单克隆球蛋⽩病的诊断及治疗MGRS肾脏意义的单克隆球蛋⽩病（MGRS）是由国际肾脏病和单克隆球蛋⽩病研究组提出，以区别良恶性⾎液疾病导致的单克隆球蛋⽩病。
MGRS 是指 B 淋巴细胞和浆细胞增殖性疾病导致副蛋⽩⾎症肾损害，但其不能达到多发性⾻髓瘤（MM）、华⽒巨球蛋⽩⾎症（WM）、慢性淋巴细胞⽩⾎病（CLL）或者恶性淋巴瘤的诊断标准。
轻链管型肾病（LCCN）常由 MM 引起，其不属于 MGRS 导致的肾脏损害。
MGRS 相关肾损害单克隆免疫球蛋⽩（Ig）沉积可以发⽣在肾⼩球、肾⼩管间质和肾⾎管。
肾⼩球⽑细⾎管和系膜区是单克隆 Ig 最常见沉积部位。
MGRS 肾损害类型常根据 Ig 沉积部位区分。
MGRS 相关⼩肾⼩球球病变分为有序沉积和⽆序沉积。
有序沉积病变包括轻链淀粉样变肾病、1型和 2 型冷球蛋⽩⾎症肾病和免疫结晶样肾⼩球病。
⽆序沉积病变包括 MIDD、增⽣性肾⼩球病伴单克隆 Ig 沉积（PGNMID）和 C3 肾⼩球病伴单克隆免疫球蛋⽩病。
MGRS 相关肾⼩管间质病变包括轻链近端⼩管病伴或不伴 Fanconi 综合征。
MGRS 相关肾病的临床特点患者年龄为中⽼年，⼤部分患者年龄>50 岁。
MIDD 和淀粉样变多见于男性，PGNMID 多见于⼥性。
肾⼩球病的患者常表现为蛋⽩尿、肾功能损害、镜下⾎尿及⾼⾎压。
淀粉样变性肾损害的患者常⽆明显⾎尿及⾼⾎压，常出现肾病⽔平蛋⽩尿。
肾外表现常见于 AL 淀粉样变性、1 型冷球蛋⽩⾎症、MIDD。
其主要肾外受累器官为肝脏、肺、⽪肤、关节和周围神经。
肾⼩管疾病的主要表现为慢性肾功能异常、管性蛋⽩尿和近端⼩管功能异常（糖尿、1 型肾⼩管酸中毒及氨基酸尿等），⾻软化等。
肾外受累器官如肝脏、脾脏、淋巴结、肺脏及⾓膜等。
MGRS 相关肾病在移植肾有⾼复发倾向。
复发时间各种肾脏病变各异。
化疗或者⾃体⼲细胞移植（ASCT）可以明显预防或延缓复发。
MGRS 相关肾病的诊断由于其肾脏受累部位的多样性和临床表现的多样性，并且并⾮所有 MG 患者都可以诊断为MGRS 相关肾病，所以其诊断较难。
