原发性胆汁性肝硬化诊治进展 宁惠明

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展临床肝胆病杂志2014-01-02发表评论分享作者内蒙古医科大学秦华白石山原发性胆汁性肝硬化(PBC)初期起病隐匿，无明显临床表现及阳性体征，早期彩超和胆管造影显示胆管正常。

随着病情的进展，临床症状主要表现为皮肤黄疸进行性加重，伴有肝大、出现黄瘤，化验显示肝功能异常，病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，有长期持续性肝内胆汁淤积，最终演变为肝硬化。

病理结果显示肝内小胆管损坏伴汇管区炎症、胆汁淤积和肝纤维化。

随着对本病认识不断提高和自身抗体尤其是抗线粒体抗体/抗线粒体抗体M2亚型(AMA/AMA—M2)检查的普遍推广，PBC病例逐渐增多。

虽然针对PBC特异性指标抗线粒体抗体M2亚型诊断率达到95％以上，但因该病发病隐匿，确诊时患者病情往往已发展到一定程度，故早期确诊、及时治疗对提高PBC患者远期生存率具有重要意义。

本病尚无特异性治疗，晚期患者肝移植是最有效的治疗方法，但供肝来源困难限制了临床应用，本文就近5年来PBC的治疗进展作简要综述。

1 PBC治疗现状PBC的治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸(UD-CA)、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及针对瘙痒症状、骨质疏松等并发症的对症治疗，终末期患者肝移植是唯一有效洽疗。

目前UDCA已成为PBC治疗的一线药物，并已被美国FDA批准。

UDCA是一种亲水性胆酸，常用剂量为13-15mg•d-1• kg-1，建议长期使用。

UDCA的作用机制包括：(1)拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护胆管细胞和肝细胞。

(2)促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，从而降低内源性胆汁酸的浓度，UDCA可以增强肝细胞的分泌能力，促进胆汁酸向胆小管排泌，还竞争性抑制胆汁酸在回肠的重吸收。

(3)抑制肝细胞和胆管细胞凋亡，可能是通过抑制肝细胞和胆管细胞线粒体膜的通透性增加以及激活表皮生长因子受体和促分裂原活化蛋白激酶而诱导肝细胞的生存信号。

原发性胆汁淤积性肝硬化的治疗新进展课题：甘肃省科技计划项目，（20CX9FA136）【摘要】：原发性胆汁淤积性肝硬化属中医学“鼓胀”范畴。

近年来，关于中医药治疗原发性胆汁淤积性肝硬化研究较多，现综述如下。

【关键词】：原发性胆汁淤积性肝硬化；治疗进展原发性胆汁淤积性肝硬化多见于中老年女性群体，起病较为隐匿，且疾病进展缓慢，早期病症并不明显，极易误诊。

中晚期病症明显，但无有效治疗方案，患者极易出现肝功能衰竭。

1.病因病机原发性胆汁淤积性肝硬化的病因病机较为复杂。

病因而言，张弛等[1]研究认为饮酒无度、过食肥甘厚味、饮食不节，影响脾胃之生化，肝脏之条达，导致脾虚生湿，湿郁化热，进而壅滞气机，形成水阻中焦、湿浊内聚，发展至鼓胀。

酒食滋味厚重，会直接阻碍肝脾功能，致使两脏功能失调，气机失于疏泄，无力运化，邪壅于内，以致气、血、水互结于中焦而不得行，终致腹部膨满胀大，发为鼓胀。

袁今奇[2]认为肝在志为怒，脾在志为思，忧思过度，郁怒不节，致疏泄失常，气机不畅，进而导致瘀血内阻，肝气犯脾，木穿土位，脾运受克，运化受阻，气血运化不畅，津液运行障碍，水液、血瘀互为因果，滞阻于中焦，发为鼓胀。

气机畅达为一身气血运行之关键，因气机瘀滞，失于调达，可致全身气血运行障碍，致病鼓胀。

2.治疗方法目前，国内学者对于鼓胀的中医辨证分型尚未达成统一。

卢秉久[3]认为鼓胀的基本病机在于肝、脾、肾三脏受损，进而导致气滞血瘀，将鼓胀分为早、中、晚三期，分别予以疏肝理气法、运脾利通络法、行血止血利水、健脾调畅气机法辨证施治，取得了较好的临床疗效。

邓治军[4]认为在鼓胀早期，此时脾运正常，以肝气郁滞为主，应据《金匮要略》中“见肝之病，知肝传脾，当先实脾”之理论，治疗中以疏肝为主，辅以健脾理气，防肝病传脾。

鼓胀早期以乏力、纳差、腹胀、胁下痛为主症，继而面色黄、周身困重浮肿、舌红、苔白腻、脉弦细。

依据中医理论辨证为肝脾同病，勿受西医理论影响而单纯对应为原发性胆汁淤积性肝硬化腹水。

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。

其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。

PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。

而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。

目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。

为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。

本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。

本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。

表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。

低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。

原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读什么是原发性胆汁性肝硬化?原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性进展的自身免疫性胆管疾病，主要表现为胆汁淤积和炎症性破坏肝胆管，随着病情进展，肝细胞逐渐受损，最终导致肝功能失调及肝硬化。

该病主要发生在女性，患病年龄偏大。

原发性胆汁性肝硬化的临床表现原发性胆汁性肝硬化的早期症状往往不明显，逐渐出现乏力、消瘦、瘙痒、皮肤黄疸等表现。

随着肝损害的加重，会出现腹水、脾肿大、胃肠道出血、骨质疏松等症状。

此外，PBC还与其他自身免疫性疾病如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等常见伴发。

原发性胆汁性肝硬化的诊断目前，诊断PBC主要依靠血清学标志物、影像学检查及肝穿刺活检等方法。

血清学标志物主要为抗线粒体抗体(M2-抗体)、胆碱酯酶抗体等,在临床上具有较高的敏感性和特异性。

影像学检查一般包括B超、CT、MRI等,可以发现肝、胆管的异常情况，一些病例可出现肝血流动力学异常,影像学具有较好的辅助诊断价值。

最终诊断主要通过肝穿刺活检。

常规的肝穿刺不仅可以明确是否为PBC，还能进一步分析病变的程度以及肝硬化程度，指导治疗。

原发性胆汁性肝硬化的治疗PBC的治疗主要针对胆汁淤积及自身免疫反应。

常规治疗包括胆汁酸及免疫抑制剂等；而肝移植是可选的最后治疗手段。

选择合适的药物方案可以改善患者生存、缓解病症，同时还能减轻并发症。

下面是常用药物的简介：胆汁酸胆汁酸(UDCA)治疗PBC是常规的首选药物方案，能够改善肝功能和延缓疾病的进展。

治疗对象包括PBC围手术期、轻度肝硬化、开始出现肝功能异常的患者。

需要注意的是，UDCA的药效需要在一段时间内才能体现出来，一般治疗时间为6个月以上。

免疫抑制剂如果患者的病情开始出现恶化，治疗就需要用到免疫抑制剂。

常用的免疫抑制剂为环孢素A(CsA)和琥珀酸酯。

或与类固醇联合应用。

Li等人研究表明，使用1g/d甲泼尼龙早期治疗PBC患者，5年生存率、10年生存率均明显高于对照组。

优思弗治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察与评价我，作为一名医生，一直在密切关注原发性胆汁性肝硬化的治疗进展。

在我国，这种疾病的发病率逐年上升，给患者带来了巨大的痛苦。

优思弗作为一种新型药物，其对原发性胆汁性肝硬化的治疗效果引起了我的极大关注。

在过去的几年里，我参与了优思弗治疗原发性胆汁性肝硬化的临床试验。

通过对大量患者的观察与评估，我对优思弗的疗效有了更为深刻的认识。

优思弗通过抑制肠道内胆酸的吸收，降低肝脏内胆汁酸的浓度，从而减轻胆汁对肝脏的损害。

在治疗原发性胆汁性肝硬化的过程中，优思弗表现出显著的疗效。

它可以有效缓解患者的症状，如黄疸、瘙痒等。

通过长期的服用，患者的肝功能得到显著改善，肝硬化程度也有所减轻。

更为重要的是，优思弗能显著降低患者肝衰竭和肝癌的风险。

尽管优思弗在治疗原发性胆汁性肝硬化方面取得了显著的疗效，但我们也应该看到，药物治疗并非万能。

在选择使用优思弗时，我们需要综合考虑患者的病情、年龄、经济状况等因素。

患者在治疗过程中需要密切配合医生，遵循医嘱，定期复查，以便及时调整治疗方案。

在我国，原发性胆汁性肝硬化的防治工作任重道远。

作为一名医生，我将不断提高自己的业务水平，关注国内外最新研究动态，努力为患者提供更为优质的服务。

同时，我也期待更多同行参与到原发性胆汁性肝硬化的研究中来，共同为我国肝病防治事业贡献力量。

让我们携手共进，为原发性胆汁性肝硬化的防治事业努力。

希望在未来，我们能够为广大患者带来更多的希望和康复。

在漫长的医学实践中，我作为一名医生，始终将患者的健康和福祉置于首位。

面对原发性胆汁性肝硬化这一棘手的疾病，我不断探索新的治疗方法，以期为患者提供更多的希望。

在这个过程中，我有幸见证了优思弗在这一领域的应用，并对其进行了深入的观察与评价。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝病，其特点是胆管炎症和胆汁淤积，导致肝脏纤维化和功能衰竭。

传统的治疗方法主要包括抗生素、激素和利胆药物，但这些方法往往只能缓解症状，无法逆转病程。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
简介
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。

本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。

诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。

2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。

3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。

4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。

治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。

2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。

3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。

共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。

2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。

3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。

原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。

通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。

PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。

皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。

UDCA 在妊娠期及哺乳期都有较好的安全性。

China &Foreign Medical Treatment 中外医疗原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)为一类慢性自身免疫性肝病,以肝脏内小胆管发生进行性和非化脓性炎症、慢性胆汁淤积为主要特征的慢性胆汁淤积疾病,进一步严重可发展为肝硬化和肝纤维化,肝衰竭等,乃至死亡[1]。

该病于1851年由Addison 等[2]报道,多发生在女性群里中,男女比例约为1∶9[3],主要临床表现为黄疸、乏力、皮肤瘙痒和血清ALP 和GGT 含量升高,抗线粒体抗体呈阳性等。

临床治疗包括药物治疗和肝移植。

熊去氧胆酸(UDCA)是目前唯一经临床试验所证实的治疗PBC 安全有效的药物。

然而对UDCA 应答性欠佳的患者的治疗,尚无统一的方法和确切的疗效。

晚期PBC 患者唯一且有效的方法是进行肝移植。

该文就原发性胆汁性肝硬化患者的临床治疗进展做一综述。

1PBC 的标准疗法UDCA 是目前唯一被美国FDA 批准用来治疗PBC 的药物,也是最有效的药物。

其作用机制主要包括免疫调节、提高膜的稳定性、促进内源性胆酸的分泌、保护细胞和抑制由疏水胆碱引发的胆管细胞和肝细胞的凋亡等。

推荐使用量为13~15mg/(kg ·d),可视病情严重情况加大用药量[4]。

许多大型对照试验均表明,UDCA 可显著改善患者生化指标,降低血清中胆红素、ALP、GGT、AlT、AST、IgM 以及胆固醇等的含量,还可以降低抗线粒体抗体滴度水平。

Lindor 等[5]应用UDCA 治疗原发性肝硬化患者,数周之后便观察到血红素,GGT,ALP 等肝功指标的改善,长期随访效果良好,但是中断用药后会出现功能指标恶化情况,预示该药应长期使用[6]。

Floreani 等[7]对患者随访显示患者治疗的预后性良好,患者死亡率显著降低,对UDCA 应答性良好的患者20年生存率达到85%。

宁晓艳[8]应用UDCA 联合复方甘草酸用药4~6周,显示患者肝功与单独用药UDCA 比较,差异有统计学意义(P <0.05),且患者无不良反应发生。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识对比解读主要内容原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚。

近日在第17 次全国病毒性肝炎及肝病会上，中华医学会肝病学分会、消化病学会和感染病学分会联合发布了《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）的诊断和治疗共识》。

下面结合2009 年美国肝病研究学会（AASLD）发布的《原发性胆汁性肝硬化：实践指南》，与之进行简要的对比解读（以下简称为「共识」和「指南」）。

概述PBC 是公认的免疫性疾病，血清抗线粒体抗体（AMA）是其特异性诊断标准。

共识中同时指出AMA-M2 亚型最具特异性和敏感性。

指南和共识中均明确指出，熊去氧胆酸（UDCA）是PBC 治疗中唯一有明确证据支持的安全有效治疗药物。

PBC 呈全球性分布，共识中指出已经有一些研究证明PBC 在我国并不是少见疾病，需引起广大临床医师重视。

诊断共识和指南对于PBC 诊断标准的建议基本一致，均需符合下列三条之中的任意两项，但需排除其他如自身免疫性肝炎、酒精性肝炎、原发性硬化性胆管炎等疾病：1. 胆汁淤积的生化证据。

指南中主要是基于碱性磷酸酶（ALP）；共识中为ALP 合并或不合并谷氨酰转移酶（GGT）的升高，并建议常规检测AMA，或AMA-M2。

2. AMA 阳性。

共识中为：AMA 或AMA-M2 阳性3. 组织学证据。

指南中表述为「非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏的组织学证据」；而共识中则是剔除在AMA 或AMA-M2 阴性的情况下，肝穿刺需符合PBC 的病理特点。

除以上三点外，共识中同时建议对于病因不明的ALP 和/ 或GGT 升高，应检查AMA/AMA-M2；对于AMA 或AMA-M2 阳性的患者，肝穿刺并非必须检查，而阴性患者为排除上文中提到的其他需加以鉴别的疾病时可以行肝穿刺。

而对于肝酶正常的AMA 阳性者应每年随访生化指标。

治疗1.PBC 治疗在治疗药物的选择上，指南和共识均建议首选UDCA，治疗剂量为13-15 mg/kg/d。

原发性胆汁性肝硬化研究进展摘要:原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,累及小叶内和间隔胆管,其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最后演变为肝硬化和肝功能衰竭。

对原发性胆汁性肝硬化的研究作一综述。

关键词:肝硬化;原发性胆汁性肝硬化(PBC);研究进展1 PBC的临床表现1.1 无症状期此期可以检测到抗线粒体抗体(AMA 2)阳性。

肝功能会出现异常,主要表现为碱性磷酸酶、胆红素、转氨酶等实验室指标异常。

1.2 症状期①症状与体征:主要是皮肤瘙痒、不同程度黄疸、乏力、右上腹痛以及肝硬化失代偿表现。

皮肤色素沉着、黄色瘤、肝脾肿大,部分患者出现脂肪泻、体质量下降;②实验室检查:肝功检查表现为碱性磷酸酶(ALP)、5-核甘酸酶、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)显著升高达正常上限5倍以上,ALT仅轻度增高,血清胆红素水平早期可正常而晚期随疾病进展而上升,高胆固醇血症等常见,凝血酶原时间延长;③免疫学检查:血清免疫球蛋白特别是IgM增加,95%患者抗线粒体(AMA)阳性。

还可发现许多血清自身抗体,包括抗核抗体(ANA)、抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、抗着丝粒抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗-α烯醇化酶、淋巴细胞毒抗体等,其中AMA和ANA与PBC最密切相关。

AMA、M2为PBC所特有,尤其是抗AMA-M2为PBC所特有,是PBC的血清学诊断标志。

2 治疗2.1 调节免疫疗法2.1.1 皮质类固醇PBC与其它自身免疫性疾病之间在某些方面具有相似性,临床上可应用皮质类固醇治疗PBC。

虽然研究发现类固醇对进展期PBC无阻抑作用,且能加剧骨质疏松,对于进展期的患者效果差,且不良反应大而限制了其临床使用。

2.1.2 硫唑嘌呤(azathioprine) 已证明对预防肾移植排异和治疗自身免疫性肝炎有效。

对本病的疗效甚微。

2.1.3 环孢素(cyclosporine) 该药为一有力的免疫抑制剂,能抑制T细胞产生白细胞介素-2。

原发性胆汁性肝硬化的治疗现状延边大学附属医院 133000原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILDs）的一种疾病，其发病机制与免疫相关的进行性化脓性胆管炎性疾病，致胆管上皮细胞损坏、最后细小胆管破坏、阻塞，形成胆汁淤积，最终形成肝硬化和肝衰竭［1］。

PBC病人中有30～40％是无相关症状及体征的；当病人出现相关症状时最早出现的是皮肤的瘙痒；然而乏力或纳差是往往最为常见的症状，随着病情的发展可出现黄疸，脂肪泻、骨质疏松、骨痛、出现肝掌、蜘蛛痣、脾大、静脉曲张、腹水、黄色瘤等体征，也可伴随其他结缔组织疾病。

PBC最为典型的肝功能检查表现为ALP及γ-GT显著增高。

因本病是自身免疫相关的疾病，故自身抗体的免疫学检测是十分重要的［2］。

AMA的阳性率为90%-95%，AMA的亚型AMA-M2亚型是具有较高的特异性的，故PBC的早期诊断中AMA或AMA-M2亚型阳性是重要的线索。

另外，有不同程度的免疫球蛋白升高，其中大部分为IgM增高，少部分为IgG增高［3］。

由于本病主要发生于中老年女性，起病隐匿，进展缓慢，早期临床表现不明显，易误诊；中晚期有典型的临床表现，但缺乏有效的治疗方法，最终出现肝功能衰竭。

因此早期诊断及恰当治疗的治疗具有重要的意义。

目前治疗PBC尚还有很多争议，其中熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）已成为PBC治疗的一线药物，其治疗明显改善了原发性胆汁性肝硬化患者的预后，但仍有1/3的患者服用熊去氧胆酸治疗是无效的，因此，今年来提出UDCA联合其他相关药物的联合治疗方案；肝移植是治疗终末期原发性胆汁性肝硬化患者的唯一有效方法[4]。

本文就原发性胆汁性肝硬化的治疗现状简单做概述。

1 熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）UDCA是目前唯一被美国肝脏病研究学会（AASLD）推荐并被美国食品和药品管理局（Food and Drug Administration，FDA）批准用于治疗PBC的药物[6]。

原发性胆汁性肝硬化药物治疗进展李萍英【摘要】治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)的药物主要包括加速胆汁排泄、免疫调节、抗纤维化以及对症治疗等.熊去氧胆酸是目前唯一被批准治疗PBC的药物,对大多数患者有较好的疗效,但仍有部分患者不应答.另外,贝特类、6-乙基鹅去氧胆酸、布地奈德等用于PBC的治疗也显示有很好的前景,这些研究结果为PBC的治疗提供了新选择.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2015(018)004【总页数】4页(P441-444)【关键词】原发性胆汁性肝硬化;药物治疗;进展【作者】李萍英【作者单位】810007 西宁市青海省人民医院消化科【正文语种】中文第一作者：李萍英,女,34岁，主治医师。

从事消化科临床工作。

E-mail:138****************原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性进行性自身免疫性肝病，女性发病率较高，以肝内胆汁淤积为特征，血清抗线粒体抗体阳性，常并发其他自身免疫性疾病，肝脏病理表现为肝内胆管进行性破坏，伴汇管区炎症和纤维化，发生门脉高压症，最终导致肝硬化。

迄今为止该病病因及发病机制仍不清楚[1]。

治疗PBC的药物主要包括加速胆汁排泄、免疫调节、抗纤维化以及对症治疗等。

本文就PBC药物治疗进展进行综述。

1.1熊去氧胆酸熊去氧胆酸（Ursodeoxycholic acid，UDCA）是迄今唯一被美国FDA批准用于治疗PBC的药物，为目前公认对PBC具有确实疗效的首选治疗药物。

研究表明，UDCA能提高循环胆汁酸亲水性指数，刺激肝细胞和管道细胞的分泌功能，保护肝细胞，加速胆汁酸排泄，并表现出广泛的免疫调节和抗炎效果[2，3]。

UDCA能显著改善PBC患者的症状，如降低血清胆红素，延缓组织学病变进程，改善腹水、水肿症状，延缓患者的生命[4]，早期应用对延缓肝硬化的发生效果更加显著[5]。

UDCA的推荐剂量为13～15mg·kg-1·d-1，在肝、肾损害时不需调整剂量，长期乃至终身应用。