粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤，发生于淋巴结或结外部位，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，后者较为常见。

病理诊断是确定恶性淋巴瘤类型的关键步骤。

同时，一份明确的病理报告可以帮助临床医生制定最佳的治疗方案和预后评估。

病理报告中的淋巴瘤类型第五版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中列举的淋巴瘤类型有60余种，这些淋巴瘤类型名称不同程度地体现了如下内容：1.细胞起源大多数淋巴瘤名称直接体现了细胞起源，如淋巴结边缘区淋巴瘤、淋巴结滤泡辅助T 细胞淋巴瘤、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤等。

2.生长方式部分淋巴瘤类型名称直接体现了显微镜下主要组织学特征，比如：慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤、单形性侵上皮性肠T细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等。

3.特异发生部位一些淋巴瘤有部位特异性，如血管内大B细胞淋巴瘤、纵隔灰区淋巴瘤、肝脾T 细胞淋巴瘤、原发免疫豁免部位大B细胞淋巴瘤等。

4.生物学行为一些淋巴瘤名称已经在提示肿瘤的生物学行为了，如胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病、原发皮肤CD8阳性侵上皮性细胞毒T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等。

5.病因淋巴瘤发病机制复杂，但某些淋巴瘤类型有独特的病因，如KSHV/HHV8阳性弥漫大B 细胞淋巴瘤、EBV阳性皮肤黏膜溃疡、免疫出生错误相关淋巴瘤等，这些淋巴瘤直接为临床医生提供了治疗方向。

6.涉及分子改变随着研究进展，淋巴瘤发生涉及的分子机制逐渐被证实，有些淋巴瘤名称中直接体现了主要的分子机制，如伴IRF4重排大B细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和Bcl-2重排、高级别B细胞淋巴瘤伴11q异常等。

病理报告中的免疫组化结果免疫组化染色是病理诊断中最常用的技术，免疫组化在病理诊断中的作用主要体现在判断细胞起源、靶向治疗及预后评估：1.细胞起源淋巴细胞主要分为B淋巴细胞和T淋巴细胞，前者的主要免疫标记有CD20、CD19、CD79a、PAX-5等，后者的免疫标记主要有CD3、CD4、CD8、CD2等。

淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。

淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。

(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。

对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。

CBM复合物对MALT淋巴瘤和结外弥漫大B细胞淋巴瘤发展和预后的影响王松;杨文秀;裴媛媛;郭宏伟;方艺【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2012(028)022【摘要】目的:了解黏膜相关淋巴瘤异位基因1 (MALT1)、B细胞淋巴瘤10(BCL 10)、含caspase募集结构域的膜相关鸟氨酸激酶1 (CARMA1)在结外弥漫大B细胞淋巴瘤(Ex-DLBCL)及黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)中的表达及其对两种淋巴瘤预后的影响.方法:常规HE和IHC染色筛选病例78例,检查CARMA1、BCL10和MALT1蛋白的表达,收集临床病理资料和随访,并进行统计学分析.结果:两种淋巴瘤中三种蛋白表达阳性率均明显高于淋巴结反应性增生(均P=0.001),Ex-DLBCL中BCL10表达高于MALT淋巴瘤(P=0.027)；与CARMA1、BCL10阴性组比较,相应的阳性组临床分期较晚(P依次为0.033、0.011)、Ki67≥30％的病例增多(均P=0.001).三种蛋白不同的表达组合与淋巴瘤类型、分期、淋巴结累及率和Ki67表达有相关关系(P分别为0.022、0.023、0.020、0.008).随访分析:三种蛋白不同的表达组合病例之间生存状况有明显差异,以全表达病例生存状况最差(P=0.015).结论:MALT淋巴瘤和Ex-DLBCL都高表达CARMA1、MALT1和BCL 10;2.CARMA1、MALT1和BCL10表达对Ex-DLBCL 及MALT淋巴瘤的临床过程和预后有一定影响,三种蛋白同时表达可能是两种淋巴瘤独立的不良预后相关因子.【总页数】4页(P3779-3782)【作者】王松;杨文秀;裴媛媛;郭宏伟;方艺【作者单位】550004 贵阳医学院病理教研室;550004 贵阳医学院病理教研室;550004 贵阳医学院病理教研室;550004 贵阳医学院病理教研室;550004 贵阳医学院病理教研室【正文语种】中文【相关文献】1.MAITL、CARMA1及BCL10蛋白在MALT淋巴瘤和结外弥漫大B细胞淋巴瘤中的表达及其意义 [J], 王松;杨文秀;裴媛媛;郭宏伟;孟青2.API2-MALT1融合基因表达与结外弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特征与预后的关系 [J], 杨文秀;李甘地;周桥;刘卫平;陈铌;李雷3.粘膜相关淋巴瘤和结外弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特征和预后分析 [J], 杨文秀;李甘地;周桥;刘卫平;张杰4.黏膜相关淋巴组织与结外弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特征和预后比较 [J], 杨文行;李甘地;周桥;刘卫平5.头颈部结外弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析 [J], 闫淑芳;李思静;刘波;杨美虹;李新霞因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类方案：临床顾问委员会会议报告.(Airlie House, Virginia, 1997年11月)NL Harris, ES Jaffe, J Diebold, G Flandrin, HK Muller-Hermelink, J Vardiman, TA Lister and CD Bloomfield摘要引言：从1995年开始，欧洲病理学工作者协会和血液病理学会一直致力于制定一个新的世界卫生组织(WHO)血液恶性肿瘤分类方案，该分类方案包括淋巴系肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤。

材料与方法：此项WHIO计划共组成十个病理学工作者委员会，负责确定病种和作出定义。

另外还成立一个由国际血液学家和肿瘤学家组成的临床顾问委员会（CAC）以保证该分类的临床实用性。

1997年11月召开会议讨论了与该分类有关的临床问题。

结果：WHO采纳了1994年国际淋巴瘤研究组（ILSG）报告的修订欧美淋巴系肿瘤分类(REAL)方案作为淋巴系肿瘤的分类方案。

该方案的分类方法遵循以下原则：分类应是联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征能够清楚界定的“真实存在”（“real”）病种的名录，上述各项特征的相对重要性因病种不同而异，不存在任何“金标准”。

WHO将REAL分类原则延用于髓系肿瘤和组织细胞肿瘤，髓系肿瘤的分类包括联合应用细胞形态学和细胞遗传学异常能够界定的各个病种。

围绕一系列临床问题召集的这次CAC会议，就提交的大多数问题达成共识，这些问题及共识将详述于下。

对于另外一些问题，CAC认为淋巴系肿瘤临床分组既无必要也不必须，患者的治疗取决于淋巴瘤的具体类型，如有可能，辅以该型肿瘤的型内分级和临床预后因素，如国际预后指数(IPI)。

结论：制订WHO分类方案的经历使各国肿瘤学工作者和病理学工作者之间达成了一项新的、令人兴奋的协作与交流，这必将促进对血液恶性肿瘤的认识与治疗。

淋巴结边缘区淋巴瘤的临床特点杨申淼;石红霞;刘艳荣;黄晓军;江倩;江滨;陈定宝;王婧;江浩;路瑾;卢锡京;鲍立【摘要】目的研究淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的临床特点。

方法回顾性分析了14例经淋巴结活检确诊为NMZL患者的临床资料。

结果14例患者中13例（92.9%）就诊时外周血细胞计数异常：6例（42.9%）白细胞（ WBC）＞10.0×109/L ；4例白细胞（28.6%）＜4.0×109/L；7例（50%）淋巴细胞比例＞50%，绝对值＞5.0×109/L；10例（71.4%）血红蛋白＜120g/L；6例（42.9%）血小板＜100×109/L。

2系血细胞减少4例（28.6%），全血细胞减少2例（14.3%）。

10例（71.4%）患者骨髓受累，其中5例（50%）存在单克隆轻链限制型B细胞。

外周血淋巴细胞百分比与骨髓NMZL细胞百分比正相关（r＝0.811，P＝0.008）。

免疫球蛋白升高的检出率为100%（12/12），其中单克隆免疫球蛋白升高者10例（10/12，83.3%）。

≥1种自身抗体阳性8例（8/11，72.7%）。

14例患者Ann Arbor分期均在Ⅲ或Ⅳ期。

免疫化疗作为初始治疗10例；利妥昔单抗单药治疗1例；单纯化疗治疗2例；干扰素治疗1例。

完全缓解8例（57.1%），部分缓解3例（21.4%）。

中位随访23个月，2年总体生存（OS）率为84.6%，2年无疾病进展生存（PFS）率为71.4%，预期的中位总体生存时间90个月，预期的中位无疾病进展生存时间为39个月。

结论Ⅲ/Ⅳ期NMZL患者血细胞计数异常、骨髓侵犯、免疫异常多见，外周血淋巴细胞增多可能提示NMZL骨髓浸润。

%Objective To investigate the clinical characteristics of nodal marginal zone lymphoma (NMZL). Methods Data of 14 NMZL patients diagnosed by lymph nodes histological examination were retrospectively analyzed. Results Among the 14 patients, 13(92.9%) had abnormal complete blood counts(CBC). Leukocytosis [white bloodcells(WBC)≥10.0×109/L] was observed in 6 patients (42.9%); leukocytopenia (WBC<4.0×109/L) in 4 patients(28.6%); absolute lymphocyte counts>5.0×109/L in 7 patients (50%);hemoglobin concentration<120g/L in 10 patients(71.4%),thrombocytopenia(platelet<100×109/L) in 6 patients(42.9%); cytopenia in more than 2 lineages in 4 patients (28.6%);pancytopenia in 2 cases(14.3%). Ten patients(71.4%) had bone marrow involvement. Among them, monoclonal B cells with a light chain restriction was found in 5 patients (50%). Percentage of lymphocytes in peripheral blood correlated positively with percentage of NMZL cells in bone marrow(r=0.811,P=0.008). Hyperimmunoglobulinemia was found in all patients (12/12, 100%). Among them, serum monoclonal paraprotein was found in 10patients(10/12, 83.3%). At least one auto-antibody positivity was found in8 out of 11 patients (72.7%). All of 14 patients had Ann Arbor stage Ⅲ or Ⅳ. Immunochemotherapy was admini stered in 10 patients. Rituximab was given as a single agent to 1 patient. Chemotherapy was given to 2 patients, and interferon alpha was given to 1 patient. Complete response was achieved in 8 patients (57.1%), and partial response in 3 patients (21.4%). Median duration of follow-up was 23 months. Accumulated 2-year overall survival (OS) rate and 2-year progression-free survival (PFS) rate were 84.6% and 71.4%, respectively. Estimated median OS and PFS were 90 and 39 months, respectively. Conclusion NMZL p atients at stage Ⅲ/Ⅳ have high a incidence of CBC abnormality, bone marrow involvement andautoimmunologic abnormality. Peripheral blood lymphocytosis might indicate NMZL bone marrow involvement.【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》【年(卷),期】2013(000)008【总页数】6页(P575-580)【关键词】淋巴瘤;骨髓检查;自身免疫【作者】杨申淼;石红霞;刘艳荣;黄晓军;江倩;江滨;陈定宝;王婧;江浩;路瑾;卢锡京;鲍立【作者单位】北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院病理科，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044;北京大学人民医院血液病研究所，北京 100044【正文语种】中文【中图分类】R733.41淋巴结边缘区淋巴瘤（nodal marginal zone lymphoma，NMZL）是起源于记忆性B细胞的淋巴瘤。