溶血尿毒综合征

较好，死亡率＜20%
广泛，累及全身
不良，死亡率＞80%
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死亡原因
肾衰
中枢神经系统损害
治疗
一般治疗
抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大 肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗 生素。 纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时 充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴 高血容量综合征适应限水。 补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、 腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严 重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时 ，应选用全肠道外营养。 对症处理：如控制血压等。
溶血尿毒综合征 （HUS）
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微 血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综 合征，属血栓性微血管病。
其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭 和血小板减少三大特征。 本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常 见的原因之一。
本病可分为典型和非典型两型。
典型病例常有前驱胃肠道症状。 非典型病例多有家族史，且易复发。
溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）
病因 病理生理 症状 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
病因
本病确切的病因尚不清楚。
腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS, D+HUS） 占全部病例的90%左右，又称典型溶 血尿毒综合征。 本病与产生螺旋毒素的细菌有关。
致病性大肠杆菌（Verotoxin-producing E. coli VTEC）O157：H7、O26、O121、O145等株及 志贺痢疾杆菌Ⅰ型有关。
90%的病例与VTEC感染有关，其中70%为 O157:H7。
该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴 氏消毒的牛奶播散。
无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrhea HUS，DHUS）约占10％的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。
HUS与TTP的鉴别要点
HUS 年龄 儿童多见 TTP 青壮年为主
性别
临床表现 前驱症状 发热 肾功能损害 神经系统症状 出血 其他部位受累 DIC检查阳性
儿童男女相近
腹泻和上感 少见 较重 少见，轻 少见 少见 多见
女性显著多于男性
无 均有 较轻 常见，重 多见 多见，广泛 少见
病理微血栓
预后
局限于肾脏
诊断要点
主要诊断依据是： 急性溶血性贫血；
肾功能衰竭； 血小板减少。
根据病情轻重分为两型：
轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减 少； 重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高 血压和抽搐。
鉴别诊断
其他原因所致的急性肾功能衰竭 各种原因引起的溶血 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 系统性红斑狼疮 Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身 免疫性溶血性贫血)
诊断
溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞 3%-5%，乳酸脱氢酶升高； 血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多＜ 50×10^9/L； 进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升 高； 凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多； 肾活检：肾脏微血管栓塞。
适应证：①出现神经系统症状或严重器官衰竭；②PLT＜ 50×109/L或降低50%；③血清LDH＞1000IU/L；④ 已证实PE比单独血浆输注更有效者。 方法： ①二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的滤器串联，第一 次滤过，血浆全部蛋白被分离；第二次滤过，去除致病 性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回输。 ②血浆吸附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附剂 清除血浆中致病物质。
治疗
连续性肾脏替代治疗(CRRT)
适应证：①重症急性肾衰；②伴有ARF的多器 官功能衰竭(MOF)。 方法： ①连续性血液滤过CVVA和CAVH； ②连续性血液超滤CVVU和CAVU； ③连续性血液透析CVVHD和CAVHD； ④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。
治疗
血浆置换(PE)
病毒感染 药物
细菌感染
遗传
其他
病理生理
血栓性微血管病变是主要的致病基础。
病毒素 炎性物质 血小板 纤维蛋白 红细胞及血小板 经过时受纤维蛋 白网的机械作用 而遭损伤
血管内皮损伤
血管内皮肿胀
纤维蛋白形成丝网
HUS
发生在肾小球 导致肾功能不全
微血管性血栓 溶血性贫血 血小板减少
症状
前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天； 前驱期约持续数天至2 周，其后常有一无症状间歇期。 在前驱期后5～10 天（可迟至数周）突然发病。 急性微血管性溶血性贫血； 弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向； 急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿； 其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭） 严重病例发生神经系统症状（嗜睡、抽搐、昏迷）。
治疗
透析治疗
早期充分透析：可避免并发症发生。 透析指征：①少尿、无尿超过2日；②BUN＞ 28.56，或每日上升＞9mmol/L，Scr ＞ 530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电 图示高钾；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水 肿或其先兆；⑥顽固性高血压。 透析方式： ①腹膜透析； ②血液透析。