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阵发性睡眠性血红蛋白尿症概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性血红包膜缺陷病，由于血细胞膜的锚固蛋白-糖化肌醇磷脂（GPI）减少活缺乏是红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿，临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，部分病人办白细胞和血小板减少。
我国PNH发病男性较多，发病年龄较轻，苯丙常见并发症为感染、贫血性心脏病、胆结石、慢性胆囊炎，少见并发症为溶血危象、血栓及栓塞，个别病人可并发DIC。
概述阵发性睡眠型血红蛋白尿症以贫血、黄疸及血红蛋白尿为主要表现，属中医学的“虚劳”“黄疸”范畴，本病多由素体亏虚，复感湿热外邪；或由脾胃虚损，湿浊内生，郁而化热，湿热相搏，伤及气血，而出现黄疸及气血梁旭之证。
治疗方法一、辨证选方1.气血两虚症候：面色晄白活萎黄，气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，或皮肤、白睛轻度黄染，唇淡，舌体胖，舌质淡，苔白，脉细。
辨析：①辩证：本症多见于持续小量溶血、贫血较突出的状况，以面色黄白，心悸气短，舌淡胖脉细为辩证要点。
病位在脾胃，波及气血，其性属虚。
②病机：脾胃为气血生化之源，脾胃虚弱则气血生化乏源，故出现面色晄白或萎黄、气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，唇舌色淡，脉细等气虚血亏征象。
脾失健运，水湿不化，阻碍气机，湿邪郁久化热，湿热相搏，可出现黄染。
治法：益气养血。
方剂：八珍汤（《正体类要》）或补中益气汤（《脾胃论》）加减。
黄芪20g，党参10g，白术10g，当归10g，熟地10g，茯苓10g，甘草10g。
湿热未清，加茵陈10g、泽泻10g。
2.脾肾两虚症候：面色无华，四肢无力，腰酸腿软，夜尿频数，便溏，食纳不佳，畏冷，舌体胖，舌质淡，舌苔白，脉沉细。
辨析：①辩证：本证主要见于以贫血为主而黄疸不明显的患者，以面色无华，四肢无力，腰酸腿软，便溏，畏冷是本证辨证要点。
病位在脾肾，其性属虚。
