真性红细胞增多症的护理

真性红细胞增多症第一节概述真性红细胞增多症（Polycythernia Vera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。

本病归属于骨髓增生性疾病（Myeloproliferative Disorders,MPD）的范畴。

PV常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。

临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。

一、发展史真性红细胞增多症是一种少见的疾病。

1892年Vaquez首先对本病进行了描述，并说明此病并非是心肺疾病引起的继发性红细胞增多症，使其从相对性红细胞增多症及暂时性红细胞增多症中区分开来。

1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症。

然而，Osler在当时只提出了红细胞增多、紫绀和脾大，忽略了白细胞和血小板的变化。

直到1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。

随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。

WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。

二、流行病学1、发病率PV的发病率并不高，但也非罕见性疾病，占慢性骨髓增生性疾病的22%。

虽然，经过几十年比较细致的临床和实验室研究，真性红细胞增多症的流行病学仍然不清楚。

根据1999~2000年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）公布的所有人群PV 的标准发病率分别为1.08/10万和0.74/10万。

总体来看，发病率似乎与遗传因素、环境因素有关，以欧美白色人种、犹太人发病率为高，非洲和亚洲人群的发病率相对较低，我国目前缺乏相应的资料，比较日本人群的发病情况，估计我国汉族人群的发病率约0.2~1.0/10万左右。

真性红细胞增多症一、概述真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆疾病,属骨髓增殖性疾病的范畴。

临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。

PV,起病急,进展缓慢,晚期可发生各种转化。

发病机制:PV的发病机制尚未阐明,但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关,期血清EPO水平降低或低至无法检测二、临床表现1.皮肤改变有特征性表现皮肤变红,特别颜面部、颈部和肢端部位。

黏膜充血,呈淡蓝色。

Osler描述期症状为“夏日如玫瑰红,冬日如青蓝”。

常见毛细血管扩张,牙龈出鼻。

也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积,酒渣和匙行甲。

2.血管与神经系统症状因血容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血量缓慢和组织缺血。

早起可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症状。

重者力模糊。

3.血栓形成、栓塞或静脉炎当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死,血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。

严重时出现瘫痪症状。

4.出血倾向由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。

最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。

5.皮肤瘙痒及消化性溃疡本病噬碱性粒细胞也增多,噬碱性粒细胞富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒。

50%患者患有水源性瘙痒。

可有沐浴或淋浴促发引|起瘙痒,灼热或刺痒感。

通常持续30~60min,与水温无关6.高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

7.越半数病历有高血压合并高血压而脾不大称为 Gaisbock综合征。

三、实验室检查血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞≥6.5×1012/L(男),≥6.0×10 12/L(女)白细胞>12.0×109/L(无发热及感染)。

血小板>400×109/L.2.骨髓象增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增显著。

真性红细胞增多症治疗案例分析*导读：真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

……真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

患者，男，40岁，在西藏工作。

主因：头痛、眩晕、疲乏、肢端麻木、刺痛、皮肤瘙痒，遂到西医院血液科就诊，查血常规示：RBC7.0×1012L-1、Hb179g/L，同位素测定血容量增多，红细胞容量40mL/kg，血液生化示：尿酸增加，骨髓穿刺示：各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生较明显。

诊断为：真性红细胞增多症。

给予系统治疗，疗效不显著，遂到我院就诊。

现患者头痛、眩晕、疲乏、皮肤瘙痒，面部皮肤暗红，舌紫暗，苔黄腻，脉强涩。

此为气血不足、血脉瘀滞所致。

给予补益气血、活血化瘀治法。

组方：当归20g、生地30g、白芍30g、芍药18g、人参10g、川芎25g、紫草30g、连翘20g、丹皮30g、黄芪12g、柴胡12g、牡蛎粉9g（冲服），患者服上方30余剂，诸症皆除，遂以上方加减治疗3+个月，复查血液各项指标均正常，骨髓穿刺示：正常骨髓象。

患者久居高原之地，空气稀薄，致五脏之气不足，气为血之母，气行则血行，气不足，则血生之源不足，血行迟缓，久而则气血虚弱，血脉瘀滞。

本方中人参具有补气作用，当归、生地、白芍、紫草、川芎、丹参、丹皮、牡蛎粉、活血化痰、补益气血。

药量相当，故获良效。

真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

真性红细胞增多症真性红细胞增多症(polycythemia vera ，PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。

临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。

PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。

PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。

病理上病变主要累及骨髓、脾及肝。

骨髓中红细胞系明显增多，晚期脾、肝常并有髓样化生，部分患者形成门静脉高压症。

症状体征本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。

有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。

很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。

最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。

主要临床表现有以下几个方面。

1.皮肤改变有特征性。

表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。

黏膜充血，呈淡蓝色。

Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。

常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。

也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。

50%患者患有水源性瘙痒。

可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。

通常持续30～60min，与水温无关。

也可发生与水无关的瘙痒。

血中和皮肤中组胺增高。

2.神经系统头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。

严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。

也可有心绞痛和间歇性跛行。

少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。

该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3.出血发生率＜10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。

常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。

也可表现消化道出血，拔牙后出血、月经量多等。

4.组胺增高的表现本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。