自身免疫性肝炎诊断治疗方案

自身免疫性肝炎要做肝移植吗自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，简称AIH）是一种以肝脏炎症为主要表现的一种免疫性疾病，由于肝细胞或异质性抗原的免疫抗原作用产生免疫反应，引起肝脏结构和功能受损。

随着疾病的进展，可能会出现肝硬化和肝功能衰竭等严重后果。

目前，自身免疫性肝炎的治疗方法主要包括药物治疗和肝移植。

那么，自身免疫性肝炎需要做肝移植吗？肝移植治疗自身免疫性肝炎的效果如何？接下来，本文将为大家详细介绍相关信息。

一、自身免疫性肝炎需要做肝移植吗？自身免疫性肝炎并不是所有人都需要做肝移植。

根据疾病的不同阶段和程度，治疗方案也不同。

对于早期诊断并及时治疗的患者，药物能够有效抑制炎症反应，使疾病得到控制，并能保护肝脏功能。

但是，当患者出现中重度肝硬化、肝功能衰竭、肝细胞癌等并发症时，药物治疗效果有限，可能需要考虑肝移植。

二、自身免疫性肝炎肝移植治疗的效果自身免疫性肝炎的肝移植治疗效果显著，大多数患者在手术后的一年内恢复了正常生活，肝脏功能也得到了很好的控制。

但是手术后，患者需要终身服用免疫抑制剂来防止器官移植体被患者自身的免疫系统攻击，这会增加感染和其他并发症的风险。

三、肝移植手术注意事项1、术前准备：手术前需要严格的评估患者的生命体征、肝功能、肿瘤标志物等方面的指标，确保患者符合手术条件。

同时，需要检查有无感染、心血管疾病、肾脏疾病等潜在的并发症。

2、手术过程：在手术中，医生需要仔细检查有没有其他并发症，例如肿瘤、感染或其他肝病。

同时，需要遵循防止肝衰竭、感染或出血等并发症的操作规程。

3、术后护理：手术后需要密切关注患者的生命体征以及肝脏功能，必要时需考虑肝脏支持治疗。

手术后患者需要长时间服用免疫抑制剂，需要定期检查肝功能、药物毒性等相关指标。

四、药物治疗注意事项1、药物治疗常常需要长期持续，患者需要定期到医院进行检查以确保药物治疗的疗效，培养信任医护人员的良好态度。

2、定期复查肝功能、肝酶等指标，发现异常情况及时处理，并根据病情进行讲解及提示，保持积极心态。

2021《APASL临床实践指南：自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗》主要内容2021年5月4日，亚太肝病硏究学金APASL ）官方杂志Hepatology International在线发布《APASL临床实践指南：自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗》（简称《指南》），内容涵盖亚太地区自身免疫性肝炎（AIH ）患者的流行病学、发病机制、病理学、诊断、治疗，以及自然史、预后和生存。

《国际肝病》特此整理《指南》要点，供读者学习参考。

该《指南》由亚太地区权威临床医生联合撰写，对不同于西方患者的特征作出了清晰阐述，在最终发布前进行了内部讨论和外部审查。

我国北京大学第一医院王贵强教授为《指南》通讯作者之一,首都医科大学附属北京友谊医院贾继东教授、上海交通大学医学院附属仁济医院马雄教授、解放军总医院第五医学中心王福生院士、北京清华长庚医院魏来教授等多位中国专家参与编写。

AIH是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白血症和肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝衰竭。

虽不是常见疾病，但亚太地区的发病率却呈上升趋势。

尽管AIH病因和发病机制尚不完全清楚，但已知的是该病是遗传易感人群中自身免疫耐受能力下降的结果。

糖皮质激素和硫哩瞟吟是AIH 的标准治疗方案，应在确诊后启动治疗。

对于标准治疗无应答的患者, 应考虑采用替代疗法。

此外，肝移植可作为终末期AIH患者的挽救治疗。

《指南》分别从发病机制、病理学.诊断、治疗，以及自然史、预后和生存这五个方面给岀如下推荐或指导：01发病机制推荐：AIH的主要表现是慢性肝炎，也可以表现为急性发作，甚至急性肝衰竭。

因此，对于原因不明的肝功能异常的患者，应考虑为AIH。

02病理学推荐：肝活检对于AIH的诊断非常重要，但是由于没有特定的组织学标志，因此需要经验丰富的病理学家进行诊断。

建议通过HAI评分评估炎症活动的程度。

对于疑难病例，有必要与临床医生进行沟通。

!"自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。

早期诊断和恰当治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。

《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（２０１５）》在规范我国ＡＩＨ的诊断和治疗方面发挥了积极作用。

在此基础上，２０２１年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国ＡＩＨ诊治水平。

关键词：肝炎，自身免疫性；诊断；治疗；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ）ｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｅｌｅｖａｔｅｄｓｅｒｕｍａｍｉｎｏｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅａｎｄｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧｌｅｖｅｌｓ，ｓｅｒｏｐｏｓｉｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓｆｏｒａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｔｏｓｅｖｅｒｅｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｉｎｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｉｔｗｉｌｌｂｅｍｏｓｔｈｅｌｐｆｕｌｉｎｉｍｐｒｏｖｉｎｇｓｕｒｖｉｖａｌａｎｄｌｉｆｅｑｕａｌｉｔｙ，ｉｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｉｎｔｈｅｅａｒｌｙｓｔａｇｅａｎｄｔｒｅａｔｅｄａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｌｙ，ｗｈｉｃｈａｌｓｏｈｅｌｐｓｒｅｌｉｅｖｅｓｏｃｉａｌｍｅｄｉｃａｌｂｕｒｄｅｎｓ．Ｃｈｉｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０１５）ｈａｓｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄｔｏｓｔａｎｄａｒｄｉｚｉｎｇｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＩＨ．Ｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆｔｈｅｆｉｒｓｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ，ａｔｔｈｅｅｎｄｏｆ２０２１，ｕｎｄｅｒｔｈｅｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ｅｘｐｅｒｔｓｄｅｖｉｓｅｔｈｉｓｇｕｉｄｅｗｉｔｈｌａｔｅｓｔａｄｖａｎｃｅｓａｉｍｉｎｇｔｏｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｌｅｖｅｌｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：马雄，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所，ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０３８－１０４９．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９６］１　概述自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。

自身免疫性肝病的治疗方法有哪些自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。

其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。

该病严重影响着患者的身体和生活，因此在确诊后还需及早治疗。

自身免疫性肝病的药物治疗(1)环孢菌素A(CyclosporinA)：少数常规治疗失败的病人改用环孢菌素A治疗，可取得诱导病情缓解的效果。

多中心临床观察证实，环孢菌素A在诱导缓解后，继续用低剂量强的松与硫唑嘌呤联合治疗可获得病情持续缓解。

环孢菌素A治疗一般副反应较小，病人能很好的耐受。

(2)他克莫司(tacrolimus)：为大环内酯类抗生素，具有免疫抑制活性，曾在少数病人临床试用，3mg/kg，每日2次。

(3)类固醇一布德松(budesonide)：是第2代糖皮质类固醇药物，口服可在肝脏发挥90%首过效应。

全身副反应较低，初步临床试用证实具有降低ALT的效果，但对本病的治疗结果令人失望。

(4)环磷酰胺：有报道环磷酰胺1～1.5mg/kg联合皮质激素治疗(起始量为ling/kg，逐渐降低剂量)获得组织学好转，以后改为维持量，每日2.5～10mg皮质类固醇和50rag环磷酰胺隔日一次。

(5)麦考酚(mycophenolatemofetil)：是一种新免疫抑制剂，用于器官移植，MMF通过抑制嘌呤核苷酸的合成，降低淋巴细胞的增殖，可抑制免疫球蛋白的合成。

自身免疫性肝病的中医治疗1、湿热中阻症：胁胀脘闷，饮食减少，恶心厌油，时欲呕吐，或身目发黄，色泽鲜明，口粘口苦，口渴欲饮或饮而不多，肢体困重，倦怠无力，大便粘滞臭秽，小便黄或如浓茶，舌苔黄腻，脉弦数或弦滑数。

治则：清热利湿，和胃化浊。

处方：茵陈蒿汤或甘露消毒丹加减。

2、肝郁气滞症：胸胁胀痛，精神抑郁，嗳气或善太息，饮食减少，多愁多虑，少腹胀痛，大便不爽，妇女可见月经不调，经前乳房胀痛，甚或闭经。

自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。

本章重点介绍PBC和AIH。

2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。

多数病例明确诊断时可无临床症状。

血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。

尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。

近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。

2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。

此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。

2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。

尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。

血清总胆固醇可升高。

2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。

B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。

如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。

2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。

通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。

名医廖慧钰，刘燕敏患者答疑：自身免疫性肝病的诊治*导读：各种原因引起的急性、慢性、重症肝炎、肝硬化等疾病危害着人们的生命。

本期邀请北京佑安医院廖慧钰,刘燕敏医生为我们解疑答惑。

……*廖慧钰肝病科主任医师查看名医介绍收起名医介绍*北京佑安医院名医介绍：北京佑安医院知名专家、主任医师、中华医学会感染疾病学会北京分会会员。

北京市医疗事故鉴定专家库成员。

擅长各种原因引起的急性、慢性、重症肝炎、肝硬化和黄疸的诊断及治疗。

肝癌的诊断、内科治疗。

乙型肝炎病毒母婴垂直传播的防治*刘燕敏感染性疾病科主任医师查看名医介绍收起名医介绍*北京佑安医院名医介绍：医学历程：1991年毕业后一直从事肝病临床工作。

副主任医师临床医学硕士。

擅长病毒性肝炎、酒精型肝炎、脂肪肝、肝硬化及其并发症、肝癌的诊断，鉴别诊断及治疗*患者：性别：男年龄：36 96年体检大三阳，肝功不正常，后经治疗为小三阳，肝功正常，一直到2010年，2010年及2011年因腹涨、隔气及恶心等胀胃不适症状检查，肝功均为正常，均为小三阳，DNA均为〈100阴性，B超2010年正常，2011年做B超显示除肝质地欠均外，其他正常。

主治医生说不要紧。

想得到怎样的帮助：病情严重吗？需不需要治疗？腹涨、隔气及恶心是否由此引起？*廖慧钰，刘燕敏：你目前是否进行抗病毒治疗？从目前化验和影像学看，病情稳定。

可定期复查。

因肝功正常，腹胀等症状应与肝无直接相关性，建议到消化科检查。

----------------------------*患者（女，34岁）：男肝硬化腹水能活多久？肝硬化腹水能治疗吗？*廖慧钰，刘燕敏：建议除常规指标外，定期做胃镜、B超、甲胎蛋白，预防其他并发症的发生。

----------------------------*患者（女，21岁）：年龄：21*性别：女我在义务献血后被通知抗-hvc不合格，血液不能用于临床，请问我该做甚麽样的检查，该注意什么｛我并没有甚么症状｝*廖慧钰，刘燕敏：抗-hvc是丙肝的抗体，建议进一步查HCV-RNA及肝功能，看看是否有感染丙型肝炎。