小结节、片状阴影(单侧、多发大结节、 孤立结节少见) 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝 样、肺动脉高压、肺心病表现
-
10
临床表现-CT
典型表现:
肺门纵膈淋巴结肿大
肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影
由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲
双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气 征
-
7
临床表现-分期
-
8
临床表现-分期
0 正常,可有肺外表现
8
1 肺门淋巴结大,肺部无异常,可伴或不伴气管旁 40-60
2 肺部弥漫病变,肺门淋巴结大
15-30
3肺部弥漫病变,无肺门淋巴结大
10-15
4 肺纤维化,无肺门淋巴结大
-
9
临床表现-胸片
肺门:双侧对称性淋巴结肿大 肺实质:对称、弥漫网状、网状结节、
肺动脉高压(少见)
肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
-
12
诊断
三要点
临床及影像学表现符合结节病
病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿
除外其他肉芽肿性疾病
其他
镓-67扫描 非特异 肺外摄取意义大
SACE 非特异 阳性率50-80%
BALF 淋巴细胞增多(铍中毒、结核、淋巴瘤、 过敏性肺泡炎)、CD4\CD8增高
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node