溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征的一般症状有什么？一、概述溶血尿毒综合征是一个冷门病症，在我们生活中并不常听闻此病，它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病。

这个病症第一次被发现是在1955 年的德国，它的主要发病人群是在婴儿和儿童，由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。

下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么，为我们在日后对这个病症有一个基本了解。

二、步骤/方法：1、多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。

部分患者起病时有上呼吸道感染。

2、血小板减少由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。

重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。

HUS 血小板计数通常为（30 ～100）×109/L，有些HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。

凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。

3、急性肾功能衰竭90% 以上的HUS 有急性肾功能衰竭，多数HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。

血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人HUS 常见症状。

但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。

绝大多数HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。

HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。

儿童腹泻相关的HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。

4、神经系统症状由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。

典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。

溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。

本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。

1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。

由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。

随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。

二病因1.原发性者无明确病因。

可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。

国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。

2.继发性者（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。

其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。

（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。

（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。

（4）其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。

3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。

三临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。

少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。

前驱期持续3～16天（平均7天）。

无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。

前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。

最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。

患儿苍白、虚弱。

高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。

非典型溶血尿毒症综合征诊断标准非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）是一种罕见但严重的遗传性或后天性血管性疾病，其主要特征是不可逆的血栓性微血管病变引起的溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤。

由于该疾病的临床表现多样化，且与其他疾病的重叠部分较多，所以非典型溶血尿毒症综合征的诊断标准较为复杂。

下面将详细介绍非典型溶血尿毒症综合征的常用诊断标准。

一、血液学检查1.血细胞计数：血细胞计数常显示溶血性贫血（血红蛋白水平降低）和血小板减少。

2.血片检查：血片检查可见红细胞碎片、海绵状红细胞和嗜碱性颗粒细胞的存在。

3.血清乳酸脱氢酶（LDH）测定：LDH升高是溶血的标志之一。

4.血清补体测定：诊断非典型溶血尿毒症综合征的关键指标是补体C3浓度的降低，C3浓度通常在患者急性发作期间明显降低。

二、肾功能检查1.尿检：尿红细胞和尿蛋白定性或定量的检查，通常出现血尿和/或蛋白尿。

2.血清肌酐测定：血清肌酐测定是评估肾功能是否受损的重要指标，其升高可能与肾小球破坏和肾小管损伤相关。

3.尿素氮测定：尿素氮升高通常与肾功能损伤相关。

三、遗传学检查非典型溶血尿毒症综合征主要以遗传性发病为主，因此遗传学检查在诊断中起着至关重要的作用。

通过基因测序技术，可以检测一些与非典型溶血尿毒症综合征相关的基因突变，如补体因子H（CFH）、补体因子I（CFI）、因子B（CFB）、因子3（C3）、补体因子基因相关斑点样黏附蛋白（CFHR）等。

四、对其他疾病的排除诊断由于非典型溶血尿毒症综合征的症状与其他疾病如溶血性尿毒综合征、特发性微小病变肾病、溶血-尿毒综合征相关综合征等有重叠之处，所以对其他疾病的排除诊断也是判断非典型溶血尿毒症综合征的重要步骤。

通过详细的病史、体格检查和其他辅助检查结果，可以排除其他疾病的可能性。

综上所述，非典型溶血尿毒症综合征的诊断需要通过血液学检查、肾功能检查、遗传学检查和对其他疾病的排除诊断等多种手段综合判断。

这些诊断标准可以帮助医生正确诊断患者的疾病，早期干预，提高患者的生存率和生活质量。

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版）溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。

典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。

补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。

分为先天性及获得性。

随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。

目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。

现就共识解读如下。

1 关于典型HUS的PE的解读典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。

近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。

志贺毒素可引起血管内皮细胞分泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。

体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。

PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。

但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。

在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。

溶血尿毒综合征的原因文章目录*一、溶血尿毒综合征的简介*二、溶血尿毒综合征的原因*三、溶血尿毒综合征的危害*四、溶血尿毒综合征的高发人群*五、溶血尿毒综合征的预防方法溶血尿毒综合征的简介溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。

溶血尿毒综合征的原因1、原发性者无明确病因。

2、继发性者可分为以下几种:2.1、感染:目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。

其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。

2.2、继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。

2.3、家族遗传性:本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。

2.4、药物:如环胞素、丝裂霉素及避孕药。

2.5、其他:如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。

3、反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。

溶血尿毒综合征的危害急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。

慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。

溶血尿毒综合征的高发人群主要见于婴幼儿,以学龄儿童多见。

性别以男性为主。

溶血尿毒综合征的预防方法未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中,HUS发病率11.11%,给磷霉素组(362例 )HUS发病11例 (发病率3.04%),二者比值比为0.251,呈显著差异,研究中还发现,第3天给药者HUS发病率为2.17%,4天以后给药者发病率为4.55%,故应尽早给药才能预防发生HUS。

什么是溶血性尿毒综合症?
一、概述
什么是溶血性尿毒综合征呢？溶血性尿毒综合症，这种疾病在大家的生活当中是一种非常常见的尿毒症，这种疾病的出现会对患者朋友的血液健康造成很大的影响。

在生活当中，当大家发现自己出现溶血性尿毒症疾病的时候，就证明大家自身的免疫系统出现问题了，大家一定要注意，最好可以去专业的医院进行检查治疗，千万不要错过了最佳的治疗时机，一起分享一下吧。

二、步骤/方法：
1、首先，在这里需要告诉大家在出现溶血性尿毒症疾病的时候，通常大家是需要通过血液透析的方式帮助大家更好的控制病情的，更好的缓解自己的身体状况，所以呢，千万不要错过了最佳的治疗时机。

2、溶血性尿毒症疾病的出现和大家自身某些肾脏系统疾病是有很大关系的，比如说大家本身就患有肾炎或者是遗传性肾病，这些疾病如果不注意的话，是很容易转化为溶血性尿毒症的，所以在生活当中大家一定要注意自己的肾脏的健康。

3、对于溶血性尿毒症的患者朋友们来说，在生活当中大家一定要及时的纠正自己不良的生活习惯，也可以通过饮食的方式帮助大家更好的调理自己的身体，提高自己的身体素质，并且大家还需要积极的配合医生治疗。

三、注意事项：
溶血性尿毒症，这种疾病大家一定要注意，并且大家需要及时的去专业的医院找到病因，对症下药的治疗。

在生活当中的饮食方面，大家还需要保持清淡，经常就去锻炼一下自己的身体，提高自己的身体素质。

小儿溶血尿毒综合征的检查项目有哪些？检查项目：便常规、尿常规、血常规、肾脏切片、肾脏MRI检查、肾脏CT检查、甲状旁腺激素（PTH)、尿对羟苯丙酮酸、尿沉渣上皮细胞、尿黑酸定性试验、极低密度脂蛋白-胆固醇、棘形红细胞1.血液检查严重的溶血性贫血在数天至数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。

亲血色蛋白减少。

血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。

末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。

生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。

累及胰腺者有高血糖。

2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。

3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。

用免疫磁分离技术(immunomagneticseparation)分离EHEC0157：H7，较培养方便快速。

4.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。

5.其他(1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。

Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。

纤维蛋白裂解产物增加。

ATⅢ可减少。

(2)血清C3、C4和CH50可下降。

C3可沉积在某些病人的肾小球内。

血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。

在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。

纤维蛋白原沉积常见。

(4)有些病人BUN增加。

(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。

其他辅助检查：常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。

1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。

2.肾脏病理改变一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。

免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。