临床医学系PBL教学教案首页（教师用）授课专业班级：2011级卓越医师试点班任课教师：鲁利群题目：为啥阳阳连续6天还在发烧所属系统：小儿免疫系统案例摘要本教案示有关川崎病的案例。
系一3岁男性患儿，因反复发热4天来我院急诊就诊，偶有轻声咳嗽，无呕吐、腹痛、腹泻。
院外口服美林和阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂4天，患儿仍有反复高热。
查体：神志清楚，眼结膜充血，无脓性分泌物。
咽充血，口唇无皲裂，杨梅舌，扁桃体Ⅱ°，未见分泌物。
颈部、颌下可扪及数枚淋巴结，大小约1.5*1.5cm大小，皮温正常，无红肿，质软，表面光滑，活动度可。
躯干部可见较多多形性红斑。
心率115次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。
呼吸26次/分，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。
肝脾未扪及肿大。
肠鸣音正常。
四肢关节活动度可，无红肿，病理反射均为阴性。
手足可见硬肿，未见脱皮。
辅助检查：血常规WBC18.9 × 109 / L，N82%，L18%，RBC4.32×1012/L，PLT450×109/L，Hb105g/L，CRP39mg/L。
大小便常规正常。
【学习目标】掌握川崎病的流行病学特点、病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗。
1、基础医学（1）发热的基本原因及发生机制。
（2）川崎病的病因及发病机制。
（3）川崎病的病理分期及病理改变。
（4）阿司匹林的作用机制和副作用。
2、临床医学（1）临床上导致发热的疾病有哪些？（2）儿童病史询问技巧及注意事项。
（3）川崎病的临床表现、诊断及鉴别诊断。
（4）川崎病的病理分期及并发症。
（5）川崎病的治疗方法及预后。
3、医学人文（1）川崎病的流行病学特点。
（2）川崎病患儿的护理。
（3）川崎病患儿的预后。
【关键词】川崎病（Kawasaki disease KD）：皮肤黏膜淋巴结综合征；发热；免疫性血管炎【时间分配】1、学生讨论时间55分钟。
2、学生总结时间15分钟。
3、教师总结讲评10分钟。
【教学建议】根据学生人数进行分组，分别提出问题，以问题为导向，列出本课重点。
以引起发热的病因及机制，儿童病史询问技巧及注意事项，体格检查及异常体征，辅助检查，川崎病的原因、机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后为主要学习目标。
重点内容讨论时间约占80%，其余内容讨论时间约占20%。
讨论结束后7天内每人交一篇小组讨论报告和自我评估报告，送交指导老师。
主要内容应包括：讨论内容摘要，参加讨论的同学、参考文献，在文献查找过程及讨论中的优缺点及解决方法第一幕（1学时）患儿阳阳，3岁男性患儿，星期天踏青回家后妈妈发现阳阳不爱动，脸红彤彤的，测体温39℃，偶有轻声咳嗽，没有呕吐、肚子痛、拉肚子的情况。
妈妈认为这是常见现象，给阳阳吃了4天美林和阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂，洗温水澡，喝水后体温下降后又再次升高了。
今天妈妈发现阳阳体温比之前更高了，眼睛也红了，身上还出现了很多红色皮疹，于是妈妈赶紧把阳阳送到医院急诊科。
医生详细询问了病史，并做了详细的体格检查，进行了相关的化验检查体格检查：神志清楚，眼结膜充血，无脓性分泌物。
咽充血，口唇无皲裂，杨梅舌，扁桃体Ⅱ°，未见分泌物。
颈部、颌下可扪及数枚淋巴结，大小约1.5*1.5cm大小，皮温正常，无红肿，质软，表面光滑，活动度可。
躯干部可见较多多形性红斑。
心率115次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。
呼吸26次/分，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。
肝脾未扪及肿大。
肠鸣音正常。
四肢关节活动度可，无红肿，病理反射均为阴性。
手足可见硬肿，未见脱皮。
辅助检查：血常规WBC18.9 ×109 / L，N82%，L18%，RBC4.32×1012/L，PLT450×109/L，Hb105g/L，CRP39mg/L。
大小便常规正常。
【提示问题】1.能够引起发热的疾病有哪些？2.发热的发生机制与分度？3.对儿童如何进行病史询问及体格检查？4.为什么阳阳口服消炎药后仍有发热？5.阳阳最可能诊断？6.还需要为阳阳做哪些检查及化验？7.儿童发热该如何处理？是否应该立刻退热？如何与家属沟通？【主要讨论内容】1接诊发热患儿时，如何问病史。
2发热的伴随症状及重要体征。
3发热的常见病因。
4发热时如何处理。
【教师参考重点】一、发热的常见病因1.感染性发热发热是人体对感染的一种防御反应。
感染性疾病引起的发热，有细菌感染引起的，也有病毒感染引起的，还有寄生虫病引起的发热。
2.非感染性发热非感染性疾病引起的发热：①抗原-抗体反应，如变态反应性疾病与风湿热，结蹄组织病，如红斑狼疮、皮肌炎、药物热、疫苗反应等；②皮肤散热减少，如广泛性皮炎、鱼鳞癣等；③体温调节中枢功能失常，如中暑、脑出血、脑震荡等；④内分泌与代谢疾病，甲状腺功能亢进、重度脱水等；⑤自主神经功能紊乱，如原发性低热、感染后低热、暑热症等；⑥无菌性坏死物质的吸收，如大面积烧伤、急性溶血、血管栓塞、白血病、恶性网状细胞增生症、霍奇金病、恶性淋巴瘤及其他恶性肿瘤等等。
二、发热的常见伴随症状及体征1.咳嗽常见于呼吸系统疾病，如上呼吸道感染、肺炎、肺结核、肺部肿瘤等。
2.淋巴结肿大常见于淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、风疹、局灶性化脓性感染、丝虫病、淋巴瘤、白血病、转移癌等。
3. 皮疹常见于幼儿急疹、麻疹、猩红热、风疹、水痘、斑疹伤寒、风湿热、结蹄组织病、痛风等。
三、发热时病史询问1.起病时间、缓急、病程、程度、频度、诱因、加重或缓解因素。
2.有无寒战、抽搐、大汗或盗汗。
3.多系统症状询问有无咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛、腹痛、呕吐、腹泻、尿急、尿痛、皮疹、出血、头痛、肌肉、关节痛。
4.自发病以来的一般情况如精神神志状态、睡眠、食欲、大小便情况、体力体重情况。
5.起病后诊断及治疗经过，尤其是对退热药、抗生素、抗结核药、糖皮质激素等的药效反应。
6有无.传染病接触史、疫水接触史、手术史、职业特点等。
四、儿童发热时如何处理发热是人体的对感染的一种免疫反应，发热时人体各种免疫机能均优于体温正常时，因此发热对疾病的恢复是有益。
但是高热往往对人体又会产生不利影响：如消耗过多能量，如人食欲减退、乏力、全身不适，5岁以下儿童，尤其是6个月至3岁还有发生高热惊厥的危险。
发热时需要权衡利弊，再决定是否降温。
不是一出现发热就要作降温处理，一般腋下体温39°C以上时才需降温处理。
但是部分患儿体温虽只有38°C左右但伴有烦躁不安，或有高热惊厥病史时，虽未达高热状态，也应作降温处理。
2个月至5岁的发热患儿如果精神状态无明显改变则不必用退热药。
世界卫生组织建议，一般情况下，降温治疗只用于高热的患儿，即肛门温度≥39℃。
但不要求体温完全降至正常，因为发热是机体对感染的防御反应，适度的发热有利于疾病的恢复。
治疗发热的目的：1.防止发生高热惊厥。
2.降低体温，减少机体消耗。
3.对某些危重病例（如乙型脑炎、中毒型痢疾、重症肺炎等），积极的退热处理对稳定病情有一定作用。
【教师注意事项及问题提示】1.需要注意发热的鉴别诊断2.患儿以发热为主要症状，伴有白细胞及中性粒细胞明显升高，并伴有皮疹时，常提示感染性疾病可能性大【本幕小结】1.阳阳以发热为主要症状就诊，院外抗生素抗感染效果欠佳2.发热的病因可从感染性发热及非感染性发热两方面来考虑。
3.发热的伴随症状对诊断具有重要的意义第二幕（1学时）医生建议使用青霉素抗感染治疗，建议阳阳输液3天，3天后阳阳仍有反复发热，此时眼睛不红了，皮疹野消退了，但嘴唇出现干裂，精神状态及和和食欲欠佳，妈妈带阳阳找儿科鲁主任看病鲁主任仔细询问了阳阳的病情，并给阳阳做了详细的全身体检查体：体温39℃，神清神欠佳，结膜无充血，咽部充血，口唇红皲裂，杨梅舌，颈部可扪及数十枚淋巴结，大小约 1.5*1.5cm，皮温正常，无红肿，质软光滑，边界清，活动度可。
皮肤未见无皮疹。
心肺未见异常。
腹软，肝脾肋下未扪及。
手足硬肿明显，未见脱皮。
神经系统查体未见明显异常。
胸片：两肺纹理增粗、增多血常规WBC25.6 × 109 / L，N65%，L35%，RBC4.2×1012/L，PLT646×109/L，Hb100g/L，CRP100mg/L。
心电图：未见明显异常。
鲁主任建议阳阳立即住院治疗。
【提示问题】1.再次检查血常规是否正常，有何意义？2. 初步诊断如何，诊断依据有哪些？3.鉴别诊断？5.还需做哪些辅助检查？6.如何制定治疗方案？【主要讨论类容】1.诊断及诊断依据。
2.川崎病的发病机制、临床表现及病理分期。
3.川崎病的检查结果有哪些特点。
4.川崎病需与哪些疾病鉴别【教师参考重点】一、初步诊断及依据1、初步诊断川崎病（Kawasaki disease KD）。
2、诊断依据诊断标准符合2002年日本川崎病研究所提出的诊断标准第5次修订版。
典型诊断标准：符合下列6条症状中的至少5条：①发热持续5天以上；②四肢末梢变化：（急性期）手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血（恢复期）指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮③多形性红斑、皮疹；④双侧眼结膜充血；⑤唇及口腔粘膜改变：唇红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血⑥急性期出现非化脓性颈淋巴结肿胀。
非典型诊断标准为：符合以上条中的4条标准, 同时心脏二维超声诊断（2－DE）一血管造影有冠状动脉损害。
二、川崎病的发病机制、临床表现及分期1.发病机制目前川崎病的病因和发病机制不明确，研究者认为，本病与感染介导的免疫系统高度活化密切相关，与机体免疫活性细胞异常产生大量的炎性细胞因子、黏附分子和趋化分子等有关。
免疫性血管炎时，由于内皮细胞受损，内皮下基质暴露，血小板黏附、聚集，激活并释放各种炎性介质、细胞因子、黏附分子、生长因子等，介导血管炎症过程。
2. 川崎病的病理分期川崎病的主要病理改变为全身性血管炎，主要好发于冠状动脉，可分为以下4期：Ⅰ期约1-9天，主要表现为小动脉周围炎症，可出现炎症细胞浸润的表现。
Ⅱ期约12-25天，主要表现为冠状动脉主要分支全层血管炎，镜下可见血管内皮水肿，平滑肌及外膜炎性细胞浸润，严重者弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期约28-31天，动脉炎症渐渐消退，纤维组织增生，肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉部分或完全阻塞Ⅳ期数月或数年，病变渐渐愈合，阻塞的冠脉可再通3.临床表现（1）主要表现：持续高热，热型呈稽留热或弛张热，持续7-14天或者更长，抗生素治疗无效。
眼结膜充血，无脓性分泌物，口唇充血皲裂，舌乳头突起，呈杨梅舌改变。
急性期手足硬肿，掌趾红斑，恢复期可见趾指甲与皮肤交界处出现脱皮。
皮肤可出现多形性红斑或猩红热样皮疹，肛周皮肤可出现脱皮。
颈部可触及肿大淋巴结，呈非化脓性改变。
（2）心脏表现：可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎和心律失常。
