自身免疫性肝病诊断与治疗PPT课件

, ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０８．０２８自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗姚尚娟，李依琳，陈明洁，李　强山东大学附属公共卫生临床中心，济南２５００１２通信作者：李强，ｄｏｃｔｏｒｌｉｑｉａｎｇ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－８６６７－４６７６）摘要：自身免疫性肝病重叠综合征是肝脏自身免疫性疾病的一种，肝硬化相关并发症发生率高、预后差。

本文从流行病学、临床特点、诊断、治疗和预后等方面阐述了自身免疫性肝病重叠综合征的最新研究进展，重点总结了如何诊断并使用有效的方案治疗不同的重叠综合征，以期提高临床工作者对该类疾病的认识，及早的诊断和治疗该疾病。

关键词：自身免疫疾病；肝炎，自身免疫性；诊断；治疗学基金项目：山东省重点研发计划（２０２１ＳＦＧＣ０５０４）ＡｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅＹＡＯＳｈａｎｇｊｕａｎ，ＬＩＹｉｌｉｎ，ＣＨＥＮＭｉｎｇｊｉｅ，ＬＩＱｉａｎｇ．（ＳｈａｎｄｏｎｇＰｕｂｌｉｃＨｅａｌｔｈＣｌｉｎｉｃａｌＣｅｎｔｅｒＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＳｈａｎｄｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎａｎ２５００１２，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＱｉａｎｇ，ｄｏｃｔｏｒｌｉｑｉａｎｇ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－８６６７－４６７６）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｓｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ，ａｎｄｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ－ｒｅｌａｔｅｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｔｅｎｄｔｏｈａｖｅａｈｉｇｈｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅａｎｄａｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｅｌａｂｏｒａｔｅｓｏｎｔｈｅｌａｔｅｓｔｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｆｒｏｍｔｈｅａｓｐｅｃｔｓｏｆｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｅｆｆｅｃｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｒｅｇｉｍｅｎｓｆｏｒｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆｏｖｅｒ ｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｓｏａｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｓｕｃｈｄｉｓｅａｓｅｓａｍｏｎｇｃｌｉｎｉｃａｌｗｏｒｋｅｒｓａｎｄａｃｈｉｅｖｅｔｉｍｅｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＡｕｔｏｉｍｕｎｅＤｉｓｅａｓｅｓ；Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＫｅｙＲ＆ＤｐｌａｎｏｆＳｈａｎｄｏｎｇＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０２１ＳＦＧＣ０５０４） 肝脏的自身免疫性疾病主要包括自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）、原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）、原发性硬化性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＳＣ）。

自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。

本章重点介绍PBC和AIH。

2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。

多数病例明确诊断时可无临床症状。

血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。

尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。

近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。

2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。

此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。

2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。

尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。

血清总胆固醇可升高。

2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。

B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。

如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。

2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。

通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。