肠系膜纤维瘤病的形态及免疫表型特征

肠道淋巴瘤的分类和内镜特点2023摘要原发性胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，而在消化道恶性B中瘤中却较少见，临床医师对其认识不足。

原发性胃肠道淋巴瘤的病因仍未完全明确，临床症状缺乏特异性，病理是其诊断金标准。

病理诊断方法主要包括内镜活体组织检查或切除手术后病理。

与胃淋巴瘤相比，肠道淋巴瘤的确诊难度更大。

本文结合病理类型介绍了肠道淋巴瘤的内镜形态，以期帮助临床医师提高对肠道淋巴瘤内镜表现及相应病理类型的认识。

淋巴瘤是一类起源于淋巴细胞的恶性W瘤，可发生于淋巴结及淋巴结以外的组织或器官。

原发性胃肠道淋巴瘤(gastrointestinalIymphoma)是最常见的结外淋巴瘤，占结外淋巴瘤的30%~45%°然而，胃肠道淋巴瘤在消化道恶性肿瘤中较为少见，仅占所有胃肠道恶性肿瘤的1%~4%。

因此，临床医师对该病的诊断和认知有限。

胃肠道淋巴瘤的病因仍未明确，潜在的危险因素有乳糜泻、免疫抑制剂应用、人类免疫缺陷病毒感染、1型人类嗜T细胞病毒感染、EB病毒感染和炎症性肠病病史等。

胃肠道淋巴瘤的临床表现包括腹痛、黑便、便血、排便习惯改变、梗阻等消化道症状，部分患者可伴随发热、盗汗、消瘦等症状。

病理活体组织检查(以下简称活检)是胃肠道淋巴瘤诊断的金标准，主要手段有内镜活检或切除手术后病理活检。

胃肠道淋巴瘤最常累及的部位是胃，其次是小肠和回盲部，十二指肠和结直肠相对较少受累。

相对胃淋巴瘤而言，肠道淋巴瘤的确诊难度更大，因为部分患者起病时T殳倩况差，难以耐受肠道内镜检查和多块活检；肠道淋巴瘤大多起源于黏膜下层和固有层，深挖活检不足或取材过少，导致病理诊断困难。

此外，不同病理类型的肠道淋巴瘤在内镜下的形态具有高度异质性，易与肠道感染性疾病、炎症性肠病等混淆。

因此，提高临床医师对肠道淋巴瘤内镜下形态及病理类型的识别能力具有重要意义。

本文结合病理分型归纳了肠道淋巴瘤的一些具有特征性的内镜表现。

一、肠道淋巴瘤病理分型与内镜分型根据病变细胞来源不同，肠道淋巴瘤主要分为B细胞来源和NK/T细胞来源。

肠系膜病变的影像诊断影像解剖及概述肠系膜由双层腹膜构成，包括小肠系膜、结肠系膜、乙状结肠系膜和阑尾系膜。

其内含有丰富的血管、淋巴网、神经丛、脂肪、纤维组织及间皮巨噬细胞，还可能含有某些胚胎组织结构残余。

小肠系膜是腹膜的宽阔的扇形反折，将空肠和回肠连接到腹后壁。

肠系膜在CT图像中表现为：小肠袢中央含脂肪的区域，内部可见明显的圆形或线样高密度空肠或回肠血管。

通常还可以发现直径小于1cm的淋巴结。

正常肠系膜脂肪的密度类似于皮下脂肪（-100~-160HU）。

横结肠系膜CT上表现为从胰腺勾突延伸到结肠壁边缘的含脂肪区。

乙状结肠系膜起自盆腔后壁，内含乙状结肠和直肠上血管。

由于肠系膜内含有丰富脂肪，除了在极度消瘦的病人中，CT几乎能显示所有的肠系膜异常。

肠系膜脂肪密度增高，肠系膜结构扭曲，肠系膜血管边界不清。

口服对比剂有助于区分肠管和肠系膜肿物。

MRI：静脉注射钆对比剂后脂肪抑制T1WI梯度回波图像能较好显示肠系膜病变。

但是肠管运动和呼吸运动会影响图像质量，需要应用胃肠道低张药物（肌肉或皮下注射胰高血糖素）及呼吸门控成像。

在肠系膜病变中可以看到的异常CT表现有：软组织密度肿块、小结节、脂肪密度轻度增高（水或血液进入脂肪组织）、脂肪坏死（坏死越彻底其密度值越接近水）、纤维索条影、钙化、脂肪环征、肠系膜血管的充盈缺损等。

他们分别代表不同的病理特点，也提示者不同的疾病过程。

炎性病变多普勒超声能判断肠炎性病变是活动期还是静止期。

CT 能通过观察肠壁的强化行为监控活动性炎症或充血的肠段。

受累肠管的供血血管可能会扩张，导致血供增加。

即使供血血管的大小和形态没有发生改变之前仍可以通过肠管的强化和灌注特点来判断肠壁是否充血。

①炎性肠系膜水肿：CT表现为肠系膜水肿增厚、可见散在条片状影、肠系膜脂肪密度增加，节段性肠系膜血管边界不清，腹膜后脂肪相对正常。

当发现肠系膜水肿时要特别注意肠系膜根部，以除外局部肿瘤阻塞肠系膜血管导致的继发性水肿。

值得收藏！良性纤维性肿瘤影像表现大全，鉴别不用愁！1常见良性纤维性肿瘤纤维组织肿瘤•定义：起源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤。

主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）及富含血管的胶原间质成分组成。

•好发部位：主要发生于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原纤维成分的纤维组织肿瘤，也可发生于小肠系膜, 结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及后腹膜等全身各个部位均可发病。

•临床表现：多数以局部肿块或局部压迫产生症状就诊；少数患者有局部疼痛、皮温增高等。

分类：按良恶性分类（2013WHO 组织学分类）。

根据独特临床和组织学可分为：反应增生性病变，以结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、肌纤维母细胞增生为代表；肿瘤性病变，良性纤维瘤、纤维组织细胞瘤、纤维瘤病及纤维肉瘤代表。

组织学分类良性1.结节性筋膜炎（nodular fasciitis）2.增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）3.增生性肌炎（proliferative myositis）4.骨化性肌炎（myositis ossificans）5.纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）6.指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）7.缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）8.弹力纤维瘤（elastofibroma）9.婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）10.颈纤维瘤病（fibromatosis colli）11.幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）12.包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）13.腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）14.乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma15.钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）16.血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）17.细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）18.项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）19.Gardner 纤维瘤（Gardner fibroma）20.钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）1.掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）2.韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）3.孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）4.恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）5.脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）6.巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）7.隆突性皮肤纤维肉瘤8.纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤9.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤10.炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inammatory myofiboblastic tumour）11.低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）13.粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）13.非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）恶性1.恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）2.成人型纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）3.粘液纤维肉瘤（myxo-fibrosarcoma）4.低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）5.透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）6.硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma滑动查看更多2影像学检查X 线平片：可显示肿瘤所致局部软组织肿胀，瘤内钙化、骨化及其邻近骨质情况。

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纤维瘤病理报告
病理报告
病理诊断：
1. 纤维瘤病灶。

病理描述：
镜下观察可见病变部位呈现不规则的纤维结构，由成熟的纤维组织组成。

病变区域密度较高，细胞呈排列紧密的排列方式。

典型的纤维母细胞被少量纤维母细胞包围，并呈现排列紊乱的情况。

细胞外基质可见少量淋巴细胞浸润。

免疫组化染色显示纤维母细胞阳性表达绝大多数纤维蛋白。

肿瘤细胞阴性表达S-100、CD34、CD99、Desmin、Smooth muscle actin （SMA）和Myogenin。

总结：
根据以上所述病理改变，本例病变符合纤维瘤的典型特征。

医生签名：。

2024肠系膜脂膜炎的发病机制、临床表现、诊断及治疗一、概述肠系膜脂膜炎（MP）是累及肠系膜脂肪组织的一种慢性非特异性炎症，Ju1a 在1924年首次描述其为"回缩，性肠系膜炎retracti1emesenteritis,Ogden等在1965年将其命名为肠系膜脂膜炎，以慢性炎性细胞浸润、局部脂肪坏死和纤维化形成为典型特征，主要累及小肠系膜，空肠最为常见。

有研究称该病的发病率在0.16%~0.34%,男女比例约2~3:1,50岁以上多发，常见症状包括腹痛、恶心呕吐、厌食、腹胀、体重减轻等，肠梗阻较少见。

该病的其他命名包括Pfeiffer-Weber-Christian病、黄色肉芽肿性肠系膜炎、肠系膜脂肪营养不良、收缩性肠系膜炎、硬化性肠系膜炎、脂肪硬化性肠系膜炎、脂肪瘤病和肠系膜脂肪肉芽肿等。

二、病因及发病机制MP的病因及发病机制目前尚不明确，可以独立发生，也可能与腹部手术或夕M 灯、胆结石、恶性肿瘤、血管疾病、肿块、感染和自身免疫疾病等有关。

1 .腹部夕M灯及手术：Mahafza等的一项研究纳入了4758例腹部多层螺旋CT检查的病例，其中90例诊断为MP,其中的49%既往有腹部手术史。

该研究中，既往有腹部手术史的患者MP患病率为9.2%（44/476）,明显高于无腹盆部手术史患者的1.1%（46/4682）,差异有统计学意义。

这提示其可能与腹盆部手术或创伤相关，可能存在的MP遗传易感者在经过腹盆部手术或创伤后，结缔组织的愈合及修复反应异常，进而可能导致肠系膜脂膜炎的发生。

2 .恶性肿瘤：MP与潜在的恶性肿瘤之间关系尚不清楚，目前很多研究表明，恶性肿瘤与MP之间有一定联系。

vanPutte-katier等对94例MP患者（48.9%合并恶性肿瘤）的五年随访研究显示，MP患者既往发生恶性肿瘤和/或并发恶性肿瘤的概率明显高于对照组。

在Scheer等对143例MP患者（74.8%合并恶性肿瘤）的回顾性研究中发现，MP在恶性肿瘤组的患病率明显高于无恶性肿瘤组。