颅内静脉窦血栓形成
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中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗指导规范(2022)颅内静脉和静脉窦血栓形成约占所有脑卒中的0.5%~1.0%,多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗。
目前,抗凝治疗是CVST 首选的治疗方法。
大量文献报道,接受溶栓治疗患者的血管再通率较高,尤其是患者在接受抗凝治疗后,病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施,但颅内压仍然较高,则应考虑溶栓治疗。
但目前的证据仅来自系列病例研究报道,缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。
01病因及诱因①遗传性高凝状态:抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
②获得性高凝状态:妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
③感染:脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
④炎症反应和自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。
⑤肿瘤:神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。
⑥血液病:红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
⑦药物:口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦,静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
⑧物理因素:头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。
⑨其他因素:脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。
CVST患者中有54%的患者正在服用口服避孕药,34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态,2%为妊娠妇女或产褥期女性,其他诱因包括血液系统疾病(12%)、感染(12%)及癌症(7%)。
颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinusthrombosis,CVST)综述1.颅内主要的大的静脉窦(1)上矢状窦:位于矢状沟内大脑镰的上缘,前方起自盲孔,向后至枕内隆凸处其后端扩大称之窦汇,与两侧横窦相通。
它接收大脑上静脉分支而来的静脉血液也与颅骨的板障静脉以及属于颈外静脉系统的颅骨静脉相沟通(2)下矢状窦:位于大脑镰的下缘,走向与矢状窦走行一致在小脑幕处直接与直窦相连接。
(3)直窦:位于大脑镰与小脑幕连接处由大脑大静脉和下矢状窦汇合而成向后通窦汇它接受来自下矢状窦小脑上静脉及大脑大静脉的血液(4)横窦:成对位于小脑幕后外缘附着处的枕骨横沟内连于窦汇与乙状窦之间(5)乙状窦:成对,位于枕内隆凸两侧的乙状沟内,为横窦的延续,向前内至颈静脉孔处延续为颈内静脉。
(6)海绵窦:位于蝶鞍两侧与蝶窦之间有一薄骨板相隔,为硬脑膜两层间的不规则腔隙似海绵状。
颈内动脉和展神经在窦内穿过在窦的外侧壁内有动眼神经滑车神经、眼神经和上颌神经通过海绵窦前端借眼静脉与面部浅静脉沟通向下借卵圆孔与翼静脉丛相沟通向后与斜坡上基底静脉丛相通,基底丛向下借椎内静脉丛与腔静脉系统相通。
海绵窦血液通过岩上窦引向横窦通过岩下窦引向颈内静脉两侧海绵窦绕垂体沟通成环,称之环窦。
2.脑的静脉分浅深两组,两组之间相互吻合(1)脑部浅静脉:有大脑上静脉中静脉及下静脉,收集皮质及皮质下静脉血大脑上静脉流入上矢状窦大脑中静脉血流入上矢状窦和海绵窦大脑下静脉血向上流入横窦或海绵窦。
(2)脑部深静脉:收集大脑深部髓质、基底核间脑脑室脉络丛等处静脉血,最后汇成一条大脑大静脉(Galen静脉)该静脉位于胼胝体压部下方,向后下方与直窦沟通。
3.颅内静脉系的解剖生理特点(1)无瓣膜静脉血流方向可逆流。
(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通,因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓(3)颅内静脉血栓形成,当不完全梗阻时可不引起临床症状;当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿;脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。
2022颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗中国专家规范(全文)颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)约占所有脑卒中的0.5%~1.0%,多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
在我国,尽管CVST临床少见,但因其发病形式多样,临床表现各异,常被误诊或漏诊,具有较高的致残率和致死率;同时,由于对其发病原因尚没有明确的认识,现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状,专家组联合制定了CVST治疗的指导规范。
一起来学习一下最新规范的诊断与治疗。
诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
影像学建议如下。
➤尽管CT平扫或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估,但是其阴性结果并不能排除CVST。
对于怀疑CVST的患者,如果其CT平扫或MRI结果是阴性的,或者其CT平扫或MRI已提示CVST的情况下为确定CVST的范围,建议进行静脉造影检查(CTV或MRV)。
(Ⅰ类推荐,C级证据)。
➤对于内科治疗下仍有持续或进展症状的,或有血栓扩大迹象的CVST患者,建议早期随访进行CTV或MRV检查。
(Ⅰ类推荐,C级证据)。
➤对于临床表现为CVST复发症状并既往有明确CVST病史的患者,建议复查CTV或MRV。
(Ⅰ类推荐,C级证据)。
➤结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。
(Ⅱa类推荐,B级证据)。
➤对临床高度怀疑CVST的患者,而CTV或MRI结果不确定的患者,建议进一步行全脑血管造影术明确诊断。
(Ⅱa类推荐,C级证据)。
➤病情稳定的患者,为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况,在确诊后3~6个月进行CTV或MRV检查是合理的。
(Ⅱa类推荐,C级证据)。
治疗➤基础治疗➤降颅压治疗:对于轻、中度脑水肿患者,抗凝治疗可改善静脉回流,不需要其他抗高血压药物治疗。
对于重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物;目前尚无随机对照研究评估碳酸酐酶抑制药物或利尿剂对于CVST患者转归的影响,因此不建议对急性CVST患者使用乙酰唑胺来预防死亡或改善功能的转归;对于继发于CVST的孤立性高颅压引起严重头痛或危及视力时,如果乙酰唑胺相对安全,可考虑使用。
脑静脉窦血栓形成MRI表现
脑静脉窦血栓形成是一种相对较为罕见的疾病,但一旦发生可能会给患者带来严重的
危害。
通过MRI技术可以辅助医生做出诊断,并及时采取治疗措施。
脑静脉窦血栓形成的MRI表现如下:
1. T1加权成像(T1WI):在T1WI上,脑静脉窦血栓形成表现为信号强度通常较高,呈现为低信号。
而正常的脑脉管系统在T1WI上呈现为高信号,因此血栓形成后的低信号与周围正常血管对比更加明显。
3. 磁致敏感加权成像(SWI):SWI对静脉窦血栓形成的检测敏感性较高,能够清晰显示血栓所在位置及其范围。
静脉窦血栓形成在SWI上呈现为低信号。
4. 对比增强MRI:对比增强MRI可以帮助医生更清晰地显示血栓形成部位的血管结构,并能够明显显示血栓形成处的缺血坏死区。
5. MRV(磁共振静脉造影):MRV技术是一种非侵入性的成像技术,通过对血管系统进行成像,可以清晰地显示出血栓形成的位置和范围,有助于医生做出准确诊断。
MRI技术在诊断脑静脉窦血栓形成方面具有较高的敏感性和特异性,可以帮助医生及时、准确地发现血栓,并制定有效的治疗方案,降低患者的并发症风险,对于改善患者的
预后具有重要意义。
脑静脉窦血栓脑静脉窦血栓是一种相对罕见但危害严重的神经内科疾病,其特点是颅内静脉血栓形成阻塞了颅内静脉或静脉窦的血液流动。
这一疾病发病率相对较低,但如果出现,其对患者的身体和生活将带来严重的影响。
首先,我们来了解一下脑静脉窦的结构和功能。
脑静脉窦是一种特殊的血管,是将经过脑组织供氧、排除代谢废物的静脉血排出颅内的重要通道。
脑静脉窦包括上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦等,它们将颅内的血液排除到颈静脉系统中。
脑静脉窦的顺畅运行对于维持脑组织的稳定运转至关重要。
脑静脉窦血栓的发生通常由于血液在流经静脉窦时出现凝块形成。
凝块可以是血液中的血小板或纤维蛋白等物质。
血栓的形成会导致静脉窦的狭窄、完全闭塞或部分闭塞,从而阻碍颅内静脉血液的回流。
脑静脉窦血栓可以发生在单个静脉窦或多个静脉窦,严重影响了脑组织的血液供应。
脑静脉窦血栓的症状并不明显,因此很容易被患者忽视。
一些常见的症状包括头痛、眼球运动障碍、恶心和呕吐等。
在一些较严重的病例中,患者可能会出现抽搐、精神状态改变、视力损失、昏迷等症状。
这些症状的严重程度与患者血栓的位置和程度密切相关。
确认脑静脉窦血栓的诊断方法包括神经影像学检查和实验室检查。
常用的神经影像学检查包括头颅CT(CT扫描)和MRI(磁共振成像)。
这些检查可以帮助医生确定患者的血栓的位置、程度和影响范围。
实验室检查可以通过检测凝血功能指标,如凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(APTT)等,来判断患者的血液凝结功能状态。
针对脑静脉窦血栓的治疗方法包括保守治疗和药物治疗。
保守治疗包括卧床休息、避免剧烈活动和纠正电解质紊乱等,旨在维持患者的一般健康状态。
药物治疗主要包括抗凝治疗和溶栓治疗。
抗凝治疗通过使用抗凝剂,如肝素和华法林等,来减少血液的凝结性,预防和治疗血栓形成。
溶栓治疗是通过使用溶栓药物,如尿激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂等,来溶解血栓,恢复血液的正常流动。
脑静脉窦血栓的预后取决于很多因素,如血栓的位置和程度、患者的年龄和健康状况等。
《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》要点颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinusthrombosis,CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病,在脑血管病中约占0.5%~1%。
我国没有相关流行病学数据,但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高,本病并不少见,尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。
病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦,其中单纯浅静脉血栓形成罕见,多由于脑静脉窦血栓延伸而来;深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。
60%以上患者病变累及多个静脉窦,其中以上矢状窦发生率居首位。
由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间,以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通,当静脉(窦)血栓形成时,血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样,可从无临床症状到病情严重甚至死亡。
病因和危险因素CVST在各年龄组均可发病,成年人发病高峰年龄多在20~30岁,男女之比为每年1:1.5~5,常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。
年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系。
病因或危险因素可区分为感染性和非感染性,前者常继发于头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症;后者则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种颅内压过低等有关,部分原因不明。
约85%以上的患者存在一种或多种危险因素,包括:各种遗传性或继发性的血栓形成倾向(如V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等,但部分患者原因不明。
不同年龄段患者的危险因素不尽相同,婴幼儿以脱水和围产期并发症多见,儿童以头面部急慢性感染多见,而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。
推荐意见:CVST的病因和危险因素复杂多样,建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性(I级推荐)。
颅内静脉窦血栓形成(Cerebral Venous Thrombosis, CVT)是一种相对少见的脑血管疾病,但具有较高的致残率和死亡率。
以下是对该病的内容丰富描述,包括病因、病理生理、临床表现、诊断、治疗及预后等方面。
一、病因1. 遗传因素:遗传性凝血因子异常、抗磷脂抗体综合征等。
2. 获得性因素:妊娠、口服避孕药、感染、肿瘤、脱水、血液病、系统性红斑狼疮等。
3. 局部因素:颅脑外伤、手术、脑膜瘤、脑膜炎等。
4. 其他因素:肥胖、吸烟、饮酒、高血压、糖尿病等。
二、病理生理1. 静脉窦阻塞:导致静脉回流受阻,引起局部静脉压力升高。
2. 静脉瘀血:导致脑组织水肿、瘀血,甚至出血。
3. 脑组织损伤:由于局部脑组织缺血、缺氧,导致神经元损伤、坏死。
4. 脑膜刺激:静脉窦血栓形成后,脑膜受到刺激,出现脑膜刺激症状。
三、临床表现1. 病因相关症状:如感染、肿瘤等原发病的表现。
2. 脑膜刺激症状:头痛、恶心、呕吐、颈抵抗感等。
3. 局灶性神经症状:偏瘫、言语障碍、视力障碍、感觉障碍等。
4. 脑水肿症状:意识障碍、癫痫、瞳孔不等大等。
5. 脑出血症状:头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪等。
6. 其他症状:发热、白细胞升高、血沉加快等。
四、诊断1. 影像学检查:头颅CT、MRI、MRA、DSA等,可显示静脉窦血栓形成、脑水肿、脑出血等。
2. 脑脊液检查:压力升高,细胞数、蛋白含量升高。
3. 凝血功能检查:PT、APTT、纤维蛋白原等指标异常。
4. 血液检查:血常规、血沉、C反应蛋白等。
五、治疗1. 一般治疗:卧床休息、脱水、抗感染、维持水电解质平衡等。
2. 抗凝治疗:肝素、华法林等,降低血栓形成风险。
3. 溶栓治疗:尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂等,溶解血栓。
4. 抗血小板治疗:阿司匹林、氯吡格雷等,预防血栓形成。
5. 对症治疗:抗癫痫、降颅压、抗感染等。
6. 外科治疗:对于局部血栓形成明显、病情恶化者,可行静脉窦切开术、血栓摘除术等。