低钾性周期性麻痹临床探讨 何瑞萍

低钾性周期性麻痹46例临床分析【摘要】目的总结低钾性周期性麻痹(HOKPP)的临床特点,探讨其发病机制及预防措施。

方法回顾性分析2006~2009年收治的46例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。

结果46例患者中,大部分病例有较明显诱因;原发性36例,其中有家族史者6例,散发30例;继发于甲亢者10例。

经过口服和静脉注射钾后,全部病例均痊愈出院。

结论血清钾及心电图的检查有利于早期诊断及治疗HOKPP。

继发性HOKPP者要加强原发病治疗,避免各种诱因是防止复发的关键。

【关键词】低血钾;周期性麻痹;临床分析低钾性周期性麻痹(Hypokalemic Periodic Paralysis,HoPP)是神经科常见病。

患者临床表现为发作性弛缓性骨骼肌无力或瘫痪,发作时常伴血清K+降低,但K+降低程度常与肌肉瘫痪程度不成比例[1]。

该型部分患者发病较急,病情较重,处理不及时或处理不当可危及部分患者生命。

本文回顾性分析2006~2009年收治的46例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。

1 资料与方法1.1 一般资料46例低钾型周期性麻痹,男41例,女5例,年龄20～61岁,平均32.6岁,诱因:过度劳累20例,饱食5例,受寒3例,酗酒4例,感染4例,外伤2例,无明显诱因8例。

全部病例均经过全面检查及辅助检查,10例继发于甲亢,其余36例均为原发性,本组病例中6例有家族史。

发作次数:首次发作24例,第2次发作4例,发作频繁18例。

发作最长时间1周,最短持续时间6 h,40病例3 d内肌无力缓解,病程最长16年。

1.2 症状及体征全部病例均有不同程度发作性肌无力表现,肌力减退最重0级,最轻4级,肌力减退的特点为四肢软瘫,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,双侧对称,以近端较重。

其中2例呼吸肌无力,严重缺氧,给予机械辅助呼吸抢救成功。

大部分病例无感觉障碍,有针刺样或蚁样感13例,肢体酸痛21例,肢体麻木2例,肌腱反射消失6例,减低21例,正常16例,活跃3例。

低血钾型周期性麻痹38例临床分析【摘要】目的：探讨低血钾型周期性麻痹的治疗方法。

方法：分析38例低甲型周期性麻痹病人的临床表现及辅助检查结果。

结果：本组病人均四肢软瘫，腱反射呈多样性，肌张力均低，病理征均未引出。

34.21%为继发性周期性麻痹，89.21%有心电图异常。

所有病人均口服补钾，症状完全缓解。

结论：根据低血钾型周期性麻痹的临床特点，不难对其作出正确的诊断和恰当的处理。

【关键词】周期性麻痹；低血钾1 临床资料1．１一般资料：本组为我科1998年1月～2005年1月收治的病人，其中男35例，女3例，年龄16～50岁，平均（33.2±8.6）岁。

首次发作16例，反复发作22例，均为散发病例。

1.2 发病诱因：上感10例，剧烈运动或劳累8例，饱餐6例，受凉3例，饮酒2例，另有9例无明显诱因。

其中13例（34.21%）继发于甲亢，其余25例（65.79%）为原发性。

1.3 临床表现：全部病人均有不同程度发作性肌无力表现，肌力减退最重为Ⅰ级，最轻为Ⅴ级，肌力减退特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力减退对称，1例仅下肢肌力减退不对称。

腱反射消失2例，减低18例，正常18例，客观检查均无感觉障碍。

1.4 辅助检查：治疗前血钾1.5～2.0 mmol/L 17例，2.0～3.0 mmol/L 15例，3.0～3.5 mmol/L 6例，口服补钾后血钾恢复正常。

心电图异常34例，其中窦速2例，窦缓2例，Ⅰ度A VB 2例，室内传导阻滞2例，房早2例，T波改变12例，Q-T间期延长9例，出现U波5例，正常4例。

1.5 治疗与转归：所有病人均采用口服补钾，即首次口服10%氯化钾液50 ml，以后24小时内分次口服10%氯化钾液30～60 ml，维持直到完全恢复。

一般肌力于24小时内可恢复正常，复查血钾正常，其中4例病人晨起有无力表现，持续3～4天症状方消失。

继发于甲亢者13例转内分泌科继续治疗。

低钾性周期性麻痹误诊为急性脑梗死的周期性麻痹1例报道杨晓玲,何旻,魏珍玉,周慧,沈佐廷关键词低钾性周期性麻痹;偏侧肢体无力;急性脑梗死;复方甘草酸苷片d o i:10.12102/j.i s s n.1672-1349.2023.17.036低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodicparalysis,HoPP)是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,临床上伴有低钾血症,通常表现为对称性四肢近端肌肉无力㊂偶有其他形式肌无力发病的报道,如双下肢截瘫㊁偏瘫[1-2]㊁单肢瘫[3-4]等㊂我院收治的1例病人,在服用复方甘草酸苷片5个月后出现低钾性周期性麻痹,临床上以偏侧肢体无力为首发症状,曾被误诊为超急性脑梗死,现将其临床资料报道如下㊂1病例资料病人,女,87岁,因 右侧上下肢无力3h 于2021年3月1日入院㊂病人有脑梗死病史5年,遗留左侧肢体无力,能独立行走㊂本次发病前2周曾出现右侧上下肢体无力,数小时后肌力完全恢复,但主观上仍感觉双下肢酸胀不适㊂2021年3月1日13:30病人感觉右侧上下肢沉重,右上肢抬举乏力,右手精细动作不灵活,不能独立行走㊂急诊查头颅CT显示:两侧基底节区多发腔隙灶㊂心电图显示:窦性心律,房性期前收缩,ST-T改变㊂病人既往有高血压病史,服用氨氯地平片;2020年10月因肝功能不全(具体原因不详),服用复方甘草酸苷片50mg,每日3次,水飞蓟宾葡甲胺片280mg,每日3次,至发病前已连续服用5个月㊂病人为右利手,近期否认恶心㊁呕吐㊁腹泻等,否认使用利尿剂,否认糖尿病㊂查体:血压172/78mmHg,意识清楚,口齿清,眼球活动可,双侧鼻唇沟对称,口角不歪,伸舌居中,右侧上下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,左侧上下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力正常,双侧腱反射(+),双侧肢体针刺觉对称,双侧巴宾斯基征(-),美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分为6分㊂首先考虑急性脑梗死,在时间窗内给予组织型纤溶酶基金项目上海市卫生健康委员会基金项目(No.201940155)作者单位上海理工大学附属市东医院(上海200438)通讯作者沈佐廷,E-mail:*****************引用信息杨晓玲,何旻,魏珍玉,等.低钾性周期性麻痹误诊为急性脑梗死的周期性麻痹1例报道[J].中西医结合心脑血管病杂志,2023,21 (17):3276-3277.原激活剂(r-tPA)静脉溶栓,但病人右侧上下肢无力并未改善㊂进一步行头颅磁共振成像(MRI)提示两侧基底节区㊁放射冠区㊁额顶叶白质多发缺血灶,弥散张量成像(DWI)未见高信号责任灶㊂血生化:丙氨酸氨基转移酶43U/L,天门冬氨酸氨基转移酶83U/L,乳酸脱氢酶322U/L,肌酸激酶492U/L,血清钾1.85mmol/L,补充诊断为低钾血症,停用复方甘草酸苷片,给予静脉及口服补钾治疗,随着血清钾浓度的提高,病人的右侧肢体肌力逐渐恢复,入院第8天,血清钾升至4.8mmol/L,病人右侧肌力完全恢复至Ⅴ级㊂血清甲状腺功能㊁醛固酮㊁肾素㊁促肾上腺皮质激素和皮质醇测定都在正常范围,双肾㊁肾上腺超声未见明显异常㊂双下肢肌电图提示运动单位时限缩短,波幅降低㊂出院后病人未再服用复方甘草酸苷片,3个月随访未再发生低钾血症㊂2讨论本例病人发病前2周曾发生一过性右侧上下肢体无力,考虑可能发生了短暂性脑缺血发作(TIA),之后当病人再次出现右侧上下肢无力,急诊判断该病人为超急性脑梗死,在时间窗内给予r-tPA静脉溶栓㊂但溶栓后病人右侧肢体无力并未改善,且头颅MRI的DWI序列未见高信号责任病灶,故急性脑梗死的诊断存在疑问㊂反而随着低钾血症的纠正,病人的肢体肌力逐渐好转,入院第8天血钾升高至4.8mmol/L,病人的右侧肢体肌力达Ⅴ级㊂病程中肌电图提示运动单位时限缩短,波幅降低,可能存在离子通道疾病,故最终诊断为低钾性周期性麻痹㊂该病人在入院前及住院期间饮食正常,无腹泻㊁恶心㊁呕吐,无利尿剂使用史,排除摄入过少或丢失过多引起的低钾血症㊂那么发生低钾血症的原因是什么呢?进一步测定甲状腺激素㊁血浆醛固酮㊁肾素㊁促肾上腺皮质激素和皮质醇均在正常范围,双肾㊁肾上腺超声未见明显异常,排除甲状腺疾病㊁醛固酮增多症㊁肾上腺占位等疾病㊂追问病史,病人发病前连续服用复方甘草酸苷片5个月,故考虑该病人的低钾血症为长期服用复方甘草酸苷片所致,嘱其停用复方甘草酸苷片,3个月后随访,病人无低钾血症再发㊂㊃6723㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E S e p t e m b e r2023 V o l.21 N o.17复方甘草酸苷片用于治疗慢性肝病㊁荨麻疹㊁湿疹等,其不良反应有低钾血症㊁假性醛固酮增多症㊁横纹肌溶解等[5]㊂查阅国内外文献,未见复方甘草酸苷片引起低血钾进而导致周期性麻痹的病例报道㊂复方甘草酸苷片在体内代谢后的活性成分是甘草次酸,甘草次酸通过竞争性抑制醛固酮代谢过程中的多种酶,如5-β还原酶,阻碍醛固酮在肝脏的灭活,延长醛固酮的作用时间,从而增强其 保钠排钾 的作用,导致血钾降低[6]㊂同时甘草次酸无选择性地抑制氢化可的松的代谢酶11β-羟基类固醇脱氢酶2型的活性,阻止氢化可的松转化为可的松,导致氢化可的松在体内过量蓄积,氢化可的松的结构与醛固酮类似,从而引起类醛固酮增多症的临床表现,导致尿钾增高,而血钾降低[7-8]㊂本例病人为87岁高龄,有研究发现,随着年龄的增长,病人体内的11-β羟基类固醇脱氢酶2型的活性降低[9],在服用复方甘草酸苷时更容易发生低钾血症㊂低钾性周期性麻痹通常表现为对称性四肢近端肌肉无力,是公认的与血钾浓度有关的骨骼肌离子通道疾病㊂骨骼肌细胞膜上的钠-钾-ATP酶(NKA)调控着细胞内外血钾的浓度㊂当骨骼肌上的NKA活性增加,可促进钾向细胞内转运,血钾降低,导致骨骼肌细胞膜去极化异常而发生肌无力㊂NKA活性受多种因素的影响,醛固酮增多㊁运动等均可增强骨骼肌NKA的活性[10],导致低钾性周期性麻痹发生㊂本例病人服用复方甘草酸苷片不仅引起低钾血症,还出现了周期性麻痹,是因为服用复方甘草酸苷片后继发类醛固酮增多症,增强了骨骼肌NKA的活性,最终导致低钾性周期性麻痹的发作㊂也有研究发现,骨骼肌的NKA活性分布是非对称的,使用频率高的肌肉,其NKA活性增强[11]㊂而本例病人为右利手,且5年前脑梗死病史遗留左侧肢体无力,平素活动以右侧上下肢为主,故可能存在潜在的骨骼肌NKA活性分布不对称,右侧肢体的NKA活性分布高于左侧肢体,从而右侧肢体骨骼肌NKA活性相对增强,故发病时表现为右侧肢体无力㊂综上所述,临床工作中对于使用复方甘草酸苷片的病人,特别是高龄及长期使用的病人,应监测其血钾水平,尤其是出现无法解释的㊁持续的低钾血症时,应考虑到可能是复方甘草酸苷片引起的类醛固酮反应,还应注意低钾性周期性麻痹临床症状的多样表现,对急性起病的偏瘫或单个肢体无力,除考虑脑卒中等病因,还应考虑低钾性周期性麻痹的可能,尽快进行血钾的检测,从病因上给予病人有效治疗㊂参考文献:[1]CHIANG,YEH F C,LIN S H.Unilateral paralysis associated withprofound hypokalemia[J].The American Journal of EmergencyMedicine,2012,30(9):2100.e5-2100.e7.[2]LU Y T,LAN M Y,LIU J S,et al.An unusual presentation ofhypokalemic paralysis with evolving pure motor hemiparesis[J].Journal of Clinical Neuroscience,2011,18(5):716-719. [3]NEGROTTO L,BARROSO F A.Focal hypokalemic paralysis:report of2cases and review of the literature[J].Journal ofClinical Neuromuscular Disease,2012,14(1):21-27.[4]CHUI C,CHEN W H,YIN H L.Periodic drop thumb,hypokalemiaand adrenal adenoma[J].Medical Principles and Practice,2013,23(1):80-82.[5]GAO G Y,CHEN L H,ZHANG F,et al.Literature analysis ofcompound glycyrrhizin-induced adr based on case reports[J].China Pharm,2016,27(14):1932-1935.[6]李洪英,李汉高,丁传华,等.复方甘草酸苷致低血钾与横纹肌溶解1例并文献分析[J].中国药物应用与监测,2019,16(2):112-116.[7]骆睿翔,吴旸,张晨.高血压伴低钾血症1例[J].中国医药导报,2021,18(29):182-184.[8]KWON Y J,SON D H,CHUNG T H,et al.A review of thepharmacological efficacy and safety of licorice root fromcorroborative clinical trial findings[J].Journal of Medicinal Food,2020,23(1):12-20.[9]王娜,张莉,蔡艳,等.复方甘草酸苷注射液对血压及电解质影响的回顾性研究[J].实用药物与临床,2021,24(4):357-361. [10]PHAKDEEKITCHAROEN B,KITTIKANOKRA T W,KIJKUNASA THIAN C,et al.Aldosterone increases Na+-K+-ATPase activity in skeletalmuscle of patients with Conn's syndrome[J].Clin Endocrinol(Oxf),2011,74:152-159.[11]苏学宁,李晨,赵凡,等.偏侧肢体无力的低钾性周期性麻痹1例[J].中国现代医学杂志,2020,30(7):127-128.(收稿日期:2022-12-01)(本文编辑郭怀印)㊃7723㊃中西医结合心脑血管病杂志2023年9月第21卷第17期。

低钾型周期性瘫痪35例临床分析低钾型周期性瘫痪（Hypokalemic Periodic Paralysis，HypoPP）是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为周期性发作性肌肉无力和麻痹。

在临床上，HypoPP可以分为高钾型和低钾型两种，低钾型HypoPP是其中最常见的一种类型。

本文对35例低钾型HypoPP患者进行临床分析，以期为该疾病的临床诊断和治疗提供参考。

1、临床特点35例低钾型HypoPP患者中，男性占多数，其中男性患者占77.1%，女性患者占22.9%。

患者的年龄分布在5岁至60岁之间，以15-30岁年龄段的患者最多，占58.6%。

患者的主要临床表现为周期性的全身性肌无力发作，多数患者在发作前数小时至数天出现明显的情绪波动或体力活动过度疲劳。

发作时常伴有低血钾，血钾浓度通常在2.0mmol/L以下。

发作持续时间不一，从数十分钟到数天不等。

大部分患者在发作时意识清晰，但个别患者在发作时可出现意识障碍。

2、实验室检查35例患者中，24例在发作期间进行了血钾浓度检测，均显示血钾水平降低，平均值为1.8mmol/L。

发作期间还可见血清肌酐水平升高，血尿素氮水平升高，肌酸激酶水平升高等情况。

3、遗传分析在35例患者中，进行了家族遗传史调查，发现其中有27例有家族史。

通过基因测序分析，发现其中24例患者携带SCN4A 基因突变，3例患者携带CACNA1S基因突变，这两种基因是低钾型HypoPP的致病基因之一。

4、治疗及预后35例患者均采用了钾盐补充治疗，发现在发作期间及时补充钾盐可迅速缓解肌无力症状。

多数患者还采用了钙通道阻滞剂如氟哌啶醇等药物进行长期治疗。

经过随访发现，较早进行治疗的患者预后较好，发作频率明显减少，部分患者甚至能够避免发作。

但也有部分患者因治疗不及时或不规范，导致病情加重，预后较差。

5、结论本研究对35例低钾型HypoPP患者进行了临床分析，发现该病病程长，预后不一，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。

低钾性周期性麻痹75例临床分析目的:探讨低钾性周期性麻痹(HPP)的临床特点、诊断及治疗。

方法:回顾分析75 例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。

结果:75例患者中继发于甲亢60例,肌腱反射消失20例、减退36例、正常13例、活跃6例;58例有不同程度的心电图改变,主要有ST段压低、T波改变、双相倒置、U波出现增多、TU融合或伴有频发性室性早搏。

血清钾降低60例,钾正常15例。

39例患者有肌酶升高。

结论:HPP多继发于甲亢,心电图在诊断低钾性周期性麻痹上有重要临床意义;早期足量补钾是治疗的关键,积极治疗效果较好。

标签：低钾;周期性麻痹;甲状腺机能亢进症低钾性周期性麻痹(HPP)是神经科常见病,临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪,严重者可因呼吸肌麻痹及心律失常危及生命。

有关此病笔者发现很多与传统描述不完全一致的地方,有必要深入探讨分析。

现将本院2004年10月至2008年10月收治的75例HPP住院患者的临床资料分析报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组75例中,男68例,女7例;年龄18～54岁,平均34岁;其中首次发病21 例,反复发作54例。

合并甲状腺机能亢进60例,原发性醛固酮增多症1例;病前有不明原因长期腹泻病史2例,有剧烈运动史18例,有感冒史5例,过量进食12例,有酗酒史3例,情绪激动5 例,输含糖液体、吃糖11例,无明显诱因19例;其中夜间睡眠后或晨起发病48例,白天发病2 7例。

均为散发病例,无明确家族史。

1.2 临床表现本组病例均以全身无力、从下肢开始的瘫痪为主诉,逐步向上肢发展。

肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,下肢重于上肢,其中3例只有下肢瘫痪,无感觉障碍,在数小时内达高峰。

肌力0～5级不等;膝腱反射变化显著,75例患者中反射消失20例,减退36 例,正常13例,活跃6例;病理征阴性。

部分患者有口渴、多汗、多食、消瘦、失眠、肌肉酸痛、胸闷、心悸等症状。

呼吸困难6例,气管切开呼吸机辅助呼吸2例。

低血钾型周期性麻痹41例临床分析王勇;杨静【摘要】ObjectiveTo investigate the clinical features of hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) .Methods The clinical data of 41 patients with HypoPP were retrospectively studied and summarized.ResultsIn 41 cases, idiopathic 28 cases, secondary13 cases. 11 were secondary from hyperthyroidism, 2 were primary aldosteronism. The main clinical features of HypoPP were sluggish myoasthenia of four limbs, Most patients had obvious incentives, It had a predilection in young men. Serum potassium levels of all patients were lower than the normal range and creatine kinase levers of some patients were higher than the normal, No patients experienced respiratoryparalysis and malignant arrhythmia when disease onset.Conclusion HypoPP is a disorder characterized by myoasthenia accompanied by lowered serum potassium levels, patients with early diagnosis and replenishment of potassium in time had good prognosis. Etilogical treatment should be underlined for secondary cases.%目的：分析低血钾型周期性麻痹（HypoPP）的临床特点。

低钾性周期性麻痹75例临床分析目的：探讨低钾性周期性麻痹的常见病因和临床特点。

方法：回顾性分析75例低钾性周期性麻痹患的主要临床表现及辅助检查。

结果：低钾性周期性麻痹的常见病因有原发低钾性周期性麻痹、甲亢性周期性麻痹、肾小管性酸中毒等。

血钾水平与肌无力不完全平行，血钾越低患者临床症状及其他辅助检查的变化也就越重。

患者肌力下降可不对称，40例(53.3％)有肌痛或主观感觉障碍，37例(49.3％)有肌酸磷酸激酶(CPK)增高。

呼吸肌麻痹和致命性心律失常是死亡的主要原因。

结论：低钾性周期性麻痹可出现肌痛、主观感觉异常、CPK增高，应与格林一巴利综合征、多发性肌炎等鉴别。

呼吸肌麻痹和致命性心律失常是死亡的主要原因。

标签：低钾性周期性麻痹；肌酸磷酸激酶；肌痛；心律失常低钾性周期性麻痹是一种神经科常见病，患者表现为发作性弛缓性骨骼肌无力或瘫痪，并伴有血清钾水平降低。

部分病例临床特点典型，容易诊断，但有部分病例表现特殊，如出现肌酶增高等，影响诊断甚至延误治疗，更有很大一部分患者继发低钾性周期性麻痹如甲亢等，未引起临床医生重视。

现将我院1996年1月~2007年10月期间住院的75例患者的临床资料进行回顾性分析，总结其常见病因和主要临床表现，报道如下：1临床资料1.1一般资料75例患者中男54例，女21例。

首发病年龄17～58岁，平均（32.2±8.7）岁。

发作次数：首次发病38例(50.7%)，第2次复发者15例(20%)，3次以上发病者22例(29.3%)。

病程最短2 h，最长8年，本次肌无力发作持续时间平均(1.20±1.56) d，93%在3 d内恢复。

56例(74.6％)为原发低钾性周期性瘫痪，其中，2例有家族史；13例（17.3%）为甲亢性周期性瘫痪；3例（4.1%）为肾小管性酸中毒；2例（2.7%）为原发性醛固酮增多症；1例（1.3%）为海绵肾。

47例有反复发作史。

发作的可能诱因有饱餐饮酒28例(37％)，劳累16例(21％)，上呼吸道感染6例(8％)，腹泻8例(10.7％)。