涎腺多形性腺瘤的诊断要点

多形性腺瘤
女，43岁，涕中带血1月余。

临床查体：口咽部见肿物，表面光滑，血管较丰富。

图像相关：CT值，平扫：34HU，增强：第一期37HU，第二期51HU，病灶呈渐进性强化。

CT图像：
病理结果：多形性腺瘤。

一、分型：多形性腺瘤有囊实型，多发结节型，假囊肿型，实质型。

二、征象：左侧咽部类圆形肿块，边缘光滑，病灶内密度欠均匀，未见钙化，颅底骨质无破坏。

三、诊断依据：
1、小涎腺系指人体内除腮腺、下颌下腺、舌下腺三大涎腺外的其它涎腺。

据统计人体内约有500～700左右个小涎腺。

小涎腺肿瘤约占所有涎腺肿瘤的10％，半数以上发生于腭部。

肿瘤一般位于一侧腭后部及软硬腭交界区，而不发生于中线及硬腭前部，因此处不含腭涎腺。

其最常见的良性肿瘤为多形性腺瘤。

2、涎腺多形性腺瘤又称为良性混合瘤，组织学成分包括上皮、肌上皮和数量不一的黏液样、软骨样、纤维样和血管样间质，可有散在钙化。

最后临床病理认为是小涎腺。

四、鉴别诊断：
腭部其他良性肿瘤包括肌上皮瘤、乳头状瘤、纤维瘤等。

腭部恶性肿瘤以黏液表皮样癌、腺样囊性癌、恶性多形性腺瘤最多见。

冠状面CT 及MR 检查是显示腭部小涎腺多形性腺瘤的最有效方法，密度不太均匀，中等强化。

多形腺瘤成分复杂。

识别多形性腺瘤的一个特征：如做了动态扫描CT或MRI，造影剂有随时间积累的趋向（病灶呈渐进性强化）。

感谢彭吉东（赣州市人民医院）提供病例并主持读片！。

中国农村卫生2018年11月第22期总第148期China's rural health,November 2018,No.22,Total No.148 6唾液腺恶性多形性腺瘤临床病理分析徐 靖（南阳市口腔医院病理科 473000）【摘要】目的：分析唾液腺恶性多形性腺瘤临床病理特点。

方法：收集我院已确诊为恶性多形性腺瘤2例临床病理材料进行回顾性分析。

结果：2例患者总的5年生存率为25%-65%，15年生存率明显下降为10%-35%。

结论：恶性多形性腺瘤侵袭性癌多见，恶性成分常多于良性成分，手术治疗或以手术为主的综合治疗是唾液腺恶性多形性腺瘤的主要治疗方法，手术治疗和手术加放疗的疗效明显优于非手术治疗。

【关键词】唾液腺；恶性多形性腺瘤；临床病理【中图分类号】R36 【文献标识码】A 【文章编号】1674-361X（2018）11-0006-01恶性多形性腺瘤是良性多形性腺瘤或多形性腺瘤的恶性型。

这种不常见的肿瘤占唾液腺肿瘤的2%-6%,可分为三类：癌在多形性腺瘤中、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤。

最常见的是癌在多形性腺瘤中，是原先存在的良性多形性腺瘤中的上皮成分发生恶变。

癌肉瘤是一种混合肿瘤，含有癌样和肉瘤样两种恶性成分。

转移性多形性腺瘤具有和多形性腺瘤相似的组织学表现。

对于工作中遇到的2份病例，回顾性分析，从临床表现、组织病理学特征及治疗和预后等方面综合分析。

1临床资料例1女，62岁，发现右耳下肿物7年，疼痛8月入院。

诉7年前无意中发现左耳下一“蚕豆”大小肿物，无疼痛等明显不适，自行口服消炎药效不佳，后感疼痛于当地医院就诊，核磁共振示右腮腺及右动脉鞘周围异常信号，考虑占位性病变可能，遂来我院。

专科检查：颌面左右不对称，右面部肿胀，右耳下腮腺区隆起，可触及一肿块，约3.0cm×2.0cm×2.0cm大小,质中等，不活动，边界不清，压痛（+）。

右侧额纹消失，眼睑闭合不全，鼓气稍有漏风，颈部淋巴结未触及明显肿大。

2005 WHO分类涎腺上皮性恶性肿瘤-24种涎腺上皮性良性涎腺的基本结构涎腺是由口腔外胚层对大涎腺（腮腺、颌下腺、舌下腺）和众多分布于上呼吸消化道粘膜固有层的小涎腺构成，在胚胎发育过程中，第6周形成腮腺和颌下腺，第9周才形成舌下腺涎腺为产生和分泌唾液的外分泌腺，分为纯浆液性腺：腮腺、味腺正常涎腺（混合性腺）结构，腺泡呈小叶状分布，可见清晰的黏液性和浆液性细胞纯浆液性腺泡纯黏液性腺泡混合性腺泡注意在黏液细胞外周的浆液性新月细胞小叶内的导管：闰管和纹状管注意管径的大小和细胞形态小叶内的导管：纹状管由胞膜皱褶和线粒体构成小叶间的导管：排泄管可出现杯状细胞闰管与纹状管相连排泄管假复层上皮和杯状细胞（切勿误诊为黏液表皮样癌）所有涎腺导管上皮均表达除CK20外的角蛋白标记，正常不表达CD117，肿瘤时可表达浆液性腺泡表达CK8/18，淀粉酶，不表达高分子量角蛋白、CK5/6和EMA，S-100约10%阳性黏液性腺泡表达MUC5B，不表达CK7及其它高、低分子量角蛋白CK8/18CK5/6肌上皮细胞及其变异型的免疫组化特征正常肌上皮细胞Calponin/ Actin/ CK/ S-100黏液软骨样细胞型S-100/ Calponin/Vimentin/ Actin梭形细胞型Calponin/ Actin/Vimentin/ CK浆细胞样型CK/ Vimentin/Calponin/ S-100上皮/透明细胞型CK/ Calponin/Actin/ S-100假囊可表达）真腺腔S-100p63AB-PAS染色多形性腺瘤的两种细胞构成肌上皮瘤的单一成份**（少数可有导管分化，但应<5% Warthin瘤的两层细胞Warthin瘤的基底细胞p63阳性腺样囊性癌的两种细胞腺样囊性癌的导管上皮CK7阳性多形性腺瘤完整包膜多形性腺瘤包膜中有瘤细胞侵犯不是恶性特征多形性腺瘤卫星结节伸入邻近涎腺组织不是恶性特征Warthin瘤多灶性生长，邻近淋巴结内结节不是恶性囊性型黏液表皮样癌缺乏明显的囊壁浸润，仍诊断为癌基底细胞腺瘤肿瘤境界清楚，可见包膜基底细胞腺癌肿瘤浸润周围间质神经腺泡细胞癌常表现为境界清楚的结节不要误诊为良性病变低度恶性筛状囊腺癌为境界清晰的灶筛孔结构，类似于乳腺低级别导管内癌4 熟悉各种病变的组织结构变异实体性结构腺样囊性癌肌上皮癌肌上皮瘤筛孔状结构腺管样结构囊性/多囊状结构条带/梁索状结构淋巴细胞背景乳头状结构透明细胞嗜酸细胞鳞状细胞伴有鳞状细胞化生的Warthin 瘤易误诊为“囊性型黏表”黏液表皮样癌（表皮样细胞显著）易误诊为“鳞癌”坏死性涎腺化生（表皮样细胞显著）易误诊为“黏表”或“鳞癌”低倍镜下涎腺小叶轮廓沿存腺泡破坏形成黏液湖，可见鳞状细胞团，与”黏表“类似完全鳞化的细胞在间质中呈团巢状分布，类似”高分化鳞状细胞癌“没有完全鳞化的腺泡尚存黏液细胞，类似”黏液表皮样癌“，但注意小叶轮廓尚存免疫组化：鳞化上皮和腺上皮均CK7弥漫+，仍提示其为导管来源，是源于黏膜表面的鳞癌所不具备的重要鉴别具有鳞状细胞特征或伴鳞状化生的涎腺病变鉴别囊状或多囊，可见经典嗜酸性细境界清楚Warthin瘤可见经典的腺管和肌上皮成份，形不同程度异型细胞形成团巢和条索混合有黏液细胞、中间细胞界清有包膜浸润性生长多形性腺瘤鳞状细胞癌黏液表皮样癌皮脂腺细胞伴有皮脂腺分化涎腺肿瘤少见，可能起源于涎腺组织中的皮脂腺细正常口腔黏膜、腮腺、下颌腺以及腮腺周围淋巴结内均含皮脂腺）软骨黏液样间质注意肌上皮细胞“融入”间质中黏液样间质腺管上皮位于黏液样间质，肌上皮细胞位于玻璃样间质透明细胞常常有玻璃样间质上皮样肌上皮细胞可有玻璃样间质也可有黏液样间质腺样囊性癌的玻璃样间质和假囊内的黏液膜型基底细胞腺瘤的玻璃样物质黏液表皮样癌浸润形成的促纤维增生间质要的意义SMCACC涎腺肿瘤较为复杂多变，除了上皮和肌上皮成份的变化外，组织结构的多变也是导致部分非典型病例难以确诊的原因，在临床实践中应有充分的理论背景,在广泛取材、全面观察，充分利用特殊染色、免疫组化和分子检测。

ｗｈｉｌｅｔｈｅｒｅｗａｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅ（Ｐ＜０ ０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　ＰＡＫ５ｉｓｏｖｅｒ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄｉｎｈｕｍａｎｂｒｅａｓｔｃａｒｃｉｎｏｍａｔｉｓｓｕｅ．ＨｉｇｈｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆＰＡＫ５ｉｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒｍｏｌｅｃｕｌａｒｓｕｂｔｙｐｅ，ａｄｖａｎｃｅｄＴＮＭｓｔａｇｅａｎｄｗｏｒｓｅｏｖｅｒ ａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌｏｆｂｒｅａｓｔｃａｒｃｉｎｏｍａｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ＰＡＫ５ｍａｙｐｒｏｖｉｄｅｎｏｖｅｌｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｔａｒｇｅｔｓｆｏｒｔｈｅｆｕｔｕｒｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｂｒｅａｓｔｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｂｒｅａｓｔｎｅｏｐｌａｓｍｓ；ＰＡＫ５；ｍｏｌｅｃｕｌａｒｓｕｂｔｙｐｅ；ｉｍ ｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ网络出版时间：２０２１－４－２２１６：０２　网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０４２２．１１０４．０１１．ｈｔｍｌ涎腺黏液表皮样癌与多形性腺瘤的细胞学诊断及鉴别黄丛改１，李孟泽２，汪少华１，刘　云１，万　宇１，王洁琼１，唐晓琴１，杨志惠１摘要：目的　分析涎腺黏液表皮样癌（ｍｕｃｏｅｐｉｄｅｒｍｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＭＥＣ）的细胞学形态特点，探讨涎腺ＭＥＣ与涎腺多形性腺瘤（ｐｌｅｏｍｏｒｐｈｉｃａｄｅｎｏｍａ，ＰＡ）的细胞学鉴别诊断。

方法　回顾性分析２０１４年８月～２０１７年７月西南医科大学附属医院存档的２１例头颈部涎腺ＭＥＣ及１９０例涎腺ＰＡ的细胞学涂片。

结果　ＭＥＣ主要由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成，背景可有黏液以及巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞，黏液常见；细胞核呈圆形或卵圆形、可有异型性，细胞核深染，染色质粗或略粗且分布不均，细胞核大且大小不一、形状不规则、核分裂象少见；小核仁可见，部分病例核仁明显；瘤细胞胞质丰富。

涎腺肿瘤（1）—多形性腺瘤
多形性腺瘤又称混合瘤，是最常见的涎腺肿瘤，因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织和软骨样组织，组织学形态呈显著的多形性及混合性，故称“混合瘤”。

混合瘤好发于腮腺，约75%发生在腮腺浅叶，其次为腭腺及颌下腺，混合瘤多见于中青年人。

右侧腮腺多形性腺瘤↑
多形性腺瘤结构组织复杂，各个肿瘤之间或同一个肿瘤内均有不同侧组织，上皮细胞成分多时，质地较硬，剖面呈灰白色；黏液样组织丰富时，质地较软；软骨样组织较多时，质地较硬，剖面呈淡蓝色、半透明。

左侧颌下腺多形性腺瘤，内部可见钙化↑
超声表现：腺体内见单个（少数为多个）实性肿块，呈圆形、椭圆形、梨型的实性肿块，边界通常清楚光滑，内部回声均匀或欠均匀，部分可呈分叶状，边缘清晰但可以不规则，内部可见钙化（少见），少数肿块可发生囊性变。

肿块内部及周边无或有稀疏的血流信号，周边也可见环状血流（提篮样血流），并可见穿支血流，频谱显示为中低速的动脉血流，同时有低速的静脉血流。

多形性腺瘤的生物学特性属于交界性肿瘤，具有易种植，好复发的特点，多形性腺瘤的复发率几乎完全取决于第一次手术是否充分切除，颌下腺多形性腺瘤，应包括颌下腺一并切除。

肿瘤位于腮腺浅叶一般做肿瘤及浅叶切除，当肿瘤位于腮腺后下极，可采取肿瘤及周围部分正常组织的区域性切除术。

口腔组织病理学教案：涎腺疾病的组织学诊断与处理方法涎腺疾病是指发生在口腔腺、颈部、胸腺及其他分泌液体的器官，导致口腔分泌受阻或分泌异常的一类疾病。

涎腺疾病的诊断和治疗需要通过组织学诊断和处理方法，本教案将深入探讨口腔组织病理学教学，重点讲解涎腺疾病的组织学诊断与处理方法。

一、涎腺疾病的病理学分类涎腺疾病按照病理学分类，分为下列几种：1、良性混合性涎腺瘤：是最常见的涎腺肿瘤之一，来源于单个分泌单位的上皮和结缔组织。

2、腺样囊性癌：也称CSCC，是由混合样性（良性混合性涎腺瘤和鳞癌）或单纯乳头状瘤发生恶变形成的口腔癌。

3、卡波西肉瘤：是一种非常少见的肿瘤，通常来源于腺体的真皮和组织。

二、涎腺疾病的组织学诊断对于涎腺疾病的组织学诊断，需要使用到显微镜、组织学染色以及免疫组织化学等多种方法，以下为该过程的具体步骤：1、组织标本的采集：对于涎腺疾病的组织诊断，必须采集相应的组织标本。

在手术切除的肿瘤标本中，应取尽可能多的正常组织以增加鉴别诊断的准确性。

2、组织切片：组织标本采集完毕后，必须进行组织切片制备。

将组织标本切片3-5µm，用染色剂染色。

H&E染色为涎腺疾病的常规染色，也可根据不同的组织病理，使用不同的染色剂。

3、显微镜观察：组织切片制备完成后，通过显微镜观察所取切片的细胞和组织结构的形态。

4、免疫组织化学染色：针对性地选用组织标本染色，寻找潜在的抗原，发现大约90%到97%的潜在抗原。

免疫组织化学染色对于涎腺疾病的鉴别诊断有着重要的作用。

三、涎腺疾病的处理方法针对不同的涎腺疾病，需要采取不同的治疗方法。

如果是良性混合性涎腺瘤，目前主要采用手术治疗。

当肿瘤大于2cm或无法确保病理完整切除时，也可在保持最大程度的保留外观漂亮和口腔功能的情况下，适当改变割除方式，达到最佳疗效。

对于腺样囊性癌和卡波西肉瘤等涎腺恶性肿瘤，需要进行手术治疗并配合放疗、化疗等多种方式，以达到治疗的最佳效果。

“腮腺多形性腺瘤”的影像学诊断要点及相关临床知识~~~
腮腺多形性腺瘤
【影像学诊断要点】
①CT腮腺内腺瘤，好发于浅叶，深叶者常累及咽旁间隙，可呈分叶状，边界清楚，呈等或稍高密度，较大者密度不均匀，可见点状钙化。

②增强扫描较小者可无强化，较大者不均匀强化（图1A）。

③MRI T1WI为等或低信号，T2WI为稍高信号，较大者为混杂信号（图1B～D）。

④如肿物边界不清，有多发结节并不均匀强化者应考虑有恶变倾向（图2）。

⑤恶变者颈部可见肿大淋巴结。

【相关临床】
多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）是腮腺最常见的良性肿瘤，好发于40岁以上，女性多见，肿瘤无痛，生长缓慢，表面光滑，可有包膜，可有钙化或骨化，亦可有出血、坏死等。

恶变时可迅速增大，有疼痛、固定、皮肤破溃等，未完整切除者术后可多次或延迟复发。

图1多形性腺瘤
女，45岁，发现左腮腺区肿物4年
A（CT增强扫描横断面）：左侧腮腺浅叶肿物，边缘清楚，不均匀强化，内可见低密度区，边缘及分隔可见强化
B（MRI T2WI脂肪抑制横断面）：左侧腮腺浅叶肿物，内信号不
均匀，T2WI脂肪抑制呈混杂高信号
C、D（MRI增强扫描横断面、冠状面）：肿物实性部分及分隔明显强化，囊变区无强化
图2多形性腺瘤恶变
男，24岁，发现左腮腺区肿物2年
A～D（CT增强扫描横断面及冠状面重建图像）：左侧腮腺肿物，分叶状，边缘欠清楚，主要为实性成分，不均匀强化，前缘可见明显强化结节。

涎腺肿瘤的病理诊断陈国璋,、刘晓红、周晓军1 涎腺肿瘤概述正常涎腺导管上皮的cytokera tin、CEA ( 多克隆)、EMA免疫组化染色为阳性表达, S-100蛋白阴性表达, 肌上皮和基底细胞为cytokeratin、p63阳性表达, S-100蛋白和GFAP表达常不确定, calpon in(图1) 和ac tin只表达于肌上皮。

但是在涎腺肿瘤中, 腺上皮和非腺上皮可出现异常的免疫表型, 如actin在肿瘤性肌上皮可呈阴性表达, 以及在正常涎腺阴性表达的CD117在肿瘤性腺上皮常阳性表达(图2)。

此外, 正常的涎腺导管细胞常分泌中性黏液( PASD阳性)、肌上皮常分泌酸性间质型蓝色黏液( alcin阳性) 和基膜样物质( PASD阳性) 。

流行病学资料显示, 腮腺是涎腺肿瘤最常发生的部位,多形性腺瘤则是最常见的涎腺肿瘤(占60% )。

涎腺恶性肿瘤呈现涎腺越小, 发生肿瘤恶性可能性越大的趋势。

涎腺肿瘤中女性患病率高于男性, 多见于老年人, 儿童和年轻人也可发生。

涎腺肿瘤可以出现良性向恶性、低度恶性向高度恶性以及去分化的转化。

2 常见涎腺肿瘤的诊断与鉴别诊断2. 1 多形性腺瘤和癌在多形性腺瘤中多形性腺瘤是指界限清楚, 以镜下结构多形性为特征的良性肿瘤。

诊断要点:①肿瘤境界清楚; ②两种主要的细胞类型( 上皮和肌上皮);③与黏液样间质呈/ 融合0形式的肌上皮( 图3)。

其他一些具有诊断价值但并不恒定出现的特征是, 可以看到浆细胞样透明细胞, 软骨黏液样基质和(或) 厚的绒毛状弹力纤维(图4) 。

诊断时还应注意, 小涎腺肿瘤(尤其是腭部) 在大体上可呈境界不清; 多形性腺瘤病灶周围可出现卫星结节(图5) ; 镜下肿瘤的局灶区域可呈现类似于腺样囊性癌或黏液表皮样癌的图像, 但其周围为典型的多形性腺瘤结构。

镜下以软骨黏液样基质为主的多形性腺瘤易于复发, 而富于细胞者有恶性变的倾向。

对于不能确定的多形性腺瘤恶变, 可命名为/ 非典型多形性腺瘤0。

涎腺肿瘤主要的诊断方法
一、概述
涎腺肿瘤是常见的口腔颌面部肿瘤。

虽然大家对这个病名称有点陌生，但是一旦发生这种疾病就会对生活带来很多的困扰。

某同事的邻居就患了涎腺肿瘤，刚开始可能以为是口腔，后来发展到了吞咽困难，进食都感觉到很艰难，就不得不到医院检查，原来是得了涎腺肿瘤。

所以涎腺肿瘤是一种极其影响生活的肿瘤。

大家平时还是得注意预防和治疗。

那么，请问涎腺肿瘤主要的诊断方法是什么？
二、步骤/方法：
1、可以进行超声检查来诊断。

分析涎腺肿瘤的声像图特征，以提高超声定性诊断正确率。

超声检查对涎腺多形性腺瘤和腺淋巴瘤有较大的诊断价值，但对部分较小的恶性肿瘤和良性肿瘤局部恶变者诊断缺乏特征性，是导致定性困难和误诊的主要原因。

2、还可以进行高频二维声像图来诊断。

高频二维声像图和CDE 相结合是检查涎腺肿瘤的一种有效方法。

这种方法对涎腺肿瘤诊断与鉴别诊断具有重要价值。

可对良恶生肿瘤作出初步诊断。

所以这方法是病人的首选。

3、另外，可进行细针吸取细胞学和细胞块切片诊断。

对涎腺肿瘤诊断的准确率非常高。

这种方法简单易行，并无痛苦，针对病情轻重并无要求，结果显而易见，所以这方法操作起来更方便，病人都比较容易接受。

三、注意事项：
病人需要家人的护理，所以家人应该尽量细心呵护，多加安慰和鼓励病人。

随时关注病人的病情，如果感到病人有什么异常，就应该立即去医院就诊。