骨软骨瘤 病情说明指导书
- 格式:docx
- 大小:21.97 KB
- 文档页数:9
骨软骨瘤一、概念骨软骨瘤(osteochondroma)又名骨软骨外生性骨疣(osteocartilaginous exostosis)或外生骨疣,是指发生在骨表面,表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起,是最常见的骨肿瘤,约占良性骨肿瘤的1/3。
本瘤多见于11~20岁,约占40%。
有单发性(孤立性)及多发性两型,其中以单发性远为多见,多发性者为常染色体显性遗传性疾病,多处长骨受累,并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形,又称骨软骨瘤病。
但无论单发或多发性者,其形态学基本相似。
多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。
在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板,所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。
特点:1、单发性多见,约90%,多发性较少见。
2、发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。
3、约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。
多发骨软骨瘤有三个主要特征:遗传性,骨短缩与畸形,易恶变为软骨肉瘤。
二、病因骨软骨瘤严格讲来并不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。
瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。
其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。
凡软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多,其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端病变位于干骺端,随生长发育逐渐远离骺板。
极少发生于关节内,脊柱多累及附件。
错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。
错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。
三、发病机制本瘤好发于四肢长骨的干骺端,尤以股骨下端、胫骨上端最为多见,其次为肱骨上端,而位于手足骨者极少。
肿瘤大小不等,直径一般为3~4cm,大者可达10cm以上。
骨软骨瘤【概述】骨软骨瘤又称外生骨疣,是一种较常见的良性肿瘤,单纯的软骨瘤多见于儿童和青少年,但可持续至成年才被发现。
这种病变多发生于生长最活跃的干骺端,如果股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。
它的结构包括正常骨和其上的软骨帽,在瘤体与周围组织之间,可因摩擦而产生滑囊。
在生长年龄内,骨软骨瘤有其自身的骨骺板,到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。
少数多发性骨软骨瘤具有遗传性,病变骨呈短缩和畸形,常可转变为软骨肉瘤。
【诊断标准】1.诊断依据⑴无痛骨性肿块,多见于长骨干骺端。
⑵X线平片见干骺端显示骨性突起,与正常骨相连,可形成骨蒂,远端软骨帽可呈不规则钙化。
⑶病理学检查:软骨帽的外形及细胞形态与正常生长的软骨大致相同,无明显异型表现。
符合第⑴、⑵项拟诊,确诊需病理检查。
2.鉴别诊断⑴软骨肉瘤:需要正确区分良性软骨瘤和肉瘤样转化的骨软骨瘤,后者即为周围性软骨肉瘤。
应通过复习病史,了解发病过程及临床症状的变化,结合放射学检查观察瘤体形态,体积大小及组织学检查中细胞形态表现做出鉴别。
⑵皮质旁骨肉瘤:偶有可能在影像学检查中,骨软骨瘤与皮质旁骨肉瘤表现相似,但骨软骨瘤在青春期即有较长病史,肿块无增大且无症状,X线表现骨软骨瘤与周围软组织边缘常很清楚,肿块不与骨皮质面融合,而是向外突出生长。
这些特征有助于与皮质旁骨肉瘤相区别。
【治疗方案】一般不需治疗,如肿瘤过大影响关节功能或肿瘤在短期内迅速增大,应考虑做切除术,切除应从肿瘤基底四周正常组织开始,包括滑囊、软骨帽及骨块本身彻底切除,以免复发。
【疗效评估】出院标准:骨软骨瘤经手术截除后,临床检查肿块消失了,X线检查显示肿瘤已完整截除,骨及周围软组织内均无肿瘤残留影。
【预后评估】单纯骨软骨瘤在进入成年期时即自行完全停止生长。
如果在成人期发现继续增大,应考虑恶变为软骨肉瘤。
仅有1%的单纯骨软骨瘤可发生恶变。
多发性骨软骨瘤恶变的发生率则较高。
骨肿瘤(bone tumour)是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,是常见病。
同身体其它组织一样,其确切病因不明;骨肿瘤有良性,恶性之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高,至今尚无满意的治疗方法。
恶性骨肿瘤可以是原发的,也可以是继发的,从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环,淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。
还有一类病损称瘤样病变,肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性,一般较局限,易根治。
流行病学骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%。
在骨肿瘤中:良性占50%,恶性占40%,肿瘤样病变占10%左右。
良性骨肿瘤以骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、软骨瘤较为多见;恶性骨肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤为多见。
由于骨组织来源于中胚层组织,发生在骨组织的恶性肿瘤医生们都称之为“肉瘤”,不能称为“骨癌”.骨肿瘤以大腿骨和小腿骨发生最多,如骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等。
发生躯体肿瘤较少,如转移瘤、多发性骨髓瘤及软骨肉瘤等。
脊索瘤以脊椎为特发部位,尤以骶椎最多,软骨瘤多发生于手足各骨。
骨肿瘤多发生于男性,尤其是多发性骨髓瘤、脊索瘤等。
男女之比约为1.5:1。
从发病的年龄上看,有两个高峰阶段,第一个高峰是在10-20岁,第二个高峰是壮年以后,后者主要是转移性骨肿瘤。
二分之一的原发性恶性肿瘤病人发生在10-20岁,尤其是骨肉瘤病人,三分之二发生在这个年龄组内,说明恶性骨肿瘤多发于青少年,危害较大。
一般来讲年龄越小,恶性骨肿瘤的恶性程度越高。
由于在治疗上尚未有重大突破,故预后较差。
好发部位骨肿瘤的种类很多,不同的肿瘤其好发部位也不尽相同,如骨瘤和骨血管瘤多发于颅骨和颌骨;骨样骨瘤和成骨细胞瘤多见于胫骨;软骨瘤多见于手骨;一般原发恶性骨肿瘤好发生在四肢的长骨,如骨肉瘤、尤文氏肉瘤都好发生在膝关节的上下,即股骨的下端或胫骨的上端;脊索瘤多发生在骶骨;骨髓瘤多发生在颅骨和脊柱; 继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。
骨软骨瘤病历模板-范文模板及概述示例1:骨软骨瘤病历模板标题:骨软骨瘤病历模板引言:骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤,主要起源于骨软骨组织。
该病一般生长缓慢,但在骨骺闭合后增长停止。
骨软骨瘤的发病率较高,尤其在青少年时期更为常见。
本文旨在提供一种骨软骨瘤病历模板,以帮助医生记录患者的病情和治疗过程。
病历模板:一、患者基本信息:- 姓名:- 性别:- 年龄:- 职业:- 就诊日期:- 病历号:二、主诉:- 患者最明显或令其烦扰的症状。
三、现病史:- 症状出现时间及持续时间。
- 症状的程度和变化。
- 其他相关病史。
四、既往病史:- 过去是否有其他疾病。
- 是否有手术史。
- 是否有过敏史。
五、家族病史:- 家族中是否有类似疾病。
六、体格检查:- 观察患者的一般状况。
- 检查患者躯体各部位。
七、辅助检查:- 包括X射线、CT扫描、MRI或其他辅助检查结果。
八、诊断:- 进行全面的病情分析和评估后得出的诊断。
九、治疗:- 使用的药物治疗和手术方法。
- 治疗计划及预后评估。
十、随访:- 随访日期和内容。
- 病情发展及变化。
结论:- 总结患者的病情、诊断和治疗过程。
参考资料:- 提供参考文献或资料来源。
结语:骨软骨瘤病历模板的目的是为医生提供一个系统性的记录工具,以准确整理患者的基本信息、症状、检查结果、诊断和治疗方案等重要信息。
这样可以为医生做出更加科学、准确的诊断和治疗决策提供支持,也有助于医生之间的交流和经验分享。
请医生们根据实际情况进行必要的调整和适应。
示例2:病历模板:骨软骨瘤患者个人信息:姓名:性别:年龄:职业:住址:主诉:病患主要抱怨和症状描述。
现病史:详细记录病患目前的病情和症状发展情况。
包括疼痛的性质、位置、疼痛开始时间、发展速度、疼痛的影响因素等。
既往病史:记录病患以往相关疾病、手术、外伤等。
家族史:记录家族中是否有骨软骨瘤或其他相关疾病的患者。
体格检查:- 查体:记录体温、血压、心率等一般生理状态;对病患进行全身检查,包括肤色、可疑突起物触诊等,注意骨软骨瘤的特征。
内生性软骨瘤病情说明指导书一、内生性软骨瘤概述内生性软骨瘤(enchondroma)是一种发生于骨内的、由成熟软骨构成的良性软骨肿瘤,可能来源于骨骺内的残留透明软骨,而这些透明软骨没有进行软骨内骨化。
肿瘤大约40%~50%发生在手的短状骨,其次是股骨、胫骨、肱骨、肋骨和足。
主要表现为患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形等。
治疗以手术为主,儿童期手术刮除复发率高达30%,成人术后复发率极低。
英文名称:enchondroma其它名称:内生软骨瘤相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:常染色体显性遗传发病部位:全身常见症状:患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形主要病因:该病是常染色体显性遗传病,胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生检查项目:体格检查、X 线检查、CT 检查、MRI 检查、病理学检查重要提醒:患者会出现疾病进展,对于骨盆和肩胛骨的内生性软骨瘤诊断要采取审慎的态度,治疗要采取积极的态度。
临床分类:基于肿瘤是单发还是多发分为孤立性和多发性。
1、孤立性内生性软骨瘤孤立性内生性软骨瘤是指体内一处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
2、多发性内生性软骨瘤多发性内生性软骨瘤是指体内多处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
二、内生性软骨瘤的发病特点三、内生性软骨瘤的病因病因总述:内生性软骨瘤病因尚不明确,是因骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生,同时异位沉积于干骺端骨髓腔并发生软骨内成骨,随长骨生长逐渐移向骨干所致,该病是常染色体显性遗传病,胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生。
基本病因:1、遗传内生性软骨瘤是与遗传相关的骨内良性肿瘤,该病是常染色体显性遗传。
2、胚胎发育异常IDH1和IDH2基因突变与胚胎时期软骨内骨化障碍可能与本病有关。
3、外伤可能与外伤后骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生,同时异位沉积于干骺端髓腔有关。
软骨瘤病情说明指导书一、软骨瘤概述软骨瘤(chondroma)是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤,好发于手和足的管状骨。
多发性软骨瘤可恶变多形成软骨肉瘤,又称为 Ollier 病。
目前本病病因不明,但有学者认为跟胚胎时期的发育障碍和基因突变有关。
根据发病位置可分为内生性软骨瘤和外生性软骨瘤,临床上以内生性软骨瘤较为多见,外生性软骨瘤少见。
主要表现为无痛性肿块和畸形,病理性骨折可为首发症状。
治疗以手术疗法为主。
英文名称:chondroma其它名称:无相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:本病可能跟基因突变有关发病部位:其他常见症状:无痛性肿块、肢体畸形、病理性骨折主要病因:病因不明检查项目:X 线、CT、MRI、病理组织检查重要提醒:如果发生和软骨瘤相关的症状,如不明原因的骨骼畸形或肿块,应尽快前往医院检查。
临床分类:位于骨干中心者称为内生软骨瘤,较多见;偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤,较少见。
二、软骨瘤的发病特点三、软骨瘤的病因病因总述:目前本病病因不明,但有学者认为跟胚胎时期的发育障碍和基因突变有关。
基本病因:1、有学者认为发育成骨前的软骨未被完全吸收,或的遗留的胚胎性软骨组织迷离残留于骨内所致,即该病与胚胎时期软骨内骨化受到抑制有关。
2、有学者认为此病跟基因突变有关。
危险因素:暂无资料。
诱发因素:暂无资料。
四、软骨瘤的症状症状总述:目前本病病因不明,但有学者认为跟胚胎时期的发育障碍和基因突变有关。
典型症状:1、肿块多为无痛性,生长缓慢,通常偶然被发现。
2、疼痛如肿瘤部位表浅,可因骨膨胀刺激引起局部肿痛。
3、关节功能障碍由于肿块的发生,可使关节畸形,出现关节活动障碍。
4、病理性骨折轻微外伤引起病理性骨折可为首发症状。
伴随症状:暂无资料。
软骨母细胞瘤病情说明指导书一、软骨母细胞瘤概述软骨母细胞瘤(chondroblastoma)是一种少见的良性肿瘤,也称为Codman 瘤。
由软骨母细胞样细胞、少量软骨样基质及散在多核巨细胞共同组成。
主要表现为疼痛和关节活动受限。
本病不能预防,如出现疑似症状,应及早就医治疗,可改善预后。
英文名称:chondroblastoma,CB。
其它名称:Codman瘤、Codman肿瘤、含软骨巨细胞瘤、成软骨细胞瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:一般不会遗传。
发病部位:其他。
常见症状:疼痛、肿胀、关节积液。
主要病因:软骨母细胞瘤的病因尚不明确。
检查项目:X线、CT、MRI。
重要提醒:疑似软骨母细胞瘤患者一定要早期准确诊断。
临床分类:暂无资料。
二、软骨母细胞瘤的发病特点三、软骨母细胞瘤的病因病因总述:软骨母细胞瘤是起源于软骨母细胞的良性或中间型的骨肿瘤,由圆形或多边形的软骨母细胞样细胞组成。
目前,软骨母细胞瘤的发病原因尚不明确。
基本病因:暂无资料。
危险因素:暂无资料。
诱发因素:暂无资料。
四、软骨母细胞瘤的症状症状总述:软骨母细胞瘤是起源于软骨母细胞的良性或中间型的骨肿瘤,由圆形或多边形的软骨母细胞样细胞组成。
目前,软骨母细胞瘤的发病原因尚不明确。
典型症状:1、疼痛常为首发症状,主要表现为反复的关节疼痛,常为进行性。
2、关节表现可出现关节肿胀、积液、关节活动受限等。
伴随症状:在颅面骨的病变则会引起听力损失,颅神经病变,面部肿胀,耳痛等症状。
病情发展:暂无资料。
并发症:软骨母细胞瘤病情进展可能导致病理性骨折、远处转移等并发症。
五、软骨母细胞瘤的检查预计检查:医生详细询问病史后,结合临床实际情况,可能会建议疑似软骨母细胞瘤患者行X线、CT、MRI、组织病理学等检查,进一步明确诊断。
软组织肿瘤病情说明指导书一、软组织肿瘤概述软组织肿瘤(Soft tissue tumor)是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性组织,包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、脉管组织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。
患者多以肿块、疼痛等为主要表现,全身症状少见。
英文名称:Soft tissue tumor。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能与遗传因素有关。
发病部位:全身。
常见症状:肿块、疼痛。
主要病因:目前病因尚不明确。
检查项目:细胞学检查、分子生物学诊断、X线摄片检查、超声显像检查、CT检查、MRI检查、病理检查。
重要提醒:软组织的肿瘤大多数为良性,手术切除后治愈率比较高。
临床分类:根据肿瘤生物学潜能,WHO将钦组织肿瘤分为四个类型1、良性绝大多数不复发,即使复发也为非破坏性,局部完整切除几乎可治愈,罕见转移。
2、中间性局部侵袭性常复发,可伴局部浸润和破坏,但几乎无转移,如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内皮细胞瘤等。
3、中间性偶见转移性肿瘤呈侵袭性生长,远处转移概率<2%,见于从状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤(大部分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。
4、恶性除局限的破坏性生长和复发外,转移概率为20%~100%。
二、软组织肿瘤的发病特点三、软组织肿瘤的病因病因总述:大多数的良性和恶性软组织肿瘤病因均不明确,恶性软组织肿瘤中有少数与遗传和环境因素、放射线、病毒感染及免疫缺陷有关。
也有个别病例报道发生在瘢痕部位、骨折处和器官移植附近,而绝大多数软组织肉瘤似乎都没有明显的致病因素。
目前还没有发现遗传学改变逐渐积累和组织学恶性度不断升高的现象。
基本病因:暂无资料。
骨科软骨瘤诊疗常规
【病史采集】
1.多发于20-30岁成年人,好发于掌指骨。
2.单发者较多发型为多,中心型比边缘型为多。
3.症状以无痛肿块居多,手指某节局部变粗;少数有酸痛,有时可发生病理性骨折。
4.部分病例可发生恶变,主要表现为肿瘤生长加快,皮肤光亮、皮温增高、表浅血管充盈。
【体格检查】
肿瘤所在部位,有无压痛,外型变化的情况,是否影响局部功能,表皮有无血管充盈,皮肤温度有无变化。
【辅助检查】
1.X线照片可见中心型者在髓腔内呈溶骨破坏,皮质变薄而膨胀,无骨膜反应,溶骨区内可见点状钙化影。
边缘型者在一侧皮质形成凹型缺损,也可有钙化影。
2.病理检查:大体标本为硬而有光泽的浅兰色组织;镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大均匀,染色不深,偶见双核。
【诊断标准】
根据患者临床表现及X线照片可作出诊断。
【鉴别诊断】
1.骨干结核。
2.成骨细胞瘤。
3.纤维异样增殖症。
4.骨巨细胞瘤。
5.骨囊肿。
【治疗原则】
1.手部内生软骨瘤,少见复发或恶变,可行手术刮除和植骨。
2.长骨干的软骨瘤,有复发和恶变的可能,需彻底切除同时植骨,或切除瘤骨段,为恢复功能可行大块植骨或人造假体置换术。
【出院标准】
手术后拆线可出院。
骨伤科骨肉瘤诊疗规程作业指导书
1 目的:规范骨肉瘤的诊断方法和治疗措施。
达到改善或消除症状和体征,提高早诊率、治愈率和五年生存率,改善生存质量的治疗效果。
2 范围:临床确诊为骨肉瘤,可应用本诊疗规程。
3 职责
3.1由副主任医师及其以上的专科医生负责手术。
3.2由肿瘤科、放疗科协助化疗和放疗。
4 诊断规程
4.1 诊断
4.1.1 多为10-25岁的青少年,男性多于女性。
好发部位为长管状骨干骺端。
尤以股骨下端及胫骨上端最为多见,其次为肱骨上端。
4.1.2早期出现局部疼痛,日渐加重,夜间尤甚。
发。
单发性骨软骨瘤临床诊疗指南1 【制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】骨软骨瘤也称外生骨疣,是发生于骨表面的具有软骨帽的骨性突起,实质上是生长方向的异常和长骨干骺区再塑形的错误,是最常见的良性骨肿瘤。
3 【临床表现】3.1 好发于20岁以下者。
肿瘤常见于四肢长管状骨干骺端,尤以股骨下端和胫骨上端最为多见。
3.2 主要症状是缓慢生长的局部胂块,骨性硬度,突出于皮肤表面。
部位不同可压迫神经、血管等产生相应的症状。
4 【辅助检查】4.1 X线:长骨干骺端向皮质外突起一菜花状肿块,基底部与皮质相连。
瘤体表面可见点状或环状钙化。
4.2 CT与骨质相连的骨性突出,顶端有软骨帽覆盖,并能清楚显示肿瘤的附着部位。
4.3 MRI可清楚区分骨、软骨和骨髓的各种成分。
在Tl加权像上显示病变内的骨髓与患骨相连,T2加权像上可以确定高信号的软骨帽的厚度。
如果软骨帽在儿童超过3cm,成人超过lcm,则有恶性变的可能。
4.4 病理学检查:骨性结构上覆盖透明软骨样组织。
5 【诊断】5.1 20岁以下者,长管状骨干骺端出现的缓慢生长的局部肿块,骨性硬度,突出于皮肤表面。
5.2 典型X线表现。
5.3 病理学检查。
6 【治疗】无症状者可不予手术,但需密切观察,有下列情况者,需作彻底切除:6.1 出现疼痛。
6.2 成年后持续生长。
6.3 位于中轴部位,如脊柱、肩胛骨、骨盆等处,较大肿瘤合并压迫症状或伴有滑囊炎。
6.4 有恶变先兆。
6.5 影响关节功能,肢体功能障碍者。
手术范围包括骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质,术中避免伤及邻近组织和骨骺板。
骨软骨瘤临床诊疗规范样本[定义]骨软骨瘤是骨发育异常所形成的软骨赘生物,又称骨软骨性外生骨疣,可单发,亦可多发,因多发者有家族遗传性,故称之为遗传性多发性骨软骨瘤。
发病年龄多在5岁以上,男性多于女性,男女之比为1.5~2:1。
多见于四肢长骨的干骺端和躯干的骨盆骨及肩胛骨。
[诊断依据]一、病史肿瘤生长缓慢,当骨成熟后,病变处于静止期。
发生于躯干骨或近躯干骨者,恶变率较高,应近早手术切除,遗传性多发性骨软骨瘤恶变率要比单发者高(多发10%,单发<1%)二、症状和体征临床表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块,起源于骨表面,而与周围软组织不粘连,症状多因对周围软组织的机械压迫而引起。
在成人,突然出现疼痛和包块增大为恶变的表现。
严重的遗传性多发性骨软骨瘤可出现肢体短缩畸形。
此外,常伴如下畸形:前臂弓形、桡骨头脱位、膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂。
三、辅助检查X线检查肿瘤为一附着于干骺端的与骨皮质相连的向外的骨突起物,骨性突起与受累骨皮质和松质骨相连。
同位素扫描骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处同位素浓集。
当有恶变时,病变处的同位素摄取量会突然增高。
CT检查CT能清晰的显示出肿瘤的蒂部与皮质骨的连续。
MRI检查MRI检查可以明确软骨帽的厚度,如超过3cm以上者应考虑有恶变可能。
病理学检查软骨帽由呈柱状排列的软骨细胞构成,其下明确可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨,无细胞的钙化软骨呈岛样散布其间,没有塑型和吸收。
[鉴别诊断]骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤是位于与骨表面相邻的软组织中的原发恶性肿瘤,倾向于包绕骨生长。
早期,在病灶与骨之间可有一狭窄的透亮缝隙,无骨膜反应。
与其鉴别要点在骨软骨瘤病史长,未恶变时临床无肿胀疼痛,表面无静脉扩张,皮温不高。
[治疗]一、非手术治疗单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。
二、手术治疗对有功能障碍或为预防和纠正畸形者可手术治疗。
儿童时期最好不行手术切除,如果必须手术切除,应该平齐宿主骨皮质将肿物从基底大块切除,切除时应将整个骨软骨瘤连同软骨帽、被膜一同广泛、彻底切除。
软骨瘤临床诊疗规范样本[定义]软骨瘤是发生于骨内的良性软骨肿瘤,10~50岁多见。
男性女性发病率相当,发病部位多见于管状骨髓腔,单发病变以手足的短管状骨和长骨的干骺端与骨干交界处最多见,多发内生软骨瘤发生于身体的半侧。
[诊断依据]一、病史病起始于儿童,随着骨的生长,肿瘤从干骺区移向骨干方向,并继续生长,直到骨成熟。
当骨成熟后,肿瘤停止生长,逐渐钙化。
二、症状和体征手足部的管状骨内生软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,易因骨肿胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛。
而在四肢长骨,大部分内生软骨瘤均无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时被发现。
多发内生软骨瘤幼儿期即表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形。
在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩、偏离轴心,一般无疼痛。
在肢体的干骺端有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形。
三、辅助检查X线检查常发生在干骺端,表现为圆形或卵圆形低密度阴影,一般位于中心,占据整个髓腔。
在骨破坏透亮区中常可见到钙化。
同位素扫描活跃期同位素摄取量增多,恶变时,同位素摄取量明显增加。
CT检查CT切面可见膨胀性改变,低密度灶中心有斑点状钙化灶。
MRI检查在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上为明显的高信号。
病理检查活跃期软骨瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构。
[鉴别诊断]一、骨巨细胞瘤为位于骨骺线闭合处的偏心性,溶骨性,膨胀性骨破坏,与内生软骨瘤的主要鉴别点是骨巨细胞瘤不是在干骺端或骨干部发病,不是中心性破坏,内无点状钙化。
二、软骨母细胞瘤与内生软骨瘤的主要鉴别点是软骨母细胞瘤是位于骺端的溶骨性破坏,破坏区密度相对较高。
三、动脉瘤样骨囊肿与内生软骨瘤的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿多不是中心性骨破坏,内无点状钙化,CT、MRI可显示病灶内有液-液平面。
四、骨纤维异常增殖症与内生软骨瘤的主要鉴别点为骨纤维异常增殖症病变内多无点状钙化,边缘骨质多无硬化。
[治疗]一、非手术治疗局限在手部上的而无症状的软骨瘤不需任何特殊治疗。
骨软骨瘤病情说明指导书一、骨软骨瘤概述骨软骨瘤(osteochondioma)又名骨软骨性外生骨疣,是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤,是位于骨表面的骨性突起物,顶面有软骨帽,中间有腔。
多发生于青少年,随机体发育而增大,当骨线闭合后,其生长也停止。
英文名称:osteochondioma。
其它名称:骨软骨性外生骨疣、骨膜瘤。
相关中医疾病:骨疣、外生骨疣。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:运动系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:无结论。
发病部位:全身。
常见症状:疼痛、肿胀。
主要病因:单发性骨软骨瘤确切发病原因尚不清楚,多发性骨软骨瘤发病与遗传有关。
检查项目:体格检查、X线、超声、CT。
重要提醒:多发性骨软骨瘤存在恶变可能,患者一定要注意遵医嘱定期随访。
临床分类:根据病变数量可将骨软骨瘤分为单发性和多发性两种。
1、单发性骨软骨瘤单发性骨软骨瘤又叫外生骨疣,是临床常见骨肿瘤之一。
长管状骨,特别是股骨(30%)、肱骨(20%)、胫骨(17%),是最常发病的部位。
而某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。
下肢发病多于上肢,其比例均为2:1。
长管状骨典型发病部位是在干骺端,很少发生在骨干或骨骺。
2、多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤又叫骨软骨瘤病、遗传性多发性骨软骨瘤。
接近80%的患者有阳性家族史,好发于肩胛骨、髂骨、肋骨处,具有恶变倾向。
二、骨软骨瘤的发病特点三、骨软骨瘤的病因病因总述:骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。
对于单发性骨软骨瘤,有些人认为是一种真性肿瘤,也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。
对于多发性骨软骨瘤,多认为与遗传有关,约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变,现已发现三个致病基因位点,分别为Ext1、Ext2、Ext3,Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因,其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。
Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。
其突变形式包括缺失突变、插入突变、碱基突变及相关染色体突变。
基本病因:暂无资料。
危险因素:暂无资料。
诱发因素:暂无资料。
四、骨软骨瘤的症状症状总述:骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。
对于单发性骨软骨瘤,有些人认为是一种真性肿瘤,也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。
对于多发性骨软骨瘤,多认为与遗传有关,约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变,现已发现三个致病基因位点,分别为Ext1、Ext2、Ext3,Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因,其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。
Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。
其突变形式包括缺失突变、插入突变、碱基突变及相关染色体突变。
典型症状:暂无资料。
伴随症状:1、若肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。
2、多发性骨软骨瘤由于骨骼短缩及弯曲可造成骨骼畸形。
3、关节附近的肿块常可造成关节活动受限。
病情发展:暂无资料。
并发症:1、骨折骨折不常见,常发生在大而有蒂的骨软骨瘤中,由于损伤所致。
很少出现延迟愈合或不愈合现象。
个别病人骨折后肿瘤消失。
2、骨畸形骨软骨瘤造成的骨畸形有三种,分别为骨管状化不佳、干骺端变宽、造成周围骨骼畸形。
后者常发生在骨软骨瘤位于解剖关系密切的两个相邻骨之一。
常见的为胫骨上的骨软骨瘤对腓骨产生压力,造成腓骨畸形。
3、血管损伤位于膝关节附近的骨软骨瘤常可造成血管变位,更严重的并发症是动、静脉嵌压或形成假性动脉瘤。
常见于男性,正常骨骼生长将近停止的年龄。
由于骨疣的保护性软骨帽丢失了光泽,使血管与不光滑的软骨帽盖相摩擦,动脉的搏动及关节活动对血管壁造成反复性损伤,最后形成假性动脉瘤。
几乎所有的骨软骨瘤合并假性动脉瘤均发生在腘动脉近侧端。
骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块,其远侧端动脉搏动可有改变,但要确诊应依靠血管造影。
4、神经损伤这种合并症很少见。
依照发病部位产生不同类型临床症状。
5、滑囊肿形成骨软骨瘤较大,且患骨活动度大者,如肩胛骨、股骨远端,可以在骨软骨瘤的顶端周围形成滑囊肿。
6、恶性变约有1%的患者发生恶性变。
骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状;X线上可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长,骨质破坏,钙化不规则等表现。
五、骨软骨瘤的检查预计检查:医生会在详细询问患者的病史后,对患者的病变骨进行体格检查,了解有无异常体征。
结合临床实际情况,医生可能会建议患者行X线等检查,以进一步明确诊断。
体格检查:骨软骨瘤的大小可有很大的不同,一般位于长管状骨的骨软骨瘤,其最大径平均为4cm,扁平骨或不规则骨通常较大,可能会达到40cm。
带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形,表面光滑或呈结节状,其顶端外形不一。
无蒂型骨软骨瘤呈碟状、半球形或菜花状。
实验室检查:暂无资料。
影像学检查:1、超声超声检查对肿瘤的软骨帽及周边软组织病变诊断较佳,难以进行全身骨骼扫描普查,因而无法明确是单发的还是多发的骨软骨瘤。
在X线检查初步诊断骨软骨瘤后,再在其指引下对病灶处行超声波检查,显示X线不能显示的软骨帽及周边软组织,评估恶性风险并判断肿瘤对周围组织的影响。
2、X线对大多数单发性骨软骨瘤普通X线的诊断,对诊断、治疗完全可以满足。
骨软骨瘤的X线特点是在长管状骨的骨表面上有一骨性突起,与干骺相连,并由骨皮质及骨松质所组成。
由于肿瘤基底部形状不同,常可分成有蒂(有一窄茎、顶部较宽)及无蒂(基底宽而扁)两种。
骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处。
其生长常沿肌腱及韧带所产生的力的方向,如从干骺端向同骨的骨干生长。
在肿瘤的顶端有软骨覆盖,称为软骨帽盖,厚薄不一,薄者仅呈线状透明区,不易看到;厚者则呈菜花样致密阴影。
如帽盖小,分界清楚,带有规则点状钙化,这种表现为良性生长。
如帽盖大且厚,边界不清楚,原来稳定的骨软骨瘤再度生长,骨质破坏,呈现云雾状改变以及钙化不规则等表现,则应注意其恶性变的可能。
3、CT对解剖较复杂的部位,如肩胛骨、骨盆、脊柱等,CT检查可有帮助。
对长管状骨的骨软骨瘤,CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系,病变基质的类型、钙化情况,以及软骨帽的厚度,这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。
病理检查:医生会应用超声引导下穿刺活检技术,在骨软骨瘤的软骨帽盖处,取出一些活组织,然后送到病理科做成标本,在显微镜下观察。
病理医师可以检查病变处细胞的形态,看是否出现恶变。
其他检查:暂无资料。
六、骨软骨瘤的诊断诊断原则:一般根据临床表现,体格检查和X线、超声、CT等辅助检查结果即可作出诊断,在诊断过程中,医生会排除肱骨髁上突、胫骨内骨软骨病等病。
诊断依据:暂无资料。
鉴别诊断:1、肱骨髁上突肱骨髁上突是正常变异,无临床症状。
发生于肱骨内髁前方,在鸟嘴样骨性突起与肱骨下段皮质间可见透亮线,与骨软骨瘤不同。
2、胫骨内骨软骨病胫骨近端干内侧向内延伸形成骨突,与骨软骨瘤相似,但本病同时有胫骨内髁增宽并关节面向内下后方塌陷、倾斜,关节间隙增宽,同时塌陷的干内侧都可有片状密度不均或不规则钙化,易于鉴别。
3、杜纳综合征杜纳综合征膝周改变与胫骨内髁骨软骨瘤改变相似,但本病尚有碗、掌、头颇骨改变,不难鉴别。
4、骨旁骨癌肱骨髁上突肿瘤骨皮质和松质与母骨均无连续性。
5、感染、外伤等所致的骨外膜成骨感染、外伤等所致的骨外膜成骨多有明显临床症状或外伤史,母骨皮质增厚且完整,范围广泛,少有松质骨形成。
6、肌腱和韧带的钙化肌腱和韧带的钙化发生于肌腱韧带附着处,沿肌腱韧带走行,多呈条状,为钙化密度而非松骨质结构。
七、骨软骨瘤的治疗治疗原则:骨软骨瘤治疗一般不需治疗。
若肿瘤生长过快,有疼痛或影响关节活动功能;影响邻骨或发生关节畸形;压迫神经、血管以及肿瘤自身发生骨折;肿瘤表面滑囊反复感染;病变活跃有恶变可能者应行切除术。
对因治疗:暂无资料。
对症治疗:暂无资料。
急性期治疗:暂无资料。
放化疗:暂无资料。
物理治疗:暂无资料。
心理治疗:暂无资料。
中医治疗:暂无资料。
其他治疗:暂无资料。
一般治疗:暂无资料。
药物治疗:暂无特效治疗药物。
相关药品:暂无。
手术治疗:手术时应将肿瘤充分显露将骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质一并切除。
手术中容易出现将肿瘤表面骨膜剥离不净和肿瘤基底周围正常骨质切除过少,而遗留有骨的突起。
手术切除彻底,一般不再复发。
治疗周期:骨软骨瘤的治疗周期一般为3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用:治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
八、骨软骨瘤的预后一般预后:骨软骨瘤属于良性肿瘤,其生长会随着人体生长发育的停止而停止。
一般不需治疗,单发性骨软骨瘤恶变率为1%,多发性骨软骨瘤恶变率为5%,手术切除彻底,一般不再复发。
危害性:1、骨软骨瘤好发于儿童和青少年,可能导致患者产生焦虑、恐惧等心理。
2、骨软骨瘤可能并发血管损伤、神经损伤、骨折等疾病,产生严重不适症状。
3、多发性骨软骨瘤属于遗传性疾病,可能遗传给下一代。
4、骨软骨瘤存在恶变可能,导致患者病情加重甚至出现死亡。
自愈性:一般不会自愈,但肿瘤会随着生长发育停止而停止生长。
治愈性:本病经手术治疗可实现治愈,恢复正常。
治愈率:暂无资料。
根治性:本病经手术治疗可实现根治。
转移性:暂无资料。
生存周期:暂无资料。
后遗症:暂无资料。
复发性:手术彻底切除后,一般不会复发。
九、骨软骨瘤的日常管理日常总述:骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。
对于单发性骨软骨瘤,有些人认为是一种真性肿瘤,也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。
对于多发性骨软骨瘤,多认为与遗传有关,约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变,现已发现三个致病基因位点,分别为Ext1、Ext2、Ext3,Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因,其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。
Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。
其突变形式包括缺失突变、插入突变、碱基突变及相关染色体突变。
术后护理:1、全麻患者术后应去枕平卧6h,患肢持续抬高位减轻肿胀。
2、注意保持手术切口附近清洁干燥,遵医嘱按时服用抗感染药物,保证引流管妥善固定,避免感染。
如手术切口附近出现红、肿、热、痛、流血等炎症表现,应及时就医。
3、注意观察肢端温度、皮肤和口唇的色泽脉细血管充盈度、尿量等,及时发现血容量不足,如有异常,及时报告医生。
4、术后初期饮食原则以清淡为主,如蔬菜,蛋类,豆制品,水果,鱼汤等。
忌食酸辣,燥热,油腻,尤不可过早给以肥腻滋补之品,如骨头汤、煲鸡、炖水鱼,否则,淤血积滞,难以消散,使骨生成迟缓,影响日后关节功能的恢复。
术后中期,由清淡转为适当的高营养补充,以满足骨生长的需要,补充维生素A、D,钙及蛋白质。
复诊须知:暂无资料。