POEMS综合征

poems综合征诊断标准
POEMS综合征的诊断标准应满足以下条件：
1.强制标准：多发性周围神经病（脱髓鞘性周围神经病为典型类型）和单克隆浆细胞增殖性疾病。

2.主要标准（满足至少1条）：骨硬化病或囊性骨硬化病、血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）升高、硬化性骨病。

3.次要标准（满足至少一条）：器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）、血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）、内分泌紊乱【肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退】、皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）、视乳头水肿。

其他症状或体征：杵状指、消瘦、多汗症、肺动脉高压等。

POEMS综合征患者护理常规
【疾病概述】
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增多而导致多系统损害的一种综合征，是一组临床罕见的以多发神经为主要表现的多系统损害症候群，出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、和心力衰竭等症状。

【护理问题】
1.感染
2.营养不良
3.有周围血管神经功能障碍的危险
4.焦虑
5.有外伤的危险
6.活动无耐力
【护理措施】
（一）心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。

（二）饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。

（三）化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记录出入水量。

（四）进行性感觉运动性神经病的护理
1．功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定，做关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。

2．双下肢慎用热敷、冷敷，每1-2小时翻身一次，定期检查受压皮肤情况，防止发生褥疮的发生。

3．合理安全使用床档，起床后三部曲，防止跌倒坠床。

【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。

2.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。

3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。

4．知道患者康复功能锻炼。

5.定期复查血象，情况异常及时就医。

poems综合征poems综合征治疗与护理--> poems综合征是一种系统性疾病，相信很多人对此都是不知道的，不是吗?不过没关系，今天小编就来为大家介绍一下poems综合征的治疗方法以及poems综合征的护理方法。

感兴趣的朋友就来看一下吧。

poems综合征症状患上poems综合征的患者有什么症状呢?相信十有八九没有人知道的。

所以下面小编就来为大家介绍一下。

1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。

脑神经损害主要为视盘水肿。

2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功能多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。

部分患者可有淋巴结肿大。

3.皮肤改变患上poems综合征的患者会出现色素沉着，并且以四肢以及面部为主，而且患者的乳晕还会发黑以及皮肤增厚的情况。

4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育。

女性乳房增大，溢乳、闭经。

也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。

部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。

偶见心包积液。

5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

poems综合征治疗1.免疫抑制药治疗泼尼松口服，随病情好转而减量。

对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。

如病情仍不能控制，可服他莫昔芬有较好疗效。

2.血浆交换疗法每天或隔2～3天治疗1次，3～5次为1个疗程，有一定疗效。

3.甲状腺片甲状腺功能低下者，可服用甲状腺片。

4.神经营养代谢药B族维生素、维生素E、胞磷胆碱，以及神经生长因子溶入注射用水或生理盐水肌注。

半数患者症状有一定程度的缓解。

骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗，孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。

poems综合征名词解释
嘿，你知道 POEMS 综合征吗？这可不是一般的名词哦！POEMS 综合征，就好像是身体里的一场奇怪风暴！它可不是那种常见的小毛病。

比如说，你的身体就像是一个复杂的大机器，各个零件都得好好运转才行。

POEMS 综合征呢，就像是突然有一些捣乱的家伙出现，把这个大机器的运转给弄乱了。

它有好多特别的表现呢！像多发性神经病变，那感觉就像是手脚被施了奇怪的魔法，变得不听使唤啦，“哎呀，我的手怎么突然这么麻呀！”；还有脏器肿大，就好像肚子里多了几个不该有的大东西，“这肚子怎么感觉胀胀的呀！”；内分泌异常，身体的激素平衡被打破，“怎么最近脾气这么怪呀，难道是内分泌出问题啦？”；M 蛋白血症，血液里多了些奇怪的蛋白，“这血里怎么有这些奇怪的东西呀！”；皮肤改变，就像是给皮肤换了一种奇怪的颜色或样子，“天哪，我的皮肤怎么变成这样啦！”。

POEMS 综合征真的很特别，很复杂呀！它可不是一下子就能搞清楚的。

医生们就像是侦探，要从各种线索里去找出它的真相。

治疗它也不容易呢，就像是打一场艰难的仗，需要各种策略和武器。

POEMS 综合征虽然很棘手，但我们不能怕它呀！我们要勇敢地去面对，去和医生一起想办法战胜它。

我们要相信，总有一天，我们能
摆脱它的困扰，让身体重新恢复健康。

这就是我对 POEMS 综合征的理解，你觉得呢？。

POEMS综合征诊疗指南概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。

名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。

病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。

POEMS综合征的患病率约为0.3/100000,男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50〜70岁。

日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。

临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。

2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman病。

3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。

4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。

5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。

6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。

可表现为骨痛，亦可无临床症状。

骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。

7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33%〜48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。

9.脑梗死5%〜10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的咼凝状态相关。

辅助检查1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。

POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。

其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。

事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。

诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。

POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。

由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。

对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。

早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。

对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。

POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。

概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。

本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。

但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。

POEMS综合征简介POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病，病程较为良性，但致残率高，患者生活质量极差。

主要表现按照字母顺序为：P多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）、O器官肿大（包括肝脾大，淋巴结肿大，淋巴结活检病理常为Castleman病表现）、E内分泌异常（包括性腺-性功能减退；甲状腺-甲减；肾上腺-皮质功能不全；糖尿病等）、M血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA lamda型）、S皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬），其他表现还有腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。

1. 什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性？•不明原因的肢体无力或麻木；•不明原因的腹水、胸腔积液或水肿；•不明原因的肝脾肿大；•不明原因的性功能减退；•不明原因的皮肤变黑等改变2. 如何确诊POEMS综合征？•血清免疫固定电泳发现M蛋白，且M蛋白为IgG或IgA lamda型；•肌电图确证为周围神经病变；•内分泌学检查证实有内分泌异常；•血清VEGF水平检测；•最终确诊需要有经验临床医生的临床综合判断3. 治疗•自体造血干细胞移植已经成为目前POEMS综合征的一线治疗，有效率在60%左右，花费在10万左右，但有复发的可能；我院已经行自体干细胞移植治疗POEMS综合征10余例，结果令人满意；•MD方案：对于没有经济条件或身体条件行自体造血干细胞移植的患者，可以选择MD方案，我院目前用MD方案治疗POEMS综合征10例，有效率50%左右，起效在3个月左右，但是MD方案疗程长（一般需要10到12个疗程）；•其他试验性治疗：例如Avastin等，疗效不肯定。

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。

POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。