下载文档原格式
重症肌无力病人的麻醉一、疾病特点重症肌无力（myasthenia gravis，ＭＧ）是一种表现为神经－肌肉传递障碍而影响骨骼肌收缩功能的获得性自身免疫性疾病。
发病率为5~12.5/10万人口。
各年龄组均可发病，40岁以前患者，女/男约为3/1。
40岁以上发病者，男女比例近似。
我国14岁以下患者约占总数的15%~20%。
（一）病因和发病机制MG的确切病因目前尚不清楚。
但已知是一种自身免疫性疾病，其抗原为乙酰胆碱受体（AchR），致病性抗体为AchR抗体（AchR-Ab），靶器官为神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上的AchR。
AchR为一分子量约25~30道尔顿的跨膜糖蛋白，一端在细胞外，一端在细胞内，由a、a、b、g、d 4类5个亚单位组成。
仅a亚单位能与乙酰胆碱结合，即一个AchR能结合2个乙酰胆碱。
通常一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支分别与所支配的肌纤维形成突触。
当神经冲动传递到神经末梢，钙离子内流使乙酰胆碱从囊泡释放到突触间隙。
其中1/3乙酰胆碱分子被突触间隙中的胆碱酯酶破坏而灭活，另1/3的乙酰胆碱分子则被突触前膜重新摄取，准备另一次释放。
只有约1/3的乙酰胆碱分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，当达到一定程度时即可引起肌纤维的动作电位，并沿肌膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维，使肌肉收缩。
动作电位发生后，结合在AchR上的乙酰胆碱即脱落，并被胆碱酯酶水解。
水解后的胆碱被突触前膜重吸收用于合成乙酰胆碱。
脱落乙酰胆碱的AchR经复极化后恢复其功能。
基础和临床研究均证实，MG患者的血清和NMJ处存在AchR-Ab，并且在同一病例，抗体的滴度与病情相关。
该抗体还可通过胎盘，因为由患MG的产妇所生的新生儿中约1/6可出现临床MG征象。
病理学表明MG病变部位的突触前膜变小、突触间隙加宽、突触后膜皱褶减少。
免疫组化电镜检查可见突触后膜上的Ach-R减少，而且有免疫球蛋白（IgG）和补体（C2~9）沉积。
重症肌无力患者的麻醉(摘自网络资源)一、定义：重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)主要由AChR抗体(autibody,Ab)介导、细胞免疫和补正文：重症肌无力患者的麻醉(摘自网络资源)一、定义：重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)主要由AChR抗体(autibody,Ab)介导、细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。
其特征为临床上最轻暮重、活动后加重、休息后减轻的骨骼肌无力；电生理见低频超强重复电刺激的波幅递减；药理学上对箭毒类药物的过度敏感性和胆碱酯酶抑制剂(cholinesterase inhibitor,ChEI)治疗有效；体液免疫AChR增高；免疫病理学为NMJ处突触后膜皱折减少，变平坦，以及AChR减少。
二、一般资料MG可发生于任何年龄。
女为男的两倍。
发病高峰，女为20~30岁，男为50~70岁。
25%病人于21岁前起病。
其罹病率为2/10万~10/10万。
三、发病机理(一)AChR Ab起重要作用85%MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转；用由电鳗提取所得AChR主动免疫家兔实验性***反应性(EA)MG，其血AChRAb 也高。
些提示AChRAb与MG病情相关。
当血浆交换后病人病情好转时，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回给病人，则其病情复恶化。
若把由MG病人，或EAMG动物血中提取的AChRAb，输进实验动物，则可致MG的被动转移。
这些提示：AChRAb可致MG。
重症肌无力患者手术麻醉要点—、重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能瞳碍所引起。
具有缓解与复发的倾向,可发生于彳壬何年龄，但多发于儿童及青少年, 女性比男性多,晚年发病者又以男性多。
临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
二、重症肌无力检查根据临床特征诊断不难。
肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显，有助诊断。
为确诊可作以下检查：1、药物试验:新斯的明试验、氯化腾喜龙试验2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
肌电图检查：肌电图提示肌收缩力呈降低,振幅变小。
肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纟千维兴奋传导延缓或阻滞。
3、血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
4、胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
三、重症肌无力的治疗主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制列。
1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、毗旋斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。
1y读万卷书行万里路2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。
四、麻醉选择方面1、一般局麻或脊髓麻醉优于全麻2、神经节肌肉接头阻滞列应该有选择性地慎用3、提倡无肌松插管,术后常规拮抗1 （新斯的明）:120（漠毗斯的明）4、去极化肌松列（如司可林）所需剂屋可能比^ MG病人高，但非去极化肌松列（如万可松）仅需较低割呈就可引起明显且维持时间长的阻滞效应,术后所需辅助呼吸时间也延长故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松列（如司可林）。
了W-读万卷书行万里路。
重症肌无力患者的麻醉重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经-肌肉接头处的免疫损伤，导致肌肉无力和疲劳。
在进行手术或其他医疗程序时，重症肌无力患者需要接受麻醉。
然而，由于疾病的特殊性，对于这类患者的麻醉管理需要特殊注意和谨慎处理。
本文将探讨重症肌无力患者麻醉的相关问题。
一、重症肌无力的病理特点重症肌无力是由于自身免疫系统导致的神经-肌肉接头功能障碍。
患者体内产生的自身免疫抗体会破坏乙酰胆碱受体，这是神经冲动传递至肌肉的关键通道，这种破坏导致肌肉逐渐无力和易疲劳。
因此，重症肌无力患者在麻醉过程中需要避免进一步损伤神经-肌肉接头。
二、重症肌无力患者麻醉的挑战1. 肌肉无力和易疲劳重症肌无力患者的主要症状是肌肉无力和易疲劳。
在麻醉中，这些患者需要接受肌松剂以保持肌肉松弛，但过度使用可能导致肌无力的加重。
因此，在使用肌松剂时需谨慎控制剂量，并密切监测患者的肌力和呼吸功能。
2. 神经-肌肉传导损伤风险重症肌无力患者的神经-肌肉接头已经受损，过度的肌松剂使用可能会进一步阻碍神经冲动传导。
因此，在麻醉管理中，应减少药物使用量以尽量减少神经-肌肉传导的干扰。
此外，应选择可快速代谢和排除的麻醉药物，以避免药物残留过久而导致的肌肉无力。
3. 吸入式麻醉药物的选择在进行麻醉时，选择合适的吸入式麻醉药物也是关键。
氟烷和七氟醚等常用吸入式麻醉药物，能够提供较为稳定的麻醉效果，并在麻醉结束后迅速代谢。
这种选择有助于避免药物在患者体内的滞留，减少对肌肉功能的负面影响。
三、重症肌无力患者麻醉管理的策略1. 详细评估病情在进行麻醉前，对重症肌无力患者的病情进行详细评估至关重要。
医生需要了解患者的病史、症状严重程度、用药情况等。
此外，需要询问患者是否存在其他合并症，如心脏疾病或呼吸系统疾病，以便在麻醉管理中作出相应的调整。
2. 麻醉方案的个体化定制针对每位重症肌无力患者的特殊情况，医生需要制定个体化的麻醉方案。
重症肌无力的麻醉管理重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
当重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象称为肌无力危象。
手术治疗广泛用于治疗MG，目的是改善症状，减少免疫抑制剂和糖皮质激素的用量。
50-80%的患者术后症状改善，20-40%的患者术后症状消失。
重症肌无力的麻醉管理要点：1．重症肌无力的分型I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。
IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，抗胆碱酯酶药物反应良好，预后良好。
IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率较高。
III型：急性进展型，常突然发病，数周-数月内迅速进展，早期累及呼吸肌和延髓肌。
抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象，死亡率很高。
常伴发胸腺瘤。
IV型：晚发型全身无力。
通常为I、IIa型经过数年加重，成为IV 型，通常伴有严重的延髓肌症状。
抗胆碱脂酶药物反应差。
V型：肌肉萎缩型，起病半年内出现肌肉萎缩，罕见。
2．术前评估和应特别关注的问题A、分型、严重程度、目前治疗及效果，是否发生过肌无力危象及诱因。
B、溴吡斯的明的每日用量询问有无副作用。
C、泼尼松的每日用量及其副作用。
D、环孢霉素的用量及副作用，最好检测血药浓度。
E、是否伴有胸腺瘤，以及肿瘤大小、位置、是否压迫气管。
F、是否伴发甲减、恶性贫血、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。
G、关注血钾水平，因为低血钾会加重肌无力症状。
H、血气分析和肺功能检查，可提示是否有呼吸肌受累，以及预测术后是否需要呼吸支持。
I、术前用药，应避免应用巴比妥类和阿片类药物以免呼吸抑制，仅肌注东莨菪碱0.3mg。
术晨服用维持剂量抗胆碱酯酶药。
一例重症肌无力患者麻醉管理重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为眼球、延髓和四肢骨骼肌无力，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
MG既可以表现为具有不同免疫遗传特征的自身肿瘤性疾病，也可以表现为以胸腺肿瘤相关的副肿瘤综合征。
讲者：张东单位：甘肃省人民医院麻醉科病例资料患者女，67岁，62 kg，168 cm。
主诉：咀嚼无力，夜间憋气2个月，加重2周。
现病史：患者自述与2个月前无明显诱因出现咀嚼无力，夜间平卧偶有憋醒，未予重视；近2周逐渐感觉咀嚼无力加重，夜间憋醒频率增加，活动后气喘，遂就诊于我院呼吸科。
既往史：无高血压、糖尿病及其他慢性疾病史，无食物药物过敏史，否认手术外伤史、疫区居住史。
患者于我院呼吸科完成相关检查，胸部CT显示双肺纹理增粗，纵隔有3 cm×4 cm占位，考虑胸腺瘤。
胸外科会诊后转至胸外科就诊，胸外科会诊后，拟择期手术治疗。
病情介绍患者意识清醒，言语对答正确，认知功能正常。
体温（T）36.6 ℃，脉搏（P）72 bmp，心率（R）23 bmp，血压（BP）112/72 mmHg，血氧饱和度（SpO2）95%（未吸氧），动脉氧分压（PaO2）67 mmHg，动脉二氧化碳分压（PaCO2）30 mmHg。
双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心脏听诊区节律齐，未闻及明显病理性杂音。
腹平坦，腹软无抵抗，肠鸣音正常。
脊柱活动未见异常。
四肢感觉功能正常，双眼睑下垂，伸舌居中，咀嚼无力，胸式呼吸减弱，腹式呼吸正常，上肢肌力3~5级，下肢肌力4级。
实验室检查各项指标均正常。
多学科会诊呼吸科：患者咳嗽无力、吞咽困难，应避免劳累性活动，并加强呼吸道及肺部护理，预防肺部感染。
麻醉科：患者病情处于进展期，待趋于稳定后进行手术，术后脱机困难风险大。
神经内科：完善肌电图检查，新斯的明试验，测定血清抗体，考虑口服新斯的明治疗，手术后发生肌无力风险大，建议丙种球蛋白冲击治疗。
