼睛等处。

该疾病具有一些特殊的临床和病理特点，对于临床医生来说，深入了解其特点对于诊断和治疗非常重要。

临床表现MALT淋巴瘤的临床表现多样化，常见的症状包括局部不适感、疼痛、肿块、出血、压迫症状。

在特定部位的病变也会出现相应的症状，比如胃MALT淋巴瘤患者可能出现消化道出血、腹痛等症状；肺MALT淋巴瘤患者可能出现咳嗽、呼吸困难等症状。

MALT淋巴瘤也会伴随着全身症状，如乏力、体重减轻、发热等，但这些症状并不具有特异性。

病理特点MALT淋巴瘤的主要病理特点是淋巴瘤细胞浸润黏膜相关淋巴组织结外边缘区，形成小型淋巴滤泡，瘤细胞常呈边缘带细胞样，核大，核仁明显，有分裂和凋亡。

免疫表型主要为B细胞表面标志物（CD20、CD79a）阳性，并且常见为轻链单克隆，通常是κ型。

部分病例可见到CD5、CD10、CD23等T细胞表面标志物。

成像学表现MALT淋巴瘤在影像学检查中的表现也是多样的。

比如在胃镜检查中，可见黏膜不规则增厚、红斑、溃疡及结节状肿块，而在CT扫描中可能显示肿瘤呈不规则形状、边缘模糊、增强后中度强化。

在眼科检查中，可见到巩膜淋巴结增大、结膜下肿块，CT检查则可能显示弥漫性或局限性巩膜增厚。

诊断和鉴别诊断对于MALT淋巴瘤的诊断，首先需要进行病理学检查，包括组织活检和免疫组化检查。

还需要结合临床表现和影像学检查来进行综合分析。

在鉴别诊断中，需要将MALT淋巴瘤与其他类型的淋巴瘤、炎性假瘤等进行区分，这需要临床医生具有较高的专业知识和临床经验。

治疗和预后MALT淋巴瘤的治疗主要包括手术切除、放射治疗、化疗、靶向治疗等多种方式，其中具体选择治疗方案需要结合患者的具体情况来决定。

MALT淋巴瘤的预后相对较好，但在部分患者中也有不良预后的情况出现，此时需要及时进行有效的治疗。

眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤1例及文献复习董萍
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2011(013)023
【摘要】目的:探讨眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(以下简称MALT 淋巴瘤)的临床病理、免疫组化及诊断和鉴别诊断.方法:对1例MALT淋巴瘤进行了临床病理和免疫组化分析及文献复习.结果:肿瘤由边缘区B细胞组成,对组织造成破坏性浸润,肿瘤细胞CD20,CD79a,BCL-2弥漫阳性.结论:MALT淋巴瘤具有惰性的临床过程,缓慢扩散,复发后可累及到其他部位,确诊依赖于病理形态及免疫组化.【总页数】1页(P244)
【作者】董萍
【作者单位】224300,江苏盐城市射阳县中医院
【正文语种】中文
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1.肾脏黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤1例报道并文献复习
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5.眼眶黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤71例的临床病理特征
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网络出版时间：２０２０－６－２８１３：４１　网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００６２８．０８４８．００６．ｈｔｍｌ胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤９例临床病理分析杨势赫，支春春，叶胜兵，魏　雪，夏秋媛，石群立，鲍　炜，沈　勤摘要：目的　探讨胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区（ｅｘｔｒａｎｏｄａｌｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｍｕｃｏｓａ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅ，ＭＡＬＴ）淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子特征及鉴别诊断。

方法　回顾性分析９例胸腺ＭＡＬＴ淋巴瘤的临床资料、病理学形态、免疫表型及分子遗传学特征，结合文献对其临床病理学特点进行探讨。

结果　９例胸腺原发ＭＡＬＴ淋巴瘤患者年龄３５～７２岁（平均５０岁），男性２例，女性７例。

５例患者体检发现纵隔占位，２例表现为胸痛、咳嗽及四肢面部浮肿等症状。

４例患者既往伴有自身免疫性疾病。

镜下肿瘤主要由小到中等的淋巴细胞样细胞构成，弥漫浸润生长，其内见大小不等的囊肿形成，囊腔内可见胆固醇结晶沉积，瘤细胞侵犯囊壁及胸腺小体而形成淋巴上皮病变。

免疫表型：９例肿瘤细胞均表达Ｂ细胞标志物（ＣＤ２０、ＣＤ７９α、Ｐａｘ ５），基因重排均显示单克隆性Ｂ细胞增生，ＦＩＳＨ检测未见ＭＡＬＴ１基因断裂。

结论　胸腺ＭＡＬＴ淋巴瘤较少见，属于低度恶性肿瘤，多数伴有自身免疫性疾病。

单一形态的瘤细胞结合免疫表型及基因重排可明确诊断，警惕漏诊或过诊。

手术完整切除后密切随访即可。

关键词：胸腺肿瘤；ＭＡＬＴ淋巴瘤；淋巴上皮病变；免疫组织化学；分子检测中图分类号：Ｒ７３６ ３ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０６－０６５７－０５ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０６．００６接受日期：２０２０－０３－０６基金项目：江苏省第十六批六大人才高峰项目（ＷＳＮ ０４９）作者单位：解放军东部战区总医院病理科，南京　２１０００２作者简介：杨势赫，女，硕士，技师。

Vol.27No.2Apr.2021*山东省中医药科技发展计划项目（2019-0070）△通信作者，E-mail ：******************1例直肠黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤报告并文献复习*肖守铜1，崔文文1，管仲安2△1山东中医药大学第一临床医学院山东济南2500002山东中医药大学附属医院肛肠科山东济南250000DOI:10.19668/ki.issn1674-0491.2021.02.019黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤是指来源于淋巴滤泡边缘区（即淋巴滤泡和滤泡外套之间的结构）细胞的低度恶性淋巴结外B 细胞性淋巴瘤，临床表现具有明显的惰性，病情进展缓慢，病程长，肿瘤常呈局限性生长，该病好发于50岁以上年龄段，近年有发病年轻化趋势[1]。

直肠黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤临床表现不典型，多表现为腹痛、便血、局部肿物及排粪习惯改变，严重者可引起肠梗阻，与炎性肠病（如溃疡性结肠炎、克罗恩病）及肠道恶性肿瘤等表现相似，误诊率高，预后尚不明确[2-3]，因此，临床医师应予以重视。

本文报告1例直肠黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤患者的诊治过程，并进行相关文献复习和讨论。

1病例资料患者女性，25岁，因“反复便血伴肛内肿物脱出7天”于2020年6月2日入院。

患者便血反复发作，血色鲜红，偶有疼痛，便时可伴肛内肿物脱出，可还纳。

患者曾于外院行电子结肠镜检查，结果示距肛门约5cm 处可见两处相连的隆起（见图1），期间未进行相关的治疗。

平素身体健康状况良好。

入院查体：神清，浅表淋巴结未触及，心肺腹查体未见特殊。

专科检查：骑伏位，肛门外观大致正常。

直肠指诊：肛管前位、右前位可触及质软条形肿物，活动度可，退指指套少量染血，色鲜红，未见分泌物。

2诊治经过入院后完善相关辅助检查：（1）肛周及腔内彩超提示肛管前壁黏膜下低回声，考虑黏膜下炎性包块；（2）盆腔MRI 提示直肠右前壁局部隆起并盆腔多发小淋巴结；（3）胸部+全腹增强CT 提示回肠末端壁略厚并周围多发小淋巴结；（4）妇科肿瘤标志物检查未见异常。

8例肺粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤临床诊疗分析摘要】目的：分析肺粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤临床特征及治疗、预后状况。

方法：回顾性分析我院2011年1月至2017年7月间新诊断的8例肺MALT 淋巴瘤病例。

结果：患者中位年龄59.5岁，ⅠE-ⅡE期6例，ⅢE-ⅣE期2例。

观察者1例，放疗1例，单纯化疗3例，单纯手术1例，手术+化疗2例。

中位随访时间30月，1例单纯手术者疾病进展，其余患者疾病稳定，8例患者均存活。

结论：肺MALT淋巴瘤通常呈惰性临床进程，但有转化及终身复发风险，应长期随访。

【关键词】肺淋巴瘤；粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤；MALT淋巴瘤【中图分类号】R733.1 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）35-0010-01Analysis of clinical characteristics and Treatment Outcomes of eight Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue cases Guo Yanting.Department of Hematology,the First Hospital of Changzhou,Changzhou 213000,China.【Abstract】Objective To analyze the clinical features, treatment and outcomes of patients with pulmonary MALT lymphoma. Methods Eight patients diagnosed with pulmonary MALT lymphoma between January 2011 and July 2017 in our hospital were retrospectively analyzed. Results The median age of patients at diagnosis was 59.5 years. Six patients had stage ⅠE-ⅡE disease. Two patients had stage ⅢE-ⅣE disease. Patients were treated with watchful waiting (n=1), radiotherapy alone (n=1), chemotherapy alone(n=3), surgery alone (n=1) or surgery plus chemotherapy (n=2). At a median follow-up of 30 months, one patient with surgery alone had progressive disease, and others had stable disease. All the patients were alive. Conclusions Generally, pulmonary MALT lymphoma has a idolent clinical course. However, patients have the lifelong risk of transformation and recurrence, and they need long-term follow-up.原发肺非霍奇金淋巴瘤非常罕见，占肺恶性肿瘤的0.5%～1%，占全部淋巴瘤的0.4%[1]。

原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤的临床病理分
析
原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种相对罕见的B细胞淋巴瘤，其中大部分患者表现为边缘区淋巴瘤。

该疾病常常发生在50岁以上的成年人身上，男性比女性更容易患上这种淋巴瘤。

下面将就该病例的临床和病理特征进行详细分析。

临床表现：
该患者是一名60岁男性，主要症状为进行性咳嗽，气促以及发热等。

体格检查时肺部听诊发现两侧肺部存在明显的湿性啰音。

血清学检查发现该患者白细胞总数较正常值略高，但是其他恶性细胞的指标未检出异常。

病理分析：
组织学观察：经病理生物学检查显示，肺部病理灶组织细胞密度较高，瘤细胞大小均匀，并且细胞核相对较大。

瘤细胞之间的胞质存在免疫现象，免疫组织化学检查后证实瘤细胞表达CD20，CD79a等B淋巴细胞特异性抗原。

另外，瘤细胞也表现出两种免疫球蛋白轻重链表达不均的特点。

分子遗传学分析：经分子遗传学检查证实该患者瘤细胞具有冠状病毒病人的治疗终点相关基因6（TRAF6）基因敲除，并且11q21以及14q32的染色体发生了一些变异。

诊断结果：
综合上述病理学结果，本例的病情最终诊断为原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤。

治疗方案：
在治疗方面，该患者进行了放疗和化疗以及靶向药物治疗。

结语：
原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤，该病的临床病理特征在病理学检查中表现为组织细胞密度较高，瘤细胞大小均匀，并且细胞核相对较大。

治疗方案也包括放疗、化疗以及靶向药物治疗等多种方式。