儿科中医-川崎病

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。

1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。

此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。

事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。

症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。

这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。

川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。

在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。

美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。

越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。

由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。

2.分期川崎病是一种三相性的疾病。

急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。

心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。

当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。

此外，此期冠状动脉瘤开始形成。

猝死的危险最大。

亚急性期持续至发热后4周。

在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。

3.主要症状持续高热是急性期的特点。

典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。

盂县中医医院儿科业务培训记录学习时间2015年6月25日培训老师赵敏学习人员郭瑞华、李芳、张勖宸、李慧、田彩燕等全科医护人员记录人张勖宸学习地点盂县中医医院儿科医办学习内容主题: 警惕：川崎病易被误诊为上呼吸道感染内容：川崎病属于一种血管炎综合征，患儿发病时伴全身性血管炎，以心脏冠状动脉炎症及损害最常见。

然而，由于患儿在发病初期大多首先表现为发热，部分患儿可合并咳嗽等呼吸道感染症状，容易被误诊为上呼吸道感染等疾病。

目前，川崎病已经取代风湿热，成为儿童最常见的后天性心脏病，是我国儿科的心血管系统常见病之一。

川崎病过去称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在＜5岁婴幼儿的急性发热出疹性疾病。

川崎病属于一种血管炎综合征，患儿发病时伴全身性血管炎，以心脏冠状动脉炎症及损害最常见。

然而，由于患儿在发病初期大多首先表现为发热，部分患儿可合并咳嗽等呼吸道感染症状，容易被误诊为上呼吸道感染等疾病。

川崎病如果被误诊误治或未给予正规治疗，患儿冠状动脉并发症的发生率可达25%，严重者可以引起冠状动脉瘤，导致急性期死亡或遗留长期的冠状动脉后遗症，严重影响患儿的身心健康。

事实上，基层医生如果对此病有所了解，通过症状表现基本就可确诊。

可以说，只要将本病纳入诊断思维中，能够想到该病的可能性，诊治并不困难，因此“只要能想到，做到并不难”。

川崎病具有特异性的临床表现川崎病虽然没有特异性的检验方法，但它有比较特异的临床表现，只要患儿家长或医生想到该病的可能性，其诊断并不难，多数能够及时诊断。

主要参考的6个临床表现目前全世界公认的川崎病诊断标准主要参考以下6个方面的表现。

持续发热＞5 d 该表现占全部患者的97%——100%。

上呼吸道感染等疾病一般在3 d左右就会退热，川崎病一般要发热＞5 d，患儿体温多可高达38——40℃，患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好。

双眼球结膜充血占全部患者的86%——90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物。

川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，其诊断标准主要基于临床表现和排除其他疾病的可能性。

以下是川崎病的诊断标准和鉴别诊断：
诊断标准：
根据美国心脏病学会（AHA）提出的诊断标准，以下五项中满足四项可确立川崎病的诊断：
1. 持续高热：持续5天或以上，且难以退热。

2. 口腔黏膜变化：包括咽峡结膜充血、口腔红斑、咽峡炎、口唇红肿、舌苔脱落等。

3. 手足改变：手掌和脚掌红肿、皮肤脱屑。

4. 双侧结膜充血：双侧结膜充血，无分泌物。

5. 淋巴结肿大：颈部淋巴结肿大，直径≥1.5cm。

鉴别诊断：
在进行川崎病的鉴别诊断时，需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如：
1. 风疹：川崎病与风疹的临床表现相似，但风疹一般不伴有结膜充血、手足红肿和脱屑等特征性体征。

2. 药物热：某些药物引起的发热可能与川崎病相似，但药物热一般不伴有其他典型的川崎病症状。

3. 感染性心内膜炎：川崎病与感染性心内膜炎的临床表现相似，但感染性心内膜炎一般伴有明确的感染病因和心脏瓣膜损害。

在实际临床中，医生会综合判断患儿的临床表现、实验室检查结果和心脏超声等综合信息，进行川崎病的诊断和鉴别诊断。

如果怀疑患儿可能患有川崎病，建议及时就医寻求专业医生的诊断和治疗。

川崎病的诊断标准引言川崎病，又称混合性血管炎，是一种儿童常见的全身性疾病，起病急骤，可累及多个器官。

该病的早期诊断对预防并发症的发生至关重要。

本文将介绍川崎病的诊断标准和相关评估参数。

诊断标准川崎病的诊断标准通常基于国际儿科学会议上提出的川崎病诊断标准（The 5th Revised Indian and American Criteria）。

根据该标准，川崎病的诊断必须符合以下 5 个主要标准中的至少 4 个：1.持续发热：持续 5 天以上的高热（≥ 39℃），在使用抗生素治疗后热退或热型不符合抗生素反应。

2.蜜糖舌炎：舌黏膜出现鲜红的草莓状疹，伴随舌苔脱落。

3.双手掌红肿：双手掌红肿，可伴指甲剥脱；4.双脚足底红肿：双足足底红肿，足底可出现鲜红的草莓舌状疹；5.蜂窝组织炎：淋巴结炎性肿大，主要位于颈部区域。

在诊断川崎病时，如果孩子符合上述 4 个主要标准中的 3 个，但同时具备以下4 个附加标准中的至少 2 个，则也可被诊断为川崎病：1.口腔黏膜改变：咽炎、嘴唇炎、舌下疹等。

2.枕部淋巴结肿大：一侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径大于 1.5 厘米。

3.皮疹：包括四肢上非特异性皮疹、躯干红斑或斑块，或是紫疹。

4.结膜炎：双侧结膜充血、结膜水肿、结膜红斑。

评估参数除了诊断标准，还有一些评估参数可以辅助川崎病的诊断和治疗：1.血液检查：包括白细胞计数、血清C反应蛋白（CRP）、血小板计数等。

这些指标在川崎病发病早期往往异常升高。

2.心肌炎标志物：心肌肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T是诊断心肌炎的重要指标，其临床表现可能与川崎病相关。

3.心电图检查：心电图检查有助于评估心脏病变，例如冠状动脉或冠状动脉瘤形成。

4.足背动脉超声：足背动脉超声检查可用于早期评估年幼患者是否存在冠状动脉损害。

5.心脏超声：心脏超声检查是评估川崎病合并心血管并发症的首选方法，可以观察冠状动脉瘤、心功能降低等。

结论川崎病是一种全身性疾病，早期诊断对预防并发症的发生至关重要。

川畸病:其实这种病现在在中国发病率还是很高的。

这种病是一个叫川畸的日本人发现的，也是一种病毒感染，一个医生如是表现主要有发热。

且多为高热，嘴唇红，舌头象杨梅状，表面有小突起，手指或脚趾出现脱皮，变形。

很多孩子表现不是很明显、最重要的是这种疾病会引起心脏病变，冠状动脉扩张，如果早发现，用丙球治疗，一般都能治愈，愈后好。

所以要早发现，早治疗，如果你的孩子出现高热不退，及上面提到的某些症状，就要重视了，早去医院。

本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。

其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。

80%发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。

川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。

少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。

本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。

从80代中期开始，日本出现了一种奇特的怪病。

患者几乎都是呀呀学语的幼儿，死亡率占患者的5%。

这种病的主要症状是：一开始连续5天发高烧，一般退烧药均不奏效。

紧接着病儿两手出现肿块，然后脱皮，同时舌头膨胀，严重的患者还会发生心脏并发症，最后导致死亡。

经越长期仔细观察和认其研究后，本医学博士川畸大夫发现，此病是由一种叫蜱螨的微生物所引起。

这种微生物大量而又广泛地生存和繁殖在室内的地毯中。

每个蜱螨体内拥有成千上万个有毒细菌，而且随时随地在向外散发。

据认为，这种细菌常在地毯表面或按近地面的空间中活动，专靠吃人们皮肤上的微型鳞状物来维持生命，一旦接触人体，就会乘机侵入人们的肺部和支气管，从而危害人体。

小孩之所以比大人更易得此病，是因为他们常常在地毯上玩耍，而且幼儿的肺脏细嫩，缺乏对病茵的抵抗力。

由于川崎大夫研究有功，日本有关方面就把这种病命名为”川崎病”。

地毯在我国家庭将越来越多，注意勤洗勤晒，保持清洁，将可以避免幼儿罹患此病。

另外，有地毯的家庭，应尽量减少幼儿在地毯上玩耍的机会。

川崎病的中医药治疗进展*导读：川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。

主要见于小儿，5岁以内多见。

典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。

本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。

……川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。

主要见于小儿，5岁以内多见。

典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。

本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。

1病因病机古代医学文献对KD无专门论述及与之相应的病名,但根据其临床表现及传变过程,多数学者认为KD应归属“温病”范畴,也有学者认为应属“疫疹”或“斑疹”范畴[1,2]。

其中,马献图等[3]认为KD的发生是由于小儿体弱或时令不正,致温热毒邪侵袭人体,伏藏体内,一旦再感时邪,便可引起伏邪发病。

胡惠智[4]认为:“瘀热”是形成KD的症结,其病机是热壅经络,迫血妄行;热毒化火内燔,炼液成痰;血热成瘀。

司远萍等[5]认为KD系外感温毒或疫毒之邪,侵袭肺胃,热壅阳明,充斥皮肤粘膜,瘀阻肢体四末,继之毒从火化,内窜营分,形成气营(血)两燔。

吴水盛、朱江等[6,7]认为,小儿为稚阴稚阳之体,脏腑娇嫩,形气未充,感受病邪,易从火化,直达营血,造成气血两燔。

朱盛国[8]认为外感温毒时邪,侵袭肺胃,毒从火化,传营入血,乃致气营(血)两燔;热毒熬血成瘀耗伤气阴。

指出气营两燔,热毒瘀滞是本病的基本病机。

汪受传[9]认为根据其发热,起病急骤及临床表现,认为属中医学温病范畴,与疫伤、温毒、阴毒发斑较为接近。

川崎病中医辨证论治的思考川崎病中医辨证论治的思考小儿发烧是临床常见疾病，但有一种病易被家长忽略。

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合症，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2～3：1。

1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。

在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因。

诊断可以从以下要点进行参考：1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内已可确诊。

2.具有下列中的四条：（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。

（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。

（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。

（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。

（5）颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。

3.无其他病种可解释上列表现。

如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。

川崎病目前无特异疗法，主要采用对症及支持疗法。

西医治疗：1.丙种球蛋白；2.阿斯匹林；3.激素。

早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

由于小儿的特殊时期和体质，长期服用大剂量阿斯匹林的患儿有发生瑞氏综合症的风险，产生诸多副作用，可能在患病期间表现出来，但更多的时候还是在一两周后出现，最初患儿通常不停地呕吐，其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等，随着疾病加重，并影响到大脑，患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫，甚至昏迷。

中医如何辨证论治川崎病，笔者对本病的分析：1、川崎病为温病温病是外感四时温热邪气所引起的，以发热为主要临床特征的多种急性热病的总称。

在《叶香岩外感温热篇》第1条中就提出了：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。

”本病最可怕的就是引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。

尤其是冠状动脉瘤，可随时发生破裂致死。

川崎病名词解释
川崎病又称为Kearns-Sayre综合征，是一种由基因缺陷引起的常染色体隐性遗传的多发系统疾病。

它于1959年由Kearns和Sayre 首次报道，是一种罕见的眼病，主要表现为神经外科疾病。

这种病常被眼科医生诊断，但也可能引起神经系统疾病，例如痉挛性失去感觉，及肌肉力量减弱，需要综合治疗。

川崎病是一种由缺陷的基因引起的疾病，它源于能发挥作用的基因突变，其症状通常发生在儿童或青少年时期。

在美国，每8万人中就有1人患有这种疾病，全世界大约每20万人就有1人患有这种疾病。

川崎病的症状通常是眼部表现，包括视网膜萎缩、视力模糊、眼球运动不灵活、眼残聋、雀斑等。

此外，还可能出现心肌病、心室肥厚、心律失常、头痛和脑梗塞、听力损失、肌萎缩症、痉挛性麻痹性失去感觉等。

川崎病需要进行综合治疗，常见的治疗方法包括营养支持、体育治疗复健等。

其中，营养支持十分重要，它能改善患者的营养状况和提高身体的抵抗力，从而改善病情。

此外，还应注意视力保护，选择合适的眼镜或接受激光手术，以保护视力不受更多的损害。

另外，患者还应定期接受检查，如心电图检查、血液检查及呼吸、心肺功能检查等，以检测可能出现的心、脑及肌肉系统等其他症状。

总之，川崎病是一种多发系统疾病，病情复杂，必须综合治疗。

患者应进行营养支持、体育治疗复健，并定期进行检查，以避免出现
其他症状。

通过正确的治疗，患者有望改善其身体状况，达到控制病情，恢复正常生活。