神经鞘瘤与神经纤维瘤MR诊断

神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。

来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。

可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。

肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。

肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。

肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。

2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。

皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。

表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。

皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。

生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。

多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。

穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。

3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。

神经纤维瘤病理诊断标准1. 引言1.1 背景神经纤维瘤是一种常见的肿瘤，起源于周围神经鞘细胞或神经纤维的肿瘤。

神经纤维瘤可以发生在全身各个部位，包括皮肤、软组织、神经鞘和内脏器官等。

这种肿瘤在不同部位和类型之间存在差异，临床表现也各有不同。

神经纤维瘤的病理学研究对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。

通过深入了解神经纤维瘤的病理学特点，医生可以更准确地进行诊断，并采取有效的治疗措施。

建立神经纤维瘤病理诊断标准对于提高疾病诊断的准确性和一致性至关重要。

在本文中，我们将重点介绍神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面的内容，同时探讨神经纤维瘤病理诊断标准的重要性以及未来研究的方向。

希望可以为临床医生和研究者提供参考，促进神经纤维瘤病理学的研究和诊断水平的提升。

1.2 目的神经纤维瘤是一种常见的良性肿瘤，通常发生在末梢神经或中枢神经系统周围的神经纤维中。

虽然神经纤维瘤通常是良性的，但在一些情况下也可能出现恶性转化。

准确诊断神经纤维瘤对于患者的治疗和预后非常重要。

本文旨在探讨神经纤维瘤病理诊断标准的制定及其重要性。

通过对神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面进行综合分析，以明确神经纤维瘤的诊断标准并为临床医生提供准确、快速和可靠的诊断依据。

我们的目的是希望通过建立统一的神经纤维瘤病理诊断标准，提高神经纤维瘤的诊断水平和准确性，为患者的治疗和管理提供更好的支持。

我们也希望为未来的研究方向提供参考，促进神经纤维瘤诊断和治疗领域的进一步发展和创新。

神经纤维瘤病理诊断标准的制定将对促进临床实践和科研工作产生积极的影响，有助于提高医疗水平和服务质量。

2. 正文2.1 神经纤维瘤病理学特点神经纤维瘤是一种良性肿瘤，由神经鞘细胞产生。

其病理学特点包括良性生长、常见于周围神经、通常为单发性、形态多样性和组织学异质性等。

在镜下观察中，神经纤维瘤呈现出松散或致密的编织模式，其中包含典型的纤维母细胞和色素细胞。

神经纤维瘤病的MRI表现*导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。

……(1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。

①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。

②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。

③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。

有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。

④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。

在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。

⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。

(2)NF22型的MRI表现：①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。

在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。

本组2例NF22型病例均属于该亚型。

②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。

③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。

神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点作者：中山大学附属江门医院轩维锋来源：我爱超声论坛神经纤维瘤neurofibroma神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。

神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。

神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。

神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。

图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。

临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。

牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。

皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。

神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。

多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。

图2-神经纤维瘤外观A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变神经纤维瘤病声像图表现孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。

①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。

外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断金腾;吴刚;李小明;王仁法【摘要】目的：探讨外周神经源性肿瘤的磁共振表现，旨在提高对该类疾病的影像学诊断水平。

方法：回顾性分析经手术病理证实的外周神经源性肿瘤21例，其中神经纤维瘤14例，神经鞘瘤6例，恶性蝾螈瘤1例。

所有神经源性肿瘤患者行MRI 扫描。

结果：4例神经纤维瘤表现为“葡萄藤”状，10例神经纤维瘤为分叶状，6例神经鞘瘤表现为梭形或类圆形肿块，恶性蝾螈瘤为团块状。

神经纤维瘤MR 均表现为 T1 WI 等信号，T2 WI 以高信号为主，其中夹杂低信号分隔；神经鞘瘤 T1 WI 呈稍低信号，T2 WI 表现为低信号周边环绕高信号即“靶征”；恶性蝾螈瘤在 T2 WI 上表现为高信号，其内可见环形或线样低信号分隔影。

结论：外周神经源性肿瘤发生的部位、形状、大小以及信号特点均对其 MRI 诊断有帮助。

%Objective:To evaluate the MR imaging manifestations of peripheral neurogenic tumor,in order to improve the standard ofdiagnosis.Methods:MR imaging features of 21 patients with surgery and pathology proven peripheral neuro-genic tumor were retrospectively analyzed,there were 14 neurofibromas,six schwannomas and one malignant triton tumor. All patients underwent MRI scanning routinely.Results:Of the 14 patients with neurofibroma,grapevine-like appearance was showed in 4 patients and lobulation in 10patients.Fusiform or ovoid mass were assessed in the 6 patients with schwan-noma.The malignant triton tumor was showed as a mass.The neurofibromas showed isointensity (compared with adjacent muscle)on T1 WI,mainly hyperintensity yet mixed with some hypo-intensity septa on T2WI.Schwannoma showed slight hypo-intensity on T1 WI and target like appearance with central hypo-intensity surrounded with a hyper-intensity rim on T2 WI.The malignant triton tumor showed high signal intensity mixed with annular or linear low signal intensity septation on T2WI.Conclusion:The location,morphology,size、and signal intensities of peripheral neurogenic tumors varied,which can provide helpful information for the MRI diagnosis.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】4页(P1213-1216)【关键词】周围神经系统肿瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】金腾;吴刚;李小明;王仁法【作者单位】430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R739.43神经源性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤。

面神经瘤诊治专家共识2024（全文）摘要原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。

面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。

本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。

同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。

原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。

面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。

面神经鞘瘤起源千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。

近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。

面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。

面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。

其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。

由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。

一、流行病学和病因面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。

面神经瘤好发千中年人群[2-12],其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。

约91％的面神经瘤病例为散发病例[13]。

各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。

其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤[14]。